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EPILEPSIAS BENIGNAS

FOCALES DE LA INFANCIA
www.enarm.org
Material de estudio Gratuito para El Examen
Nacional de Aspirantes a Residencias Mdicas
.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
CRITERIOS

DIAGNOSTICOS.

Historia familiar de epilepsia.


Exploracin neurologica normal.
Ausencia de retraso mental.
Estudios de imagen normal.
Crisis de duracin breve con manifestaciones clnicas

estereotipadas.
Control medico teraputico.
Remisin durante la adolescencia.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA

CARACTERISTICAS
ELECTROENCEFALOGRAFICAS

Actividad de base normal.


Presencia de puntas con localizacion y

morfologia caractersticas.
Actividad de las descargas durante el sueo.
Ocasional presencia de descargas de puntas
ondas generalizadas.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
TIPOS
E. De la infancia con puntas centrotemporales.
E. Parcial benigna con puntas evocadas parietales.
E. Nocturna autosomica dominante del lbulo frontal.
E. Benigna occipital.
E. Parcial benigna atpica de la infancia.
E. Parcial benigna con sntomas afectivos.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
TIPOS

E. Parcial benigna con paroxismos frontales.


E. Familiar benigna del lbulo temporal.
E. Parcial benigna de la adolescencia.
E. Parcial benigna de la infancia con crisis parciales
complejas .
E. Parcial benigna de la infancia con crisis
secundariamente generalizadas.
Convulsiones neonatales benignas.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA

E. Infantil benigna con puntas centrotemporales.


CLINICOS
Inicio entre 3-13 aos.
Predominio en varones.
Crisis motoras hemifaciales parciales, simples,
somatosensoriales.
Suelen ser nocturnas y su patrn siempre igual.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA

E. Infantil benigna con puntas centrotemporales.


CLINICOS
Remisin espontnea desaparicin antes de los 16
aos.
No evidencia de lesiones anatmicas.
No dficit neurolgico o intelectual.
No enfermedades desencadenantes.
Antecedente familiar de epilepsia benigna .

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA

E. Infantil benigna con puntas centrotemporales.


CLINICOS

Pueden evolucionar hacia otras formas epilepticas


Epilepsia benigna atpica.
Sx de Landau Kleffener.
2% aparicin posterior de CTCG en el adulto.
TERAPEUTICA
Abstencin teraputica.
Acido valproico......20-60mg-kg-dia
Clonazepam 0.02-0.2mg-kg-da.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.

Infantil benigna con puntas centrotemporales.

EEG

Actividad de base normal.


Puntas repetitivas centrotemporales.
De alto voltaje.
A veces multifocales.
Activadas por el sueo.
Tendencia a emigrar de una a otra zona.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.nocturna

autosomica dominante del


lbulo frontal.
CLINICA
Comienzo en la infancia o en la adolescencia.
Brotes de crisis motoras en el sueo.
Aura inespecfica.
Disnea subjetiva e hiperventilacin objetiva.
Respuesta favorable a la carbamacepina en
monoterapia.
Conciencia conservada.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.nocturna

autosomica dominante del


lbulo frontal.
Estudios complementarios
RM normal.
EEG intercrtico normal.
EEG crtico
Puntas frontotemporales bilaterales y ondas o actividad
rpida de bajo voltaje.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.nocturna

autosomica dominante del


lbulo frontal.
Estudio molecular.
Mutaciones en la subunidad alfa 1 de nAChR en
algunas familias .

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.nocturna

autosomica dominante del


lbulo frontal
Gentica:heterogeneidad

Locus en 20q13.2
Locus en 15q24
Otros?

Tratamiento

Carbamazepina 20-30mg-kg-dia

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.

Parcial benigna con puntas inducidas parietales.

Inducidas por estimulacin tctil en el pie.


Aparicin de un foco espontneo de puntas durante el

sueo y mas tarde en vigilia.


Pueden presentarse crisis versivas o motoras.
Normalizacin clnica y de EEG entre los 11 y 13 aos

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.

Benigna occipital . PANAYIOTOPULUS.

Inicio entre 2 y 8 aos de edad.


Segunda entidad benigna mas frecuente.
Antecedente de crisis febriles en 15-45%.
Presenta trastornos vegetativos.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.

Benigna occipital . PANAYIOTOPULUS.


Crisis prolongadas de 5-30min o a horas.
Mayormente nocturnas.
Poco numerosas de 1-5 en toda la vida.
Ocurren en un intervalo corto (un ao).
Muy buen pronstico.
Desviacin ocular.
No alucinaciones visuales o muy raras.
EEG:actividad lenta rtmico monomorfa mezclada con puntas
de inicio posterior

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.

Benigna occipital . GASTAUT.

Crisis cortas de segundos a 3minutos.


Preferentemente diurnas.
Frecuentes a menudo diarias.
Se presentan durante dos o tres aos.
Tienen desviacin ocular.
Presentan alucinaciones visuales.
EEG: con actividad rpida occipital.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES


DE LA INFANCIA
E.

Benigna occipital . DE MARCO.

Inicio entre los 5 y 17 aos.


Inducida por televisin, videojuegos, o estimulacin luminosa.
Crisis reflejas del tipo alucinaciones visuales .
Presenta molestias epigastricas, vomitos y cefaleas.
Pronostico bueno.

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