Sndrome de Mbius

Tomas Cepeda
Myriam Gutirrez
Camila Ros
Dayane Rivera
Natalia Rodrguez
Profesora: Paula Figueroa
13.05.2015

Sndrome de Mbius
Compleja anomala congnita caracterizada
por el mal desarrollo del VI par (nervio
abducen) y VII par (nervio facial) resultando en
una parlisis facial congnita y un estrabismo
convergente, como resultado de una parlisis
del
msculo
recto
externo
del
ojo.
Con frecuencia se asocia a parlisis en otros
nervios craneales siendo los ms afectados el
acstico (VIII), glosofarngeo (IX), vago (X) y el
hipogloso (XII).

Etiologa
Evidencias de observaciones clnicas y estudios de
neuroimagen apoyan la hiptesis de que los ncleos de
los nervios craneales VI y VII, comienzan su desarrollo
de forma normal y luego en algn momento del
desarrollo embriofetal, y probablemente por algn
evento de tipo isqumico, se destruyen.

Por otro lado, se ha observado el uso de algunos

medicamentos y drogas en el embarazo como
talidomida, benzodiazepina, cocana y misoprostol
(Cytotec). Este ltimo fue creado para tratar gastritis
(causada por ingestin de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos), el cual es abortivo y ha
sido asociado a malformaciones neonatales.

Caractersticas Clnicas

Parlisis facial de tipo perifrico

(bilateral, simtrica o asimtrica).
Parlisis del VI par.
Parlisis conjugada de los movimientos
horizontales.

Caractersticas Clnicas

Atrofia de la musculatura lingual.

Anomalas dentales, musculares y seas,
localizadas en las extremidades a nivel distal.
Autismo presente en algunos pacientes.
Aspecto inexpresivo.
Boca entreabierta.
Los ojos no se cierran, al tratar de cerrarlos
aparicin del signo de Bell.
Nulas emociones mediante expresin facial.

Caractersticas Clnicas

Facie inexpresiva tpica, base de la nariz ancha

y boca entreabierta.

Gran ET, base de la nariz ancha, boca entreabierta

y micrognatia (mandbula muy pequea).

Signo de Bell.

Alteraciones oculomotoras
Parlisis de los rectos laterales, con endotropa y
tortcolis que puede ser alternante si no hay
ambliopa.
Intensa inelasticidad de los rectos medios.
Ortotropia o discreta endotropa (parlisis
conjugada de las versiones horizontales).
La convergencia est generalmente conservada.

Tratamiento
Correccin quirrgica para la ET, se realiza retroceso
de los rectos medios y al mismo tiempo se elimina el
tortcolis.
Cuando hay parlisis de los rectos laterales con o sin
contractura de los rectos medios, es preferible la
transposicin
de
los
rectos
verticales.
Cuando hay parlisis conjugada de las lateroversiones
con ET, se realiza un simple retroceso de los rectos
mediales con o sin reseccin de los rectos laterales.
Si hay desvos verticales, se realiza ciruga de los
rectos verticales y retroceso de los rectos medios.

Fenmeno interesante

Nia con Mbius y Ortotropa en PPM.

Parlisis conjugada completa en las

lateroversiones. Al solicitar mirar un objeto
hacia el lado, genera una gran convergencia
para lograr fijar con su ojo contralateral.

Caso Clnico
Paciente de 8 aos.
Madre refiere desviacin ocular, epfora e
infecciones oculares reiteradas.
A.V.: 20/60 ODI Cae: 20/25 A.O.
Parpadeo incompleto con dificultad para la
oclusin, ms notoria en OI (Fenmeno de
Bell).

 Exploracin:

-Tortcolis horizontal alternante.

-En ortoposicin: Limitacin de la abduccin
y aduccin (evidencia de parlisis facial
bilateral).
En odontologa:

Micrognatia, apiamiento de dientes

inferiores, paladar alto y deglucin adecuada.
No mostraba otras deformaciones seas.

Oclusin
incompleta

Apiamiento de dientes
inferiores
Elevacin Normal

 Diagnstico:
Sndrome de Mbius.
Tratamiento:
Correccin del defecto refractivo con lentes;
lubricantes tpicos por el ojo seco, adems
con oclusin por las noches.

Sndrome de Mbius
Tomas Cepeda
Myriam Gutirrez
Camila Ros
Dayane Rivera
Natalia Rodrguez
Profesora: Paula Figueroa
13.05.2015

Control

N1: Describa brevemente el tipo de estrabismo que

presenta un paciente con Sndrome Mbius.

N2: Mencione 3 caractersticas clnicas del Sndrome

Mbius.

N3: Segn la imagen, nombre el signo caracterstico: