ENFERMEDADES

INMUNITARIAS
INMUNODEFICIENCIA

INMUNODEFICIENCIAS
Las inmunodeficiencias se producen a consecuencia de un
colapso o deficiencia en la funcin inmunitaria.
A veces el Sistema Inmunitario queda totalmente paralizado; en
otras ocasiones, el defecto es ms selectivo, producindose:

Una incapacidad de sintetizar un determinado tipo de

anticuerpos
Una deficiencia en el funcionamiento de un tipo de clula T en
particular.
Las inmunodeficiencias pueden deberse a defectos en el
funcionamiento de las clulas T, en las clulas B, en ambas.
Defectos en el funcionamiento de la fagocitosis, o en el
complemento.

INMUNODEFICIENCIAS

Independientemente de cual sea el mecanismo, las

inmunodeficiencias dan lugar a infecciones recurrentes.

Las inmunodeficiencias pueden aparecer a cualquier edad,

ya sea en la infancia o en la vejez.

INMUNODEFICIENCIAS

LAS INMUNODEFICIENCIAS CONGNITAS

Se heredan o se desarrollan antes del parto y suelen
aparecer en los primeros aos de vida.
LAS INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS
Se manifiestan a una edad ms avanzada, estando
producidas por diversas infecciones, el cncer o por efectos
secundarios de una medicacin inmunosupresora.

INMUNODEFICIENCIAS
CONGENITAS

Las inmunodeficiencias congnitas se

heredan o se producen antes del
parto.

INMUNODEFICIENCIAS
SEVERAS
COMBINADAS ISC
Se incluye a una serie de graves
inmnodeficiencias
congnitas
que
afectan tanto a las clulas T como a
las clulas B.

Los
enfermos
suelen
morir
precozmente en la infancia, a menos
que se tomen medidas extremas que
permitan
restablecer
la
funcin
inmunitaria o se les proteja de todo
contacto con los microorganismos

En la figura se observa a David

una vida en un mundo sin
microorganismos.

INMUNODEFICIENCIAS CONGENITAS
INMUNODEFICIENCIA
COMBINADA GRAVE ICG
Deficiencia inmunolgica:
Deficiencia de clulas B y T
Tipo: Congnita
Manifestaciones clnicas:
Las infeccines causan la muerte
durante la primera infancia, a
menos que se mantenga al
paciente en un ambiente
desprovisto de microorganismos
o que se le transplante la
mdula sea.

INMUNODEFICIENCIAS CONGENITAS
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRNICA
Deficiencia de los fagocitos, los neutrfilos no pueden producir
el estallido respiratorio que habitualmente origina la
destruccin fagoctica.
Tipo: Congnita, se hereda en el cromosoma X
Manifestaciones clnicas:
Infecciones bacterianas recurrentes, en la sangre y en los
tejidos blandos, apareciendo durante el primer ao de vida.

INMUNODEFICIENCIAS CONGENITAS

AGAMMAGLOBULINEMIA
DE
LIGADA AL CROMOSOMA X

BRUTON

Inmunodeficiencia de las clulas B ligadas al

cromosoma X.
Los enfermos no pueden sintetizar anticuerpos, son
vulnerables a las infecciones bacterianas.
Tipo: Congnita heredada en el cromosoma X.
Manifestaciones clnicas:
Slo se manifiesta en los varones.
Infecciones bacterianas frecuentes Y mortales,
que aparecen durante la infancia.
Esta personas mueren en la infancia a causa
de infecciones bacterianas, salvo que se les
inyecte preparaciones de anticuerpos durante
toda su vida.
Sin embargo se recuperan normalmente de las
infecciones vricas del tipo sarampin, en las
que las clulas T citotxicas ejercen un papel
fundamental.

INMUNODEFICIENCIAS CONGENITAS

EL
SNDROME
DIGEORGE

DE

Es una inmunodeficiencia
de las clulas T a causa de
un timo anormal.
Los enfermos que padecen
esta enfermedad no tienen
timo, por lo que no se
producen la diferenciacin
habitual de los linfocitos T.
Tipo: Congnita
Manifestaciones clnicas:
Grave inmunodeficiencia
asociada con otras
anormalidades en el
desarrollo, que suelen
provocar la muerte del
individuo durante su
infancia.

