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y
OTROS TUMORES
RETROPERITONEALES
PRIMARIOS
a propsito de un caso
.
CASO CLNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMA
NAMC
No hbitos txicos
DM gestacional
No otros AMQ de inters
No tto habitual
IQ (10/02/10):
CASO CLNICO
EVOLUCIN POSTQUIRRGICA:
CASO CLNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
Introduccin
Diagnstico
Clasificacin
Factores pronsticos
Tratamiento
GANGLIONEUROMA
TUMORES
RETROPERITONEALES
TUMORES RETROPERITONEALES
Origen: estructuras no parenquimatosas
del rea retroperitoneal
Morgagni, 1761. Lobstein, 1834
1:1
Edad ms frecuente: 5-6 dcada
0,07-0,6% de todas neoplasias
TUMORES RETROPERITONEALES
Benignos 15%. Malignos 85%
10-15% libre de enfermedad a los 5 aos
Origen:
Mesodermo (75%)
Neuroectodermo (24%)
Remanentes embrionarios (1%)
El ms frecuente: Liposarcoma
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNSTICO
CLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN
TUMORES RETROPERITONEALES:
CLNICA
Pocos sntomas, tardos e inespecficos
Dolor abdominal y dorsal
TUMOR
Aumento de peso +
DOLOR
Sintomas gastrointestinales
(nauseas,
+
vmitos, trastornos disppticos)
SNT. COMPRESIVOS
Sntomas genitourinarios (dolor lumbar,
hidronefrosis)
Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNSTICO I.
EXPLORACIN FSICA
Masa palpable
consistencia blanda vs. dura
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNSTICO
CLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNSTICO II.
ANALTICA
Hallazgos inespecficos
Posibles alteraciones:
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNSTICO
CLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN
TUMORES RETROPERITONEALES:
ECOGRAFIA
UIV
TUMORES RETROPERITONEALES:
Corrobora diagnstico US
Informacin densidades tumor
Extensin y relacin con estructuras adyacentes
Alta radiacin
RMN
Previos
Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumor
Mayor coste
Otros:
Arteriografa
Neovascularizacin
Medicina nuclear
Depende del tumor
Diferenciacin
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNSTICO
CLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN
TUMORES RETROPERITONEALES:
TUMORES RETROPERITONEALES:
CLASIFICACIN
Diferentes clasificaciones:
Qusticos / Slidos
Benignos / Malignos
Segn origen de la estructura retroperitoneal
TUMORES RETROPERITONEALES:
CLASIFICACIN
TUMORES QUSTICOS
RETROPERITONEALES (Lahley y
Eckerson, 1934)
Quistes Wolffianos
Quistes quilosos
Quistes dermoides
Quistes mesoclicos
Quistes parasitarios
Quistes traumticos
TUMORES RETROPERITONEALES:
CLASIFICACIN
Mesenquima
BENIGNOS
MALIGNOS
Lipoma
Liposarcoma
liso
Leiomioma
Leiomiosarcoma
estriado
Rabdomioma
Rabdomiosarcoma
Tej. fibroso
Fibroma
Fibrosarcoma
Vasos linfticos
Linfangioma
Linfosarcoma
Mesnquima primitivo
Mixoma
Mixosarcoma
Origen vascular
Hemangioma
Hemangiosarcoma
Origen histiocitario
Fibrohistiocitoma
Fibrohistiocitoma maligno
Ns. perifricos
Schwanoma maligno
Stma. simptico
Ganglioneuroma
Ganglioblastoma
Neuroblastoma
Stma. cromafn
Paraganglioma
Disembriomas simples
Disembriomas complejos
Quiste dermoide
Teratoma
Tej. Adiposo
Tej.
