SESION CLINICA

PRESENTA: R3 ALFONSO MENDOZA

ASESORES: DRA JOCIELA DOMINGUEZ
DR JORGE ALBERTO RUIZ
SERVICIO DE IMAGENOLOGIA

FICHA DE ID

Nombre: FAMD
Genero: Masculino
Edad: 16 aos
Fecha de ingreso: 28 enero 2015
Servicio: oncologa

AHF
Madre de 49 aos de edad sana
Antecedente de abuelo paterno PO de excresis
de tumor cerebral (desconoce tipo)
Abuelo materno finado por Ca pulmonar
Abuela materna portadora de DM e HAS.
Resto sin importancia para el padecimiento.

APNP
Originario y residente de Asientos
Aguascalientes.
Escolaridad secundaria incompleta, ayudante de
ganadera.
Habita en casa de tipo urbano con todos los
servicios bsicos intradomiciliarios
Hacinamiento negativo con ndice 3/3.

APNP

Zoonosis positiva para gallinas y perro

Alimentacin regular en cantidad y calidad
Niega toxicomanas
Esquema de vacunacin completo.

APP.
Fractura de metacarpo derecho a los 10 aos de
edad, recibiendo tratamiento conservador, niega
hospitalizaciones previas, alergias, patolgicos o
ingesta de medicamentos.
Presenta desde los 11 aos cuadros de cefalea

PADECIMIENTO ACTUAL
Inicia su padecimiento con crisis convulsivas de
tipo tnico-clnicas generalizadas en marzo y
abril del 2014 sin recibir tratamiento.

PADECIMIENTO ACTUAL
Noviembre 2014: la cefalea se presenta en forma
ms frecuente, sin predominio de horario,
asociada a vmitos en proyectil y visin borrosa.
A principios de diciembre del 2014 la cefalea se
presenta diariamente, 2 o 3 veces al da de
intensidad variable, vmitos en proyectil,
acompaada siempre de visin borrosa. Se
agrega marcha atxica.

PADECIMIENTO ACTUAL.
El 8 de diciembre del 2014 presenta crisis
convulsivas tnico-clnicas generalizadas,
acudiendo al hospital de Pabelln, se desconoce
manejo.
El 17 de diciembre presenta nuevamente crisis
convulsivas. Se inicia tratamiento con fenitona.

PADECIMIENTO ACTUAL.
El 21 de diciembre acude al Hospital de Rincn
de Romos por deterioro neurolgico, a su
ingreso lo encuentran con Glasgow de 3 por lo
que se realiza oro-intubacin para proteccin de
la va area
Se realiza de TAC de crneo y se enva para
valoracin por neurociruga.
A su ingreso se coloca VDVP (23 de diciembre de
2014).

PADECIMIENTO ACTUAL
Reseccin del tumor el 30 de diciembre de 2014,
(reseccin de 90 % aproximadamente, sangrado
de 900 ml)
6 de enero se realiz traqueostoma y
gastrostoma.
Durante su estancia en el servicio de terapia
intensiva de adultos presento neumona
asociada a ventilacin mecnica (Pseudomonas
aeruginosa).

 Reporte de patologa 06 enero 2015:

Meduloblastoma clsico
Neurociruga 26 enero 2015: Presenta secuelas
neurolgicas debido a que ingresa en estado de
herniacin uncal por hidrocefalia, presentando
estado de descerebracin envindose a
oncologa peditrica.
Fecha de primera cita en oncologa peditrica:
28 enero 2015.

EXPLORACION FISICA
Peso: 54kg talla:1.70mt FC: 103 FR 10 TA: 122/75
Paciente postrado, hipotrofias musculares generalizadas,
no hay presencia de movimientos anormales.
Crneo con costra en herida quirrgica, tambor de VDVP
funcional ( se expande adecuadamente), otoscopia sin
alteraciones.
Apertura ocular espontnea, nistagmus vertical, pupilas
isocricas (3mm) reactivas al estmulo luminoso, ojo de
lado izquierdo con pb ulcera.
Cuello sin adenomegalias, se observa traqueostoma
funcional sin secreciones purulentas.

