1

SINDROME
NEFROTICO Y
NEFRITICO

SINDROME NEFROTICO
2

FILTRACIN
GLOMERULAR

La
pared
del
capilar
glomerular normal es una
barrera que es permeable
slo al agua y solutos
pequeos.
Esta permeabilidad selectiva
depende del tamao, carga y

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4

PROTEINURIA
En el rin normalmente se
produce la:
Filtracin
libre
de
pequeas
cantidades de protenas < 2000 Da y
albmina, que en gran parte son
reabsorbidas en el TCP.
Secrecin tubular de la protena de
Tamm-Horsfall
(30
a
50
mg,

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PROTEINURIA
Se considera proteinuria anormal un
valor mayor de 150 mg en 24 horas.

As se tiene:
Proteinuria normal < 150 mg/da.
No significativa 150 - 300 mg/da.
Significativa > 300 mg/da.

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FACTORES DESENCADENANTES
Factores Inmunolgicos.
Inmunidad Humoral.
Anticuerpos frente a Antgenos Fijos.
Matriz extracelular.
Antgenos celulares.
Antgenos extrarrenales atrapados en el glomrulo.
Anticuerpos frente a Antgenos Solubles: Formacin
Inmunocomplejos.
En la circulacin, con depsito posterior en el glomrulo.
In situ.
Inmunidad
Celular.
Regulacin de la produccin de anticuerpos.
Efecto lesivo directo.

de

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FACTORES
DESENCADENANT
ES

Factores
Hemodinmicos.
Toxinas.
Agentes Infecciosos.

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MECANISMOS BSICOS DE LESIN

Inmunoglobulinas.
Complemento.
Molculas Pequeas:
xido ntrico.
Radicales de oxgeno: anin superxido,
perxido de hidrgeno, radical hidroxilo y
cido hipocloroso.
Factores de Coagulacin y Fibrinlisis.
Otras Enzimas y sus Inhibidores.
Serina-proteasas.
Metaloproteinasas.

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DEFINICION
Entidad clnica caracterizada por
prdida masiva de protenas por la
orina, que lleva a:
Proteinuria mayor de
50/mg/kg/24 horas
40 mg/m2/hora
Cociente protena-creatinina > 2
Hipoalbuminemia
Albmina srica < 3 g/dl
Edemas

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DEFINICIN Y CARACTERSTICAS.
Proteinuria masiva (nico criterio imprescindible para el
diagnstico).

Segn las publicaciones, los lmites de la proteinuria nefrtica

pueden ser 3 3,5 g/da; 3,5 g/1,73 m2 de superficie corporal
La(adultos);
proteinuria
normal en
una persona sana es < de 150
40 mg/hora/m2
(nios).

mg/da.

Hipoproteinemia, hipoalbuminemia (<2,5 g/dl).

Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.
Lipiduria, cilindruria, con o sin microhematuria.
Edemas (muy frecuentes, aunque su presencia no sea necesaria para
el diagnstico), ascitis, poliserositis, anasarca.
Habitualmente aumento de las alfa-2 y betaglobulinas.
Hipercoagulabilidad.
Presin arterial baja. Slo ocasionalmente alta.
Funcin renal conservada o no.
Tendencia a la oliguria.

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CLASIFICACI
N
ETIOLOGICA
PRIMARIO O
IDIOPTICO
SECUNDARIO
CONGNITO

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Sndrome Nefrtico congnito

Proteinuria prenatal
SN en los 3 primeros meses
Secundario a infecciones congnitas
Torchs
Vih
Albmina srica < 1 g/l
Aumenta la alfa-feto-protena en
suero materno o en LA

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Sndrome nefrtico
secundario

10-15%
Infecciones: VIH, malaria
Enfermedades sistmicas:
LES, prpura
Frmacos y toxinas: AINES,
IECAS
Factores mecnicos: trombosis

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15

SECUNDARIO:

LES
Diabetes mellitus
Poliarteritis nodosa
Amilodosis renal
Falciformidad
Sfilis
Hepatitis B y C
VIH
Paludismo
Hodgkin

Nefritis
Tumor de Wilms
Leucemia
Toxoplasmosis
TBC
Intoxicacin por
metales pesados
Disgenesia gonadal XY
Endocarditis
Enfermedad del suero
Trombosis renal
Falla cardaca
congestiva

16

SINDROME NEFROTICO
PRIMARIO
O
IDIOPATICO

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EPIDEMIOLOGA
Prevalencia: 16 x 100.000
nios
Incidencia: 2 a 7 casos
nuevos por ao
Preescolares: 2,5- 4 aos
Relacin hombre-mujer 2:1

