TUMORES SUPRARRENALES

Anatoma suprarrenal (SR)

Localizacin
rganos RETROPERITONEALES situados en el

espacio pararrenal.

SR derecha: Entre el LHD y el pilar crural

derecho.
SR izquierda: posterolateral a la aorta y ms
alta que la derecha.

Morfologa
Variable. Normalmente

forma de V o Y invertida
Longitud: 4-6cm.

Fisiologa suprarrenal
La glndula SR embriolgica e histolgicamente se divide en 2 partes:
CORTEZA (Mesodermo): Sntesis de hormonas esteroidales (aldosterona, cortisol,
andrgenos).
MDULA (Ectodermo): Sntesis de hormonas peptdicas (catecolaminas).
CORTEZA
ADRENAL
ZONA
GLOMERULOSA

ZONA
FASCICULAR

ZONA
RETICULAR

MEDULA
ADRENAL

ALDOSTERONA

CORTISOL

HORMONAS
ESTEROIDALES

ANDRGENOS

CATECOLAMINAS
(A, NA)

HORMONAS
PEPTDICAS

Eje hipotlamo-hipofisario-suprarrenal

Regulacin hormonal
La produccin hormonal en
la glndula SR es compleja y
depende del eje hipotlamohipofisario.
El
CRH
y
a
continuacin el ACTH estimulan
la glndula hasta que, por
retroalimentacin negativa
dependiente del cortisol el
sistema se inhibe.

HIPOTLAMO

CRH

stress
A2
ADH

HIPFISIS

ACTH
Feed back
cortisol

stress
ADH

GLNDULAS
SUPRARRENALES

Fisiopatologa suprarrenal
Un aumento en la concentracin de cada una de las hormonas dar
lugar a distintos sndromes clnicos caractersticos.
CORTEZA
ADRENAL
ZONA
GLOMERULOSA

ALDOSTERONA

ZONA
FASCICULAR

CORTISOL

ZONA
RETICULAR

MDULA
ADRENAL

Sd. CONN
Sd. CUSHING

ANDRGENOS

CATECOLAMINAS
(A, NA)

HIPERANDROGENISMO
Cuadro
CATECOLAMINRGICO

Patologa suprarrenal
Las pruebas de imagen son importantes para establecer un diagnstico
cuando existe patologa glandular y la secrecin hormonal es normal.
Cuando la produccin hormonal es anmala las pruebas de imagen
complementarn a las pruebas clnicas y bioqumicas.

PRODUCCIN
HORMONAL
ALTERADA
(1aria o 2aria)

Patologa
suprarrenal

DIAGNSTICO:
BIOQUMICO-CLNICO
Pruebas imagen

+/- BIOPSIA
PRODUCCIN
HORMONAL
NORMAL:
INCIDENTALOMA

DIAGNSTICO:
PRUEBAS IMAGEN

Produccin hormonal alterada

PRODUCCIN

SD. CUSHING

Sd. CONN
PRODUCCIN

HIPERANDROGENISMO
PRODUCCIN
HORMONAL
ALTERADA

C. CATECOLAMINRGICO

PRODUCCIN

Sd. ADDISON

Produccin hormonal alterada

PRODUCCIN
En muchos casos, la causa de estos sndromes es una masa adrenal
hiperfuncionante. Las pruebas de imagen son importantes para diferenciar los
adenomas de otras masas funcionantes potencialmente malignas.

SD. CUSHING

80% ADENOMA HIPOFISARIO productor ACTH

15-25% ADENOMA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL
HIPERPLASIA SUPRARRENAL

SD. CONN

HIPERANDROGENISMO

80% ADENOMA SUPRARRENAL

20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL

MASA
SUPRARRENAL
HIPERFUNCIONANTE

CARCINOMA SUPRARRENAL
HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGNITA

