UNIVERSIDAD NACIONAL DE SAN ANTONIO ABAD DEL CUSCO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

NEFROLOGA

DOCENTE:
DR. RUBEN NIETO PORTOCARRERO
INTEGRANTES:
ALEXANDER APAZA ALCCAYHUAMAN
MELISA BERRIOS ALVAREZ
ALFREDO CONDORI MAMANI
LUDBEN HUAMAN USCAPI
ERIC PAUCAR PAZ

LUCIO ROJAS CHIHUANTITO

CHABEL QUISPE SANDOVAL
CESAR VALDIVIA ALVAREZ
IVANS VILLAVICENCIO

SEMESTRE 2014-II

FILIACION:

Nombre: Rosa Cceres Bustamante

Edad: 61
Sexo: Femenino
Ocupacin: Ama de casa
Lugar de Nacimiento y procedencia:
Cusco
Fecha de ingreso al hospital:
18/04/2014 por emergencia.

ANTECEDENTES

18/04/2014
Sntomas principales:
ENFERMEDAD
ACTUAL

tos
fiebre
odinofagia
Tiempo de enfermedad:
02 das
Inicio: Insidioso
Curso: progresivo

Funciones biolgicas

Peso: Disminuyo 6kg durante hospitalizacin

EXAMEN CLNICO

: 38.5C

89-91%

 ASPECTO GENERAL: Mal estado general

PIEL: Presenta petequias de aproximadamente 0.5 cm a nivel de crneo,

trax y extremidades.
TEJIDO CELULAR SUBCUTNEO: Disminuido

CABEZA: Adenopatas a nivel cervical, oro faringe congestiva,

EXAMEN REGIONAL
CABEZA: Paciente presenta petequias difusas, y eritema malar.
CUELLO: Congestin oro farngea
CARDIOVASCULAR: Ruidos cardiacos rtmicos, se ausculta soplo pan
sistlicos en todos los focos
ABDOMEN: Petequias en abdomen, PRESENCIA DE ESTRIAS
VIOLACEAS hgado a 2cm del RCD, y bazo a 1 cm del RCI.
LINFATICO: Adenopatas en regin cervical.
SISTEMA RESPIRATORIO: MV disminuido en HTD, normal en HTI.
SISTEMA NEUROLGICO: Somnolienta, bradipsquica, no hay
focalizacin ni signos menngeos.
DIAGNSTICO:
Sindrome Mielodisplsico
Sepsis secundario a foco pulmonar
D/c LES

RELATO CRONLOGICO
DICIEMB
RE

JUNIO

Fractura de
clavcula

Sd
mielodisplsico

ENEROFEBREO

Petequias no
desaparecan

MARZO

Estudio de MO

Sndrome mielodisplasico con

hipoplasia medular
30-4-13
PACIENTE PRESENTA ERITEMA
MALAR TIPO DISCOIDE
ARTRALGIAS
ERITEMA MULTIPLE DISTAL EN
M. INF

D/C LES

Refiere que hace dos das presenta

fiebre matutina general, astenia,
hiporexia,
sed,
odinofagia,
y
somnolencia por lo que acude a
emergencia.

ABRIL

INGRESO
POR
EMERGENCIA

30-04-13

PACIENTE PRESENTA ERITEMA MALAR TIPO DISCOIDE

ARTRALGIAS
ERITEMA MULTIPLE DISTAL EN M. INF
D/C LES

EN QUE PENSAMOS ?

NEUMONA

Sndrome Respiratorio :

INFECCION
RESPIRATORIA ALTA

Sndrome Hematolgico :

Leucemia

SIRS
Vasculitis bacterianas

Trombocitopata
VEJEZ
VASCULITIS
BACTERIANAS
Sd MIELODISPLSICO

Sind inmunologico

Sind Nefrolgico

LES

Nefropatia lupica

EXAMENES AUXILIARES

La evaluacin de la afectacin renal

y de la actividad inmunolgica se
debera realizar, al menos cada tres
meses, mediante la determinacin
de creatinina, proteinuria, anti-ADNn,
C3 y C4 (NG).

