REVISIN

HIPERTENSIN
PULMONAR
Cristina del Bosque Martn
Amaia Garca de la Pea Urtasun

DEFINICIN
HIPERTENSIN PULMONAR=

PAP media 25mmHg

EN REPOSO
medida en CATETERISMO CARDIACO DERECHO

PAPm 30 en EJERCICIO
Muy con edad, nivel de entrenamiento

PAPm normal en reposo:

143mmHg
Lmite alto de la normalidad 20
Entre 21-25 ??

CLASIFICACIN ACTUAL (2008)

HIPERTENSIN PULMONAR (HP)

HIPERTENSIN ARTERIAL
PULMONAR (HAP= Grupo 1)

HAP IDIOPTICA ("primaria")

La clnica, AP igual que el resto del grupo
1 pero sin factores de riesgo asociados ni
historia familiar ni mutaciones
DG DE EXCLUSIN
- Enfermedad "RARA" y GRAVE
- (1,7:1)
- JVENES (37 a), cada vez >edad

HAP FAMILIAR
La HAP es hereditaria en el 6-10%
50-90% mutaciones en gen

BMPR2
Otros: ALK1, 5HIT
25% de HAPI y 15% de HAP por txicos tambin mutaciones en BMPR2

Herencia AD
Anticipacin gentica
Penetrancia incompleta (20%)
Nueva clasificacin sustituye "familiar" por "heredable".
Heredable = HAP familiar ( con/sin mutaciones identificadas) + HAP
espordica con mutaciones

HAP asociada a

Screnning anual
enfermedades(ETT)
del tejido conectivo
asintomticos

+++ ESCLERODERMIA, st CREST (10-25%), LES,

EMTC, AR

Comparada con HAPI:

- + (4:1)
- > edad (66a)
- < respuesta a CA
- Peor pronstico ( 2,9X)

Sin HAP

MUCHO PEOR PRONSTICO

QUE ESCLERODERMIA SIN HAP
Con HAP

Buena respuesta a ttos especficos

NO CONTRAINDICACIN para TRASPLANTE

HAP ASOCIADA A CARDIOPATA CONGNITA

- 5-15% de c congnita, + si importante shunt S-P (CIV, ductus)
- Mejor pronstico que otras formas de HAP
- Buena respuesta a ttos especficos ( poca experiencia). Tx ( P/ C+P)

HAP ASOCIADA A VIH

- 0,5 %
- NO screnning en asintomticos
- No CD4 ni TARGA

HIPERTENSIN PORTOPULMONAR
2-6% de hipertensin portal
++ en candidatos a TX heptico, en estos empeora el pronstico y lo
contraindica si severa y no tratada
Screnning en asintomticos candidatos a trasplante

ANATOMA PATOLGICA (HAP)

VASCULOPATA PULMONAR PROLIFERATIVA
Afecta ARTERIAS PULMONARES DISTALES (<500mm) VENAS
PROLIFERACION, HIPERTROFIA, HIPERPLASIA, FIBROSIS de
las 3 capas (adventicia, media e ntima)

Neoplasia de clulas endoteliales??

Lesiones plexiformes
TROMBOSIS in situ
VASOCONSTRICCIN

DIFUSO/FOCAL

Obstruccin al flujo RVP

Hipertrofia, sobrecarga
Fallo VD

Patognesis. Factores moleculares

PROSTACICLINAS

ENDOTELINA
1

XIDO NTRICO

TXA A2
SEROTONINA

VASODILATACIN
APOPTOSIS

VASOCONSTRICCIN
PROLIFERACIN

GRUPO 2:

"HP por cardiopata izquierda"

- Es la causa + frecuente de HP
- Dato de progresin de la cardiopata y asocia mal
pronstico (fallo VD!)
- Importancia de la DISFUNCIN DIASTLICA (hasta 85%
de disf diastlica, disf sistlica 60%). DD con HAP difcil
- Posible " HP desproporcionada" (p vasculopata asociada)

NO tto especfico Tto de la enfermedad de base!

ACTUALMENTE NO SE RECOMIENDA EL USO
DE FRMACOS ESPECFICOS de la HAP

"HP asociada a enfermedad

pulmonar y/o hipoxemia"

GRUPO 3:

- EPOC, E pulmonar intersticial, SAOS

- El desarrollo de HP se asocia a peor pronstico
- EPOC avanzado >50% HP, de grado moderado

ACTUALMENTE NO SE RECOMIENDA usar

FRMACOS ESPECFICOS. Tto de la enfermedad de base!
Si PO2 <55mmHg: oxigenoterapia supvv

GRUPO 4:

"HP tromboemblica crnica"

