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Plaquetas
Provienen de los megacariocitos MO
Discoide 3cm
Sobreviven 10 das
Funcin: Mantener la integridad del
sistema de Hemostasia
INTEGRINAS DE LA MEMBRANA
PLAQUETARIA
gp Ib:
RECEPTORES NO GLICOPROTEICOS DE LA
MEMBRANA PLAQUETARIA
1. CLASIFICACION FUNCIONAL:
Receptores activadores:
ADP, Adrenalina, Colgeno, Serotonina, Trombina,
Tromboxano A2
Receptores inhibidores:
Prostaglandinas I2 y E1, Prostaglandina D2, Adenosina
Receptores de frmacos
2. PAPEL DE LOS LIGANDOS DE RECEPTORES:
ADP:
Su unin induce la expresin de gpIIb/IIIa
Induce la agregacin a travs de fibringeno
Inhibe la adenilciclasa
Adrenalina (receptores adrenrgicos):
Induce agregacin sin cambio de forma
Potencia la accin de otros agonistas
Tromboxano A2:
Induce la movilizacin de Ca2+ intracelular
Potencia la accin de otros agonistas
Prostaglandinas:
Inducen la activacin de adenilciclasa
El AMPc aumentado inhibe la activacin de plaquetas
(tromboestenina) .
FIBRINOGENO
EXTRINSECO
FIBRINA
TROMBINA
Xa
FASE DE
CONTACTO
Va
RECEPTOR DE
TROMBINA
ADP
RECEPTOR
DE ADP
PLAQUETA
ADP
ADP
GP
IIb-IIIa
GP
IIb-IIIa
GP
GP
FIBRINOGENO
IIb-IIIa
IIb-IIIa
AA
GP Ib
GP Ib
GP Ib
GP Ib
vWF
TXA2
SUBENDOTELIO
vWF
vWF
vWF
Defectos plaquetarios
Sangrados de
Disminucin del
vasos pequeos
Petequias
Prpura
Hemorragias
mucosas
nmero.
Deterioro de la
funcin
PRPURAS
CLASIFICACIN
Trombocitop
nica
Desrdenes de la produccin.
Dao medular (Aplasia)
Deficiencia de trombopoyetina
Infiltracin medular (LLA,
tumores)
Distribuciones anormales
Esplenomegalia, Hipotermia
Prpu
ra
Incremento de la destruccin
Consumo (SCIVD,
angiopatas, etc.)
Inmunomediacin (PTI).
No
Trombocitop
nica
Disfunciones plaquetarias
Enfermedad de Glaznmann
S. Bernard Soulier
Vasculitis
P. Henoch-Schonlein
Prpura
Trombocitopnica
Idioptica Aguda
Prpura Trombocitopnica
Idiopatica aguda.
Trombocitopena
es el resultado de
la
depuracin
de
plaquetas
circulantes cubiertas por IgM e IgG
por
parte
del
sistema
reticuloendotelial.
Prpura Trombocitopnica
idioptica aguda
Trastorno hemorrgico ms comn
en la infancia.
Incidencia: 2-5 aos de edad
Posterior a una infeccin( Rubeola,
Sarampin, Parvovirus, Influenza,
EBV) 1 y 4 semanas de exposicin
Resolucin espontnea 6 meses
Fisiopatologa
Manifestaciones Clnicas
Inicio Agudo
Petequias generalizadas
Equimosis
Epistaxis
Hemorragia Gingival
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatas
Diagnstico
HC
EF (petequias, equimosis)
Recuento de clulas sanguneas
Extensin de sangre perifrica
Exploracin Fsica
Laboratorio
BH:
Hb < 10 en caso de sangrado
Plaquetas < 20, 000
MO:
Megacariocitos ( aumentada o
normal)
Serie eritroide y mieloide normal
Laboratorio
Tiempos de Coagulacin:
TP y TPT normal
Estudio de determinacin de
Sndrome de Evans
Diagnstico Diferencial
Exposicin a Frmacos Anticuerpos
Secuestro esplnico Hipertensin Portal
Anemia de Fanconi
Sndrome Hemoltico remico
CID
Sndrome de Wiskott Aldrich
Complicaciones
Hemorragia Intracraneal 1%
Tratamiento
Evitar ASA
Evitar actividad fsica
Corticoesteroides
das
Inmunoglobulina Intravenosa
das
Tratamiento
Anti D Intravenoso 50.75mg/kg
Anemia Hemoltica
Esplenectoma
ao
Hemorragia
intracraneal
Prpura trombocitopnica
Crnica
Trombocitopenia persistente + 6
Meses
Tratamiento:
Prpura Trombocitopnica
inducida por frmacos
Trombocitopenia tipo inmunitario
Lesin a megacariocitos
Frmacos:
cido Valprico
Difenilhidantoina
Sulfas
Prpura Trombtica
Trombocitopnica
Presencia:
Fiebre
Anemia hemoltica microangioptica
Trombocitopenia
Alteracin de la funcin renal
Manifestaciones del SNC
Sndrome de KasabachMerritt
Hemangioma gigante + Coagulacin
intravascular Trombocitopenia.