EXPLORACION FISICA
Precordio rtmico, sin soplos, sin fenmenos agregados,
campos pulmonares bien ventilados, no datos de
dificultad respiratoria, costra en herida de sello pleural.
Abdomen plano, depresible, peristalsis presente, no
hepato esplenomegalia, cuenta con sonda de
gastrostoma funcional.
Extremidades superiores e inferiores con pulsos
palpables y llenado capilar de 2 a 3 segundos, no
responde a estmulo de dolor, no hay movimientos en
las cuatro extremidades, reflejos disminudos.

ETAPIFICACION
RMN encfalo y neuroeje: 03 de febrero 2015
Puncin lumbar y biopsia de medula sea: 06 de
febrero 2015

CEFALEAS EN NIOS

GENERALIDADES.

<15 aos, 75% cefalea.

Migraa 10%, nios de 5 a 15 aos.
50% migraas: inicio en niez.
Mayora no lesin intracraneal.
12% inasistencia a clases una vez por mes.

CLASIFICACION DE LAS CEFALEAS

International Headache Society

1) Migraa
2) Tensional
3) Cefalea Cluster(racimo)
4) No asociado a lesin estructural
5) Asociado a traumatismo de crneo
6) Asociado a desrdenes vasculares
7) Asociado a enfermedad no vascular
intracraneal

CLASIFICACION DE LAS CEFALEAS

International Headache Society

8) Asociado a sustancias o su retiro

9) Asociado a infeccin no ceflica
10) Asociado a trastorno metablico
11) Asociado a estructuras craneales o faciales
12) Neuralgias craneales
13) No clasificadas

CLASIFICACION POR LOCALIZACION

Extracraneales: Senos, odo, dental, cuello,
rbita, ojos.
Dura y senos venosos: Traccin y meningitis.
Vascular: Migraoso y no migraoso.
Psicognico: Depresin, hipocondriaco

CEFALEAS SEGN EL TIEMPO

Agudas generalizadas
Agudas localizadas
Aguda recurrente
Crnica no progresivas
Crnica progresiva

AGUDAS GENERALIZADAS

Infecciones sistmicas
Infecciones del SNC
Hipertensin
Hipoglucemia
Traumatismos
ACV
Enfermedades del colgeno
Post convulsiones
Txico-metablicos

AGUDAS LOCALIZADAS

Sinusitis
Otitis
Anomalas oculares
Afecciones dentales
Traumatismos
Disfuncin de la articulacin tmporo
mandibular

AGUDAS RECURRENTES
Migraa
Post convulsiones

CRONICAS PROGRESIVVAS

Tumores
Pseudotumor cerebral
Abscesos cerebrales
Hematoma subdural
Hidrocefalia

CRONICAS NO PROGRESIVAS

Contraccin muscular
Alteraciones psicolgicas
Conversin
Depresin
Ansiedad

TUMORACIONES DE SNC

INTRODUCCION
Los tumores del SNC representan el 25% de las
de las neoplasias en pediatra.
En USA la incidencia anual entre los 0 y 19
aos es de 4.84 por 100,000 habitantes.
Prevalencia en USA de los tumores del SNC se
estima en 35.4 por 100,000 habitantes.
La gran mayora de los tumores del SNC se
presentan en una forma espordica.

INTRODUCCION.
Ocupan el segundo lugar por su frecuencia de
todas las neoplasias en edad peditrica.
> hombres
Mayor incidencia en lactantes y menores de 7
aos
Mortalidad del 45%

FACTORES DE RIESGO
Antecedente de haber recibido radioterapia como
parte de tratamiento de una neoplasia previa.
Sndromes genticos.
- Neurofibromatosis tipo 1
- Esclerosis tuberosa
- Sndrome de Li-Fraumeni
- Sndrome de Cowden
- Sndrome de Turcot
- Sndrome de Gorlin.

FACTORES DE RIESGO.

AMBIENTALES
Campos electromagnticos
Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas
Fumar pasivamente durante el embarazo
Edad del padre
Uso de pesticidas
Radiaciones ionizantes

LOCALIZACION
SUPRATENTORIALES

INFRATENTORIALES

- Mas frecuentes en el primer

ao de vida y en mayores de 10
aos.

