REUMATOLOGIA

ENFERMEDADES
AUTOINMUNES

OBJETIVOS
Diferenciar los conceptos de inmunidad
Innata y Adaptativa
Reconocer y comprender los roles bsicos
de los linfocitos, macrfagos, clulas
dendrticas, clulas NK y dems clulas.
Comprender los roles principales en la
inmunidad de las Citoquinas.
Diferenciar y dar ejemplos de los cuatro
tipos diferentes de Reacciones por
Hipersensibilidad

OBJETIVOS

Conocer las caractersticas comunes de las

enfermedades autoinmunes (Etiologia,
Patognesis, Morfologia, y expresin clnica
) del Lupus Eritematoso Sistmico,

Artritis Reumatoide, Sjgrens, Esclerosis

Sistemica (Escleroderma), Enfermedad
Mixta del Tejido Conectivo, y Poli-
( Peri-) -arteritis Nodosa

IMMUNIDAD
INNATA (presente antes

del nacimiento, NATURAL)

ADAPTIVA (se desarrolla

por exposicin a patgenos,
es decir, antigenos que no
son reconocidos por CMH)

CMH
Complejo Mayor de Histocompatibilidad
Tiene unLOCUS en el cromosoma 6, el cual
codifica clulas de la compatibles.
Tambin llamado HLA (Human Leukocyte
Antigens) en humanos y H-2 en ratones
Su mayor trabajo es asegurarse de reconocer a
todos los antgenos de nuestras propias clulas
para ser reconocidos y tolerados, porque en
autoinmunidad todos los antgenos NOreconocido antigens no sern tolerados

INMUNIDAD INNATA
BARRERA
CELULAS: LINFOCITOS,
MACROFAGOS, CELS PLASMATICAS,
CELS NK
CITOQUINAS/QUEMOKINAS
PROTEINS Plasmticas: Complemento,
Factores Coagulacin
Receptores Toll-Like , TLRs

INMUNIDAD
ADAPTATIVA
CELULAR, reaccin

celular directa contra los

antgenos

HUMORAL,
anticuerpos

CELULAS del Sistema INMUNE

LINFOCITOS, T
LINFOCITOS, B

CELULAS PLASMATICAS(CELULAS B
MODIFICADAS)
MACROFAGOS, HISTIOCITOS, (APCs,
Clulas Presentadoras de Antgenos)

Clulas DENDRITICAS (APCs, Clulas

Presentadoras de Antgenos)

CELULAS NK (NATURAL KILLER)

L
Y
M
P
H
S

TODA CELULA REDONDA CON

NUCLEO DENSO Y CITOPLASMA
MINIMO EN TEJIDO CONECTIVO ,
UN POCO MAS GRANDE QUE UN
G.R., ES UN

LINFOCITO
HASTA QUE SE DEMUESTRE LO
CONTRARIO

MACROPHAGE
aka
HISTIOCYTE

MACROFAGOS son
MONOCITOS que han salido
de la circulacin hacia el
tejido

MACROFAGOS,

CUALQUIER CELULA MEZCLADA CON LINFOCITOS

PERO CON UN NUCLEO MAS GRANDE , MAS
ABIERTO, vesicular, MENOS DENSO, MENOS
REDONDO Y CON MAS CITOPLASMA ES UN

MACROFAGO
HASTA QUE SE DEMUESTRE LO CONTRARIO

CASI TODAS LAS CELULAS DEL TEJIDO

CONECTIVO QUE SON GRANULARES o
PIGMENTADAS SON MACROFAGOS.
GRANULOMAS, CELULAS GIGANTES , SON TB
MACROFAGOS.

1) NUCLEO REDONDO
2) CITOPLASMA OVOIDE
3) CROMATINA PERIFERICA
4) ZONA CLARA ENTRE EL NUCLEO Y EL CITOPLASMA
ADYACENTE

CELULAS PLASMATICAS

NK CELLS

ESQUEMA GENERAL de
EVENTOS CELULARES
CPAs (Macrofagos, Cls
Dendriticas)
Cls-T (Control de todo)
CD4 REGULADORES (Helper)
CD8 EFECTORES
Cls-B Cl.Plasmat. Atcs
Cls NK

CiTOQUINAS
MEDIATA INMUNIDAD INNATA
(NATURAL), IL-1, TNF, INTERFERON

REGULADA CRECIMIENTO DE
LINFOCITOS (varias interleuquins, ILs)