C. CATECOLAMINRGICO
90% FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL
10% PARAGANGLIOMA

Produccin hormonal alterada

Masa SR hiperfuncionante
ETIOLOGA
CORTEZA
ADRENAL
ZONA
GLOMERULOSA

MASAS CORTICALES
ZONA
FASCICULAR

ADENOMA
CARCINOMA

ZONA
RETICULAR

MASA MEDULAR
MDULA
ADRENAL

FEOCROMOCITOMA

Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

FEOCROMOCITOMA
Caractersticas
10% MALIGNOS: Determinados por la presencia de M1.
10% BILATERALES : Asociado a sd. de neoplasias endocrinas
mltiples (MEN) y otros trastornos herditarios (Von Hippel Lindau).
10% EXTRADRENALES (PARAGANGLIOMAS): La mayora son
paraespinales (rgano de Zuckerland) aunque un 3% son
SUPRADIAFRAGMTICOS.

Diagnstico
Clnica: HTA en paciente joven (30 aos).
Bioqumica : Plasma: catecolaminas
Orina: metanefrinas, cido vanilmandlico
Imagen
Por si sola no siempre los diferencia de otras masas SR.
No distingue los malignos de los benignos.
Muy til para localizar paragangliomas (m. nuclear).

Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

FEOCROMOCITOMA
TC

Es de 1era eleccin en el diagnstico inicial.

Masa bien delimitada >2cm.
Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer.
Captacin intensa de contraste.

Paciente de 49 aos con crisis hipertensiva.

TC con contraste ev. Fase arterial. Masa
adrenal derecha de 5cm bien delimitada.

1/3 aspecto
INESPECFICO

TC con contraste ev. Fase venosa.

Captacin de contraste ev.

Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

FEOCROMOCITOMA
RM

T2: masa hiperintensa

T1 (GRE fase/fase opuesta): NO pierde seal en fase opuesta.
T1 con saturacin grasa: NO cancela la seal.
Gd: Captacin intensa

RM secuencia T2. Masa adrenal

derecha hiperintensa.

RM secuencia T1 (GRE en
fase). Masa adrenal isointensa.

RM secuencia T1 con Gd. Fase

portal. Captacin de contraste ev.

Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

FEOCROMOCITOMA
M. NUCLEAR
UTILIDAD
Cuando no se identifica una masa en TC/RMN.
Feocromocitoma extraadrenal.
Tumor residual post-ciruga
Feocromocitoma metastsico.
RADIOISTOPOS: I-131 MIGB y In111 octreotide. Se usan conjuntamente
porque el 50% de los feocromocitomas se
identifican
con
slo
uno
de
los
radiofrmacos.

Gammagrafa I-131.
Feocromocitoma adrenal izquierdo

Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

ADENOMA SR: Es la masa hiperfuncionante SR ms frecuente.
Hiperaldosteronis
moFeocromocito
ma Sd.
cushing

ADENOMAS NO FUNCIONANTES
La mayora de adenomas NO son
productores.
10% se convierten en
funcionantes en 2aos.
ADENOMAS FUNCIONANTES
La probabilidad de que un adenoma sea productor depende de su tamao.
La mayora de adenomas PRODUCTORES son >2cm (excepto en el
hiperaldorsteronismo, que se trata de adenomas pequeos). Frecuentemente
la produccin es subclnica y el diagnstico bioqumico.

CARCINOMAS SR: Son muy infrecuentes.

Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

1. SD. CUSHING
Causas
75% ADENOMA HIPOFISARIO
PRODUCTOR ACTH

CRH

HIPERPLASIA SR BILATERAL
1/3 las SR son normales
ACTH

Feed back
cortisol

Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

1. SD. CUSHING
Causas
15% ADENOMA SR
HIPERPLASIA SUPRARRENAL
ENDGENA

CRH

CARCINOMA SUPRARRENAL. Muy

infrecuente.
SECRECIN ECTPICA ACTH
(tumoral)

Gland. contralateral

ACTH

Feed back
cortisol

Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

1. SD. CUSHING
Diagnstico
BIOQUMICO-CLNICO

Sd Cushing: Obesidad troncular, hirsutismo, DM, HTA,

atrofia muscular.
Screening para la deteccin de secrecin de
glucocorticoides (SAGH): test de supresin DXM 1mg
Diagnstico etiolgico: Niveles ACTH, test
estimulacin con CRH

IMAGEN
TC
Adenomas SR: Atrofia glandular contralateral.
Adenomas HPF productores ACTH: Hiperplasia
bilateral en la mayora. Preciso realizar RMN HPF.
RM HIPOFISARIA
MEDICINA NUCLEAR tiene un papel limitado.

Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

2. SD. CONN: HIPERALDOSTERONISMO
Causas

80% ADENOMAS: A veces difciles de ver en TC.

20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL: Muy infrecuente.

Diagnstico
BIOQUMICO-CLNICO: HTA y K con:
aldosterona/renina
test captopril/sobrecarga Na+
TC/RM adenoma vs hiperplasia.
A veces la confirmacin es post-quirrgica.
M. Nuclear: Casi nunca necesaria.(131Iodecol). Diagnstico diferencial: adenoma
vs. Hiperplasia adrenal.

TC con contraste ev. Ndulo

suprarenal izquierdo hipodenso,
sugestivo de adenoma.

Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

CARCINOMA SR
Pueden ser funcionantes (25-95%) o no funcionantes.

Diagnstico
BIOQUMICO-CLNICO
Nios: Hiperandrogenismo
(virilizacin).
Adultos: Cushing-hiperandrogenismo.
IMAGEN
TC

Masa heterognea
> 4cm
Captacin irregular
Necrosis, hgia, Ca.
M1 freq en dx

Cuando son <4cm pueden parecer

ADENOMAS!!

TC con contraste ev.

Fase portal. Masa SR
derecha con reas
necrotcas y con
captacin
heterognea del
contraste ev.

Produccin hormonal alterada

PRODUCCIN

SD. CUSHING

Sd. CONN
PRODUCCIN

HIPERANDROGENISMO
PRODUCCIN
HORMONAL
ALTERADA

C. CATECOLAMINRGICO

PRODUCCIN

Sd. ADDISON

Insuficiencia SR: Sd. Addison

PRODUCCIN : Sd. ADDISON
Es necesaria una DESTRUCCIN glandular
>90% para que se produzca insuficiencia
endocrina.
Clnica: debilidad, hipoglicemia, hipotensin,

anorexia, nuseas.

TC con contraste ev. Fase portal.

TBC suprarrenal. Glndulas
atrficas y calcificacin de la
derecha.

PRIMARIA

1. autoimmune
Causa ms frec. en el 1er mundo
Atrofia sin calcificaciones.

2. granulomatosa-infecciosa
TBC: Causa ms frec. en el mundo
SIDA: M. avium i intracellullare.

3. hemorragia

Aguda

SECUNDARIA: Tumoral

ATROFIA

crnica

subaguda

ENGROSAMIENTO bilateral
Morfologa conservada
Necrosis y hgia al crecer
Calcificaciones (tbc)

tamao
Hiperdensas (hemorragia)

Incidentaloma suprarrenal
Concepto
Masa SR >1cm descubierta accidentalmente y sin evidencia de
alteracin endocrina.

Importancia
1-4% de los TCs abdominales. La mayora son ADENOMAS.
PACIENTES ONCOLGICOS:
La mayora de incidentalomas NO son malignos.
Diagnstico diferencial: Entre los adenomas no
funcionantes y las M1 (las ms frecuentes son LINFOMA,
PULMN, MAMA).
PACIENTES NO ONCOLGICOS: el diagnstico diferencial es
con el carcinoma SR, aunque ste sea muy infrecuente.

ADENOMAS VS. NO ADENOMAS (M1 O CARCINOMA)

Incidentaloma suprarrenal
ADENOMA
TC simple
Criterios MORFOLGICOS
Menores de 4 cm
Bordes bien definidos
Redondeados

Criterios DENSITOMTRICOS

<10UH

INCONVENIENTE
La mayora de TCs en pacientes oncolgicos se realizan
directamente con contraste ev.

