PATOLOGAS

SUPRARRENAL
ES
INTEGRANTES:
ANCIANI OLISMAR
LEAL JESS
PORRAS CARLA

Glndulas Suprarrenales

FUNCIN
Los mineralocorticoides favorecen la reabsorcin
de sodio y secrecin de potasio.
La secrecin de la aldosterona esta estimulada a
su vez por la hiperpotasemia y por la
angiotensina II.
Estos agentes aumentan la produccin de la
aldosterona sintetasa para restablecer la
homeostasis a travs de este bucle de
retroalimentacin.

 El cortisol y otros glucocorticoides tienen efectos sobre

el metabolismo de los hidratos de carbono, los lpidos y
el calcio, as como los sistemas inmunitario y nervioso.
El cortisol coordina la produccin de ACTH mediante
retroalimentacin negativa en la hipfisis (ACTH) y en
el hipotlamo (CRH.
La DHEA y la DHEA-S ejercen efectos estrogenitos y
andrognicos como prohormonas

Trastornos de la funcin suprarrenal

Exceso de glucocorticoides: Sndrome de Cushing
Es un complejo sintomtico que se produce cuando un tejido se
expone en exceso a la accin del cortisol.
Aumento de peso
Pltora
Hipertensin
Estras
Los cambios del estado de animo y las alteraciones cognitivas son
marcadores tiles de hipercortisolismo. Consiste en irritabilidad,
llanto e inquietud, depresin disminucin de la libido, insomnio,
ansiedad, as como disminucin de la concentracin y alteracin
de la memoria

Etiologa
Exgeno:
La causa mas frecuente del sndrome de Cushing
desencadenado por glucocorticoides o ACTH puede
ser facticio o iatrognico.
Endgeno:
Independiente de la ACTH: activacin suprarrenal
autnoma,
adenoma
suprarrenal,
carcinoma
suprarrenal, sndrome de McCune-Albright
Dependiente de ACTH: Activacin suprarrenal por
exceso de ACTH, adenoma corticotropo, secrecin
ectpica de ACTH, secrecin ectpica de CRH.

Diagnstico

Exploracin fsica:
Es positiva en presencia de: distribucin de la grasa
en las fosas supraclavicular y temporal, debilidad
muscular proximal, estras purpuras anchas,
irritabilidad de nueva aparicin, deterioro cognitivo
y disminucin de la memoria a corto plazo.

Pruebas de laboratorio
Se debe descartar la administracin exgena de
glucocorticoides antes del cribado del sndrome de
Cushing endgeno. Para establecer el diagnostico, hay
que obtener resultados anmalos en dos pruebas de
cribado distintas:
Medicin de cortisol en la orina, en la saliva y en el
suero
Pruebas de supresin con dexametasona

Exceso de mineralocorticoides
Suelen tener pocos sntomas clnicos aparte de la
fatiga y debilidad muscular, o de los calambres
relacionados con la hipopotasemia
La mayora de las veces, la enfermedad se
sospecha por la hipertensin, sobre todo si se
produce a una edad temprana asociada con
hipopotasemia espontanea o si es difcil de
controlar.

CAUSAS
Hiperaldosteronismo primario: aldosterona alta, renina baja
Adenomas productores de aldosterona (30-50%)
Hiperplasia bilateral de la zona glomerular
Hiperaldosteronismo familiar
1. Tipo 1. Hiperaldosteronismo tratable con glucocorticoides: se
debe a la formacin de un gen quimrico que contiene la
porcin reguladora de la 11beta-hidroxila y la regin sinttica
de la aldosterona sintasa.
2. Tipo 2. adenomas suprarrenales o hiperplasia expresada en
un patrn familiar

CAUSAS

Hiperaldosteronismo secundario: aldosterona alta, renina alta

Hipertensin vasculorrenal y estenosis aortica
Uso de diurticos
Tumores secretores de renina
Insuficiencia cardiaca grave.

CAUSAS
Exceso aparente de mineralocorticoides: aldosterona baja, renina
baja
Ingesta de regaliz
Hipercortisolismo grave
Sindroma de Liddle
Hiperplasia suprarrenal congnita con deficiencia de 11betahidroxilasa
Hiperplasia suprarrenal congnita con deficiencia de 17betahidroxilasa

Exceso de andrgenos
Presentan:
Hirsutismo
Acn
Anovulacin o infertilidad.
Cuando se segrega un exceso de testosterona las mujeres
pueden adquirir: rasgos viriles y una voz grave, habito corporal
masculinizado y alopecia.

Diagnstico

Las pruebas de imagen identifican casi todos los tumores

suprarrenales, pero pueden pasar por alto un pequeo tumor
intraovrico.
El CLO puede estar elevado en pacientes con carcinoma
suprarrenal virilizante o enfermedad de Cushing

INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA
Destruccin
Idioptica

Autoinmunitaria

Causa principal (80% en los pases desarrollados; con o sin

otra endocrinopata.
Insuficiencia poliglandular tipo 1 : Hipoparatiroidismo,
candidiasis mucocutnea, vitligo; <20aos
Insuficiencia
poliglandular
tipo
2:
diabetes
insulinodependiente, enfermedad tiroidea autoinmunitaria,
alopecia , vitligo; >40aos

Adrenoleucodistrofia
Enfermedad infrecuente ligada al cromosoma X, su detencin
selectiva es en la infancia prevalece en varones, se caracteriza
por la deficiencia de acetil coenzima A sintetasa de cadena muy
larga peroxismica que incrementa los niveles plasmticos de
cidos grasos.
Caractersticas sospechosas: En nios, trastornos
cognitivos, y de la marcha. En adultos, paraparesia espstica

Infecciones
Ocupan alrededor del 15% de los casos de insuficiencia
suprarrenal primaria. Entre ellas Tuberculosis y enfermedades
fngicas sistmicas oportunistas asociadas a los estadios
terminales del SIDA, como citomegalovirus o Mycobacterium
avium-intracellulare, pueden reducir la funcin suprarrenal. En
la TC estas glndulas tienden a ser grandes y pueden estar
calcificadas.

Hiperplasias Suprarrenales Congnitas

Son un grupo variado de enfermedades causadas por la
deficiencia gentica de una enzima necesaria para la
esteroidognesis suprarrenal. Los pacientes con deficiencia o casi
completa de una enzima necesaria para la sntesis del cortisol
presentan insuficiencia suprarrenal y crisis de prdida salina en la
lactancia.
El aumento de ACTH causado por la deficiencia de cortisol activa
las vas intactas de la esteroidognesis, de modo que hay una
produccin excesiva de los esteroides justo previo al bloqueo
enzimtico ( Hiperandrogenismo)

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SECUNDARIA
Supresin Del Eje Hipofisario
Por glucocorticoides exgenos o endgenos,
insuficiencia suprarrenal secundaria.

es la causa ms frecuente de

(Por ejemplo, dosis diarias totales de 20mg de hidrocortisona, 5mg de prednisona o

0,3-0,5mg de dexametasona)
Caractersticas clnicas sospechosas: antecedentes farmacolgicos, sndrome
de Cushing.
Pruebas complementarias tiles: observar glndulas suprarrenales pequeas en
imgenes.

Lesiones del hipotlamo o de la hipfisis

La alteracin de la produccin o el transporte de ACTH, o funcin
corticotropa puede tratarse de tumores, traumatismos, destruccin por
trastornos infiltrativos, radiacin e hipfisis linfoctica.
Caractersticas clnicas sospechosas: descartar otras deficiencias
hipofisarias.
Pruebas complementarias tiles: tamao de las glndulas
suprarrenales, en imgenes, RM o TC pueden mostrar lesin hipofisaria
o hipotalmica.

Diagnostico Diferencial
La insuficiencia suprarrenal primaria acaba destruyendo toda la
corteza suprarrenal, con perdida tanto de la actividad
glucocorticoide como de la mineralocorticoide. Por el contrario,
la insuficiencia suprarrenal secundaria refleja una incapacidad
de la unidad hipotlamo- hipofisaria para liberar CRH o
corticotropina ACTH, lo que disminuye el aporte trfico a unas
glndulas por lo dems normales. Como resultado solo
disminuye la produccin de cortisol, ya que la produccin de
mineralocorticoide no depende de la ACTH.

Manifestaciones Clnicas
Caractersticas de insuficiencia suprarrenal primaria:
Hipotensin ortosttica
Sudoracin
Fatiga
Anorexia
Prdida de peso
Dolor articular y de espalda
Hiperpigmentacin (pliegue de las manos, superficies extensoras, cicatrices
recientes, mucosas bucal y vaginal y pezones)
Avaricia por Sal, preferencias alimenticias inusuales.
La insuficiencia suprarrenal secundaria cursa de manera similar pero sin
Hiperpigmentacin ni anomalas de los mineralocorticoide.

Diagnstico
Las pruebas bioqumicas confirman el diagnstico de la insuficiencia
suprarrenal. La medicin del cortisol srico matinal cuando el valor sea
superior a 19/dl(524nmol/l) se puede descartar pero es probable
cuando el valor sea inferior a 3g/dl (83nmol/l).
Descartar hemorragias, sepsis, metstasis en las glndulas
suprarrenales
Imgenes de las glndulas ( asociadas a etiologa infecciosa)
Cuando se sospecha de hiperplasia suprarrenal congnita debe
medirse las hormonas y precursores tras la estimulacin de ACTH, para
localizar el punto de la deficiencia enzimtica.