ACTIVA CELULAS INFLAMATORIAS

ESTIMULADA HEMATOPOYESIS,
(CSFs, o Colony Stimulating Factors)

CITOKINAS/QUIMOKINAS
CITOKINAS son PROTEINAS producidas
por MUCHAS clulas, pero principalmente
LINFOCITOS y MACROFAGOS, numerosos
roles en inflammacin aguda y crnica, tb
inmunidad

TNF, IL-1, por

macrfagos

QUEMOKINAS son proteinas pequeas

que son atrayentes de PMNs

CMH
Complejo Mayor de Histocompatibilidad
Tiene unLOCUS en el cromosoma 6, el cual
codifica clulas de la compatibles.
Tambin llamado HLA (Human Leukocyte
Antigens) en humanos y H-2 en ratones
Su mayor trabajo es asegurarse de reconocer a
todos los antgenos de nuestras propias clulas
para ser reconocidos y tolerados, porque en
autoinmunidad todos los antgenos NOreconocido antigens no sern tolerados

MOLECULAS DEL CMH

(Productos Genticos)
I (Todas clulas nucleadas y plaquetas), cl
con glicoproteinas superficie, ANTIGENOS

II (CPAscls dendriticas, linfa), cl con

glicoproteinas superficie, ANTIGENOS

III Sistema del Complemento de Proteinas

DESORDENES DEL SISTEMA INMUNE

QUE PUEDE IR MAL?

REACCIONES HIPERSENSIBILIDAD, I-IV
ENFERMEDADESAUTO-INMUNE, como
ENFERMEDADES delCOLAGENO (NO
APROPIADO) Inflamacin NO debida a
patgenos externos, falla CMH.
SINDROME INMUNO DEFICIENCIA, SID:
PRIMARIA (GENETICA)
SECUNDARIA (ACQUIRIDA)

REACCIONES
HIPERSENSIBILIDAD (4)
I (Hipersensibilidad Inmediata)
II (Hipersensibilidad mediada
por Anticuerpos)
III (Hipersensibilidad mediada
por Complejos-Inmunes)
IV (Hipersensibilidad mediada
por Clulas)

Tipo I
HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA
Inmediata significa segundos a minutos
Reacciones Alrgicas Inmediatas,
ejemplos anafilaxia, shock, edema, muerte
por disnea
1) Exposicin a Alrgenos
2) Fase INMEDIATA : MASTOCITOS
degranulacin, vasodilatacin, edma vascular ,
(bronco)-espasmo de msculo liso

_ 3) Fase TARDIA (horas, das): Eosinfilos,

PMNs, Clulas-T

HIPERSENSIBILIDAD TIPO II
INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOS

Atcs se disponen en superficies

celulares
OPSONIZACION
FAGOCITOSIS
FIJACION DEL COMPLEMENTO
(cascada de C1q, C1r, C1s, C2, C3, C4, C5.. )

LISIS (destruccin celular por ruptura

o rompimiento de membrana celular)

ENFERMEDADES POR TIPO II

Anemia Hemolticaic Autoimmune, AHA
Purpura Trombocitopnica Idiopatica,
ITP
Sindrome de Goodpasture (Nefritis y
Hemorragia Pulmonar)
Fiebre Reumtica
Miastenia Gravis
Enfermedad de Graves
Anemia Perniciosa, AP

HIPERSENSIBILIDAD TIPO III

MEDIADO POR INMUNO-COMPLEJOS
Complejos Antigeno/Anticuerpo, Dnde
van?
Rin (Membrane Basal Glomerular)
Vasos Sanguneos
Piel
Articulaciones (sinovia)

Enfermedades Tipo III frecuentes- LES

(Lupus), Poli(Peri)arteritis Nodosa,
Glomerulonefritis Postestreptococica,
reaccin de Arthus (hrs), enfermedad del
Suero (das)

HIPERSENSIBILIDAD TIPO IV
MEDIADO POR CELULAS (CELULAS T)
HIPERSENSIBILIDAD TARDIA
Reaccin en piel de
Tuberculina

