CAPTULO 7.5.

NEFROPATAS
GLOMERULARES
PRIMARIAS

DR. SANTIAGO MENCHACA ALANIS.

18/02/2015

ALUMNA:
EDNA CARELLY ECHAVARRIA E.
NEFROPATIAS GLOMERULARES PRIMARIAS

SUBTEMAS:
Sndrome nefrtico a lesiones mnimas.
Glomeruloesclerosis focal.
Nefropata membranosa.
Glomerulonefritis endocapilar aguda.
Glomerulonefritis extracapilares.
Glomerulonefritis mesangiocapilar.
Nefropata mesangial IgA.

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SNDROME
NEFRTICO A
LESIONES
MNIMAS:

NEFROPATIAS GLOMERULARES PRIMARIAS

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SNDROME NEFRTICO A
LESIONES MNIMAS:

CLINICA:

Enfermedad tpicamente
peditrica + frecuencia entre
2 a 6 aos de edad.

80% de los sndromes nefrticos en

el nio corresponden SNLM.

Principalmente en infantes, pero

tambin edad adulta Se refieren con
frecuencia antecedentes de enfermedad
alrgica en el propio paciente o en la
familia.

NEFROPATIAS GLOMERULARES PRIMARIAS

En nios existe una prevalencia de

2:1 a favor del sexo masculino, sin
diferencia en la poblacin adulta.

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SNDROME NEFRTICO A
LESIONES MNIMAS:
CLINICA:
El debut de la enfermedad No tiene una causa
identificable, aunque en ocasiones va precedida de
infeccin respiratoria superior, reacciones alrgicas
o vacunas.
El signo clnico + evidente es el
edema Puede variar en intensidad y
en rapidez de aparicin, desde
simplemente palpebral a generalizado
con ascitis y derrame pleural.

La microhematuria
persistente es rara Puede
aparecer hasta 1/3 de los
casos, siendo excepcional la
hematuria macroscpica.

Se trata de un edema
intersticial de carcter
postural y con fvea.

1/3 de adultos jvenes

con SNLM son
hipertensos Siendo
excepcional la HTA en
nios.
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SNDROME NEFRTICO
A LESIONES MNIMAS:
DATOS ANALTICOS:
Se define SN
ante una
proteinuria
superior:

La proteinuria :

El filtrado
glomerular:

3,5 g/24 h en el adulto o + de 40 mg/m2/24 h

en el nio, junto con un valor srico de
albmina inferior a 3 g/dl.

Es tpicamente selectiva, con prdida

de protenas de bajo peso molecular,
como la albmina.

Generalmente normal.
En edades avanzadas puede aparecer insuficiencia
renal oligrica, determinada por la hipovolemia, que
(se produce ante la prdida brusca e importante de
protenas, y favorecida por el edema en el intersticio
renal. )

Diversas alteraciones en factores de la coagulacin, fibringeno y plaquetas son responsables, junto a la hipovolemia,
de problemas trombticos durante los perodos de actividad del
SN.
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SNDROME NEFRTICO A
LESIONES MNIMAS (LM):

HISTOLOGA
Se caracteriza por la
ausencia de lesiones
histolgicas relevantes por
microscopia ptica y
presencia de plegamientos
en los pedicelos por
microscopia electrnica.

En la inmunofluorescencia,
aunque generalmente es
negativa, se puede ver
algn depsito mesangial de
IgM o complemento,
acompaado o no de mnima
proliferacin
.
NEFROPATIAS
GLOMERULARESmesangial
PRIMARIAS

Aun cuando todava es tema de

debate si la glomerulonefritis por LM y
la glomerulonefritis segmentaria y
focal son dos entidades distintas o dos
facetas de la misma enfermedad, en la
actualidad parece prevalecer la idea
de que son dos entidades diferentes
con distinto comportamiento clnico,
pronstice e incluso etiopatogenia.

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SNDROME NEFRTICO A LESIONES

MNIMAS (LM):

ETIOLOGA

La etiologa, de probable
origen inmunolgico Reside
en la produccin patolgica de
linfocinas por algn clon de
linfocitos T, que determinara
un aumento de la
permeabilidad de la membrana
glomerular a las protenas
plasmticas.