Deficiencia De Mineralocorticoides
El hipoaldosteronismo puede clasificarse como un estado con
nivel de renina bajo-normal o alto midiendo la actividad de la
renina plasmtica tras 4 horas de bipedestacin. La
disminucin de la renina es la causa mas frecuente de
hipoaldosteronismo y la mayora se produce en pacientes
mayores con nefropata leve no oligrica y suelen ser
insulinodependientes y posible tener nefropata diabtica

Manifestaciones Clnicas
Hiperpotasemia
Hiponatremia
Leve alcalosis metablica
Niveles de Aldosterona bajos
TRATAMIENTO:
En pacientes con hipertensin, insuficiencia renal leve, o insuficiencia cardiaca
congestiva, un mtodo alternativo consiste en reducir la ingestin de sal, y
administrar furosemida

FEOCROMOCITOMA

CONCEPTO
Tumores tanto del SNS como del SNPs
Tumores originados en las clulas cromafines
de LA GLANDULA SUPRARRENAL Y DE LOS
GANGLIOS DEL SISTEMA PARASIMPTICO Y
SIMPTICO
EXTRAMEDULARES (rgano de Zuckerkandl )
TUMORES Secretores de catecolaminas

Epidemiologia
Predominio: Adultos entre 30 y 60 aos de
edad
( > )
Incidencia anual:
2-8 casos por milln de personas
0,2 1 % en personas que padecen de HTA
Prevalencia: 1-8 / 100.000 adultos

ETIOLOGIA
ESPORADICOS
SIN CAUSA GENETICA CONOCIDA

CRNICOS
CAUSADO Y ASOCIADO SINDROMES HEREDITARIOS
FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMA FAMILIAR
NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE DE TIPO II A (NEM IIA)
NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE DE TIPO II B (NEM IIA)
NEUROFIFROMATOSIS DE TIPO 1
SINDROME DE VON HIPPEL-LINDAU

ETIOLOGIA
LA REGLA DEL 10%
PUEDE SER EL RESULTADO DE UN TUMOR
MALIGNO
MULTIPLE
DURANTE LA INFANCIA
DE ORIGEN FAMILIAR
CON UBICACIN BILATERAL
DE ORIGEN EXTRASUPRARRENAL O
INTRAABDOMINAL
UN INCIDENTALOMAS O EN PACIENTES
NORMOTENSOS

10
%

FISIOPATOLOGIA

Se basa en 3 principios:
LA SECRECIN

condiciones fisiolgicas mayormente adrenalina

feocromocitoma

mayormente noradrenalina

UN 10 % PUEDEN PRODUCIR SOLO

ADRENALINA

LA DEGRADACIN

condiciones fisiolgicas expresin de enzimas COMT y MAO

feocromocitoma

dficit de COMT Y MAO

LA PRODUCCIN
condiciones
fisiolgicas produccin no significativa de dopamina
feocromocitoma

sobreproduccin de dopamina

GENERALMENTE OBSERVADO EN TUMORES

MALIGNOS

Cuadro clnico
SINTOMATOLOGIA VARIADA SIN RELACION
ALGUNA CON :
TAMAO DEL TUMOR
LOCALIZACION
ASPECTO HISTOLOGICO

Cuadro clnico
MANIFESTACIONES PAROXISTICAS
CRISIS CON MENOS DE 1 HORA DE DURACION
SINTOMATOLOGIA FRECUENTE
CEFALEA PULSATIL
DIAFORESIS
PALPITACIONES
Estreimiento y perdida de peso
SINTOMATOLOGIA ASOCIADA
ARRITMIAS
EDEMA PULMONAR NEUROGENICO
ANSIEDAD Y TEMBLOR
Frialdad en manos y en pies

Cuadro clnico
Signos frecuentes
HTA paroxstica o sostenida
Hipotensin ortosttica
Hiperglucemia
Hipercalcemia
Eritrocitosis

Cuadro clnico
Signos clave durante el examen fsico
Rubor torcico
Palidez facial

DEBIDO A LA
VASOCONSTRICCIN
PERIFRICA
AUMENTADA

Cuadro clnico
factores que puedan precipitar o exacerbar los sintomas
ejercicio
presin abdominal
maniobra de Valsalva
coito
induccin anestsica
administracin de algunos frmacos betabloqueantes
antidepresivos tricclicos, fenotiazinas,
metoclopramida,
glucagn y frmacos
citotxicos

PRUEBAS DIAGNSTICAS
PRUEBA DE METANEFRINAS Y NORMETANEFRINAS
LIBRES EN PLASMA MEDIANTE HPLC
DECBITO SUPINO TRAS AYUNAR TODA LA NOCHE
METANEFRINA EN ORINA CADA 24 HORAS
CATECOLAMINAS EN ORINA O PLASMA CADA 24 HORAS
ESTAN EN DESUSO POR SU VARIABILIDAD DE RESULTADOS

ANTE LA PRESENCIA DE OTROS FARMACOS

METOXITIRAMINA cada 24 horas
SOLO EN CASOS DONDE EXISTE LIBERACIN DE DOPAMINA
Y POR LO TANTO HIPOTENSION

PRUEBAS DIAGNOSTICAS DE IMAGEN

RM Y TC SUPRARRENAL/ABDOMINAL O TOTAL

GANMAGRAFIA CON 123 I-MIBG

TOMOGRAFIA POR MISION DE POSITRRONES

ORINA METANEFRINAS Y
CATECOLAMINAS FRACCIONADAS EN 24 H
PLASMA METANEFRINAS FRACCIONADAS
EN 24 H
TC Y RM ABDOMINAL/SUPRARRENAL
RM TOTAL
GANMAGRAFIA
TOMOGRAFIA POR EMISION DE
POSITRONES
PRUEBAS GENETICAS Y FARMACOLOGICAS