MIASTENIA GRAVIS

Dr. Martn D. Villagra

U.N.C. Ctedra de Neurologa

Miastenia Gravis
La M.G. Es una enfermedad neuromuscular
adquirida, de naturaleza autoinmune,
asociada a un dficit de receptores de
acetilcolina(RsAch) en la unin
neuromuscular, caracterizada clnicamente
por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de
los msculos voluntarios

HISTORIA

Palabra de orgen griego/latn

Mys---msculo
Astenia---debilidad
Gravis---grave
Thomas Willis 1672
Simpson 1960 anticuerpo anti receptor
Patrick y Linstrom 1973 teora autoinmune

Fisiopatologa M.G.

Unin neuromuscular
Neurotrasmisor ACh
Quanta
Membrana postsinptica

Inmunopatogenia
Los anticuerpos anti Rach reducen los Rs
disponibles por :
Aceleracin en la degradacin de Rasch
Bloqueo funcional del lugar activo
Lesin de la membrana postsinptica

Respuesta inmune
Mecanismo de inicio y mantenimiento de la
respuesta DESCONOCIDO.
Implicancia del TIMO
65% hiperplasia
10% timoma
Mejora con timectoma
Clulas mioides del timo(autoantgenos)

EPIDEMIOLOGIA

Vara de acuerdo a los diferentes pases

Incidencia 2/10.4 c/100000
Prevalencia 25/142 c/1000000
Mujer tercera dcada
Hombre cuarta y sexta dcada
Relacin M/H 2/1 o 3/1

CLINICA

DEBILIDAD MUSCULAR
Empeora con ejercicio y mejora con reposo
FATIGABILIDAD
VARIABLE(oscilaciones temporales)
No tiene correspondencia anatmica
No suele acompaarse de otros sntomas o
signos neurolgicos

CLINICA II
Sntomas iniciales
Gradual y difcil de precisar
Miastenia subclnica

CLINICA III
Sntomas y signos en el curso de la
enfermedad
OCULARES

Clinica III

FACIALES
Orofarngeos
Trastornos de la fonacin
Disfagia
Cervicales
Extremidades
Respiratorios

Clasificacin clnica
Osserman y Genkins 1971

GI: Miastenia ocular 15%

GIIA: Miastenia generalizada ligera
GIIB: Miastenia generalizada moderada
GIII: Aguda fulminante
GIV: Miastenia grave tarda

La mayora de los pac.(50/70%) IIAyB

DIAGNOSTICO
FARMACOLGICO
ELECTROFISIOLGICO
INMUNOLGICO

DX farmacolgico

Test de TENSILON
Cloruro de edrofonio EV
Reversibilidad de la prueba
Efectos colinrgicos indeseables
PROSTIGMINA
Respuesta positiva 90/95%

Dx electrofisiolgico
Util en casos dudosos
Estimulacin repetitiva
Bloqueo neuromuscular miastnico
(agotamiento post esfuerzo)
EMG de fibra aislada
Jitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM)
Efectivo en el 89%

Dx inmunolgico

Determinacin de Ac anti Rach

Sensibilidad menor que electrofisiologa
80/90% de los pacientes
50% de la miastenias oculares

Dx diferencial

Miopatas mitocondriales
Hipertiroidismo
L.O.E. Con oftalmopleja
Sndrome de Eaton-Lambert

ESTUDIOS A REALIZAR
Funcin tiroidea: descartar hipetiroidismo
Autoanticuerpos(ANA, anti msculo estriado,
antitiroidesos, factor reumatoideo)
TAC de trax: descartar TIMOMA
Pruebas funcionales respiratorias

TRATAMIENTO

ANTICOLINESTERASICOS
TIMECTOMIA
CORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
IRRADIACION

TRATAMIENTO II
ANTICOLINESTERASICOS

Disminuye hidrlisis de Ach

Piridostigmina
30/60 mg cada 4/6 Hs.
Muy efectiva en GI,GIIA.

Farmacos y MG
ATB(neomicina,
estreptomicina, genta)
Antirreumticos
Bloqueantes NM

Quinina
B-bloqueantes
DFH

Crisis miastnica
Deterioro rpido de la funcin muscular que
conduce a insuficiencia respiratoria y a la
necesidad de ventilacin mecnica.
Intubacin y ventilacin
Supresin de anticolinestersicos
Ingreso a UCI
Plasmafresis o IG
Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs

 SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS

QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA
Calambres
Fasciculaciones
Aumento de secreciones
Intoxicacin por rganofosforados
Sudoracin
Taquicardia

MUCHAS GRACIAS