Forma frecuente de HP. Mal pronstico sin tto

4% la desarrollar tras 1 TEP. 40% no H de TEP/TVP
- DESCARTARLO ACTIVAMENTE SIEMPRE (V/Q)
- Tto potencialmente CURATIVO: endarterectoma pulmonar
- Tto mdico en NO candidatos a Qx ( trombo distal,
comorbilidad) o como puente a Qx (mejora HD)
* SIEMPRE anticoagulacin oral
* Resultados con frmacos especficos favorables (pocos estudios)

DIAGNSTICO

SNTOMAS
Clnica inespecfica. Tpico retraso de 2-3 a desde
inicio de clnica hasta diagnstico

- DISNEA DE ESFUERZO PROGRESIVA

- Sncope/presncope
PISTAS
- Angina
SOBRE LA
ETIOLOGA!!
- IC derecha
Clnica de reposo en fases avanzadas

EXPLORACIN FSICA
AUSCULTACIN CARDACA
- 2 ruido pulmonar reforzado
- Soplo sistlico de Insuficiencia tricuspdea. Soplo diastlico de insuficiencia
pulmonar.
- Galope derecho ( III y/o IV tono)

AUSCULTACIN PULMONAR habitualmente normal

Signos de IC derecha ( IY, ascitis, edemas) fases avanzadas
PISTAS SOBRE LA ETIOLOGA ( esclerodermia, fibrosis
pulmonar)

ELECTROCARDIOGRAMA
- BRD
- Eje derecho
Hipertrofia VD
- Inversin de la T en precordiales
- Persistencia de la S hasta V6
Sensibilidad
(55-70%)

Posible valor pronstico

P en II 0,25mV mort

Especifidad
(70%)
SCRENNIG

Taquiarritmias auriculares (FLA>FA), estadios avanzados

Arritmias ventriculares raras

RX TRAX

Imagen de "rbol podado"

ECOCARDIOGRAMA
Debe realizarse siempre que se sospeche HTP
Valora:
PSAP
estimadaEcuacin
por ETT
vs medida
por cateterismo derecho
simplificada
de Bernoulli
Slo justificado el SCREENING en ASINTOMTICOS en:

PSAP= 4 X ( v mx de regurgitacin tricuspdea)

PSAP
estimada
Portadores
de mutaciones predisponentes
- En general buena correlacin

+ PAD*

- Familiares
de 1 en una de
familia
afecta
- Causas
cardacas
HTP

- LIMITACIONES
VALOR
-PSAP
ESCLERODERMIA
( f(x)
sistlica/diastlica
valvulopata,
shunt
variable conVI,
EDAD
y PESO
( 6%S-P)
de >50a y >30IMC, PSAP>40)
PRONSTICO
SOBREESTIMAR
(>10mmHg
hasta 48%) o INFRAESTIMAR (IT sev)
-Puede
Hipertensin
portal previo
a tx heptico
No en todos
existe IT ( 10-25%
de HTTP no IT. SF agitado)
- Datos
indirectos
de HTP
- Shunt S-P
congnitov de regurgitacin T con controles sanos?
** comparar
( dilatacin AD/VD, aplanamiento de septo IV hacia VI,
t aceleracin ejeccin VD)

NO ES POSIBLE DETERMINAR UN PUNTO DE CORTE DE PSAP fiable

que diagnostique de manera definitiva HTP. ES UNA ESTIMACIN!

PSAP > 40mmHg justifica + exploraciones en paciente con disnea no explicada

 AD/VD, curvatura anormal del septo, cmaras izdas poco llenas

GAMMAGRAFA PULMONAR DE V/P

Mtodo de eleccin para descartar HPTEC !
SE DEBE REALIZAR A TODO PACIENTE CON SOSPECHA
DE HAP (aunque tenga factores de riesgo para HAP) por las
implicaciones terapeticas del diagnstico
- Probabilidad baja lo excluye (S 90-100%- E 95-100%)
- Probabilidad alta prcticamente confirmado, aunque se
requieren otras pruebas complementarias ( TACAR, angioTC/
angiografa, cateterismo) en vistas a confirmar definitivamente y
planificar un posible tto quirrgico

En la HTAP suele ser normal/defectos no segmentarios

TACAR
Realizar a TODO paciente en el estudio de HP
- Muy til en enfisema/ enfermedad pulmonar intersticial
- En colagenopatas con HP permite ver la contribucin de la fibrosis
pulmonar y de la vasculopata
- Imprescindible en enfermedad venooclusiva/ hemangiomatosis
capilar ( opacidades en reloj de arena, lneas septales subpleurales,
adenopatas mediastnicas)

OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

- RM cardaca: Valora el tamao y la funcin VD con
mucha precisin y reproductividad
- Pruebas de funcin respiratoria: Realizar en fase
inicial. Patologa pulmonar. DLCO en HAP
- Ecografa abdominal: Descartar hipertensin portal
- Laboratorio: autoanticuerpos, funcin heptica, VIH
** Marcadores pronsticos: BNP, A rico, troponina T

CATETERISMO CARDIACO DERECHO

Si tras realizar test no invasivos, se ha llegado a un dg ( grupo 2,
3) NO NECESARIO CCD.
Si no dg "HAP probable" obligado CCD antes de iniciar tto

CONFIRMAR HAP
VALORAR SEVERIDAD
TEST DE VASOREACTIVIDAD

 QU MEDIR?
TODOS

Sat O2
PAP
(S, D, m)

PAD
PVD

PRECAPILAR ( 1,3,4,5,)
POSCAPILAR (2)

PCP

RVP

Sat O2

- SER MUY RIGUROSO con su medida,

ARTERIOPATA
necesario
< 15 para
HAP
Dg
de HAPel diagnstico deGC
(= hemodinmico
PAPm-PCPm/GC)
En HAP ALTA, x definicin

- Poco estandarizado

PAPm
> 25mmHg
Grupo 2: NORMAL
(pasiva),
despus p (reactiva)
RVP > 3 U Wood

- MEDIR
PCP <AL
15 FINAL
mmHg DE LA ESPIRACIN
(>>yinfluencia
de la pr
intratorcica
- DD entre HAP
HP por disf(x)
diastlica
VI en la
presin
( muy prevalente, PCP
puedeintracardiaca)
< 15, utilidad de PTDVI)
Sat O2
- Pacientes del Grupo 2 con tto diurtico
( PCP puede <15, sobrecarga volumen)

TEST VASODILATADOR

10% de HAPI +
De estos 50%
respuesta
- Identifica a los candidatos a tto con ANTAGONISTAS
del Ca++
sostenida

- Define un subgrupo de MEJOR PRONSTICO

RESPONDEDOR = PAPm 10mmHg hasta <40mmHg, SIN GC

SUSTANCIA IDEAL
> VD sistmica
ACCIN INMEDIATA, FCIL ADMINISTRACIN, EFECTO SISTMICO
REALIZAR en Grupo 1 ( st HAPI, resto no tan claro)
NO EN GRUPO 2, 3, 4 5

INDICACIONES

NO en los que no se plantee tto con CA ( GF IV, fallo VD, inestabilidad HD)

ALGORITMO DIAGNSTICO
1 DESCARTAR LO MS FRECUENTE
Grupo 2 y 3

DESCARTAR GRUPO 4

LA 1HAP
PENSAR EN LO MS INFRECUENTE (GRUPO
Y 5)
+ ETIOLOGA CONCRETA

es un dg
DE EXCLUSIN

HISTORIA NATURAL y PRONSTICO

Contina siendo una enfermedad grave e incurable
Antes de los nuevos ttos supvv: 2,8 aos.
43% mortalidad. Con epoprostenol iv supv 5a 50%, si pasa GFI-II>70%

FUNCIN VD: DETERMINANTE +

IMPORTANTE EL PRONSTICO
ETIOLOGA:
-- Esclerodermia y VIH PEOR pronstico
-- Cardiopatas congnitas MEJOR (VD neonatal tolera mejor de RVP)

EVALUACIN PRONSTICA
Ecocardiograma TTCAPACIDAD
(marcadores DE
de disf
VD)
EJERCICIO
( clsico)
Esencial PERICRDICO
antes de iniciar
(eleccin tto)
CLASE FUNCIONAL
- DERRAME
(I-IV),
- Test 6'tto
(< 380m tras inicio tto). Endpoint.
tanto antes como
despus de
iniciar ttoDCHAs (impresin subjetiva importante)
- Dilatacin
cavidades
- Consumo O2 (>14, <10,4)

- Ergometra
(menos fiable)
- ndice de excentricidad diast
VI

- TAPSE, TEI

- Ergoespirometra (>precisin, emergente)

LA MAYORA
DE
LOS
FACTORES
QUE
PSAP estimada NULA INFORMACIN PRONSTICA
BIOMARCADORES
DETERMINAN
EL PRONSTICO SE
BNP: marcador
de disf VD.
dg+ monitorizacin
RM:- Tcnica
de imagen
queAlmejor
valora el tto.
VD.150Emergente
RELACIONAN CON LA DISFUNCIN VD
- A rico (mtb oxidativo): : peor pronstico

- Troponina T: : peor pronstico

HEMODINMICA:
Claro papel en la valoracin de la severidad
Presin AD, IC, PAP (< fiable porque cuando falla VD, )
Otros: RVP, Sat O2 de AP
Algunos centros 1/ao. Otros si empeoramiento/cambio de tratamiento

SEGUIMIENTO

TRATAMIENTO
1. MEDIDAS GENERALES
2. TRATAMIENTO DE SOPORTE
3. FRMACOS ESPECFICOS
4. Otros: CA, Septostomia atrial, Tx

INFLUENZ
A,
NEUMOCO
CO

Mort 30-50%, ac ideal?

