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TUMORES

VASCULARES DE
RBITA
DRA. DIANA STEPHANIE PARRA RDZ
SERVICIO DE OFTALMOLOGA
HOSPITAL GENERAL DE MXICO

TUMORES VASCULARES
ORBITARIOS
HEMANGIOMAS
LINFANGIOMAS
HEMANGIOPERICITOMAS.
VRICES.
FISTULAS A-V.
Comprenden el 6.2-12% de las lesiones orbitarias

HEMANGIOMA CAPILAR
Ms frecuente de rbita y reas periorbitarias de la infancia.
Son tumores de estirpe endotelial
Aspecto fisico depende:
- Profundidad respecto a la piel
- Tamano
- Estadio evolutivo.

HEMANGIOMA CAPILAR
Hiperplasias de los vasos dermoepidermicos consecutivas a:
- angiectasias
- multiplicacin de vasos bien diferenciados
- proliferacin de celulas angioblsticas

HEMANGIOMA CAPILAR
Fase proliferativa, rpido crecimiento postnatal, hasta los 6-12 meses.
Fase de crecimiento, o meseta, hasta los 18 meses.
Fase de involucin, entre los 2 y 9 anos de edad.

HEMANGIOMA CAPILAR
Superficiales 65%
Se encuentran en la dermis papilar
(dermis superficial)
Color rojo brillante, hemangiomas
en fresa.

HEMANGIOMA CAPILAR
Profundos 15%:
Dermis reticular y tejido celular
subcutneo.
Masas blandas de tono azulado
o del color de la propia piel, de
consistencia gomosa.
Mixtos 20%:
Presentan componentes
superficiales y profundos.

HEMANGIOMA CAPILAR
Un alto % no dejan alteraciones cutneas residuales.
La minoria puede producir:
- Atrofia
- Telangiectasias
- Hipopigmentacin
- Tejido redundante
El 80% son solitarios, pequenos, con involucin espontnea.
El 20% complicados, generan alteraciones en la funcin de algun
rgano, o dejan lesiones cutneas secuelares.

HEMANGIOMA CAPILAR
H. periorbitarios.
Complicaciones: ambliopia y disminucin de AV (obstruir el eje visual).
Deformacin de la crnea
Estrabismo
Miopia,
Obstruccin del lagrimal,
Proptosis unilateral
Ptosis palpebral
No soplo/ no pulsacin

HEMANGIOMA CAPILAR
Estudios Dx.
TAC: Lesion homogenea, orbita anterior o extraconal. Sin erosin
sea.
Todo hemangioma facial segmentario requiere IRM cerebral y
evaluacin cardiaca para descartar otras anomalias.
ASOCIACIONES SISTEMICAS:
Insuficiencia cardiaca con alto gasto.
Sx de Kasabach-Merritt.
Sx de Maffuci.

HEMANGIOMA CAPILAR
-Mancha en vino de oporto o nevus flammeus.

Malformacin vascular capilar

Territorio cutneo y mucoso de una o varias


ramas del N. trigemino.
Mculas de color rosado que adquieren un
color rojo intenso a violceo.
Localizacin ms frecuente es la cara.
Asociada a anomalias congenitas, glaucoma,
Sindrome de Klippel Trenaunay, Sindromede
Cobb, Sindrome de Sturge-Weber.

HEMANGIOMA CAPILAR
INDICACIONES PARA EL TRATAMIENTO
Ambliopia.
Compresin del nervio ptico.
Queratopatia por exposicin.
Mancha cosmetica grande, necrosis o Infeccin.

HEMANGIOMA CAPILAR
TTO:
En ausencia de complicaciones:
- ningun Tx.
Las opciones terapeuticas:
Corticoides orales
Terpia lser
Exeresis quirurgica
Compresin o embolizacin.

HEMANGIOMA CAVERNOSO
Tumor orbitario beningo ms frec. en adultos.
Mujeres 70%.
Sitio ms frecuente: cono muscular, atrs del globo ocular.
40-50 anos.
Proptosis unilateral de progresin lenta.

HEMANGIOMA CAVERNOSO
Malformacin vascular caracterizada por:
Presencia de sinusoides de paredes finas, que contienen
colecciones hemticas sin flujo arterial o venoso aparente

HEMANGIOMA CAVERNOSO
SIGNOS:
Proptosis intraconal axial de larga evolucin
(Edema papilar y pliegues coriorretinianos)
cefalea
Visin borrosa temporal
Inyeccin conjuntival

HEMANGIOMA CAVERNOSO

DIAGNSTICO:
Clinico.
Estudio de imagen.

IRM delimita claramente el


H. cavernoso intraconal.

HEMANGIOMA CAVERNOSO
TRATAMIENTO
Conservador : en masas orbitarias de
pequeno tamano: riguroso control Rx.
Cx: en aumento de tamano y/o
aparicin de los primeros S/S
Suele estar encapsulado que facilita
relativamente su extirpacin.

LINFANGIOMA ORBITARIO
Malformaciones vasculares benignas
8% de las masas orbitarias.
Tienden a sangrar espontneamente de forma circunscrita
- Proptosis progresiva
- Edema periorbitario
- Desplazamiento del ojo
- Aumenta con valsalva
Edad: Ninez.
Loc frec: parpado superior
1/3 interno.