ANTIGENO DIRECTO CONTACTO CELULAR

FORMACION DEL GRANULOMA
DERMATITIS DE CONTACTO

SINTESIS
I

Reaccin alrgica aguda

II Anticuerpos dirigidos hacia la

superficie celular
III Complejos Inmunes
IV Hipersensibilidad Tarda, ej. Test de
Tuberculina

RECHAZO AL
TRASPLANTE RENAL
HIPERAGUDO (minutos) : Atg/Atc
reaccin del endotelio vascular

AGUDA (das meses): celular

(infiltrado INTERSTICIAL , posiblemente
monos) y humoral (VASCULITIS)

CRONICA (meses): fibrosis vascular

lenta

AGUDO CELULAR (T)

AGUDO HUMORAL

CRONICO

ENFERMEDADES AUTOIMMUNE

Falla en el PROPIO RECONOCIMIENTO

Falla en la AUTOTOLERANCIA

TOLERANCIA
CENTRAL (Muerte de linfocitos propios
reactivos)

PERIFERICA (anergia, supresin por cels-T,

delecin por apoptosis, secuestro)

FUERTE PREDISPOSITION GENETICA

SIEMPRE RELACIONADA A OTRAS
ENFERMEDADES AUTOIMMUNES

ENFERMEDADES AUTOIMMUNES
CLASICAS (SISTEMICAS)

LUPUS (LES) Lupus Eritematoso

Sistmico
ARTRITIS REUMATOIDE
SYNDROME DE SJGREN
ESCLEROSIS SISTEMICA (escleroderma)
EMTC (Enferm Mixta Tej Conectivo)
Poli (Peri-) arteritis nodosa

ENFERMEDADES AUTOIMMUNES
CLASICAS (LOCALES)

TIROIDITIS DE HASHIMOTO
ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMMUNE
ESCLEROSIS MULTIPLE
ORQUITIS AUTOIMMUNE
SINDROME DE GOODPASTURE
TROMBOCITOPENIA AUTOIMMUNE (ITP)
ANEMIA PERNICIOUS
DIABETES MELLITUS INSULINO DEPENDIENTE
MIASTENIA GRAVIS

 La lista de enfermedades
autoimmunes propiamente
dichas, crecen a saltos
gigantes cada ao!!!

LUPUS (LES)
Etiologia: Anticuerpos (Atcs) dirigidos contra el
propio paciente: DNA, HISTONAS, NO-histonas ,
RNA, y NUCLEOLO
Patognesis: DEPOSICION progresiva e
INFLAMACION de depsitos inmunes, en piel,
articulaciones, riones, vasos, corazn, SNC
Morfologia: Rash enMariposa(NO discoid),
depsitos en piel , glomerolunefritis
Expresion Clinica: Enfermedad Renal y Vascular
progresiva, A.N.A. POSITIVO

O
N
U

C
L

A
R

SLE, SKIN

SLE, GLOMERULUS

TABLE 6-10 -- Clinical and Pathologic Manifestations of Systemic Lupus

Erythematosus

Clinical Manifestation
Hematologic
Arthritis
Skin
Fever
Fatigue
Weight loss

Renal
Central nervous system
Pleuritis
Myalgia
Pericarditis
Gastrointestinal
Raynaud phenomenon
Ocular
Peripheral neuropathy

Preval
ence
in
Patien
ts, %
100
90
85
83
81
63
50
50
46
33
25
21
20
15
14

COMPROMISO DE LA PIEL
EN LUPUS ERITEMATOSO,
LICUEFACCION DE LA
CAPA BASAL DE LA
EPIDERMIS

INMUNOFLUORESCENCIA
INDIRECTA, DEPOSITOS
DE IgG EN LA UNION
DERMO-EPIDERMICA

COMPROMISO DE LA PIEL EN LUPUS ERITEMATOSO,

LICUEFACCION DE LA CAPA BASAL DE LA EPIDERMIS

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA, DEPOSITOS

DE IgG EN LA UNION DERMO-EPIDERMICA

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA, DEPOSITOS

DE IgG EN LA UNION DERMO-EPIDERMICA

NEFRITIS LUPICA (DOS LESIONES NECROTIZANTES

FOCALES EN EL GLOMERULO

NEFRITIS LUPICA: TIPO PROLIFERATIVO DIFUSO

(AUMENTO DE LA CELULARIDAD)