Incidentaloma suprarrenal
ADENOMA
TC con contraste ev
Captacin de contraste rpida y homognea
LAVADO (WASH-OUT) >50% en una FASE TARDA (10min)
% wash-out=

TC simple

UH 70 seg UH 10 min
UH 70seg

x 100%

TC con contraste 70 seg (UH 27)

Wash-out = (27-6/27)100 = 77%

TC con contraste 10 min (UH 6)

INCIDENTALOMAS ADRENALES
Concepto:
Tumor suprarrenal descubierto casualmente en el estudio
de una patologa abdominal (ecografa, TAC o RM).
Etiologa:
Adenomas, carcinomas, feocromocitomas, mielolipomas,
adenolipomas, quistes, metstasis.
Clnica:
Suele ser asintomtico. Se debe descartar hipertensin u
otros sntomas. El 10% de ellos pueden cursar con
hipercorticismo subclinico y sndrome metablico
Diagnstico:
Descartar produccin hormonal:
Nugent. Metanefrinas fraccionadas en orina. Iones
TAC secuencial (a los 6 meses) para ver si crece.
Tratamiento:
Ciruga en caso de: produccin hormonal, crecimiento,
o tamao superior a 3 cm

INCIDENTALOMA ADRENAL

Higado
Rin

Ecografa abdominal transversal y longitudinal

mostrando una metstasis adrenal de un Ca de colon

INCIDENTALOMA ADRENAL

Incidentaloma suprarrenal
M1
Un lavado <50% indica M1 o ADENOMA ATPICO

a
a

TC simple. Gran masa adrenal

izquierda en paciente con
neoplasia de colon (UH 23)

Paciente con neoplasia de pulmn localmente avanzada.

TC con contraste ev a los 70 seg UH 65 (a) y a los 10 min UH 60 (b).

Wash-out=(65-60/65)100 = 7%

INCONVENIENTES
La mayora de TCs se realizan a los 70-90 seg sin una fase tarda,
con lo que no se acaba realizando un estudio dinmico completo.
Si no se obtienen resultados concluyentes es necesario RM y/o BX

Incidentaloma suprarrenal
RM: ADENOMA SR vs M1
Caractersticas dinmicas similares al TC (menos coste-efectivo).
DESPLAZAMIENTO QUMICO. GRE_T1 en fase y fase opuesta
ADENOMA: Prdida de seal >20% en fase opuesta.

RM secuencia T1 GRE en fase

RM secuencia T1 GRE en fase opuesta

M1: No hay prdida significativa de seal (<20%).

RM secuencia T1 GRE en fase

RM secuencia T1 GRE en fase opuesta

Incidentaloma suprarrenal
Pacientes no oncolgicos
Los algoritmos diagnstico-teraputicos propuestos para el manejo de los
incidentalomas diferencian entre los pacientes oncolgicos y no oncolgicos.
INCIDENTALOMA SR
SCREENING BIOQUMICO
DXM
METANEFRINAS
Aldo/renina i K si Pa

MASA NO FUNCIONANTE
TC SIMPLE
RM

SAGH

Criterios

NO criterios
adenoma

ADENOMA
TAMAO

>6cm
4-6cm

< 4cm

SEGUIMIENTO:
imagen x1 a los 6-12m
endocrinolgico 1-4 aos

MASA SR
HIPERFUNCIONANTE
CIRURGA
PAAF
Bsqueda de masa extraadrenal

Incidentaloma suprarrenal
Pacientes oncolgicos
TC SIMPLE

< 10 UH

ADENOMA

Cancelacin
de seal

TC con CONTRASTE

> 10 UH

>30UH
WASH OUT <50%

WASH OUT >50%

RM
ADENOMA

No prdida
de seal

BIOPSIA

Incidentaloma suprarrenal. Otros

Mielolipoma
Tumores benignos poco frecuentes
Composicin variable de tejido
ADIPOSO
mieloide
eritroide
Esto hace que su aspecto
por TC pueda tambin variar.

Mielolipoma SR. TC con contraste ev.

Aspecto tpico de un mielolipoma
con alto contenido lipdico .

Pueden CALCIFICAR.
El TC suele ser diagnstico:
Masa de densidad grasa

Mielolipoma SR. TC con contrate ev.

