SARCOMAS

HERNANDEZ BOJORQUEZ GUILLERMO

Generalidades
Definicin:
1.- Sarco Carne
Oma - Tumor
2.- Los sarcomas son tumores
que surgen a partir de clulas
que derivan del mesodermo.

 Existen dos tipos principales de sarcoma:

sarcomas de tejidos seos y blandos.
Los sarcomas de tejidos blandos se pueden
originar en los tejidos adiposos, musculosos,
nerviosos y fibrosos, as como en los vasos
sanguneos y los tejidos profundos de la piel.

Generalidades
Los sarcomas se derivan de clulas mesenquimatosas

Adiposo

Muscular

Vascular

Linftico

Fibroso

Cartlago

seo

Osteosarcomas
Sarcomas de tejido blando

Generalidades
Osteosarcoma

Fibrosarcoma
Leiomiosarcoma

Condrosarcoma
Angiosarcoma
Liposarcoma

Rabdomiosarcoma
Sarcoma de
nervios perifricos

Epidemiologa
Por lo general afecta a
personas entre 40 y 60 aos.
Representan entre el 1% y el
2% de las neoplasias en
adultos y entre el 10% y el
15% en nios.
Ms frecuente en mujeres
(9.9%) que en hombres (9.5%).

Etiologa
Indeterminados en su mayora

Ambientales:
Radiacin
Qumicos: arsnico, PVC, Thorotrast

Genticos/Inmunolgicos:
Infeccin por VIH, EBV
S. de Li-fraumeni, Enf. Von
Recklinghausen, S. de Bloom.
Alteraciones genticas

Patogenia
Etapa de
crecimiento
local

Etapa de
diseminacin
sistmica
Mettasis a:

Aparece inflamacin localizada.

Presencia de masas profundas
en partes blandas.
Duracin variable: Hospedero
Tipo de tumor.
Por va hemtica.
Diseminacin linftica menos
frecuente (2% al 4%).
Rabdomiosarcoma

GENES AFECTADOS

DIAGNOSTICO
Biopsia con aguja fina: tumor primario y
aspiracin
Imagen: RM delimitar
organos afectados

etapa
s
Ia
Ib
II
a
II
b
III
a
III
b
III
c
IV
a
IV
b

Grado 1 menos de 5 cm
Grado 1 mas de 5 cm
Grado 2 menos de 5 cm
Grado 2 mas de 5 cm
Grado 3 menos de 5 cm
Grado 3 mas de 5 cm
Cualquier tamao o grado con
metstasis ganglionar
Cualquier tamao o grado que invade
hueso, vaso y nervios con o sin
metstasis gang.
cualquier tumor con metstasis a
distancia

TUMORES OSEOS

SARCOMAS

OSTEROSARCOMAS

CONDROSARCOMAS

OSTEOSARCOMAS
CONFINADA 80%
AL 85% AL SITIO
PRIMARIO
SUPERVIVENCIA 5
AOS DE 60 A 70%
APARTIR DE
QUIMIO
ADYUVANTE Y
NEOADYUVANTE

DATOS EPIDEMIOLOGICOS
TUMOR OSEO
MALIGNO PRIMARIO
MAS FRECUENTE
15% DE TUMORES
OSEOS

RELACION
HOMBRE MUJER
1.5 A 1 Y
PREVALECE
ENTRE
ADOLESCENTES
Y ADULTOS
JOVENES

PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION

LA CONDICION NECESARIA
PARA ESTABLECER EL
DIAGNOSTICO DE
OSTEOSARCOMA ES LA
PRESENCIA DE OSTEOIDE
DE NATURALEZA
NEOPLASICA
VARIEDADES MAS FRECUENTES:

OSTEOBLASTICO
CONDROBLASTICO
FIBROBLASTICO
RICO EN CELULAS GIGANTES
EPITELOIDE
DE CELULAS PEQUEAS
TELANGIECTASICO

 RARAS METASTASIS
GANGLIONARES REGIONALES
INVADE TORRENTE SANGUINEO
POCO MAS DEL 50% LAS
CELULAS INVADEN PULMON
90% PRIMERA RECURRENCIA ES
PULMON

OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL
Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo
menos 90% del volumen tumoral es intracortical.

OSTEOSARCOMA PARAOSEO
4% de los osteosarcomas
Ocurre en la corteza
Localizado en tejidos
yuxtacorticales, con
erosin cortical
Cualquier invasin
intramedular es excntrica
y ocupa menos de 50% del
dimetro del conducto
medular.

Femur distal cara posterior

75% de los casos.

Rx muestran una masa esclerotica

lobulada adherida al hueso
adyacente sin afeccion del conducto
medular

Tratamiento
Excision amplia

OSTEOSARCOMA
PERIOSEO
Lesin radio lucida
adherida a la cortical
sin invasion medular

Tumor de alto grado

PRONOSTICO
Osteosarcomas de
esqueleto
apendicular mejor
pronostico que los de
la pelvis o columna
vertebral
Buena respuesta a la
quimioterapia es de
buen pronostico
68%de supervivencia
libre y 30% quienes
tienen reacciones
reducidas.