EXAMN BIOQUIMICO

Examen

Valores de
Referencia

18-04

Glucosa

70-105 mg/dL

196

Urea

10-49 mg/dL

85,68

Nitrogeno Ureico BUN

7-22 mg/dL

39-98

Creatinina

0,5-0,9 mg/dL

1,5

Examen

Valores de
Referencia

18-04

Glucosa

70-105 mg/dL

196

Urea

10-49 mg/dL

85,68

Nitrogeno Ureico
BUN

7-22 mg/dL

39-98

Creatinina

0,5-0,9 mg/dL

PCR

< o,5 mg/L

1,5

19-04

20-04

122,33

2,9

22-04

23-04

25-04

112

91

119,88

85

43,75

55,98

39,84

20,43

2,24

1,49

0,93

125,56

28-04

6-05

131

2,86
150

46,6

 Examen de Orina
Orina amarillenta, ligeramente turbia
Examen

Resultado

VN

Unidades

Proteinas

500

0-15

mg/dL

pH

5-6

Densidad

1 020

1 010-1 035

SEDIMENT
O
Uratos
amorfos

Cilindros

Cilindros
Hialinos

+++

Montas Bermdez R, Sanjun J. Documento de consenso: Recomendaciones sobre la valoracin de la proteinuria en el diagnstico y seguimiento de la Enfermedad Renal Crnica. Sociedad Espaola de Bioqumica Clnica y
Patologa Molecular (SEQC). Documento B. Fase 3. Versin 2. Abril 2011.

GASOMETRA
Paramentro

unida
des

pH

19/04

21/04

25/04

7,44

7,46

7,55

pCO2

mmHg

21

24

25

pO2

mmHg

77

57

52

Na+

mmol/L

124

128

140

K+

mmol/L

4,2

3,6

3,3

Ca++:

mmol/L

1.01

1,01

1,13

Cl

mmol/L

92,1

100,8

Glucosa

mg/dL

169

91

96

Lactato

mmol/L

1,3

0,7

1,3

Hto %

26

23

28

HCO3

mmol/L

14,3

17,1

21

SatO2

91

93

HEMOGRAMA
Examen

22-04

30-04

11-05

Hemoglobina

8,6

8.7

Hematocrito

24,6

Hemates

VN

Unidade
s

8.4

12-16

g/dL

26.1

24.1

36-46

3,7

3.9

3.01

4-4,9

x10^6/uL

VCM

80,1

84

80

80-100

fL

CHCM

36

36

34.9

31-37

g/dL

ndice de Anisocitosis

18,1

17

52.1

11-14

Leucocitos Totales

5.6

2.42

4,5.11

x10^3/uL

Leucocitos

22

24

24-44

Neutrfilos segmentados

75

75

48

35-65

Recuento de plaquetas

363

131

256

150-350

x10^3/uL

3-6

monocitos
linfocitos

13-05

3.92

1
42

45

Compleme
nto

C3: 16,8
C4: 4,5

VN: 90-100 mg/dL

VN: 10-42 mg/dL

p-ANCA y c-ANCA: Negativo

ANCA

Anticuerpo
s
Antinuclear
es (ANA):
Positivo

Anti-DNA
Nativo (DSdoble
cadena)

Patron homogeneo esta asociado a la

presencia de anti DNA de cadena simple
y doble
800 UI/mL
VN: Positivo Moderado (301-800)

Anticuerpos anti ENALos anticuerpos

extrables del ncleo (ENA) se dirigen contra
antgenos nucleares no histonas.
Comprenden 6 tipos distintos: anti Sm, anti
RNP, anti Ro/SSA, anti La/SSB, anti Scl 70 y
anti Jo1.
ANTI SM El antgeno Smith es una protena
no histona caracterizda en 1966 y es el
primer autoantgeno protenico nuclear que se
describi en el LES
ANTI RNP no son especficos del LES, sino
que son un rasgo definitorio del sndrome
relacionado
ANTI RO/SSA presencia en los sueros de
algunos pacientes con LES
ANTI LA/SSB Acompaan a los anti Ro en
los pacientes con LES (40%)
anti Scl 70
anti Jo1.

ENA PERFIL EXTENDIDO

RNP/Sm: 0
Sm: 3+
SS-A nativo (60KDa): 3+
Ro-52 (53KDa): 3+
SS-B: 3+
Necleosomas: 2+
Referencia
2+: Positivo
3+: Positivo Fuerte

Guillermo Ruiz-Irastorza, Gerard Espinosa, Diagnstico y tratamiento de la nefritis lpica Documento de consenso del Grupo de Enfermedades Autoinmunes
Sistmicas (GEAS) de la Sociedad Espaola de Medicina Interna (SEMI) y de la Sociedad Espaola de Nefrologa (S.E.N.) , 2012 Revista Nefrologa. rgano Oficial de
la Sociedad Espaola de Nefrologa, Madrid-Espaa.

Dependiendo de las caractersticas de

cada paciente y de la fase de la
enfermedad, los parmetros y la
frecuencia de su recogida deben
individualizarse, teniendo en cuenta
que el paciente va a requerir un
seguimiento de por vida
Guillermo Ruiz-Irastorza, Gerard Espinosa, Diagnstico y tratamiento de la nefritis lpica Documento de consenso del Grupo de Enfermedades Autoinmunes
Sistmicas (GEAS) de la Sociedad Espaola de Medicina Interna (SEMI) y de la Sociedad Espaola de Nefrologa (S.E.N.) , 2012 Revista Nefrologa. rgano Oficial de
la Sociedad Espaola de Nefrologa, Madrid-Espaa.

EXAMEN DE ORINA
Orina amarillenta, ligeramente turbia

Hemoglobina: 10 hemates/uL
Sedimento
Hematies: 3/ campo
Cilindros hialinos: +
Urocultivo: Negativo

06-052014
Examen de Heces:
Negativo

Dr. Abdas Hurtado Arstegui NEFRITIS LUPICA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Servicio de Nefrologa "Carlos Monge Cassinelli"
Hospital Arzobispo Loayza Lima - Per

EVOLUCION
03/05/14

SE SUSPENDE ANTIBIOTICOS

D/C LES
02/05/14

01/05/14

PENDIENTE C3, C4, ANA, ETC. SE CONTINUA CON

ANTIBIOTICOS
DISMINUCION DE APETITO

SE SUSPENDE TRANSFUSION SANGUNEA

SE AGREGA VIT C

30/04/14

PACIENTE PRESENTA ERITEMA MALAR TIPO

DISCOIDE
ARTRALGIAS
ERITEMA MULTIPLE DISTAL EN M, INF

D/C LES
29/04/14

SE INDICA TRANSFUSION SANGUINEA

28/04/14
27/04/14

REFIERE MEJORAS

22/04/14

FIEBRE, INCREMENTO DE O2TERAPIA

CREPITOS EN ACP
CREPITOS EN 2/3 DEL HTD Y 1/3 INFERIOR EN HTI

20/04/14

IRA AKIN II
D/C NAC
SD MIELODISPLASICO

19/04/14

TOS ESPORADICA
MV DISMINUIDO EN ACP
EXPECTORACION ABUNDANTE

11/05/14

TOLERA DIETA. DIURESIS DE 800

CC POR 24HRS
RX DE TORAx MEJORA EN
COMPARACION A PLCA DEL 03/05
HEMOGRAMA CON PANCITOPENIA

09/05/14

LES, NEFROPATIA LUPICA,

VAGINITIS SENIL
LES, SD MIELODISPLASICO

07/05/14
06/05/14

LES, NEFROPATAI LUPICA II

ESCASOS CREPITOS EN HTD

05/05/14

DOLOR ABDOMINAL
CREPITOS EN HTD

SE CONFIRMA ANTI DNA

NATIVO
NEFROPATIA LUPICA II
PENDIENTE PROTEINURIA 24HRS

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Nefropata lpica

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad

sistmica, autoinmune, de curso crnico, que puede afectar a
cualquier rgano o tejido. Es el prototipo de enfermedad
donde el dao mediado por auto-anticuerpos juega un papel
fundamenta

Epidemiologa
La incidencia y prevalencia del LES vara entre 1-5 casos/100.000 y 20150 casos/100.000, respectivamente
Siendo ms frecuente en mujeres en edad
con una proporcin de 9:1 frente a hombres.

frtil (15-45 aos),

La frecuencia del LES es de 2 a 8 veces mayor en poblacin afro-

americana y en sudamericanos
Esta mayor afectacin en
mujeres es menos evidente
en nios y en adultos de
mayor edad

Patogenia
Factores genticos
Factores ambientales
Factores hormonales, frmacos, etc

Autoinmunidad
Prdida de tolerancia a estructuras
proteicas propias (antgenos nucleares)

Produccin de autoanticuerpos
(Ac)
Respuesta anmala con participacin de
clulas dendrticas, clulas T y B as como
clulas plasmticas, que desencadenan
una respuesta policlonal autoinmune

Los Ac

anti DNA de doble

cadena (anti DNA nativo) son muy
especficos de LES, se encuentran en el

70-80% de los pacientes y solo en el

0.5% de personas sanas o con otras
enfermedades autoinmunes como artritis
reumatoide.

Patognesis de la NL
El dao renal se produce tras el

depsito de

complejos inmunes, formados localmente (in

situ) o depositados desde la circulacin sangunea

Depsito de complejos

inmunes

Inicialmente se localizan en el

espacio subendotelial y
mesangial y posteriormente en el
rea subepitelial de la membrana
basal glomerular.

Inducen dao tisular, mediado por la

activacin del complemento y de diversas
clulas inflamatorias

Proteinuria y hematuria y la
disminucin de la filtracin
glomerular

Manifestaciones clnicas
El curso clnico se caracteriza por
episodios de enfermedad seguidos de
episodios de remisin.

