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ANEMIA

DREPANOCTICA
ANEMIIA DE CELULAS FALCIIFORMES

DEFINICIN

La anemia falciforme es un trastorno hereditario de la sangre


caracterizado
por una anomala de la hemoglobina que
consiste en una alteracin estructural de la cadena b de la
globina debida a la sustitucin de un nico aminocido cido
glutmico por valina originando la hemoglobina S (HbS).

COMPONENTE GENTICO
El componente proteico de la hemoglobina
esta formado por 4 subunidades, 2
cadenas alfa y 2 cadenas beta del tipo de
las globinas, alteracin en la hemoglobina
S es debido a la alteracin del gen el
cromosoma 11, p 15.5 y tiene 475
variantes allicos, codifica a la cadena
de la hemoglobina. La los eritrocitos con
hemoglobina
S tienen un aminocido
valina en el lugar que normalmente ocupa
un cido glutmico en el puesto nmero 6
(6
GluVal).
El
intercambio
es
consecuencia de una mutacin.

SNTOMAS
Fatiga, Palidez, Frecuencia cardaca aumentada, cambios esquelticos
expansin de la mdula sea con deformidades a nivel de la cara y crneo.

por

Sntomas ocurridos debido a pequeos vasos sanguneos que pueden resultar


bloqueados por las clulas anormales:
Ereccin dolorosa y prolongada
Visin pobre o ceguera
Problemas para
cerebrovasculares

pensar

lceras en las piernas

confusin

causada

por

pequeos

accidentes

FISIOPATOLOGA

La fisiopatologa de la anemia de clulas


falciformes radica en los cambios de las
caractersticas de la hemoglobina cuando los
monmeros solubles de Hb se transforman en
polmeros gelificados ante variaciones ambientales
en el Ph, temperatura y concentraciones inicas.
El resultado es la produccin de hemates rgidos,
lo cual, junto a las interacciones anmalas que se
establecen con el endotelio vascular, determina el
fenmeno de falciformacin y oclusin vascular.

HISTOLOGA

hemates normales, duran alrededor


de 120 das en la corriente sangunea,
los falciformes son eliminados despus
de slo unos 10 o 20 das y, como no
pueden
reponerse
con
suficiente
rapidez, la sangre tiene insuficiencia
permanente
de
glbulos
rojos,
causando la enfermedad conocida
como anemia.

DIAGNOSTICO
Siclemia: indica la presencia de hemoglobina S. Es una prueba tamiz
que consiste en someter a eritrocitos a hipoxia mediante la accin de
metabisulfito de sodio y es positiva si se encuentran eritrocitos en
forma de hoz. No hace diagnostico de anemia de clulas falciforme.
Electroforesis hemoglobina: la presencia de hemoglobina S mayor
del 50%, nos permite el diagnostico; si es menor realizamos
diagnostico de rasgo falciforme.
Hemograma automatizado: herramienta til para diferenciarla de
otras causa de anemia

TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los sntomas y reducir el
nmero de crisis. Los pacientes con anemia drepanoctica necesitan
tratamiento continuo.
Se deben tomar suplementos de cido flico, necesario para la produccin
de glbulos rojos.
Transfusiones de sangre (se pueden administrar regularmente para ayudar
a prevenir accidentes cerebrovasculares)
Analgsicos
Muchos lquidos

ANEMIA HEMOLTICA
INMUNITARIA

DEFINICIN
La anemia hemoltica es un grupo de trastornos hemolticos
(sea intravascular como extravascular), que causan la
disminucin de la masa de glbulos rojos sanguneos.

La anemia hemoltica inmunitaria ocurre cuando se forman


anticuerpos contra los glbulos rojos del propio cuerpo y los
destruyen. Esto sucede debido a que el sistema inmunitario
reconoce errneamente a estos glbulos como extraos.

SNTOMAS

Sentirse dbil o cansado


Dolores de cabeza
Problemas para concentrarse o pensar
Si empeora los sntomas pueden abarcar:
Color azul en la esclertica de los ojos
Uas quebradizas
Mareo al ponerse de pie
Palidez de la piel
Dificultad respiratoria
Lengua adolorida

DIAGNOSTICO
La mdula sea eritropoytica, en un intento de mantener la produccin de
eritrocitos prematuramente destruidos, presenta una hiperplasia. En el
frotis sanguneo, se observan policromasia (variacin de color de los
glbulos rojos) por aumento del nmero de reticulocitos. En el plasma, el
aumento de la fraccin libre (no conjugada o indirecta) de la bilirrubina y
de la LDH de origen eritrocitario son caractersticos. La haptoglobina
(protena de transporte de la fraccin proteica de la hemoglobina) est
disminuida por aclaramiento en el sistema fagoctico-mononuclear.

TRATAMIENTO
El tratamiento es un esteroide, como prednisona. Si los
esteroides no mejoran la afeccin, se puede contemplar la
posibilidad
de
un
tratamiento
con
inmunoglobulina
intravenosa (IGIV) o la extirpacin del bazo (esplenectoma).
Tambin se puede recibir un tratamiento para inhibir el
sistema inmunitario si no hay respuesta a los esteroides y a la
esplenectoma