LINFANGIOMA ORBITARIO

Linfangiomas orbitarios en diversos grados de evolucin dependiendo de las


hemorragias en procesos catarrales y traumticos.

LINFANGIOMA ORBITARIO
Crecen de manera progresiva y condicionan desfiguracin.
Origen: incierto, pero se cree que surge de estructuras
mesenquimatosas vasculares.
Son aislados y no se comunican con estructuras linfticas o
canales vasculares adyacentes.

LINFANGIOMA ORBITARIO
Clasificacin histolgica de acuerdo al tamano de los canales
vasculares.

LINFANGIOMA ORBITARIO

DIAGNSTICO:
Clinico.
Angiografia.
TAC.
IRM

LINFANGIOMA ORBITARIO
Inyeccin Intralesional de agente esclerosante.
Vigilancia c/ 6 m.

HEMANGIOPERICITOMA
Origen: pericitos
Celulas mesenquimales contrctiles y ramificadas situadas
alrededor de capilares y venulas.

HEMANGIOPERICITOMA
Especial predileccin por 4-6 decada.
Predominio sexo masculino.
La rbita derecha + afectada
Otras localizaciones frec.
son los senos nasales y el cuello.

HEMANGIOPERICITOMA
Se presentan como masas no infiltrativas, bien circunscritas.
Localizacin ms comun es la mitad superior de la rbita.
Patrn de comportamiento impredecible

HEMANGIOPERICITOMA
En la rbita se presenta:
Masa unica de aprox. 3 mm de dim.
Circunscrita
Bien encapsulada
Aspecto friable
Marrn-griscea o violcea con numerosos espacios vasculares y
con un drenaje por vasos telangiectsicos.

HEMANGIOPERICITOMA

PRESENTACIN CLNICA:
Proptosis por efecto de masa
Dolor
Diplopia
Disminucin de AV

HEMANGIOPERICITOMA
TAC: masas bien definidas.
Angiografia: muestra gran realce
(rpida circulacin).
Eco: consistencia ms slida que
H. cavernoso.
RMN: permite ver la penetracin
de los vasos en el interior del
tumor, ms evidente con gadolinio.

HEMANGIOPERICITOMA
Dx.
Patrn celular y vascular
uniforme
Densa trama de reticulina que
rodea individualmente las
celulas tumorales.

HEMANGIOPERICITOMA
PRONSTICO:
Determinado por criterios histolgicos:
Actividad, mitsis, el numero de atipias, celulas inmaduras o
pleomrficas, presencia de necrosis, compresin de los
espacios vasculares, hemorragias y infiltracin de los
mrgenes.
1/3 orbitarios recidivan y entre un 10% y un 15% desarrollan
metstasis.
Las metstasis y recurrencias sobrepasan el 50% en tumores
de alto grado, siendo el pulmn y el hueso los rganos ms
frecuentes.
Las recidivas locales estn directamente relacionadas con la
exeresis incompleta de la lesin.

HEMANGIOPERICITOMA
TRATAMIENTO:
Eleccin: extirpacin qx del tumor.
Qx + radioterapia (no haya eliminado la totalidad de la lesin)
Recidiva: es recomendable practicar una exanteracin.
La quimioterapia en caso de mets.

VRICES
Segmentos debiles del sistema venoso orbitario.
Lesin vascular infrecuente (1.3%)
Crecen con aumento de la presin venosa
Ninez-Adulto joven/ 10-30a
Generalmente afecta a la V. oftlmica superior.

VRICES

VRICES
Primaria: debidas a malformaciones venosas congenitas o
debilidades de la pared, no asociadas a malformacin AV
orbitaria o intracraneana, solo lesin orbitaria.
Secundaria: asociacin con MAV intracraneales con shunts al
sistema venoso orbitario.

Dx: Eco-Doppler color


TC helicoidal. (Masa irregular heterogenea con flebolitos en
el interior)

VRICES
Tx: Las vrices orbitarias no se tratan, salvo si existiera:
- sangrado o trombosis recurrente
- trombosis que no se reabsorbe
- dolor severo
- aumento de la proptosis o neuropatia ptica compresiva
En caso de estar trombosadas (reabsorcin del cogulo o
recanalizacin mejora de los s/s)
Tx qx: reseccin de las varices por via supraorbitaria o por
ligadura de la vena oftlmica superior.
Electrocauterizacin de la pared vascular
Embolizacin endovascular

Fistula Cartido Cavernosa


Comunicacin adquirida anormal A-V
Entre cartida interna y seno cavernoso.
Sangre venosa arteriolizada

Fistula Cartido Cavernosa

Fistula Cartido Cavernosa


Alto Flujo

Fistula Cartido Cavernosa


Bajo Flujo

Fistula Cartido Cavernosa


Indicaciones QX:
Perdida de AV
Diplopia
Cefalea intensa
Proptosis severa
Exposicion corneal severa
Tx: Embolizacion de la Fistula A-V.

Fistula arteriovenosa orbitaria y epiescleral

Fistula AV. Observese el flujo retrgrado y en el fondo de ojo vasos epiesclerales,


con la proptosis manifiesta por ingurgitacin vascular orbitaria.

GRACIAS