Extra-renales

Molestias inespecficas: malestar general,

fiebre, astenia y anorexia.
La afectacin de piel y mucosas. [eritema
facial en alas de mariposa.]
Afectacin articular con artralgias y artritis
no deformante.
La serositis
Las alteraciones
La esplenomegalia y adenopatas
Los sntomas neuropsiquitricos
La hipertensin pulmonar
Se puede producir endocarditis de
Libman-Sacks y prolapso de la vlvula
mitral
Las complicaciones trombticas y los

Renales
Proteinuria, sedimento urinario
activo con microhematuria,
hemates dismrficos y cilindros
de eritrocitos e hipertensin
arterial
Sndrome nefrtico y disminucin
del filtrado glomerular.

Los hallazgos clnicos se

correlacionan bien con los
hallazgos histolgicos
glomerulares.

 El diagnostico anatomopatologico es clave para establecer el pronostico y

planificar el tratamiento
El principal problema es la diferenciacion entre las Clases IV-S y IV-G, es
decir, la importancia de las lesiones globales y segmentarias en las
manifestaciones clinicas y especialmente en el pronostico

BIOPSIA
La biopsia renal (BR) representa el patrn de oro para diagnosticar las
enfermedades renales.

El estudio bipsico ha permitido clasificar la nefritis lpica y si no existe

contraindicacin deber realizarse en todo paciente en el que se
diagnostique LES.
La utilidad de la biopsia renal seriada en pacientes con nefropata lpica
radica en permitir cambios oportunos de la inmunosupresin, lo cual puede
contribuir a enlentecer la progresin del dao renal en esta poblacin de
riesgo.

Indicaciones de biopsia renal

Indicaciones para repetir la biopsia renal

Se recomienda, dada la morbilidad

asociada, el uso de
corticosteroides orales en las
dosis y tiempo menores posible
(1B).

En las formas graves, se

recomienda la utilizacin de
pulsos intravenosos de
metilprednisolona (250-1.000 mg)
al inicio del tratamiento y como
terapia adyuvante durante la fase
de induccin (1B).

Se recomienda que, con

independencia de la dosis de
inicio, el descenso de prednisona
sea rpido, hasta alcanzar una
dosis de mantenimiento no
superior a 5 mg/da, valorando
incluso su suspensin segn la
actividad de la enfermedad (1C).

Recomendamos que los pacientes con LES

reciban hidroxicloroquina a largo plazo si no
existen contraindicaciones. La presencia de
nefropata lpica, remisin mantenida o
embarazo no debe condicionar la retirada de
la hidroxicloroquina (1B).

Recomendamos que la monitorizacin de los

efectos adversos incluya un examen
oftalmolgico anual, especialmente a partir de
una dosis acumulada de hidroxicloroquina de
1.000 g (1C).

Recomendamos que los pacientes con nefritis lpica, proteinuria

y/o hipertensin arterial reciban frmacos bloqueantes del
sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) (1B).

Se recomienda la prdida de peso en pacientes obesos por su

efecto beneficioso sobre la proteinuria y la progresin de la
enfermedad renal (1C).

Se recomienda evaluar el riesgo

cardiovascular e introducir
medidas no farmacolgicas y
farmacolgicas que disminuyan
la propensin a presentar
arteriosclerosis acelerada (1B).

Se recomienda el control
preciso de la presin arterial, ya
que disminuye la incidencia de
eventos cardiovasculares y
mejora la supervivencia renal
(1B).

Se recomienda utilizar gastroproteccin en aquellos pacientes con enfermedad

ulcerosa o hemorragia gastrointestinal previa y en los tratados de forma concomitante
con corticoides y antiinflamatorios no esteroideos (1B).

Se recomienda que los pacientes en tratamiento con

corticosteroides reciban suplementos orales de calcio y
vitamina D, siempre que no exista contraindicacin (1A).
Se recomienda la administracin de bifosfonatos como
prevencin de osteoporosis y fracturas en mayores de
50 aos, o de menor edad si presentan una historia de
fracturas (1A).
Se recomienda la determinacin regular de los niveles
circulantes de 25 (OH) D3 y su correccin en caso de
dficit (1C).
Se recomienda la prevencin del hiperparatiroidismo
secundario en pacientes lpicos con insuficiencia renal

Se recomienda no
sobrepasar una dosis
acumulada de 10 g de
ciclofosfamida, para
minimizar el riesgo de
toxicidad ovrica (1C).

Se recomienda la
utilizacin de anlogos
de GnRH para preservar
la funcin ovrica de
mujeres mayores de 35
aos si la dosis de
ciclofosfamida prevista
supera los 10 g (1C).

Se desaconseja el
empleo de
anticoncepcin con
contenido estrognico en
mujeres con nefropata
lpica activa o con
anticuerpos
antifosfolpido (1C).

Se recomienda completar los calendarios de vacunacin

acordes con la edad y evitar las vacunas con virus vivos
o atenuados en momentos de inmunosupresin (1B).

Se recomienda adelantar la vacunacin de pacientes

que vayan a recibir agentes biolgicos deplecionantes
de linfocitos B antes de su uso (1B).