MANEJO DE LA FIBROSIS QUISTICA

Dr. P. B. J. L.

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 MANEJO DE LA FIBROSIS
QUISTICA
PILARES DEL TRATAMIENTO
- a).- Fisioterapia respiratoria
- b).- Antibioticoterapia
- c).- Nutrición adecuada
MEDIDAS PREVENTIVAS
a).- Esquema de inmunizaciones completo
b).- Antineumocócica
c).- Antigripal anual
d).- Evitar tabaquismo
e).- Saneamiento ambiental
f).- Ejercicio

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QUISTICA
OBJETIVOS DE LA ANTIBIOTICOTERAPIA IV.
CORTO PLAZO
a).- Controlar el proceso infeccioso
b).- Disminuir el volúmen y viscocidad del esputo
c).- Mejorar la función pulmonar
d).- Reducir el catabolismo para lograr un mejor estado de
nutrición
LARGO PLAZO
a).- Reducir la gravedad y duración de las exacerbaciones pulmonares
b).- Aumentar los intervalos de tiempo entre las exacerbaciones
c).- Minimizar el daño al tejido pulmonar

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PRINCIPALES COMPLICACIONES DEL
APARATO
DIGESTIVO
1.- Ileo meconial (10-15%)
2.- Sx mala absorción intestinal
3.- Reflujo gastroesofágico (30%)
4.- Sx obstrucción intestinal distal (SOID) 2% < 2 años y 30%
adolescentes y adultos
5.- Prolapso rectal (11%9
6.- Litiasis vesicular 12% escolares y 27% adultos
7.- Cirrosis biliar focal 7%
8.- Pancreatitis 3-5%
9.- Diabetes insulinodependiente 3-7%
10.- Desnutrición

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Leve Afectación del

EXACERBACION estado general
Moderada INFECCIOSA Disnea de mínimos
PULMONAR esfuerzos u ortopnea

Grave Hipoxemia

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PRINCIPALES COMPLICACIONES
PULMONARES
 Sinusitis 90% (Mucopioceles)
 Atelectasias
 Aspergilosis broncopulmonar A. fumigatus 5-15%
a).- ABPA
b).- Aspergiloma
c).- Aspergilosis pulmonar invasiva
 Bronquiectasias
 Hemoptisis
 Infección por My atípicas
 Cor Pulmonale
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ANTIBIOTICOTERAPIA INHALADA

 TOBI 200 a 300 mg cada 12 horas en ciclos de

28 días por 28 de descanso
 Ceftazidima 2 a 4 gramos al día
 Amikacina 500 mg dos veces al día
 Gentamicina 200 mg 2 veces al día
 Colimicina 1-2 millones cada 12 horas

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ANTIBIOTICOTERAPIA

1.- En exacerbaciones leves o moderadas

a).- VO e inhalada (ciclos de 14 a 21 días)
b).- TAIVD + inhalada (mínimo 14 días)
c).- Cíclica por 2 semanas cada 3 meses.
2.- En exacerbaciones graves
Terapia intravenosa doble esquema + antibiótico inhalado
mínimo 14 días.

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TERAPIA RESPIRATORIA

1.- Aerosolterapia 2 a 3 veces al día

a).- Broncodilatadores
b).- Corticoides inhalados (+ B2 de LA)
c).- Dornasa alfa recombinante humana 2.5 mg 1 vez al
día por períodos prolongados.
2.- Fisioterapia 2 a 3 veces al día
3.- Antibioticoterapia VO, IV ó inhalada
a).- Cíclica
b).- Durantes las exacerbaciones
4.- Oxigenoterapia nocturna

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SIGNOS Y SINTOMAS DE RECAÍDA O
EXACERBACION INFECCIOSA PULMONAR
1.- Aumento en la frecuencia y duración de la tos
2.- Incremento en la producción de esputo y/o cambios en su coloración y
consistencia
3.- Aumento en los signos de dificultad respiratoria
4.- Aparición o incremento en la disnea
5.- Postración, decaimiento, anorexia, pérdida de peso.
6.- Fiebre (inconstante)
7.- Hemoptisis
8.- Incremento en los hallazgos en la exploración de tórax
9.- Disminución en la SO2
10.- Descenso en los parámetros funcionales respiratorios
11.- Aparición de nuevos hallazgos radiológicos.

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“POCAS OTRAS ENFERMEDADES DE LA INFANCIA

PIDEN MAS DE LOS PADRES EN EL SENTIDO DE
TIEMPO, DEDICACIÓN PERSONAL Y FISICA Y
ESFUERZO CONSTANTE. LAS EXIGENCIAS DEL
PROGRAMA DE TRATAMIENTO ALTERAN
DRASTICAMENTE EL ESTILO DE VIDA DE TODA LA
FAMILIA CON REPERCUSIONES PSICOSOCIALES Y
ECONOMICAS”

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Aumento de adhesión
bacteriana y colonización
Liberación excesiva de ROS y de
Aumento del reclutamiento enzimas proteolíticas (proteasas/
de PMN en vías aereas elastasas)
INFLAMACION Estrés oxidativo, lesión
Macrófagos y PMN tisular, aumento en la
Factores quimiotacticos viscocidad del moco.
Citoquinas (IL-1.IL-6.IL-8
y TNF Alteración del aclaramiento
mucociliar
Bronquitis, Bronquiolectasias
Bronquiectasias.
ROS: Especies reactivas de oxígeno
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NUEVAS TERAPIAS
 Tratamiento antiinflamatorio Corticoides inhalados ó VO
Ibuprofeno
Alfa 1 antitripsina
Otros inhibidores de elastasa.
 Activación de los canales Aumento del AMPc por inhibición
CFTR mutados. de fosfodiesterasas y fosfatasas
 Transporte epitelial iónico Amiloride.Uridin trifosfato.
alterado Inhibidores de la conductancia del Na
 Secreciones anormales de la Gelsolín (mucolítico selectivo)
de la vía aerea Dornasa alfa-recombinante humana
 Mutaciones de CFTR Terapia génica: adenovirus, AAV,
liposomas
 Daño pulmonar irreversible Transplante pulmonar

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Exacerbación pulmonar

Valor deterioro de la función

pulmonar, clínica, etc.

Exacerbación leve / moderada Exacerbación grave

Antib. Orales Antib. IV (2 a 3 semanas)

(2 a 3 semanas) Intensificar fisioterapia
Intensificar fisioterapia

Revaluar síntomas, Revaluar síntomas,

producción de esputo, Considerar producción de esputo,
función pulmonar función pulmonar

Recuperada situación Recuperada situación

basal No recuperada situación basal basal
Valorar causas:
Fisioterapia inadecuada, gérmenes resistentes,
complicaciones
(ABPA/asma, microbacterias, etc.)

Para el tratamiento de la exacerbación

Revaluar tratamiento de mantenimiento
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Colonización bacteriana en relación con la edad

P. aeruginosa S. aureus

H. influenzae Neumococos
100
Prevalencia puntual %

80

60

40

20

0
0-4 5-9 10-14 15-19 >19

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 Cada cilio mide 0.2 µ diámetro. De largo miden 6µ. Están
cubiertas de una solución mucosa tipo SOL. Y arriba hay
una capa de moco tipo GEL que mide 6 µ; dan 8 a 12
golpes por segundo, y la escalera mucociliar avanza 3 a
25 mm por minuto. Se secreta de 1 a 3 ml/kg/dia de
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moco.
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