NEFRITIS LUPICA TIPO MEMBRANOSO (ENGROSAMIENTO DE

LAS PAREDES DE CAPILARES GLOMERULARES, ASPECTO
EN ASAS DE ALAMBRE, POR DEPOSITO DE COMPLEJOS
INMUNES SUBENDOTELIALES

NEFRITIS LUPICA TIPO MEMBRANOSO

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: DEPOSITOS DE IgG EN EL

GLOMERULO (GLOMERULONEFRITIS PROLIFRATIVA
DIFUSA)

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: DEPOSITOS DE C1q EN EL

GLOMERULO

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: DEPOSITOS DE IgG EN EL

GLOMERULO

MICROGRAFIA ELECTRONICA DE UN GLOMERULO RENAL:

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL (DEPOSITO

DE COMPLEJOS INMUNES SUBENDOTELIALES)

MAS ENFERMEDADES
SISTEMICAS AUTOINMUNES
ARTRITIS REUMATOIDE
SYNDROME DE SJGREN
ESCLEROSIS SISTEMICA
(escleroderma)

SYNDROME de
SJGREN

SINDROME DE SJGREN

Se caracteriza por infiltracin linfoide

y fibrosis de glndulas salivales y
lagrimales, con destruccin de las
mismas.

Se reduce la formacin de lgrimas

(sequedad en la crnea y mucosa del
ojo, con tendencia a ulceracin y
queratoconjuntivitis).

SINDROME DE SJGREN

Se reduce la formacin de saliva (fisuras

inflamatorias de la mucosa de la boca
con ulceracin, dificultad en la
deglucin).

La infiltracin linfoide de las glndulas

salivales y lagrimales es
fundamentalmente por linfocitos T CD4 y
en menor proporcin clulas plasmticas.

SINDROME DE SJGREN

Se considera que la destruccin de la

glndula se debe a linfocitos T y que
los autoanticuerpos desempean un
rol de menor importancia.

No se conoce que autoantgenos

desencadenan la reaccin
autoinmune, un candidato es la
proteina del citoesqueleto
denominada alfa-fodrina.

SINDROME DE SJGREN

Otras glndulas exocrinas tambin

pueden afectarse (tracto respiratorio,
gastrointestinal y vagina).

Puede haber afectacin del rin

fundamentalmente de tipo tubular
(nefritis tbulo-intersticial, con
defectos de la funcin tubular).

SINDROME DE SJGREN

Es frecuente que este sindrome

coexista con la artritis reumatoide.

Se observa tambin predisposicin a

linfomas, tanto de glndulas salivales
como de ganglios linfticos.

SINDROME DE SJGREN

Estos linfomas son de linfocitos B y

se denominan linfomas MALT
(linfomas del tejido linfoide asociado
a mucosas).

Son consecuencia de una activacin

policlonal inicial de linfocitos B,
surgiendo de la totalidad de linfocitos
activados alguno neoplsico que
empiece a proliferar.

SINDROME DE SJGREN

Se puede efectuar la biopsia de

mucosa de labio para confirmar el
diagnstico clnico.

Hallazgos histolgicos
Al inicio: Infiltrado inflamatorio linfoctico
periductal y perivascular sobre todo en
glndulas salivales
- Con el tiempo, este infiltrado se va haciendo
ms intenso, con formacin de centros
germinales.
- De forma tarda, se instaura la fibrosis y la
atrofia de acinos glandulares.
-

SINDROME DE SJGREN: AGRANDAMIENTO DE LA GLANDULA

SALIVAL

INFILTRADO LINFOIDE Y PLASMOCITARIO E HIPERPLASIA DEL EPITELIO

DUCTAL DE GLANDULA SALIVAL (SINDROME DE SJGREN)

FIBROSIS, INFILTRADOS LINFOIDES Y ATROFIA DE ACINOS GLANDULARES

(SINDROME DE SJGREN)

ESCLERODERMA
( ESCLEROSIS SISTEMICA)

ESCLEROSIS SISTEMICA
(ESCLERODERMA)

ESCLEROSIS SISTEMICA
(Esclerodermia)

Frecuencia: mayor en mujeres

( 50 60 aos)
Enfermedad crnica de etiologa desconocida; caracterizada
por el acmulo anormal de tejido fibroso en la piel y en
muchos rganos
Parece estar confinada en la piel durante muchos aos, pero
en la mayora progresa con afeccin visceral, con muerte por
insuficiencias renal, cardiaca, pulmonar o mala absorcin
intestinal.