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SNDROME NEFRTICO
A LESIONES MNIMAS
(LM):
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PRONSTICO

El curso natural de la
enfermedad es difcil de
conocer, puesto que los
pacientes con SNLM son
habitualmente tratados de
forma inmediata.

En la edad infantil El 2025% de los casos no

presentan recadas, el 20-25%
tienen recadas infrecuentes,
y el resto evolucionan como
corticodependientes con
recadas frecuentes.
NEFROPATIAS GLOMERULARES PRIMARIAS

Entre un 70-80% de casos

presentan un curso clnico
caracterizado por Repetidas
remisiones y recadas
espontneas o
desencadenadas por procesos
infecciosos y/o alrgicos.

Los conceptos de remisin,

recada y respuesta a los
corticoides, consensuados en
el International Study of
Kidney Disease in Children
(ISKDC)
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SNDROME NEFRTICO A
LESIONES MNIMAS (LM):

PRONSTICO

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DIVERSOS FACTORES QUE

INFLUYEN EN EL PRONSTICO
DEL SNLM:

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SNDROME NEFRTICO A LESIONES MNIMAS

(LM):

TRATAMIENTO
El tratamiento del SNLM sigue plantendose sobre bases empricas.
Siendo el curso de la enfermedad habitualmente prolongado, con mayor
o menor nmero de recadas, la eleccin del esquema teraputico con
corticoides y/o inmunosupresores se planifica para la consecucin de
unos objetivos bsicos:

1. Prevencin de las recadas.

2. Induccin lo ms rpidamente posible de la remisin.
3. Evitar en lo posible la yatrogenia medicamentosa.
Los protocolos teraputicos son mltiples y diferentes en adultos y
nios, tanto en lo referente a las dosis de corticoides como al tiempo de
administracin.
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SNDROME NEFRTICO A LESIONES MNIMAS (LM):

TRATAMIENTO DE LA PRIMERA
MANIFESTACIN:

Por ser una enfermedad

tpicamente infantil, se dispone
de mayor nmero de estudios
comparativos en el nio.
En adultos, dosis inicial de
prednisona 1 mg/ kg/da,
inferior proporcionalmente a la
utilizada en el nio.
Slo el 50-60% de ellos
presentan remisin tras ocho
semanas de tratamiento,
llegando hasta el 80% si se
prolonga la corticoterapia hasta
16 semanas.
NEFROPATIAS GLOMERULARES PRIMARIAS

No es posible concluir si el adulto

presenta una menor sensibilidad a
los corticoides o esta menor
respuesta se debe a la menor
dosis inicial.
Tanto en nios como en adultos
Duracin de la corticoterapia en la
primera manifestacin tiene una
influencia directa y proporcional en
el nmero de recadas posteriores.
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SNDROME NEFRTICO A LESIONES MNIMAS (LM):

TRATAMIENTO DE LAS RECADAS:

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SNDROME NEFRTICO A LESIONES

MNIMAS (LM):

TRATAMIENTO

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SNDROME NEFRTICO A LESIONES MNIMAS

(LM):

TRATAMIENTO

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G) CICLOSPORINA:
Se ha incorporado al tratamiento del SN en las dos ltimas dcadas y se ha
ensayado en amplios estudios multicntricos; se comporta como un
frmaco ahorrador de corticoides.
Tiene un efectosupresor del SN permitiendo prolongadas remisiones
durante su administracin, aun cuando en gran parte de casos los pacientes
sensibles a ciclosporina, se comportan como dependientes de ciclosporina
presentando recadas tras la supresin o reduccin de la dosis de
ciclosporina.
Es posible que en algunos casos se obtengan remisiones prolongadas tras
largos ciclos de tratamiento con ciclosporina.
La limitacin de su uso es la posible nefrotoxicidad No sobrepasar
la dosis de 100-150 mg/m 2 en el nio o 5 mg/kg en el adulto.
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