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DOENAS NEUROMUSCULARES
Esclerose Lateral Amiotrfica
Sndrome de Guillain-Barr
Miastenia Gravis
Distrofias Musculares
Prof. Viviane Marques
Fonoaudiloga, Neurofisiologista e Mestre em Fonoaudiologia
Chefe da Equipe de Fonoaudiologia do Hospital Ipanema Plus
Chefe da Empresa de Fonoaudiologia Viviane Marques
Coordenadora da Ps-graduao em Fonoaudiologia Hospitalar da UVA
Supervisora Chefe do servio de Fonoaudiologia do Hospital Gafre Guinle
Presidente do Projeto Terceira Idade Saudvel

Esclerose Lateral Amiotrfica

(ELA)
Acometimento puro dos neurnios motores, no h
evidncia de qualquer alterao no S.N. exceto as vias
piramidas, tracto crticoespinal e crticobulbar. Principais
sintomas: disartria, dsfagia, dispnia, acompanhando-se de
fraqueza muscular, atrofia e fasciculao nos membros e n
e na lngua. uma doena degenerativa e progressiva leva
ao bito em mdia de 2 5 anos aps o incio da doena.
O tratamento da ELA possui dois objetivos, ou seja,
melhorar a qualidade de vida e a sobrevida. Para melhorar
a qualidade de vida, emprega-se a fisioterapia, a
fonoaudiologia, o tratamento medicamentoso e a
assistncia mdica, nutricional e psicolgica.
O tratamento fonoaudiolgico deve acompanhar cada
etapa da doena e suas repercusses nas funes de
fonao, comunicao e deglutio. Acompanhar a
evoluo da disfagia e diminuir o risco de aspirao
traqueal.

Sndrome de Guillain-Barr
Doena desmielinizante inflamatria das razes e
nervos perifricos caracterizado por fraqueza
muscular simtrica (paciente pode ficar
tetraplgico). Comprometimento dos nervos
cranianos apresentando paralisia facial e
comprometimento bulbar.
O incio da doena precedido por infeco de
vias respiratrias altas, de gastroenterite aguda e
num pequeno nmero de casos por vacinao.
O prognstico favorvel com reversibilidade
completa ocorre em 60% dos casos, mas, 10%
chegam a bito A maioria das pessoas
acometidas se recuperam em trs meses aps
iniciados os sintomas.

Sndrome de Guillain-Barr
necessrio o acompanhamento do profissional de
Fonoaudiologia para reabilitar e adequar a transio
de via alternativa (SNG) para via exclusiva oral.
Tratando das disfagias, afim de evitar o risco de
broncoaspirao (monitorar com ausculta e
oxmetro).
O objetivo da terapia fonoaudiolgica restabelecer
o tnus e a mobilidade da musculatura orofacial,
restabelecimento da funes estomatognticas.
Tratamento:
- Terapia Indireta
- Terapia Sensrio-motora
- Terapia Direta (alimentao)
- Exerccios orofaciais para restabelecimento das
expresses faciais, da comunicao oral e da
alimentao.

Miastenia Gravis
Miastenia Gravis uma doena auto-imune, crnica,
associada com alterao juno neuromuscular com a
produo de anticorpos contra receptores de acetilcolina
(Ach). Bloqueando os receptores de acetil-colina na placa
motora, comprometendo sua funo.
Manifestaes principais: Ptose palpebral, diplopia, disfagia,
disfonia, fraqueza da musculatura facial, dificuldade de
mastigao e dispnia so decorrentes de fraqueza e fadiga
dos msculos voluntrios a situaes de esforo.
Compromete em especial nervos cranianos oculares e
pontino-bulbares.
O objetivo do tratamento fonoaudiolgico garantir a
funcionalidade do sistema estomatogntico, tendo em vista
que os sintomas referentes s alteraes de fala,
mastigao, fonao, deglutio e respirao so
freqentes.

Distrofias Musculares
Distrofia muscular o termo amplo usado para designar um
grupo de doenas genticas que afetam os msculos causando
fraqueza, atrofia, fadiga, dor, rigidez, miotonia. Essa fraqueza
muscular, dependendo do tipo de distrofia, afeta grupos de
msculos diferentes e tem velocidade de degenerao varivel.
Somente afetam pacientes do sexo masculino.
De uma forma geral a distrofia muscular considerada rara,
sendo a distrofia muscular de Duchenne a forma mais comum e
mais grave. Um outro tipo de distrofia muscular, a de Becker,
cujos sintomas e sinais so semelhantes aos da de Duchenne,
mas com incio mais tardio e de evoluo menos severa.
Outros tipos de distrofias musculares, distrofia muscular do tipo
cinturas, distrofia miotnica, distrofia muscular fscio-escpuloumeral, distrofia muscular congnita e distrofia oculofarngea.

Distrofias Musculares
Na avaliao fonoaudiolgica identifica-se
alteraes como: disfagia, disartria, disfonia e
sintomas da sndrome do respirador oral
(Marchesan).
O tratamento fonoaudiolgico promovem uma
deglutio segura, garantindo a funcionalidade
do sistema estomatogntico, evitando
ocorrncias de aspirao larngea ou traqueal.
O trabalho fonoarticulatrio, melhora
significativamente os padres de fala,
melhorando a intengibilidade da fala.

Doenas Neuromusculares
1) Quais as caractersticas principais da
ELA?
2) Descreva a Sndrome de Guillain-Barr.
3) Quais os prognsticos da ELA, Sndrome
de Guillain-Barr?
4) Descreva Miastenia Grave, quais os
traos mais marcantes?
5) O que Distrofia Muscular?

BOM ESTUDO!
Obrigada pela ateno!
fono@vivianemarques.com.br
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Doenas Neuromusculares
Bibliografia:

FERREIRA L.P.; BEFI-LOPES; D.M.; LIMONGI, S.C.O. Tratado

de fonoaudiologia. So Paulo: Roca, 2004.

MERRITT, HIRAM HUSTON; ROWLAND, LEVIS Tratado de Neurologia. 7 Edio

Editora Guanabara Koogan

FAZER O BEM SEM OLHAR A QUEM

Na chuva, numa noite, estava uma senhora negra, americana , do lado de
uma estrada no estado do Alabama enfrentando um tremendo temporal.
O carro dela tinha enguiado e ela precisava, desesperadamente, de uma
carona. Completamente molhada, ela comeou a acenar para os carros
que passavam. Um jovem branco, parecendo que no tinha conhecimento
dos
acontecimentos e conflitos dos anos 60, parou para ajud-la.
O rapaz a colocou em um lugar protegido, procurou ajuda mecnica e
chamou um txi para ela. Ela parecia estar realmente com muita pressa
mas conseguiu anotar o endereo dele e agradec-lo. Sete dias se
passaram quando bateram porta da casa do rapaz.
Para a surpresa dele, uma enorme TV colorida estava sendo entregue na
casa dele com um bilhete junto que dizia:
Muito obrigada por me ajudar na estrada naquela noite.
A chuva no s tinha encharcado minhas roupas como tambm meu esprito.
A, voc apareceu.. Por sua causa eu consegui chegar ao leito de morte
do meu marido antes que ele falecesse. Deus o abenoe por ter me
ajudado.
Sinceramente, Mrs. Nat King Cole"