ESCLERODERMIA
Se postula que el desencadenante de la
fibrosis excesiva es:

Combinacin de respuestas inmunitarias anormales +

dao vascular y acmulo de factores de crecimiento de
fibroblastos y mayor estmulo de produccin de
colgeno

ESCLERODERMIA (Clasificacin)

ESCLERODERMIA DIFUSA
En la cul, la evolucin visceral es rpida

ESCLERODERMIA
LOCALIZADA MORFEA
Su evolucin es lenta y de mejor pronstico

ESCLEROSIS SISTEMICA AVANZADA

La fibrosis subcutnea ha inmovilizado los dedos, creando una deformidad
de flexin en garra. La ausencia de riego sanguneo ha ocasionado
ulceracin cutnea.

ESCLERODERMIA
(Histopatologa)
ESTADIO
PRECOZ
Edema
Edema ee
infiltrado
infiltrado
inflamatorio
inflamatorio
de
de clulas
clulas T
T
CD4
CD4
DegeneraDegeneracin
cin de
de
fibras
fibras
colgenas
colgenas
Los
Los capilares
capilares
pueden
pueden mostrar
mostrar
engrosamiento
engrosamiento
de
de la
la lmina
lmina
basal,
basal, dao
dao
endotelial
endotelial yy
oclusin
oclusin parcial
parcial

ESTADIO
AVANZA
DO

Marcada
Marcada fibrosis
fibrosis
de
de la
la dermis
dermis con
con
incremento
de
incremento de
fibras
fibras colgenas
colgenas ;;
adelgazamiento
adelgazamiento
de
de la
la epidermis;
epidermis;
atrofia
atrofia de
de
apndices
apndices
drmicos
drmicos
engrosamiento
engrosamiento
hialino
hialino de
de las
las
paredes
paredes
arteriolares
arteriolares

EN
PACIENTES
CON
SINDROME
DE CREST

Desarrollo
de
calcificacio
nes focales

A : Piel Normal
B : ESCLERODERMIA: Ntese la ausencia de anexos cutneos y el incremento
excesivo de colgeno y focos de inflamacin crnica (flecha)

ESCLEROSIS SISTEMICA
(ESCLERODERMIA)

El Sindrome CREST se caracteriza

por:

C (Calcinosis)
R (fenmeno de Raynaud, que
consiste en vasoconstriccin de
vasos distales a nivel de los dedos,
generalmente asociado al fro
(isquemia y necrosis).

ESCLEROSIS SISTEMICA
(ESCLERODERMIA)
E (alteraciones Esofgicas, a nivel de
la motilidad)
S (eSclerodactilia, fibrosis marcada
en los dedos de las manos)
T (Telangiectasias o dilataciones
vasculares).

Sndrome de C.R.E.S.T
CALCINOSIS

TELANGIECTASIAS

ESCLERODACTILIA

FENOMENO
DE RAYNAUD

DISFUNCION
ESOFAGICA

ESCLERODACTILIA

PIEL BRILLANTE E INELASTICA EN ESCLERODERMIA,

LA QUEILITIS EN COMISURAS LABIALES ES CONSECUENCIA
DE DEFICIENCIA DE RIBOFLAVINA POR MALABSORCIN INTESTINAL

FENOMENO DE RAYNAUD CON NECROSIS DE LA PIEL

SINDROME CREST

ESCLERODERMIA (FIBROSIS DE LA DERMIS)

ESCLERODERMIA (FIBROSIS DE LA DERMIS)

ESCLERODERMIA, FIBROSIS DE LA SUBMUCOSA DEL ESTOMAGO

COLORACION TRICROMICA DE MASSON (PARA COLAGENO)

ARTERIOLOESCLEROSIS EN VASO RENAL (ESCLERODERMIA CON

HIPERTENSION MALIGNA)


Sinovitis Reumatoide
Destruccin
NORMAL Sinovia Bicapa

ARTRITIS REUMATOIDE
Enfermedad

autoinmune, caracterizada por cuadros de sinovitis y artritis inflamatorias crnicas.