- 50% entre 1 10 aos

- Teratomas y del plexo coroideo

los mas frecuentes

- Medulares

- 20% selares y supraselaes

CLASIFICACION
Los tumores primarios se clasifican segn el tipo
de clulas dominantes y se gradan si presentan
o no caractersticas patolgicas estandarizadas.
Multiplicidad de clasificaciones:
- Virchow (1860).
- Bailey y Cushing (1926).
- Kernohan (1949).
- OMS (1979 2007).

CLASIFICACION HISTOLOGICA
GLIOMAS

TUMOR

FRECUENCIA

ASTROCITOMA

38.8%

EPENDIMOMA

8.9%

OLIGODENDROGLIAL

1.5%

OLIGOASTROCITOS

0.6%

TUMOR DE PLEXO
COROIDEO

1.8%

CLASIFICACION HISTOLOGICA
NO GLIOMAS

TUMOR

FRECUENCIA

EMBRIONARIOS

27.5%

CRANEOFARINGEOMAS

4.4%

PINEALES

1.3%

MENINGIOMAS

1.2%

OTROS:
TUMORES GERMINALES
LINFOMAS

11%

CLASIFICACION DE LA OMS
Tumores neuroepiteliales
1.- Astrocticos
2.- Oligodendrogliales
3.- Gliomas mixtos
4.- Ependimales
5.- Del plexo coroides
6.- Neuronales y neurogliales mixtos
7.- Del parnquima pineal
8.- Embrionarios
9.- Neuroblsticos
Tumores de las meninges
Linfomas primarios del SNC
Tumores de clulas germinales
Tumores de la regin selar
Tumores metastsicos.

CLASIFICACIN OMS
Grado I bajo potencial proliferativo, de naturaleza frecuentemente discreta y
posibilidad de curacin al cabo de la reseccin quirrgica sola.
Grado II infiltrantes y de baja
de tumores tienden a avanzar

actividad mittica pero que recidivan. Algunos tipos

a grados ms altos de degeneracin.

Grado III lesiones de neoplasia histolgica probada, en forma de actividad mittica,

capacidad de infiltracin claramente expresada y anaplasia.

Grado IV actvidad mittica que las hace propensas a la necrosis y, en general, se

relacionan con mala evolucin prequirrgica y posquirrgica.

CUADRO CLINICO.

HIPERTENSION ENDOCRANEAL

Agudo
Crnico
Cefalea
Nausea
Vmito
Papiledema (alteraciones visuales)
Alteracin de estado de alerta
Trada de Cushing.
Aumento de permetro ceflico.

TUMORES SUPRATENTORIALES

Hipertensin endocraneana 47 %
Convulsiones 38 %
Papiledema 2l %
Manifestaciones locales 17 %
Cefalea 11%
Hemiplejia 10%
Nusea y vmito 8 %
Macrocefalea 6%

TUMORES DE FOSA POSTERIOR

Nusea y vmito 75 %
Cefalea 67%
Ataxia 60%
Papiledema 34 %
Nistagmus 20%
Letargia 13 %
Nusea sin vmito 10 %
Datos inespecficos de hipertensin
endocraneana 9 %
Perdida de peso 9 %
Paresias 9%
Macrocefalia 7%
Vrtigo y alteraciones auditivas 7 %
Dolor en cuello.

TUMORES DE TALLO CEREBRAL

Ataxia y alteraciones de coordinacin
78 %
Parlisis de pares craneales 52 %
Signos piramidales 33 %
Cefalea 23 %
Paresias 19%
Parlisis facial 15 %
Papiledema 13%
Sntomas de incremento de la presion
endocraneana 10 %
Nistagmus 6 %
Cambios conductuales y bajo
rendimiento escolar 5%

TUMORES CENTRALES

Cefalea 49 %
Nistagmus 21 %
Nuseay vmito 19 %
Papiledema 18 %
Disminucin agudeza visual 16 %
Alteraciones inespecficas de incremento de la PIC 13
%
Diabetes insipida 12 %
Ataxia y alteraciones de coordinacin 10 %
Atrofia ptica 9 %
Cambios conductuales y bajo rendimiento escolar 9%
Alteraciones de estado de alerta 9 %
Convulsiones 7 %
Hemiplejia 7 %
Retraso en el crecimiento 7 %
Talla baja y prdida de peso 5%
Vertigo 5%

TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL

Dolor de espalda 67 %
Ataxia y dificultad para coordinar
movimientos 42%
Deformidad en la columna 21 %
Alteraciones motoras focales 21 %
No control de esfnteres 20 %
Retraso en el desarrollo 8 %
Cefalea 7%

CUADRO CLINICO.
EDAD
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
LOCALIZACION

CUADRO CLINICO
Sntomas iniciales inespecficos con lo que
disminuye la posibilidad de un diagnstico
temprano.
Estudios iniciales reportan un retraso en el
diagnstico de hasta 6 meses.