Hipofibrinogemia
Hemangiomas Retroperitoneales,
Intraabdominales
Hemangioma
Plaquetas
con
activacin
de
la
coagulacin
Consumo de fibringeno Degradacin
de Fibrina Malformaciones AV IC
Sndrome de Kasabach
Merritt
Sndrome de Kasabach
Merritt
Tratamiento:
Reseccin Quirrgica
Fotocoagulacin con lser
Corticoesteroides
Radioterapia local
Frmacos antiangiognicos
( Interfern A)
Sndromes
Trombocitopnicos
congnitos
Trombocitopenia Amegacarioctica
Congnito
Trombocitopenia y
ausencia de Radio
Primeras etapas de Lactancia
Ausencia o hipoplasia de
megacariocitos
Anomalas bilaterales del radio
Acortamiento del miembro
Ausencia: Cubito, radio ,
extremidades inferiores
Trombocitopenia remitir en los
primero aos de vida.
Sndrome de WiskottAldrich
Trombocitopenia con plaquetas
diminutas
Eczema
Infecciones de repeticin secundarias
Deficiencia inmunitaria
Trastorno ligado X
MO Megacariocitos Normales
Tratamiento Esplenectoma,
Trasplante de MO
Alteraciones congnitas
de la Funcin
plaquetaria
Sindrome de Bernard- Soulier
Tromboastenia de Glanzmann
Sndrome de BernardSoulier
Ausencia o deficiencia del receptor de FvW
GPIb en las plaquetas
Autosmico recesivo
Caracterizado:
Trombocitopenia
Plaquetas gigantes
Prolongacin del tiempo de sangrado > 20
min
Diagnostico: Prueba de adhesin plaquetaria
(ristocetina) Unin FvW
Tromboastenia de
Glanzmann
Deficiencia del receptor de fibringeno
Autosmica Recesiva
Asociado disfuncin plaquetaria
Prolongacin del tiempo de sangrado
Recuentro plaquetario normal
Prueba de agregacin anormal o
ausente
Prpura SchonleinHenoch
Vasculitis Leucocitoclstica
Caracteriza: Prpura palpable, artiritis ,
Prpura de SchonleinHenoch
Diagnstico:
Renal
Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis
moderada, presencia de IgA elevada.
Complicaciones: Sndrome nefrtico
perforacin intestinal, hematoma
escrotal (torsin testicular),
Manifestaciones neurolgicas
Tratamiento: Corticoesteroides,
gammaglobulina IV.
TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
UREMIA
SIND. MIELOPROLIFERATIVO
LMA
ENF. HEPATICAS
ENF. CARDIACAS VALVULARES
QUEMADURAS
SEPSIS
DROGAS
Sndrome HemolticoUrmico
Asociado a la lactancia
Episodio Gastroenteritis aguda causada
E.coli
Anemia Hemoltica, Trombocitopenia,
IRA, sntomas Neurolgicos
E.coli Verotoxina Intestino Flujo
Sanguneo Destruccin
plaquetaria y Eritrocitaria Dao Renal
Sndrome Hemoltico
Urmico
Anemia Hemoltica Morfologa
megacariocitos en MO Destruccin
plaquetaria.
Sndrome Hemoltico
Urmico
Laboratorio:
EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros
Anuria
Azoemia Lesin renal
Tratamiento:
Dilisis
Plasmafresis Complicaciones
Neurolgicas
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Eriksson EE, Karlof E, Lundmark K, y col. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2005
TROMBOSIS
TRES FACTORES PREDISPONEN A LA TROMBOSIS:
1 LESIN ENDOTELIAL
2 ALTERACIONES EL FLUJO SANGUNEO
3 ALTERACIONES DE LA SANGRE
(HIPERCOAGULABILIDAD)
TRIADA DE VIRCHOW
TROMBOSIS
1.- LESIN ENDOTELIAL : ES IMPORTANTE PARA LA
FORMACIN DE TROMBOS EN EL CORAZN Y EN
LAS ARTERIAS.
LA LESIN SE DESARROLLA EN:
* LUGARES DE INFARTO DE MIOCARDIO.
* PLACAS DE ATEROMA DE AORTA Y
ARTERIA.
* LESIONES ENDOCARDIACAS DEBIDO A
CIRUGA.
* INFECCIONES DE MIOCARDIO.
* REACCIONES INMUNOLGICAS.
* IRRADIACIN.
PUEDEN
CAUSAR
LESIN
ORIGINAN
3.- LA HIPERCOAGULABILIDAD
ES UN MECANISMO DE LA COAGULACIN QUE
PREDISPONE A LA TROMBOSIS.
LOS ESTADOS HIPERCOAGULABLES SON POR:
- TRANSTORNOS GENTICOS.
- TRANSTORNOS CLNICOS (REPOSOS, INFARTO,
CNCER....)
- DFICIT DE ANTICOAGULANTES.
- ALTERACIONES MEDICAMENTOSAS.
- ENVEJECIMIENTO.
- TABAQUISMO.
- OBESIDAD.
TIPOS DE TROMBOS
TROMBO MURAL: TROMBO SUPERPUESTO A LA PARED,
SE DAN EN GRANDES CAVIDADES Y AORTA.
TROMBO ARTERIAL: SUELE SER OCLUSIVO, AUNQUE
PUEDE SER MURALES, SE DAN EN ARTERIAS
CORONARIAS, CEREBRALES Y FEMORALES.
TROMBO VENOSO: CASI SIEMPRE OCLUSIVO, POSEE
MS ERITROCITOS, SON TROMBOS ROJOS,
COAGULATIVOS O DE ESTASIS.