Es sistmico. Clnicamente se presenta con mayor

frecuencia afectando articulaciones de manos y
rodillas
Afecta el revestimiento sinovial de la cpsula articular y al cartlago de las superficies articulares

Cambios en la articulacin
Sinovial engrosada, muy vascularizada y con pliegues sinoviales
Los
Se acompaa de derrame articular y depsito de fibrina en la
cambios
superficie sinovial
iniciales
son:

Cambios en
el cartlago
articular:

Aparecen posteriormente, con destruccin localizada del cartlago

Adems hay presencia de tejido de granulacin, conocido como
PANNUS

Clnicamen
te:

Movilidad articular limitada por el dolor y la tumefaccin

Posteriormente, hay destruccin de cartlago y hueso, as como
anquilosis fibrosa a travs del espacio articular.

ARTRITIS REUMATOIDE SINOVIAL

Los cambios articulares

tempranos, ocurren en la
sinovial que se torna ms
engrosada, excesivamente
vascular y plena en
formaciones papilares, como
resultado del edema y del
severo infiltrado
inflamatorio
linfoplasmocitario

SINOVITIS REUMATOIDEA SINOVIAL

ARTRITIS REUMATOIDEA: PANNUS

El Pannus est formado por tejido conjuntivo vascularizado con clulas plasmticas,
linfocitos e histiocitos que reemplazan el revestimiento de la sinovial.

ARTRITIS REUMATOIDE (EN

CARTILAGO ARTICULAR)

(C) Destruccin de cartlago y sustitucin por tejido de granulacin

fibrovascular conocido como Pannus (P)

NODULO
REUMAT
OIDE

Se presenta en el
TCSC, en
pacientes con
serologa positiva a
Factor Reumatoide

Son firmes, no
dolorosos y
mviles. Se
localizan en la
superficie de
extensin de los
miembros

Histopatolgicamente, es
un granuloma grande, con
Necrosis Fibrinoide
central, rodeada por
histiocitos dispuestos en
empalizada, fibrosis con
presencia de linfocitos y
plasmocitos y algunas
clulas gigantes.

NODULO CUTANEO REUMATOIDEO

Ndulo Reumatoideo a menor aumento (izquierda) y mayor aumento (derecha)

consiste en un ncleo central con Necrosis Fibrinoide (N) rodeado por Histiocitos (E)
dispuestos en empalizada, rodeada a su vez por fibrosis (F) con presencia de
infiltrado linfoplasmocitario y tambin en ocasiones presencia de clulas gigantes
multinucleadas (G).

Polidermatomiositis

El termino Polidermatomiositis es inadecuado, dado que tanto la

Polimiositis como la Dermatomiositis tienen caractersticas clnicas,
inmunolgicas, histopatolgicas y en algunos casos evolutivas, distintas.
Actualmente se les agrupa como Miopatas Inflamatorias Idiopticas a
las enfermedades autoinmunes que afectan principalmente los msculos
esquelticos, asociados a otras manifestaciones sistmicas de forma e
incidencia variada. Aqu tambin se encuentran otras miopatas como la
Miositis por Cuerpos de Inclusin.
La Polimiositis y la Dermatomiositis son dos enfermedades de causa
desconocida que se caracterizan por una lesin inflamatoria muscular,
asociada a necrosis de clulas musculares. Con respecto a las edades de
presentacin existen dos picos de mxima incidencia: uno en la infancia
(en pacientes generalmente menores de 10 aos) y otro entre los 45 y 60
aos.

Polimiositis

La polimiositis se caracteriza por inflamacin difusa o en parches de las

fascies musculares con patrn azaroso de atrofia muscular, y
predominancia de linfocitos T con su invasin a otras fibras musculares
aparentemente viables.
Los sntomas abarcan: Debilidad muscular en losmsculos proximales
(hombros, cadera, etc.), dolor muscular, dificultad en la deglucin,
dificultad para respirar y temblor en las manos.
Los pacientes tambin puedenexperimentar rigidez matutina, dolor
articular, fatiga, anorexia, prdida de peso y fiebre.

