ESCUELA

MEDICINA

DE

Malformacin (adenomatoide
qustica) congnita de la va
area pulmonar
Estudiante:
Rolando E.
Obando O.
O

Profesora:
Dra. Virginia Daz
Neumloga pediatra

INTRODUCCIN
Malformacin congnita de la va
area pulmonar (MCVAP).
Anteriormente: Malformacin
adenomatoide qustica congnita (MAQ-C).
son lesiones pulmonares hamartomatosas
de carcter congnito y poco frecuente.
forman un grupo de lesiones slidas,
qusticas o mixtas, derivadas de la
dilatacin y sobrecrecimiento de los
bronquiolos primarios.

INTRODUCCIN
Malformacin congnita de la va
area pulmonar (MCVAP).
Pacientes afectados pueden presentar:
Dificultad respiratoria en el periodo
neonatal,
O permanecer asintomticos hasta
ms tarde en la vida.
Muchos casos son detectados por una
ecografa prenatal de rutina.
La reseccin quirrgica es el tratamiento
definitivo.

EPIDEMIOLOGA
MCVAP es una rara malformacin del
desarrollo, del tracto respiratorio inferior;
Representa el 25% de todas las
malformaciones congnitas
pulmonares.
Suele asociarse a otras malformaciones.

Datos provenientes de grandes registros

poblacionales, sugieren:
una incidencia de quistes pulmonares
congnitos en un rango de 1 por cada
8.300 a 35.000 nacidos vivos .

EPIDEMIOLOGA
Los subtipos con quistes grandes,
representan:
alrededor del 70% de MCVAPs,
o de 2 a 8 por cada 100.000 nacidos vivos.

MCVAPs ocurren espordicamente.

No hay predisposicin gentica
conocida,
con la excepcin de las malformaciones de tipo
4,
que se han asociado con el sndrome de
blastoma pleuropulmonar familiar.

Teora ms
aceptada:
Obstrucci
n en el
periodo
intrauterin
o

Medicine. 2014;11(67):401

Clasificacin de las MCVAPs

(Previamente conocidas como: MAQs)

EMC - Pediatra, Volume 42, Issue 4, 2007,

Clasificacin de las MCVAPs

(Previamente conocidas como: MAQs)

Medicine. 2014;11(67):401

Clasificacin de las MCVAPs

(Previamente conocidas como: MAQs)

En base al sitio de origen aparente, se han descrito

5 tipos en la nueva clasificacin.

Ann Thorac Med 2011;6:231-4.

Figura: Tipos de malformacin congnita de las vas areas

CARCTERSTICAS CLNICAS
Va a influir:
El tipo de MCVAP
y la asociacin a otra malformacin diferente
Sintomatologa ms frecuente en los neonatos:
dificultad respiratoria y
distrs.
A veces est asociado al: anasarca fetal, ascitis y
polihidroamnios.
Antecedentes de numerosas infecciones
respiratorias
llevan finalmente al diagnstico.

DIAGNSTICO
La enfermedad se diagnostica con frecuencia en el
perodo prenatal, entre las 18 y 24 semanas de gestacin
Gracias a la ecografa fetal (figura 14),
que muestra imgenes hiperecognicas del pulmn.
En la radiografa de trax, una vez que el feto ha
nacido, pueden apreciarse imgenes de: (fig. 15), (fig. 16),
neumona,
derrame
pleural, neumotrax o
Plantean el
lesiones qusticas
diagnstico

diferencial con
otras
malformaciones.

DIAGNSTICO
En la TC de trax se observan:
Infiltrados, asociados a: (fig. 17) ; (fig. 18)
Una masa qustica compleja, quistes nicos o
mltiples con aire, lquido o ambos en su
interior.
Estas masas qusticas se suelen reforzar
heterogneamente con el contraste.

El diagnstico definitivo nos lo dar:

el estudio histolgico de la lesin.
(fig 19) ; (fig 20)

T
x

En una serie
de 50
pacientes con
SBP, el 50% de
los casos,
estuvo
asociado a

MCVAPs.

Neumatoceles

T
x

MANEJO/ TRATAMIENTO
Ciruga
En los pacientes sintomticos, la MCVAP se trata
con reseccin quirrgica.
Se recomienda, la reseccin quirrgica en
pacientes asintomticos con MCVAPs, que han sido
identificadas:
por ecografa prenatal, o como un hallazgo radiolgico
incidental.

La escisin de la MCVAP, evita las complicaciones

principalmente las infecciones,
pero tambin evita, la posibilidad de desarrollar una
malignidad.

MANEJO/TRATAMIENTO
Vigilancia/Monitoreo
Un mtodo alternativo, a la reseccin
quirrgica, en pacientes
asintomticos,
es la observacin por medio de TACs de
trax seriadas,
para la monitorear la aparicin de
alguna malignidad.

MANEJO/TRATAMIENTO
(Monitoreo)
Los inconvenientes de esta estrategia son:
el bajo pero presente, riesgo de transformacin
maligna;
el riesgo de infeccin dentro de los quistes; y
la exposicin a la radiacin.

Las lesiones de tipo 4, pueden convertirse

rpidamente, en:
Blastomas pleuropulmonares slidos

En pacientes los que se sospecha la existencia

de lesiones de tipo 4, o en los que dichas
lesiones, no se puedan descartar,
el monitoreo, no es una opcin

TRATAMIENTO-RESUMEN
La terapia de eleccin es:
la reseccin quirrgica de las
lesiones
de cara al control de los sntomas, o
para prevenir la aparicin de los
mismos o las potenciales
complicaciones, incluida la
transformacin en una neoplasia.

REFERENCIAS
BIBLIOGRFICAS
ALMONACID-SNCHEZ, C.; Patologa gentica y
congnita bronquial y pulmonar, Medicine Programa de Formacin Mdica Continuada Acreditado,
Volume 11, Issue 67, November 2014, Pages 40124024, ISSN 0304-5412.
DYON, J.-F.; PIOLAT C.; DURAND, C, y col.
Malformaciones broncopulmonares, EMC - Pediatra,
Volume 42, Issue 4, 2007, Pages 1-26, ISSN 1245-1789.
GOTHI D, JOSHI JM. A 38-year-old man with lung
cysts. Ann Thorac Med 2011;6:231-4
OERMANN, Christopher. Congenital pulmonary
airway (cystic adenomatoid) malformation
[Monografa en Internet]. Walthman (MA): UpToDate;
2014 [acceso 08 de diciembre de 2014]. Disponible en:
http://www.uptodate.com/