INMUNODEFICIENCIAS CONGENITAS

DEFICIENCIA EN
IGA
Deficiencia
inmunolgica:
Incapacidad de
producir IgA
Tipo: Congnita
Manifestaciones
clnicas:
Frecuentes
infecciones
bacterianas del
aparato respiratorio
y digestivo

INMUNODEFICIENCIAS CONGENITAS

DISFUNCIN EN C5
Deficiencia inmunolgica: Funcionamiento anormal de la
protena C5 del complemento.
Tipo: Congnita
Manifestaciones clnicas:
Infecciones bacterianas recurrentes

INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA
Las inmunodeficiencias adquiridas se producen despus del
nacimiento, a consecuencia de una infeccin, un cncer, o
por los efectos colaterales de frmacos inmunosupresores.
Los individuos que tienen mayor riesgo de contraer una
inmunodeficiencia adquirida son los pacientes a los que se
les administra una terapaia prolongada con esteroides
sistmicos y los enfermos de lecucemia y linfomas.

INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

EL SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA
ADQUIRIDA SIDA
Es un sndrome que se caracteriza por un
colapso global del sistema inmunitario,
producido por un retrovirus VIH-I y VIHII que infecta ala ser humano.
Afecta a las clulas T (THelper) y,
finalmente a la inmunidad humoral como
a la mediada por clulas.
Tipo: Se adquiere tras la infeccin con el
HIV
La mayora de los enfermos muere por
alguna infeccin.
Infecciones recurrentes por bacterias,
virus, hongos o protozoos, que
comienzan cuando el nmero de clulas
TH es inferior a 500/ul de sangre.

Sarcoma de Kaposi

Infeccin producida
por hongos

INMUNODEFICIENCIA POR ANORMALIDADES

EN LAS CELULAS FAGOCITICAS

TRANSTORNOS CUANTITATIVOS
Hipoesplenismos o esplenectoma: Ausencia de bazo.
Neutropenia: Granulocitos en sangre perifrica por debajo de
1500/mm3

TRANSTORNOS FUNCIONALES

Defecto de adhesin
Defecto de fagocitosis
Defecto de quimiotaxis
Defecto en la destruccin intracelular de patgenos:
Enfermedad Granulomatosa Crnica: defecto en la sntesis de
superxido y perxido de hidrgeno de los fagocitos.
Enfermedad de Chediak-Higashi: linfocitos defectuosos.

Frmacos y enfermedades que alteran

negativamente la funcin de las clulas
fagocticas

TRANSTORNOS DE ADHERENCIA Y FAGOCITOSIS:

Etanol
Aspirina
Esteroides
Consumo de cigarrillos

TRANSTORNOS DE QUIMIOTAXIS:
Agentes adrenrgicos
Algunos antibiticos
Sndrome de Down.
Diabetes sacarina.
Alergias graves
Cncer
Cirrosis
Sarampin

TRANSTORNOS DE LA MUERTE INTRACELULAR DE

BACTERIAS
Agentes adrenrgicos.
Radioterapia
Cncer
Sindrome de Down.
Deficiencia de vitamina B12 de hierro

DEFICIENCIAS DE CELULAS NATURAL

KILLER NK

La actividad de estas clulas est disminuida en:

Lactantes desnutridos.
Sndrome de Chediak-Higashi.

INMUNODEFICIENCIAS POR DISFUNCION EN

EL SISTEMA DE COMPLEMENTO

Las anormalidades encontradas

complemento incluyen deficiencias
componentes de la va Clsica y
principales protenas reguladoras.

en el sistema
de cada uno de
Alternativa, y de

de
los
las

Las deficiencias secundarias del complemento se asocian a

enfermedades hepticas graves o del colgeno vascular,
glomerulonefritis.

INMUNODEFICIENCIAS POR DISFUNCION EN

EL SISTEMA DE COMPLEMENTO

DEFICIENCIA DE:
C1:
LES
y
nios
con
hipogammaglobulinemia,
glomerulonefritis e inmunodeficiencia combinada.
C2: Infecciones recurrentes graves y enfermedades del
colgeno vascular.
C3: Infecciones bacterianas recurrentes.
C4: LES.
C5: LES y meningococemia (Neisseria), y probablemente la
enfermedad
de
Leiner
(opsonizacin
defectuosa
de
levaduras).
C6: Asintomticos, meningitis, artritis meningoccicas.
C7: Fenmeno de Raynaud, nefritis crnica, infecciones por
Neisseria, asintomticos.
C8: Asintomticos, LES, infecciones recurrentes por Neisseria.
C9: No se asocia a ningn sntoma en especial.