La causa de esta enfermedad se desconoce, pero se cree que puede ser

ocasionada por una reaccin autoinmune o por una infeccin viral del
msculo esqueltico. Puede afectar a personas de cualquier edad,
principalmente entre 50 y 70 aos, o nios entre 5 y 15 aos de edad. A
menudo, afecta dos veces ms a las mujeres que a los hombres y su
incidencia anual va de 2 a 10 nuevos casos por milln de personas.
La polimiositis se desencadenara fundamentalmente por antgenos de la
clula linfocitaria T citotxica (CD8) que actuara contra las fibras
musculares estriadas, que expresan MHC tipo I.
En el 90% de los pacientes se encuentran anticuerpos contra la miosina,
se han comprobado tambin anticuerpos contra la mioglobina y varios
anticuerpos antinucleares. Por ello en la polimiositis hay
predominantemente alteraciones de las fibras musculares, con lesiones
degenerativas y necrticas, atrofia y regeneracin. Las lesiones
evolucionan hacia la fibrosis.

Dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad que se identifica por un rash

caracterstico, acompaado de debilidad muscular.
Es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizado por inflamacin
de los msculos y de la piel.
Los rayos X muestran calcificaciones distrficas en los msculos.
Hay una forma de este desorden que ataca nios, conocida como
dermatomiositis juvenil.
"Ppulas de Gottron", parches rosados en los nudillos, se asocian con este
desorden.

Su causa es desconocida, pero puede resultar de una infeccin viral o una

reaccin autoinmune. Ms del 50% de los casos puede ser un fenmeno
paraneoplsico, indicando presencia de cncer.
Se postula que el mecanismo es complementario de dao en vasos
microscpicos con atrofia muscular e inflamacin linfoctica secundaria
en tejidos con isquemia.
El diagnstico se confirma con biopsia muscular. Hay dos clsicos
hallazgos microscpicos: Una mezcla de linfocitos B y linfocitos T CD4 en
infiltrados perivasculares y atrofia de fibras musculares
perifasciculares.
Secciones cruzadas de msculo revelan fascculos musculares con
pequeas, y rotas fibras musculares poligonales en la periferia de un
fascculo rodeando a fibras centrales normales, de tamao uniforme.

Afectacin cutnea de la dermatomiositis

- Rash caracterstico es la decoloracin lila
azulada a nivel de prpados superiores
( rash heliotropo), asociado a edema
periorbitario
- Erupcin eritematosa de prpados,
nudillos, codos (lesiones de gottron)
- Poikiloderma.
- Cambios a nivel de cutcula

Heliotropo

Papulas de gottron

poikilodermia

Poiquiloderma en base del cuello signo de

chal de la dermatomiositis

Cambios en la cutcula de la dermatomiositis

DERMATOMIOSITIS

Clnica adultos

Clnica nios

POLIMIOSITIS

MIOSITIS POR CUERPOS DE

INLCUSIN

Rash de inicio (prpados superiores

Sin afectacin drmica
lila, edema periorbitario)

Sin afectacin drmica

Erupcin eritematosa de Grotton

Aparicin solo en adultos

Pacientes mayores de 50 aos

Debilidad muscular y mialgia de

inicio proximal simtrica
Enf intersticial pulmonar, vasculitis,
miocarditis
Aumento en 40 veces del riesgo de
cncer visceral
Dolor abdominal, lcera,
hemorragia, perforacin

Debilidad muscular proximal,

simtrica
Inflamacin de corazn, pulmn y
vasos sanguneos

Debilidad muscular distal,

asimtrica

No se presenta

No se presenta

Calcinosis

Patogenia

Histopatologa

Ataque de la microvasculatura por

Ig y complemento

Dao celular por CD8+ y

macrfagos

Focos de necrosis isqumica

Aumento de CMH I y II en fibras

sanas

Acumulacin de CD4+ y linfocitos B

lejos del dao
Infiltrado perivascular y en el
perimisio
Fibras atrficas perifricas por
hipoperfusin, con focos
regenerativos
Disminucin de capilares
intramusculares

Anticuerpos antinucleares ANA y

anti-ARNt-hisitdil transferasa
Infiltrado a lo largo de todas las
fibras
Sin dao vascular

Presencia de CD8+ (sin embargo

terapia inmunosupresora no
pruduce mejora)
Depsito intracelular de betaamiloide (evidenciado con Rojo
Congo)
Protenas tau hiperfosforiladas
Miocitos con vacuolas claras
rodeadas por grnulos basfilos
Infiltrado monocuclear con
invasin de fibras musculares no
necrticas

Dao en toda la fibra muscular

Dao perifascicular
Diagnstico

Electromiograma con dao mixto neurognico y mioptico, aumento de creatincinasa y biopsia muscular