UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO

FACULTAD DE MEDICINA

ALUMNOS:
RUIZ RUIZ, FRANCISCA JAQUELINE
SANCHEZ CLADERON, CALDOS EDUARDO
SANCHEZ ORBEGOSO, ORLANDO EMANUEL

ENFERMEDADES POR LA ACUMULACIN DEL

GLUCOGENO
UNA DIVERSIDAD DE ENFERMEDADES RELACIONADAS
CON LA ACUMULACIN DEL GLUCGENO.
SON DE CARCTER CONGNITO HEREDITARIO.
RELACIONADA
CON
UN
DFICIT
Y/O
MAL
FUNCIONAMIENTO DE CIERTAS ENZIMAS ACTIVAS DE
NUESTRO ORGANISMO.
LOS RGANOS MS AFECTADOS POR LAS
ALTERACIONES DE LAS ENZIMAS Y EL METABOLISMO
DEL GLUCGENO SON EL HGADO Y EL MSCULO
ESQUELTICO.

PROCESO DE DEGRADACIN NORMAL DEL

GLUCGENO:
La degradacin del glucgeno se lleva a cabo mediante dos sistemas
enzimticos:
LA FOSFORILASA.
libera glucosa-1-fosfato.
LA ENZIMA DESRAMIFICANTE.-es una protena bifuncional
-primero, deja un nico resto de glucosa unido a la cadena central.
-en el segundo paso la degrada a glucosa libre

LA ENFERMEDAD DE VON GIERKE

La enfermedad de Von Gierke o glucogenosis tipo I (GSD-I)
Es una enfermedad metablica poco frecuente,
hereditaria autosmica recesiva, provocada por un
acumulacion anormal de glucgeno.
En esta forma de glucognesis, el principal defecto es
que el paciente tiene una deficiencia en el enzima
glucosa 6-fosfatasa y no puede convertir el glucgeno en
glucosa libre (sustancia de la que el organismo obtiene
la energa). El principal problema son los bajos niveles
de azcar en la sangre (hipoglicemia).

EL MAL DE CORI
La Enfermedad de Cori es de TIPO III: Deficiencia de la
amilo-1,6-glucosidasa. Enzima Desramificadora.
En esta enfermedad el glucgeno es de estructura
anmala ya que al no poseer est enzima el glucgeno
tiene cadenas externas muy cortas y no puede seguir
degradndose por lo que se acumula en hgado y
msculo provocando sntomas de hipoglucemia.

CICLO DE CORI
Es el ciclo de reacciones metablicas que envuelve dos rutas
de transporte de productos entre los msculos y el hgado. A lo
largo del ciclo, el glucgeno muscular es desglosado en glucosa
y sta es transformada a piruvato mediante la gluclisis. Este
piruvato se transformar en lactato (o cido lctico) por la va
del metabolismo anaerbico (por falta de oxigeno en la clula)
gracias a la enzima lactato deshidrogenasa. El cido lctico es
transportado hasta el hgado por va sangunea y all es
reconvertido a piruvato, y, despus, a glucosa a travs de la va
anaplertica. La glucosa puede volver al msculo para servir
como fuente de energa inmediata o ser almacenado en forma
de glucgeno en el hgado.

REACCIONES PRODUCIDAS DURANTE EL CICLO

DE CORI
Glucosa + 2ADP --> 2 Lactato + 2H+ + 2ATP + 2H20 (msculo)
2 Lactato + 6 ATP + 4 H20 --> Glucosa + 6ADP (hgado)

TOLERANCIA A LA GLUCOSA
La tolerancia a la glucosa es la capacidad del cuerpo para mantener el nivel de
azcar sanguneo dentro de los lmites normales.
La prueba ms comn de tolerancia a la glucosa es la prueba de tolerancia a la
glucosa oral (PTGO).

GRACIAS