INMUNODEFICIENCIAS POR DEFECTO

PRIMARIO DE LINFOCITOS B

Se asocian a infecciones bacterianas:

Hipogammaglobulinemia congnita:
IgG menor de 200 mg/dl; ligeramente disminuidas el
resto de Ig.
En secreciones no aparece IgA, y no hay actividad
especfica de anticuerpo.
No se observan linfocitos B maduros, ya que carecen del
rgano en donde maduran estas clulas.
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia:
IgG por debajo de los valores normales.
IgA, IgM y Linfocitos B y T normales.
Desaparecen entre el primer y tercer ao de vida.

INMUNODEFICIENCIAS POR DEFECTO

PRIMARIO DE LINFOCITOS B

Se asocian a infecciones bacterianas:

Hipogammaglobulinemia adquirida:
Ig disminuidas y disfuncin de clulas T.
No hay linfocitos B madujros o su nmero es anormal.
Dficit de IgA:
IgA menor de 5 mg/dl.
Predispone a la alergia mediada por IgE.
Refleja disfuncin de clulas T.
Dficit de IgM:
IgM por debajo de 20 mg/dl.
Nmero de clulas B normal o bajo.
Dficit de IgG:
Se asocia a infecciones crnicas.

INMUNODEFICIENCIAS POR TRANSTORNO EN

LOS LINFOCITOS T

Se asocian a infecciones viricas y micticas:

Sndrome de DiGeorge
Deficiencia de linfocitos T y de respuesta In
vitroHipogammaglobulinemia adquirida:
Ig disminuidas y disfuncin de clulas T.
No hay linfocitos B madujros o su nmero es anormal.
Dficit de IgA:
IgA menor de 5 mg/dl.
Predispone a la alergia mediada por IgE.
Refleja disfuncin de clulas T.
Dficit de IgM:
IgM por debajo de 20 mg/dl.
Nmero de clulas B normal o bajo.
Dficit de IgG:
Se asocia a infecciones pigenas crnicas.

INMUNODEFICIENCIAS POR TRANSTORNO DE

LA CELULA MADRE

Disgenesia reticular:
Falta la diferenciacin de una clula madre hematopoytica
temprana.
Los pacientes no sobreviven ms de un mes desde el
nacimiento.

Inmunodeficiencia combinada grave:

Signos clnicos de anormalidad de clulas T: IgE muy
incrementada y el resto de Ig disminuidas. Displasia del
timo. Es un defecto en la generacin de las clulas madre
linfoides.

Sndrome de Nezelof:
Las funciones de los linfocitos T y los anticuerpos son
anormales, pero las concentraciones de Ig sricas normales.
El nmero de linfocitos T est disminuido.

INMUNODEFICIENCIAS POR TRANSTORNOS

ENZIMATICOS

DFICIT DE ADENOSINDESAMINASA:
Afecta a las funciones de los linfocitos B y T.
La adenosina no es catabolizada y los metabolitos de la
misma se acumulan, resultando txicos sobre todo para los
linfoblastos T.

INMUNODEFICIENCIAS POR TRANSTORNOS

ENZIMATICOS

Dficit de nuclosidofosforilasa de purina:

Afecta a los linfocitos T.
El acmulo de desoxiguanosina es muy txico para los
linfocitos T.

Dficit de carboxilasa:
Afecta a las clulas B y T.

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS

Malnutricin:

Falta de hiero, dficit de zinc, etc.

Embarazo, virosis sistmicas, linfangiectasia intestinal, etc.

Sndrome de Wiskott-Aldrich:
Ausencia de una glucoprotena de la membrana de los
linfocitos B y T.
IgM disminuida, IgA e IgG normales o altas, IgE muy
incrementada.
Los sntomas de la enfermedad son: trombocitopenia con
hemorragias, ezcema e inmunodeficiencia.

INMUNODEFICIENC
IAS SECUNDARIAS
Ataxia-Telangiectasia:
Ataxia (inestabilidad al andar) progresiva,
telangiectasias ocular (vasodilatacion vasos
sanguineos) y cutnea, anormalidades
endocrinas y predisposicin a procesos
malignos.
La IgA a veces no existe y es frecuente la
falta de IgE.
Mayor susceptibilidad a infecciones. Afectan
los los pulmones y son
causadas por bacterias o virus.
Los pacientes con A-T generan anticuerpos contra
antgenos, respuestas insuficientes contra los
polisacridos bacterianos de la membrana externa.
Asociado con niveles anormales de inmunoglobulinas
IgA, ausente en 70% de los pacientes; o IgE, ausente en
80% de los casos.
Los pacientes con A-T pueden presentar defectos tanto en el
sistema de linfocitos T como en el sistema de linfocitos B

INMUNODEFICIENCIAS
SECUNDARIAS

SIDA
Es un defecto adquirido que afecta la inmunidad celular.
Linfocitopenia de clulas T4, clulas B normnales,
hiipergammaglobulilnemia, formacin de inmunocomplejos
y secrecin espontnea de Ig por clulas B aisladas.

