Enfermedad de

Glanzmann

Qu es TG?

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Qu Es?
Trombastenia de Glanzmann (Dr.

Eduard Glanzmann)

Trastorno plaquetario causado por

la ausencia o disminucin en el
receptor plaquetario de fibringeno
IIb/IIIa.

Afecta a uno en un milln de

personas.

Herencia autosmica recesiva.

Qu es TG?

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Qu Es?
La anomala de los Glicoprotenas IIb/IIIa

provoca que las plaquetas no se adhieran al sitio

de la lesin, por lo que es difcil una coagulacin
exitosa.

3 tipos:
Tipo I: La cantidad de Glicoprotenas IIb/IIIA

es menor al 5%.
Tipo II: La cantidad de Glicoprotenas IIb/IIIA
es entre 5% a 20% de lo normal.
Tipo III: La cantidad de Glicoprotenas
IIb/IIIA es normal, sin embargo, stas no
funcionan correctamente.

Qu es TG?

Caractersticas

Caractersticas

Causas

Se caracteriza por
Conteo de plaquetas normal.

Problema
Biolgico

Plaquetas de tamao y contorno normales.

Plaquetas presentan deficiencia o ausencia del complejo

glicoproteina IIb/IIIa (receptores de adhesion)

Sntomas

Agregacion plaquetaria disminuida.

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

una cifra de plaquetas normales, las plaquetas son de

tamao y contorno normales, pero presentan una
deficiencia marcada o una ausencia total del complejo
glicoprotena IIb-IIIa (receptoras de adhesin), no se
puede unir al factor I de la coagulacin, lo que se
expresa como una agregacin plaquetaria disminuida.

Qu es TG?

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Causas
Causado por una anomala en los genes de los

receptores glicoprotenas IIb/IIIa (tambin

llamado receptor de fibringeno) que
normalmente se encuentran en la superficie de
las plaquetas.

La ausencia o el funcionamiento inadecuado

de este receptor provocan que las plaquetas no

se adhieran entre s en el sitio de la lesin y es
difcil que se forme un cogulo de sangre
normal.

Qu es TG?

Caractersticas

Causas

El proceso de la coagulacin
El proceso de la coagulacin sangunea y luego la disolucin del
cogulo, seguido por una reparacin del tejido lesionado, se
denomina hemostasia.

Problema
Biolgico
Hemostasia

Sntomas
Primaria

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Adhesin
plaquetaria

Secrecin de los
grnulos y
agregacin
plaquetaria

Secundaria

Activacin del
sistema de
coagulacin y
formacin del
trombo

Fibrinlisis
fisiolgica

Qu es TG?

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Qu es TG?

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Qu es TG?

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Dficits de GPs

Qu es TG?

Caractersticas

Causas

Sntomas
Prpura
Epistaxis

Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Hemorragia Gingival
Menorragia
Hemorragia Gastrointestinal
Hematuria
Hemorragias abundantes despus

Tratamiento

de una ciruga o parto.

Vara el nivel de Hemorragias.

Caso Clnico

Qu es TG?

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico

Diagnstico
Pruebas de tiempo de sangra.
Pruebas de coagulacin.

Sntomas

Citometria de flujo.
Diagnstico

Examen de agregacin plaquetaria.

Tratamiento

Caso Clnico

Qu es TG?

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Qu es TG?

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Qu es TG?

Tratamiento

Caractersticas

Causas
Problema
Biolgico
Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

Medicamentos despus de una ciruga o

traumatismo.

Frmacos antifribrinolticos, Factor VIIa

recombinante, transfusiones de plaquetas.

Complementos de Hierro.

No tomar Aspirina, antiinflamatorios no

esteroides y anticoagulantes.

Qu es TG?

Caso Clnico: Julia Smith

Caractersticas

Causas

Nia recin nacida.

Presenta hematomas subcutneos.

Problema
Biolgico

Hematomas persisten.
Hiptesis 1: Prpura trombocitopnica idioptica (PTI)

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Conteo de plaquetas normal.

Hemorragia severa.
Hiptesis 2: Enfermedad de Von Willebrand.
Prueba de funcin plaquetaria.

Citometria de flujo.
Caso Clnico

Diagnostico Final: Trombastenia de Glanzmann

Bibliografa
Williams & Wilkins. 1996. Hematologa clnica. 2000. Ed. El

manual moderno. ISBN 968-426-819-X

http://bvs.sld.cu/revistas/ang/vol1_2_00/ang08200.pdf
http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1148.pdf

http://www.patient.co.uk/doctor/purpuric-rashes
http://www.acmcb.es/files/425-2301-DOCUMENT/Escolar-20-

7Oct11.pdf

http://www.webespecial.com/sindromes/g17.htm
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/paediatrica/v09_n2/pd

f/a04v9n2.pdf

Gracias por su atencin!

Equipo:
Albarrn Bennett Estephany

Domingo Barrera Daniela

Rico Dvila Andrea
Valenzuela Maldonado Elaine