Incremento de
fosfatasa alcalina
mal pronostico

MANIFESTACIONES CLINICAS
Se presenta
generalmente en la
metafisis de huesos
largos
Mas afectados
Metafisis distal y
proximal del femur
Metafisis proximal de la
tibia
Metafisis proximal del
humero
Metafisis proximal del
perone

Dolor de intensidad
creciente
Deformidad por
aumento de volumen
Incapacidad funcional
Dolor por fractura
Afeccion articular

METODOS DIAGNOSTICOS
Debe tomarse en todo
paciente joven con tumor oseo
doloroso

Examenes de
laboratorio:
Bh,Qs, PFH, T.de
coagulacion, fosfatasa
alcalina

Rx simple
Tele de torax
TAC
Arteriografia
Gamagrafia
Biopsia incisional o con
aguja de nucleo

 El dx de
osteosarcoma debe
atender
necesariamente las
caracteristicas
Para poder clasificar
clinicas, las
una neoplasia como
imgenes
osteosarcoma
debe tener celulas
radiograficas, y
estromales malignas
la imagen
que producen
histopatologica
osteoide por lo
menos focalmente

 Caractersticas
radiogrficas:
Lesin de mayor
radio densidad a
nivel intramedular,
rea radio lucida
debida al hueso
maligno no
calcificado

ESTADIFICACION
Sistema de
Estadificacion
De Enneking

Ia: grado bajo, dentro

del compartimiento
Ib: grado bajo, fuera
del compartimiento
IIa: grado alto dentro
del compartimiento
IIb: grado alto fuera
del compartimiento
IIIa: cualquiera con
metastasis
ganglionares dentro
del compartimiento

TRATAMIENTO
Osteosarcoma de grado altocirujia y
terapia sistemica
Quimioterapia tasas de supervivencia
a 5 aos de 70%, sin ella solo 20%
Quimioterapia neoadyuvante
resultados = que terapia adyuvante

PLANES DE QUIMIOTERAPIA
El mejor por su ndice teraputico es
platino y adriamicina . Se ha reportado
una respuesta buena .
En 75% de los pacientes.
Los pacientes sometidos a reseccin
quirrgica muestran supervivencias a
cinco aos que varan entre 35 y 50%

CONDROSARCOMAS

GENERALIDADES
2 TUMOR OSEA MAS
FRECUENTE
> FREC EN VARONES
MAYORES DE 40 AOS
90% SON PRIMARIOS Y
5-10% SON SECUNDARIOS
PELVIS, FEMUR Y
HUMERO + FREC
CRECIMIENTO LENTO

CONDROSARCOMAS
PRIMARIOS

VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS

CENTRAL
Localizacin mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos

PERIFERICO
Forma lesiones lobuladas con focos de calcificacin,
alta recurrencia postoperatoria en tumores del tronco,
cabeza y cuello

VARIEDADES PATOLOGICAS
MESENQUIMATOSO

INDIFERENCIADO

10%, surge como tumor

primario en hueso o tejidos
blandos y no es tan agresivo
10%, tumor solitario, son
consideradas las mas malignas,
resistente a quimioterapia
Se encuentra en las epifisis

DE CELULAS CLARAS

De bajo grado
Alta recurrencia local si no se
extirpa por completo

CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS

SURGEN DE:
ENCONDROMAS
OSTEOCONDROMAS
TAMBIEN PUEDEN SER:
CENTRALES
PERIFERICOS

METASTASIS

PULMON
HUESO

MANIFESTACIONES CLINICAS

VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION

SINTOMAS MAS FRECUENTES:
GRAN MASA EN EL HUESO
SENSACION DE PRESION ALREDEDOR
DOLOR

De larga evolucin, insidioso

con exacerbacin nocturna

DIAGNOSTICO
Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado
CONDROSARCOMA CENTRAL

Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado

de transicion
CONDROSARCOMA PERIFERICO

Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del

hueso

De la region afectada

TAC
Torax

GAMMAGRAMA
OSEA

Extension y relaciones
con estructuras
vasculonerviosas e
identificacion de areas
liticas de 2cm o +
Metastasis

descartar metstasis seas

BIOPSIA INSICIONAL
CUIDADO DE NO
CONTAMINAR

En todo sujeto con dolor atribuible a

la lesion

ESTADIFICACION

PRONOSTICO
DADO POR:
DOLOR

SINTOMATOLOGIA

CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
SITIO DE ORIGEN

INDIFERENCIADOS Y
MESENQUIMATOSOS

TRONCO, CABEZA Y CUELLO

TRATAMIENTO QX ADECUADO

TRATAMIENTO
QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA
RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE
TEJIDO SANO
DOS MODALIDADES:

CIRUGIA

RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE

LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS
AMPUTACION Y REHABILITACION CON
PROTESIS

RADIOTERAPIA
INDICACIONES:
TRATAMIENTO DEFINITIVO

ADYUVANTE

PALIATIVO

CIRUGIA
CONTRAINDICADA

Casos de enfermedad
macroscopica residual o
duda del estado de los
margenes quirurgicos
Tumores irresecables
localmente o recurrentes

BIBLIOGRAFA
Abeloff: Abeloff's Clinical Oncology, 4th ed.
Copyright 2008 Churchill Livingstone, An
Imprint of
Elsevier Chapter 97
Sarcomas of Soft Tissue
Sarcoma de tejidos blandos American Cncer
Society (AMC)
AEAS (asociacin espaola de afectados por
sarcomas)
Globocan