INMUNOSUPRESION

Ausencia de respuesta inespecfica para

prevencin o disminucin artificial de la expresin
de respuesta inmunitarias. Se mide por la
frecuencia de clulas T8.

El grado mximo de inmunosupresin deriva del

resultado directo del tratamiento de un trastorno
maligno o autoinmunitario.

Corticosteroides y frmacos citotxicos son los

agentes ms utilizados para inducir
inmunosupresin; la ciclosporina A se emplea en
el transplante de mdula sea.

EL CANCER Y EL SISTEMA INMUNITARIO

Las clulas se vuelven cancerosas cuando realizan el

proceso de TRANSFORMACION (un proceso que da lugar
a una multiplicacin descontrolada, originando un gran
nmero de clulas sin diferenciar) producen grandes
acmulos celulares o tumores.

Las clulas cancerosas tienen antgenos tumorales

especficos que las marcan para que puedan ser destruidas
por las clulas T, las clulas NK y los macrfagos.

EL CANCER Y EL SISTEMA INMUNITARIO

LA TEORA DE LA VIGILANCIA INMUNOLGICA
Postula que la transformacin celular se produce con cierta
frecuencia, aunque el sistema inmunitario elimina la
mayora de las clulas malignas antes de que puedan
producir cncer.

Esta teora se apoya en que pacientes ancianos que tienen

debilitadas sus defensas inmunolgicas por la edad,
presentan un incremento en la incidencia de cancer.
Esta teora se contradice con el hecho de que los tumores que
contienen
antgenos
cancerosos
tambin
producen
enfermedades mortales en personas aparentemente sanas.
Este fenmeno se denomina EVASION INMUNOLGICA.

EL CANCER Y EL SISTEMA INMUNITARIO

1.

TEORIAS PARA EXPLICAR LA EVASION INMUNOLOGICA

Puede ser que cuando hay pocas clulas cancerosas no se
desencadene una respuesta inmunitaria eficaz, hasta que el
tumor es demasiado grande para controlarlo.

2.

Otras molculas pueden enmarcar los nuevos antgenos de las

clulas cancerosas, que no pueden ser reconocidos por los
linfocitos defensores.

3.

Las clulas cancerosas pueden expulsar tal cantidad de antgenos

que bloquean todos los lugares de unin al antgeno de los
linfocitos cercanos a ellas, venciendo as a las defensas
inmunolgicas.

4.

Las clulas cancerosas pueden secretar mensajeros qumicos que

interfieren la funcin inmunitaria. Ejemplo: estimulando los
linfocitos supresores a costa de los linfocitos citotxicos.

TRATAMIENTO DEL CANCER

Los tratamientos contra el cncer son muy txicos al ser

inespecficos; porque no pueden dirigirse contra las clulas
cancerosas.
Muchos frmacos anticancerosos estn diseados para
matar rpidamente las clulas en divisin.
Estos frmacos son muy eficaces para matar clulas
cancerosas, pero tambin matan a otras clulas.
Las clulas del cabello, provocan la calvicie.
Las clulas que tapizan el intestino, causando dolor y
problemas digestivos.
Las clulas pluripotenciales de la mdula sea,
produciendo una reduccin del nmero de leucocitos y
vulnerabilidad a las infecciones.

Lo ideal sera un tratamiento que fuera especfico para las

clulas cancerosas.

TRATAMIENTO DEL CANCER

LA INMUNOTERAPIA ANTICANCEROSA en la que se

utilizan productos del sistema inmunitario para el
tratamiento del cncer puede ser la terapia ideal.

PARA EL TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA DE LAS

CLULAS PELUDA (Un tipo de cncer de la sangre).
Se utilizan los interferones

PARA EL TRATAMIENTO DE MELANOMAS (un cncer de

piel muy maligno).
Los propios linfocitos del enfermo se extraen del tumor,
se cultivan en laboratorio y son estimulados
artificialmente por linfoquinas.
Luego se inoculan al enfermo estas clulas asesinas
activadas por linfoquinas (LAK), las cuales atacan
agresivamente las clulas tumorales.