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EPIDEMIOLOGIA
85-90% No hay factor causal o
enfermedad identificada
Se divide en:
Cambios mnimos
Mesangial difusa
Cambios
membranoproliferativos

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FISIOPATOLOGA
Aumento
de
permeabilidad
de
membrana basal <
68.000 D

Albmina
Hormonas
Protenas transportadoras
Inmunoglobulina G
Protenas C y S

la
la
de

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Otras
protenas
liberadas:

Globulina ligada
a tiroxina
Vitamina D
Transferrina
Factor B del

Infecciones
Trombosis
Hipocalemia
Anemia
Inmunosupr
esin

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MARCADORES
ASOCIADOS

GENTICOS

Complejo
mayor
histocompatibilidad clase I:
HLA-B27, B8, B12, A11,
caucsicos
Complejo
mayor
histocompatibilidad clase II:
DR7, DR8, DQw2, DQw3

de
A1:
de

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FISIOPATOLOGA
Etiologa desconocida
Mecanismo inmunolgico
Defecto en la inmunidad celular
Linfocitos
T
supresores:
linfoquinas
que
aumentan la permeabilidad de la MBG
Cambios en la carga aninica de la capa HeparnSulfato de la MBG
Permite paso de molculas con carga negativa
Perdida de cido Silico:
Fusin de los podocitos en el epitelio de la MBG

SINDROME NEFROTICO
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FISIOPATOLOGA
Albuminuria masiva:
Reduccin de la presin oncotica
plasmtica
Extravasacin de agua y Na al
intersticio
Edema
Secrecin de aldosterona

SNDROME NEFRTICO
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SNDROME NEFRTICO
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HIPOALBUMINEMIA
Consecuencias:
Edema.
Funcin renal alterada.
Alteracin de la farmacocintica de
drogas.
Resistencia a diurticos??

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HIPERLIPIDEMIA:
Colesterol: aumento de la sntesis
heptica de lipoprotenas
Disminucin de la actividad de
lipoproten-lipasa
Prdida de la glicoprotena cida
por orina
LDL y VLDL: aumentadas

SNDROME NEFRTICO
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DISLIPIDEMIA
La hipoalbuminemia estimula la
sntesis heptica de lipoprotenas.
Se da la formacin de un perfil
lipdico aterognico con:
Hipertrigliceridemia.
Hipercolesterolemia.
Disminucin de HDL.
Aumento de LDL, VLDL, IDL y
lipoprotena A.

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ANORMALIDADES HEMATOLGICAS
Alteraciones en cimgenos y cofactores:
Deficiencia de factores II, IX, XI y XII.
Aumento de factores I, V, VII, VIII y X.

Alteraciones del sistema fibrinoltico:

Deficiencia de plasmingeno.
Alteracin de actividad antiplasmina.

Alteraciones en inhibidores de la coagulacin:

Deficiencia de antitrombina III.
Deficiencia de Protena C y S.

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ANORMALIDADES HEMATOLGICAS
Incremento de fibringeno.
Alteraciones en la funcin plaquetaria.

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MANIFESTACIONES
HORMONALES
Y
SISTMICAS

OTRAS

Mayor susceptibilidad a infecciones.

Deficiencias en oligoelementos: Cu,
Zn, Fe.
Prdida urinaria de globulina ligadora
de tiroxina y T3.
Incremento de niveles urinarios de
globulina ligadora de corticoides y
factor de crecimiento similar a

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MANIFESTACIONES
HORMONALES
Y
SISTMICAS

OTRAS

Hipocalcemia, hipocalciuria, bajos

niveles de vitamina D.
Incremento de los niveles urinarios
de eritropoyetina y cada de los
sricos.
Balance negativo de nitrgeno y
malnutricin.

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CLASIFICACION CLINICA
Corticosensible:
Respuesta Desaparicin de los sntomas:
Proteinuria < 4 mg/m2/h
Albmina srica > 2,5 mg/dl

Corticorresistente:
Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h
Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Recadas frecuentes:
Mas de 2 veces en 6 meses
4 en 1 ao

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CLASIFICACION CLINICA
Corticodependiente:
2 recadas consecutivas durante el
tratamiento
Recadas antes de 14 das de la
Respondedor
tardo:
suspensin
Remisin de la proteinuria despus
de 4 semanas de tratamiento

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DIAGNOSTICO CLINICO
EDEMA
Generalizado
Aumento del peso corporal > 10%
Albmina srica < 2,5 mg/dl
Activacin del sistema RAA
95%
Edema palpebral y de reas de declive
Ascitis, edema genital, derrame pleural
Lesin de cambios mnimos