CUADRO CLINICO

El retraso en el diagnstico provoca

Progresin del tumor
Empeora el pronstico
Dao adicional al estructuras del SNC

RECOMENDACIONES
CEFALEA
Considerar tumor del SNC en cualquier nio con
cuadro nuevo de cefalea persistente
Cefalea por tumor del SNC se presenta en
cualquier momento
Menores de 4 aos no manifiestan cefalea ,
observar conducta

RECOMENDACIONES
IMAGEN
Cefalea persistente que despierta al nio
Cefalea persistente que se manifiesta al caminar
Cefalea persistente en cualquier momento en un
paciente menor de 4 aos
Cefalea ms desorientacin

RECOMENDACIONES
ERRORES
No revalorar a cualquier nio con migraa o
cefalea por tensin
Cefalea persistente por ms de 4 semanas

RECOMENDACIONES
NAUSEA Y VOMITO
Considerar tumor del SNC en cualquier nio con
nusea y vmito persistente
Paciente con nusea y/o vmito persistente
especial valoracin dentro de dos semanas
IMAGEN
Vmito persistente al despertarse
ERRORES
No considerar a SNC como causa de vmito

RECOMENDACIONES
ALTERACIONES VISUALES
Considerar tumor del SNC con alteraciones
visuales persistentes
Valoracin por oftalmologa
Agudeza, movimientos oculares, respuesta
pupilar, papila ptica campos visuales ( mayores
de 5 aos)

RECOMENDACIONES
IMAGEN
Papiledema, atrofia papila ptica
Nistagmus de recin inicio
Disminucin de la agudeza visual no asociado a
errores de refraccin
Reduccin del campo visual
Proptosis
Parlisis de recin inicio del globo ocular

RECOMENDACIONES
ERRORES
Valoracin incompleta
Falta de comunicacin entre optometristaoftalmlogo y centros de atencin

RECOMENDACIONES
ALTERACIONES MOTORAS
Considerar tumor del SNC que presenta una
alteracin motora
Valoracin motora: Caminando y corriendo,
manejo de objetos pequeos, realizar dibujos
Tumores del SNC pueden ser la causa de la
detencin o cambios de habilidades
motoras.

RECOMENDACIONES
IMAGEN
Regresin en las habilidades motoras.
Alteraciones motoras focales.
Alteraciones en la marcha y/o coordinacin
Parlisis de Bell que no mejora en 4 semanas
Alteraciones en la deglucin ( no causa local)
ERRORES
No considerar las alteraciones de deglucin de
origen central

RECOMENDACIONES
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Considerar tumor del SNC en cualquier nio falla
en el crecimiento, retardo o detencin del desarrollo
sexual y la presencia de poliuria polidipsia.
Valoracin temprana se requiere en cualquier
paciente con:
- Pubertad precoz
- Retraso o detencin en el desarrollo sexual.
- Falla en el crecimiento.

RECOMENDACIONES
ERRORES
No considerar al SNC como causa de prdida de
peso.
No considerar el diagnstico de Diabetes
Insipida en un paciente con poliuria y
polidipsia.

RECOMENDACIONES
ALTERACIONES DE LA CONDUCTA
La letargia es la manifestacin ms comn de
alteraciones en la conducta secundaria a un
tumor del SNC.
Considerar un tumor del SNC en el preescolar
que presente letargia persistente

RECOMENDACIONES
CONSIDERAR UN TUMOR EN EL SNC EN
CUALQUIER PACIENTE CON:
Cefalea
Nusea y/o vmito
Alteraciones visuales:
- Disminucin de agudeza y campos visuales.
- Movimientos oculares anormales
- Fondo de ojo anormal.