TRATAMIENTO DEL CANCER

LA INMUNOTERAPIA TUMORAL
Es una tcnica reciente, Los anticuerpos purificados son
dirigidos contra los antgenos tumorales
Estos anticuerpos purificados, ligados a substancias
indicadoras radiactivas, se emplean para detectar la
presencia de algunas pocas clulas tumorales.
A diferencia de las tcnicas tradicionales de diagnstico
como Rayos X y Resonancia magntica, que no
pueden localizar los tumores hasta que alcanzan un
cierto tamao.

TRATAMIENTO DEL CANCER

LA INMUNOTOXINA
Son anticuerpos antitumorales
letales o compuestos radiactivos.

ligados

frmacos

Estos agentes inyectables, que podrin buscar y destruir

selectivamente las clulas cancerosas, constituirin un
avance decisivo, en la terapia contra el cncer.

PROCEDIMIENTO DE ESTUDIO DE LA
INMUNODEFICIENCIA

Examen e historia clnica profundos.

Anlisis de sangre: recuento y frmula snagunea,
determinacin de los niveles de glucosa, protenas totales,
creatinina, hormonas, marcadores tumorales, etc.
Anlisis de Ig sricas totales, electroforesis de las protenas
del suero, cuantificacin de Ig e inmunoelectroforesis de las
protenas sricas.
Estudio de respuesta cutnea retardada a los antgenos de
recuerdo.
Recuento de subpoblaciones linfocitarias T (T4 y T8).
Estudio de produccin de anticuerpos.
Biopsia del ganglio linftico y su estudio por
inmunofluorescencia, y pruebas funcionales in Vitro.

Cuestionario

1. los corticoides son compuestos inmunosupresores que

ejercen su accin directamente sobre:
A) Funcin leucocitaria y cintica circulatoria.
B) Inmunoglobulinas.
C) Enzimas.

2. Indicar cul de estos Sndromes no es una

Inmunodeficiencia primaria.
A) SIDA
B) Disgenesia reticular
C) Deficiencia de C3.

Cuestionario

3. La enfermedad granulomatosa crnica se origina por un

defecto sobre todo en:
A) Linfocitos T
B) Linfocitos T y B
C) El sistema de complemento

4. El dficit de los niveles de los componentes del

complemento C5, C6, C7, C8 y C9 se asocia a:
A) Infecciones por estafilococos.
B) Infecciones por Neisserias.
C) Artritis reumatoidea.

Cuestionario

5.
A)
B)
C)

La deficiencia de IgA predispone a.

Alergias mediadas por IgE.
Alergias mediadas por IgG.
Anemia hemoltica.

6. En la inmunodeficiencia por trastorno en los linfocitos T

A) Se asocian con infecciones bacterianas
B) Se asocian con infecciones virica y micticas
C) Se asocian a enfermedades hepticas graves o del
colgeno vascular.

Cuestionario

7. Cmo se clasifican las inmunodeficiencias?

8. Qu es la teora de la vigilancia inmunolgica?

9. Qu es la inmunoterapia anticancerosa?

10. Indique cuales son las teoras que explican el fenmeno

de evasin inmunlogica.

Celulas T
Los niveles normales de clulas T varan de acuerdo al tipo. Existen
tres tipos: colaboradoras, citotxicas y reguladoras. Las clulas T
son un tipo de leucocito o glbulo blanco llamadas linfocitos. Los
linfocitos constituyen el 10% al 45% del totalde glbulos blancos.
Colaboradores
Los niveles normales de linfocitos T colaboradores (tambin
llamados CD4) son de entre 500 y 1.500 miliunidades por mililitro.
Estas clulas reconocen la presencia de una infeccin y la
comunican a las clulas que la combaten.
Citotxicos
Los niveles normales de linfocitos citotxicos son de 300 a 800
miliunidades por mililitro. Los linfocitos T citotxicos, o CD8, son
responsables principalmente de matar los virus.

Valores Normales:

IgG: 700 - 1.700 mg/dL (7,0 - 17,0 g/L)

IgG1: 270 - 1.740 mg/dL (2,7 - 17,4 g/L)
IgG2: 30 - 630 mg/dL (0,3 - 6,3 g/L)
IgG3: 13 - 320 mg/dL (0,13 - 3,2 g/L)
IgG4: 11 - 620 mg/dL (0,11 - 6,2 g/L)
IgA: 70 - 350 mg/dL (0,70 - 3,50 g/L)
IgM: 50 - 300 mg/dL (0,50 - 3,0 g/L)
IgD: 0 - 14 mg/dL (0 - 140 mg/L)
IgE: 1 - 87 UI/mL (1 - 87 kUI/L)

Muestra: Suero