muscular
Formas mixtas
Neuroectodermo
Embrionario
Canceres embrionarios
Teratocarcinoma
Teratocarcinoma
Germinoma maligno (seminoma,
tumor del seno embrionario)
TUMORES RETROPERITONEALES:
M: Metstasis a distancia:
M0 no existen
M1 si existen
G: Grado histolgico:
G1 bajo grado
G2 moderado grado
G3 alto grado
TUMORES RETROPERITONEALES:
ESTADIAJE: ESTADIOS
Estadio I
Ia T1 N0 M0 G1
Ib T2 N0 M0 G2
Estadio II
IIa T1 N0 M0 G2
IIb T2 N0 M0 G2
Estadio III
IIIa T1 N0 M0 G3
IIIb T2 N0 M= G3
IIIc T1-2 N1 M0 G1-3
Estadio IV
IVa T3 N0-1 M0 G1-3
IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3
TUMORES RETROPERITONEALES:
FACTORES PRONSTICOS
Grado de diferenciacin
Factor pronstico ms importante
Tipo histolgico
ndice mittico
Tamao (< 5cm)
Estadio tumoral
Posibilidad de exresis completa
Presencia de necrosis tumoral
Edad
TUMORES RETROPERITONEALES:
FACTORES PRONSTICOS
35% susceptibles de IQ
Reseccin completa en el 38-40%
Recidivas en 40-82%
Importante tratamiento complementario
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO
CIRUGA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO. CIRUGIA
1 opcin
Agresiva
Cuidadosa evaluacin preoperatoria
Reseccin transperitoneal. Incisin media.
Preparacin intestinal
70% exresis rganos
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO
CIRUGA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO. RADIOTERAPIA
Alta frecuencia de tumor residual y
recidivas
Papel de RT postoperatoria incierto
Prolongacin del tiempo libre de
enfermedad
No aumenta la supervivencia global
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO
CIRUGA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIA
Monoterapia / Combinacin
Adriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina
+ Adriamicina
Resultados contradictorios
Efectos colaterales pueden influir
negativamente en evolucin del tumor
Rabdiomiosarcoma embrionario
CASO CLNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMA
Introduccin
Localizacin
AP
Clnica
Diagnstico
Estadiaje
Tratamiento
GANGLIONEUROMA
GANGLIONEUROMA
Tumor neuroblstico (SNP simptico)
Generalmente benigno
Frecuencia: 1/105
1:1,5
10-40 aos
Masas de crecimiento lento
Asintomticos, sntomas por compresin
Asociacin con sndromes gneticos
GANGLIONEUROMA:
LOCALIZACION
Mediastino posterior (38%)
Retroperitoneo (30%)
Glndula suprarrenal (15%)
Mdula espinal (10%)
Otros (excepcional):
Corazn, hueso, intestino
GANGLIONEUROMA: AP
Tumor neuroblstico
Maduracin
Bien circunscritos por tejido fibroso
Contienen clulas ganglionares, Schwann, fibras
nerviosas
Origen: de novo? evolucin?
No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular
GANGLIONEUROMA: CLNICA
Depende del lugar
Secretor o no
tipo de sustancia
GANGLIONEUROMA:
DIAGNSTICO
Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma
radiolgicamente casi idnticos
Masa bien circunscrita, lisa o lobulada,
puede contener calcificaciones.
GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICO
RADIOGRAFIA
ECOGRAFA
Masa bien delimitada, homognea,
hipoecoica
Calcificaciones
Flujo sanguneo
Metstasis?
GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICO
TAC
Tcnica ms usada
Tamao, rgano, invasin, vascularizacin, adenopatas, calcificaciones
Masa bien definidos, lobulada
Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captacin
Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos
RMN
MEDICINA NUCLEAR
Diseminacin
MIBG
Tc99
GANGLIONEUROMA: ESTADIAJE
INSS
Estadio I: reseccin completa. Ganglios
Estadio IIA: reseccin incompleta. Ganglios
Estadio IIB: Ganglios ipsilaterales , contralaterales
Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales
Estadio IV: Diseminado
Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectacin de piel, hgado
y/o mdula sea (< 10%)
GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTO
Tendencia a recidiva local
Puede malignizar
Bajo riesgo: reseccin quirrgica completa
Riesgo intermedio: IQ QT
Riesgo alto: QT IQ
Si recidiva, 1 opcin IQ