Masa adrenal hiperdensa con
calcficaciones, indeterminada por TC.

Incidentaloma suprarrenal. Otros

Linfoma SR
Poco frecuentes.
Generalmente se trata de linfomas noHodgkin.
Son bilaterales en un 50% de los casos y se
asocian a la presencia de adenopatas
retroperitoneales.
TC: Masas adrenales de gran tamao,
frecuentemente bilaterales, que se realzan
con contraste. Si no se asocian a adenopatas
puede ser necesaria la realizacin de biopsia.

Linfoma SR. TC con contraste ev.

Grandes masas adrenales bilaterales,
con adenopatas retroperitoneales ( ) y
lquido intraperitoneal libre.

Linfoma SR. TC sin contraste ev.

Masas adrenales bilaterales en paciente
con linfoma no Hodgkin diseminado.

Incidentaloma suprarrenal. Otros

Hemorragia SR
20% BILATERAL, pero raramente comporta
insuficiencia SR.

CAUSAS
TRAUMTICA (80%)
SEPSIS
ESTRS (IQ...)

TC
SR HIPERDENSA

RM
AGUDA: SR hiperintensa en T1
SR hipointensa en T2
CRNICA: Ribete hiperintenso en T1
Hemorragia adrenal. TC simple y con contraste
ev, cortes axiales y coronal. Glndulas SR
bilateralmente hiperdensas sin y con contraste.

Incidentaloma suprarrenal. Otros

Quistes SR
Poco frecuentes.
50% primarios
40% pseudoquistes derivados
de hemorragia SR.
10% Equinococosis
TC
Masa hipodensa (densidad lquido).
Pared hipercaptante, a veces calcificada.

RM
T1 masa hipointensa.
T2 masa hiperintensa.
Quiste simple adrenal. TC simple y con
contraste ev, cortes axiales. Gran masa
qustica adrenal derecha que no capta
contraste ev.
RM secuencias T2. Se confirma una masa
hiperintensa, que corresponde a un quste.

Produccin hormonal alterada

ESTRS ADRENAL
En condiciones de estrs importante, como en una situacin de shock, se
incrementa la produccin de hormonas de contrarregulacin (corticoides,
metanefrinas).
Este hipermetabolismo adrenal se traduce en una
hipercaptacin de contraste glandular.

TC con contrate ev. Fase portal.

Paciente de 54 aos con absceso
heptico ( ) de origen biliar, inestable
hemodinmicament por shock sptico.
Glndulas SR hiperdensas. (
)

Incidentaloma suprarrenal
Mielolipoma
RM. SUPRESIN GRASA: Prdida de seal. Variable en funcin de la
proporcin de lpidos. Casi siempre es diagnstica cuando existen dudas en el
estudio TC.
RM_T1.

RM. T1 con
supresin grasa

Conclusiones
MASAS SR HIPERFUNCIONANTES

La ms frecuente es el ADENOMA.
El diagnstico es principalmente BIOQUMICO.

INCIDENTALOMA SR

ONCOLGICOS: Las pruebas de imagen permiten diferenciar

el adenoma de M1.
NO ONCOLGICOS: Adenoma vs. Carcinoma.

Criterios ADENOMA

Masa bien delimitada <4cm y

TC simple <10UH
TC wash out >50% a los 10min
RM desplazamiento qumico, prdida de seal
>20% en fase opuesta

Bibliografa
1. Khaled M. Elsayes Adrenal Masses: MR Imaging Features with
Pathologic Correlation, RadioGraphics 2004; 24:S73S86
2. William W. Mayo-Smith, MD State-of-the-Art Adrenal Imaging ,
RadioGraphics 2001; 21:9951012
3. Georg Mansmann, Joseph Lau, Ethan Balk, Michael Rothberg, Yukitaka
Miyachi and Stefan R. Bornstein The Clinically Inapparent Adrenal Mass:
Update in Diagnosis and Management
4. Guyton-Hall Tratado de fisiologa mdica. Editorial McGraw-Hill. 9a edicin