Policitemia

Vera
Alexa Gmez V.

 Policitemia Vera, Eritremia,

Enf. De Osler
Trastorno mieloproliferativo.
Incremento de elementos eritroides,
granulocticas y megacariocticas.
CTH
Naturaleza Clonal tumoral.
Crnico.
Causa Desconocida.
Gen JAK2 (V617F) 95%

PRIMARIA
Policitemia
Vera

SECUNDARIA
Produccin
adecuada de EPO

Grandes AlturasEPOC
Obesidad

Produccin
Inapropiada de EPO

Tumores(hepatoma, fibroma
uterino, carcinoma
renal)Isquemia renal
Hemoglobinas con gran afinidad
por el O2Disminucin congnita
del
2,3-DPG del eritrocito

Eritrocitosis
Familiar

RELATIVA
Sd. De Gaisbock
Deshidratacin

P. De estrsP. Falsa Pseudopolicitemia

 Patogenesis

1
2

Proliferacin neoplasica sin

control de clulas del
tronco.

Factor proliferativo anormal que

acta sobre las clulas del tronco
normales.

Sensibilidad aumentada de las clulas

del tronco a EPO y otras
hematopoyetinas.

 Datos Clnicos
40 70aos
Varones
Caucsicos

Aumento del
espacio IV
Y volumen
sanguneo

Lentitud
del flujo
Aumento
de la
viscocidad
de la
sangre

 Datos Clnicos

Cefalea, Debilidad
Prurito
Irritabilidad
Incapacidad para
concentrarse

Prdida de peso
Fatiga
Sncope
Vrtigo
Prdida de memoria

CV: Disnea,
hipertensin, Angina
de esfuerzo,
Trombosis coronaria,
IC, IAM

Gingivorragia
Menorragia
Hemoptisis
Hemorragia GI

Gradual
Aos
Asintomticos

GI: Plenitud, Sed,

meteorismo,
estreimiento, lcera
pptica/duodenal,
infarto esplnico, TMS,
HepatoEsplenomegalia

Trombosis v.
retiniana
Tromboflebitis,
isquemia cerebral

 Clnica

 Laboratorio
Hto. (>48
%)M
(>52%)H

Eritrocito
s (6-10
M/L)
Hemoglo
bina
(>18g/dL)

Leuco
s (12-20 K/L)
FAL (>1
00)
Plaqueta
s (>450 K/L)
TP, TTPA
(normal)
FvW (alt
erado)
MO
Hipercelu
lar.
precu
rsores
mielodes y erit
roides.
Megaca
riocitos

 Laboratorio

Print master

 Laboratorio
Cariotipo a
normal

25-50%
Cromosom
a extra
del grupo C
Trisoma 8
o9
Cr. 1 con
adicin
de material en
brazo
largo
Cr. 20 p
rdida
parcial de braz
os
largos

 Diagnstico
Criterios Mayores
Volumen Eritrocitario Total
Varn 36mL/kg
Mujer 32mL/kg
Saturacin de O2 arterial 92%
Esplenomegalia

Criterios Menores
Plaquetas >450 K/L
Leucocitos >12-20 K/L en ausencia de infeccin o
fiebre
Fosfatasa Alcalina Leucocitaria >100
Cobalamina de suero >900 pg/mL o capacidad de
fijacin de la cobalamina no saturada del suero >200
pg/mL

PV

Secundari
a

Relativa

H: >36
mL/Kg
M: >32
mL/Kg

Cifra de
Leucocitos

Plaquetas

Cobalamina
Srica

Sat. O2
arterial

Tamao del
Bazo
Vol. De
Eritrocitos

MO
Reservas de
Fe
Estudios
Crmosomic

Panhiperplas Hiperplasi
ia
a Eritroide

Anormal
(50%)

 Tratamiento
FLEBOT
OMA
FRMAC
OS

OTR
OS

500ml c/3er da
Hcto normal
Anagrelide,
Hidroxiurea, IF-
Recombinante,
Fosfro Radioactivo
(32P), Busulfn,
Clorambucil.
Esplenectoma,
Radioterapia,
Quimioterapia.