O2

MEDIDAS
GENERALES

APOYO
PSICOLGICO

ANTICOAGULACIN

DIURTICOS

riesgo trombtico
ACO supervivencia en HAPI
HAPI, heredable, anorexig. (HPTEC)
Resto de Grupo 1: + controvertido,
valorar R sangrado.
S si prostanoides iv (trombosis catter)

Si IC derecha, sobrecarga
de volumen

TRATAMIENTO
DE SOPORTE

OXGENO

Si P02 < 60mmHg

Controvertido en
Eishenmenger

DIGOXINA

Iv (aguda): GC
Crnicamente efecto ?
FC en taquiarritmias
auriculares

ANTAGONISTAS DEL CLCIO

USAR SLO si TEST VASODILATADOR +
Seguimiento estrecho (seguridad, eficacia).
Si 3-4 meses no buena respuesta: sustituir/asociar otros.
Slo 50% de test+ respondern

DILTIAZEM, NIFEDIPINO, amlodipino

Verapamilo (inotropo -)
CONTRAINDICADOS en Sd de Eishenmenger

Tratamientos especficos
Todos producen VASODILATACIN + ANTIPROLIFERACIN
Mejoran tolerancia ejercicio, HD
SLO APROBADOS PARA TTO DEL GRUPO 1 (st HAPI)
EPOPROSTENOL: El 1 (98), supevv, Iv continuo

Grupo 2 y 3ILOPROST
: TTO DE
LA
DE BASE!!! NO INDICADOS
( iv,
vo,ENFERMEDAD
INH), TREPROSTINIL
BOSENTAN,
SIXTASENTAN,
SILDENAFIL,
TADALAFIL
FRMACOS
(pocos
Podran plantearse en casos
(iv,ESPECFICOS
SC), BERAPROST
(vo) estudios).
AMBRISENTAN
vo
para disfuncin
erectil ref)
muy concretos
deflushing,
"HPInicialmente
desproporcionada"
(slo
centros
Ef 2:
dolor
mandibular,
cefalea,
diarrea
TRANSAMINASAS
(3x, /stop)
Flushing,
cefalea, epxtasis,
dispepsia
Dosis excesivas,
IC de
GC
(Bosentan
10%,
otros<).
AS/mes
NO ASOCIAR
CON
NITRATOS
Interaccin ACO
vo(sixtasentan)

Grupo 4: Tto de eleccin sigue siendo ENDARTERECTOMA. En

inoperables PUEDEN CONSIDERARSE tto ESPECFICOS (incluir en estudios)
Tto combinado, poca experiencia, buenos resultados iniciales. Considerar
en no respondedores a monoterapia (centros ref)
Frmacos en estudio ( inh T kinasa, inh 5HTT, GMC soluble)

EPOPROSTENOL (prostanoide)
- ELECCIN en GF IV
- Administracin IV CONTINUA, con bomba
de infusin
- Posibles complicaciones asociadas a
catter ( trombosis, SEPSIS)

SEPTOSTOMA AURICULAR con baln

Crear 1 shunt D-I para descomprimir cavidades dchas.
Sat O2 sistmica
Presin AD y la IC dcha. IC y test 6,

PALIATIVO/ PUENTE Tx (pases subdesarrollados 1 elec)

Procedimiento Riesgo ( centros con experiencia)

TRASPLANTE
Indicada en HP refractaria: Persistencia de GF III-IV, Pr AD >15, IC<2
Sobretodo PULMONAR ( 2 mejor q 1: + superv, - dao de reperfusin)
CORAZN+PULMON st en C congnitas complejas no corregibles
Supervivencia en el postoperatorio que resto de Tx pulmonar.
Despus similar ( 1a 70%; 5a 45%)

SIEMPRE medidas grales (no

embarazo)+tto soporte

Bosentan/sildenafilo

CONCLUSIONES
- El factor pronstico ms importante en la HP es la disfuncin VD
- El ETT es la 1 herramienta diagnstica cuando se sospecha HP.
Es necesario el cateterismo cardiaco derecho para diagnosticar HAP
- Gracias a los importantes avances en el tto los pacientes con HAP
viven ms y mejor, incluso con tratamientos orales. Sin embargo,
contina siendo una enfermedad incurable, y muchos permanecen
sintomticos a pesar del tto.
- El mejor conocimiento de la biopatologa ha hecho que surjan nuevas
dianas terapeticas con muchos frmacos en estudio.
- Actualmente en la HP 2 a cardiopata izquierda o enfermedad
pulmonar NO ESTAN INDICADOS LOS FRMACOS ESPECFICOS.

BIBLIOGRAFA

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