RECOMENDACIONES

Alteraciones motoras:
Marcha anormal.
Alteraciones de a coordinacin
Debilidad motora focal
Anormalidades en el desarrollo y crecimiento:
Falla de crecimiento ( peso y talla)
Pubertad precoz o retraso en el desarrollo
sexual.

RECOMENDACIONES

Cambios conductuales
Diabetes inspida
Convulsiones.
Alteraciones del estado de alerta.

RECOMENDACIONES

HISTORIA
Sntomas asociados.
Factores predisponentes.
VALORACION
Visin
Sistema motor
Peso y talla
Permetro ceflico ( menores de 2 aos)
Desarrollo psicomotor (menor de 5 aos)
Maduracin sexual.

RECOMENDACIONES
Diagnstico oportuno.
Sntomas y signos en un inicio pueden ser
inespecficos.
Interrogatorio y exploracin minuciosa.
Estudio de imagen.
Referencia a Onclogo Pediatra.

DIAGNOSTICO
Manifestaciones clnicas
Imagen de resonancia magntica simple y
contrastada con gadolinio. Gold standar
La biopsia es til para determinar el variante
histolgica del tumor y normar la conducta
teraputica
Anlisis histolgico e histoqumica del LCR como
auxiliar
No hacer puncin lumbar en pacientes con
hipertensin intracraneal.

RMN
Usualmente el nico examen necesario.
Superior al TAC en visualizar el tumor y su
relacin con el parnquima sano, las meninges,
espacio subaracnoideo, fosa posterior y trama
vascular.

ESPECTROSCOPIA POR RMN

Ayuda en la diferenciacin entre un tumor
cerebral infiltrativo de otros tipos de lesiones
similares, analizando la composicin qumica en
el rea de inters.
N-acetilaspartato, Colina y Lactato:
- N-acetilaspartato: disminuye en gliomas.
- Colina: aumenta en tumores.
- Lactato: presente en necrosis de tumor,
infeccin e infarto.

RMN FUNCIONAL
Cuando una regin del cerebro se activa, el flujo
sanguneo aumenta.
La RMF mide estas diferencias de flujo.
til en el preoperatorio cuando los tumores se
ubican en reas elocuentes del cerebro,
permitiendo separar tumor de tejido normal.
Mejor resolucin del tumor.

TAC
A pesar de ser ampliamente reemplazada por la
RMN, tiene utilidad en situaciones especiales:
- Afeccin de vascular o hueso.
- Detectar metstasis en basa de crneo, clivus o
regiones cerca del foramen magno.
- Situaciones de emergencia por la rapidez frente a
la RMN (hemorragia intratumoral).
Contraindicaciones de RMN (implantes
metlicos o claustrofobia).

TOMOGRAFIA POR EMISION DE

POSITRONES CON FLUORODEOXIGLUCOSA
Localiza tumores malignos con rpida tasa de
metabolizacin de glucosa:
- Biopsias de regiones con comportamiento ms agresivo.
- Mapeo de zonas funcionales intactas antes de ciruga o
radiacin.
- Diferencias entre recurrencia de tumor o necrosis por
radiacin.
- Diferencia entre tumores de alto grado
(hipermetabolizacin) o bajo (hipometabolizacin)
grado.

TRATAMIENTO
Quirrgico
Radioterapia
Quimioterapia

TRATAMIENTO
Multidisciplinario
Neuroncologo
Oncologo Pediatra
Neuroradiologo
Neuropatologo
Oftalmologo Pediatra
Nutricin-Rehabilitacin
Trabajador social

BIBLIOGRAFIA
Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica 2008.
David Schiff MD; Classification of brain tumors, Uptodate; 2010.
Sophie Wilne, Karin Koller et. al.; The diagnosis of brain tumours in
children: a guideline to assist healthcare professionals in the assessment of
children who may have a brain tumour; Arch Dis Child 2010;95:534539.
Adam J. Fleming, MD, and Susan N. Chi, MD; Brain Tumors in Children;
Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2012;42:80-103.
Sophie Wilne, Jacqueline Collier, et al.; Presentation of childhood CNS
tumours: a systematic review and meta-analysis; Lancet Oncol 2007; 8:
68595.