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OLIGURIA
Disminucin del flujo
plasmtico renal
Gasto urinario menor de 2
cc/kg/h
Orina con mayor
osmolaridad

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HEMATURIA
22.7%
Ms frecuente en
Esclerosis focal y segmentaria
67%
Glomerulopata membranosa
69%
Membranoprolierativa es un
hallazgo persistente 50%

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HIPERTENSIN
ARTERIAL

Cambios mnimos: 30%

48% en otros casos
GMN
membranoproliferativa:
Ms severa

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ETIOLOGIA
POST-INFECCIOSAS:
Bacterianas: S. B hemoltico del grupo A , S. Viridans ,S.Pneumoniae, S. Aureus ,S. Epidermidis ,
Salmonella.
Virus: Hepatitis B, Citomegalovirus ,Virus Coxsakie,virus De Epstein Bar, Enterovirus , Parotiditis,
Sarampin , Virus ECHO.
Parsitos: Plasmodium Falciparum y Malariae, Toxoplasmosis, Filiarias.
Hongos : Coccidiodes Immitis.
PRIMARIAS:
Nefropata Ig A.
GN Membrano Proliferativa.
GN Rpidamente Progresiva.
ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS:
Vasculitis.
Lupus eritematoso sistmico.
Purpura de Schonlein- Henoch.
Endocarditis bacteriana
Sndrome urmico hemoltico.
Sndrome de Goodpasture y otros.
DROGAS,TOXINAS Y ANTISUEROS.

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Hematuria
Cilindros GR

Dao capilar

Inflamaci
n aguda
del
glomrul
o

Perdida de
carga aninica
Aumento del
dimetro de
poro de MB
Hipercelularida
d glomerular
Contraccin
del mesangio

ALTERACIN
DE LA
PERMEABILID
AD

RFG

RETENCIO
N H2O Y
NA+

Proteinuria

Oliguria
Azoemia

HTA
Edema
s

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CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Antecedentes de infeccin farngea (1-2 sem antes) o
cutneas (3-4 sem antes).
Edema de extensin variable que puede iniciar en
parpados y cara, comprometer las extremidades o llegar a
ser generalizado.
Hipertensin arterial: se presentan en un 60 80% de los
casos.
Leve: PAD en 95 mmHg para su edad.
Moderada: PAD > 95 mmHg para la edad, pero < 100
mmHg
Severa: PAD > 100 mm Hg
Oliguria: diuresis menos de 1ml /kg /h o 12ml/m2/h
Orina oscura.

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ANTIBACTERIANOS
Tto antibitico contra S.B Hemoltico
cuando hay condiciones de
hacinamientos y condiciones
deficientes de higiene.
Penicilina benzatinica a 5000 UI/Kg
dosis unica.
Caso de alergia :
Eritromicina 30 mg/Kg/da.
Claritromicina a 15 mg /Kg/ da por 7

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DIURTICOS
Para control de la hipertensin
arterial:
Diuretico de asa:
Furosemida 1- 5 mg/kg/dosis,
cada 12 24 horas.
Continuar tratamiento con:
Furosemida 1-2 mg/kg/da

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ANTIHIPERTENSIVOS
Segn severidad de HTA (PAD>100mm
Hg):
Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/da cada 4 -6
horas, dosis mxima 10 mg/dosis. No
se mantiene mas de 3 das.
Otros:
Captopril : 1-2 mg/Kg/da VO.
Enalapril : 0,3 mg/Kg/da VO cada 1224h.
Hidralazina: 0,1 0,2 mg/Kg/dosis VO

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ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA
Se utiliza:
Nitroprusiato de sodio (8 ug/kg/min)
Furosemida (dosis agresiva de 10
mg/kg/dosis)
De no remitir:
Diazoxido : 5mg/kg/dosis I.V infusion
en bolo en 10 seg.

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CRITERIOS PARA INDICAR BIOPSIA RENAL

Hematuria macroscpica mas de 4 sem.
Hematuria microscpica mas de 1 ao.
Proteinuria a los 6 meses.
Insuficiencia renal mas 15 das.
Proteinuria mas de 4 sem.
Hipertensin mas de 4 sem
Hipercomplementemia mas de 8 sem.
Retencin de productos azoados persistente y
progresiva.
Reaparicin del sndrome o la hematuria macroscpica
cuando a mejorado o curado.
Signos de enfermedad sistmica.
Persistencia del alteracin del sedimento al ao de