POLIMIOSITIS

REUMATOLOGA
Montes Vlez Abraham 392

Introduccin

Miopata inflamatoria idioptica:

1. Dermatomiositis
2. Polimiositis
3. Miositis por cuerpos de inclusin

Grupo poco comn de desordenes

autoinmunes que se caracterizan por
marcada debilidad muscular proximal
simtrica.

Enfermedad del adulto

A excepcin de la dermatomiositis juvenil

Definicin

Es una miopata inflamatoria idioptica que causa debilidad

muscular proximal simtrica, elevacin de enzimas musculares y
hallazgos elecromiogrficos y en biopsia caractersticos.

Epidemiologa

Enfermedades raras

0.5 8.4 casos / milln en poblacin (EU)

Raza negra/caucsicos 5:1

Gnero: Mujer/hombre 2:1

Edad: mayor de 20 aos, pico 45-60 aos (enfermedad del adulto)

Etiopatogenia

Es un sndrome autoinmunitario
comnmente asociado con otras
enfermedades sistmicas autoinmunes.

Puede ser debido a diversas causas que

ocurren solas o asociadas con infecciones
virales, malignidades o enfermedades del
tejido conectivo.

Fisiopatologa

Respuesta inmune
mediada por clulas
citotxicas CD8+ contra las
fibras musculares.

CD8+ identifican antgenos

en msculo

Estas clulas acompaadas

de macrfagos comienzan a
rodear fibras musculares
sanas y eventualmente
invadiendo y destruyendo.

Histopatologa

Variabilidad en el tamao de las

fibras, necrosis diseminada,
regeneracin de fibras e
inflamacin endomisial.

Cuadro clnico

Adultos mayores de 20 aos; con pico 45 60 aos

Miopata subaguda: se desarrolla en un periodo de semanas a meses

Debilidad proximal: progresiva de flexores del cuello y hombro

Mialgias y bajo tono son muy comunes
Esto no representa quejas por el paciente

Atrofia muscular (40%) y ms en estadios avanzados

Disfagia y dificultad respiratoria (esfago y diafragma)

Otras presentaciones:

Cuadripartica: debilidad mandibular

Msculos faciales y oculares

NO PRESENTAN ERUPCIONES (RASH).

Diagnsticos diferenciales

Hipokalemia e hipofosfatemia

Miastenia gravis

Miositis por cuerpos de inclusin, eosinoflica, focal y de clulas gigantes

Miopata metablica

Miopatas inducidas por drogas:

Alcohol
Antipaldicos
Cochicina
Ketoconazol
Estatinas
D-penicilamina
Zidovudina (AZT)

Consideraciones del manejo

HALLAZGOS DE LABORATORIO

BH: leucocitosis o trombocitosis; leucocitosis presente en ms de

50% de pacientes
VSG y PCR: Elevados en 50% de los pacientes
Enzimas musculares elevadas (CK, LDH, AST y ALT)
Creatin Kinasa: elevado 5 50 veces el valor normal

Mioglobinuria
Autoanticuerpos

Anticuerpos antinucleares en 30% de los pacientes

FR + en 50% de los pacientes

Estudios de imagen

Resonancia Magntica y ultrasonido

Localizar la extensin de msculo comprometido

RM pueden mostrar anormalidades musculares debido a inflamacin, edema o
cicatrizacin

Electromiografa

Hallazgos anormales en 90% de los pacientes con polimiositis.

TRIADA CLSICA de miopata

1. Fibrilacin en reposo, ondas agudas espontneas

2. Descargas repetidas de alta frecuencia..
3. Potenciales polifsicos de corta duracin y baja amplitud

Biopsia

Hallazgos en biopsia

La presencia de clulas inflamatorias que

rodean, entran y destruyen
morfolgicamente la apariencia normal de
las fibras es el dato caracterstico.
CD8+ y macrfagos
Biopsia: Deltoides o cuadriceps

Criterios de miopatas inflamatorias

idiopticas

MEDSGER ET AL. 1970, AM. J. MED 48:715 (IIM)

DEVERE & BRADLEY 1975, BRAIN 98:637 (IIM)

BOHAN & PETER 1975, NEJM 292:344 AND 403 (PM/DM)

DALAKAS 1991, NEJM 325:1487 (PM/DM/IBM)

GRIGGS ET AL. 1995, ANN NEUROL 38:705 (IBM)

TANIMOTO ET AL. 1995, J RHEUM 22:668 (PM/DM)

TARGOFF ET AL. 1997, CURR OPIN RHEUM 9:527 (IIM)

MASTAGLIA & PHILLIPS 2002, RDCNA 28:723 (PM/DM/IBM)

VAN DER MEULEN ET AL. 2003, NEUROL 61:316 (PM/DM/OTHER)

DALAKAS & HOHLFELD 2003, LANCET 362:971 (PM/DM)

HOOGENDIJK, AMATO ET AL. 2003, NEURO DIS 14:337 (ENMC FOR

PM/DM)

BOHAN & PETER 1975

1.
2.

3.
4.
5.

Debilidad simtrica progresiva de los msculos de msculos de las

cinturas y miembro proximal
Evidencia de miositis en la biopsia

Necrosis en fibras musculares, fagocitosis, degeneracin y regeneracin de

miofibrillas y variaciones en el tamao, presencia de clulas mononucleares
intersticiales, perivasculares o endomisiales.

Elevacin srica de enzimas musculares

CK, Aldolasa, LDH y Transaminasas.

Triada electromiogrfica de miopata

Rash

. Diagnstico

de PM
Definitivo = primeros 4
Probable = 3 de los primeros 4
Posible = 2 de los primeros 4

Tanimoto et al. 1995 DM y PM

1.Rash

(ppulas de Gottron, exantema heliotropo periorbitario, eritema lineal)

2.Debilidad proximal
3.Elevacin de CK o Aldolasa
4.Mialgia a la palpacin o espontnea
5.Triada electromiogrfica
6.Anticuerpos Anti-Jo-1
7.Artritis no deformante o artralgias
8.Signos inflamatorios sistmicos (fiebre mayor de 37, PCR y VSG elevados)
9.Evidencia en la biopsia de miositis (infiltrado inflamatorio con degeneracin o
necrosis muscular, macrfagos)
. PM:

4 de 9 criterios SIN RASH (sensibilidad 99%, especificidad 95%)

Nuevos criterios internacionales

Acorde a la ACR/European League Against Rheumatic Diseases

OCT. 2004 PLANNING MEETING HELD AT NIH

SEPT. 2005 PILOT PROJECT PERFORMED ON 50 VARIABLES

NOV. 2005 VARIABLES AND PROJECT PLANS FINALIZED

AUG. 2006 COMPLETE DATA COLLECTION OF INITIAL 1200 PTS

DEC. 2006 COMPLETE ANALYSES OF INITIAL DATA TO DETERMINE

NEEDS FOR ADDITIONAL DATA COLLECTION

JUNE 2007 COMPLETE ALL DATA COLLECTION

SEPT. 2007 COMPLETION OF ALL DATA ANALYSES

NOV. 2007 EXPERTS DETERMINE FINAL PROPOSED CRITERIA AND

POSSIBLE FUTURE PLANS

Condiciones asociadas
1.

Poliartritis: reportada en casi la mitad de pacientes con PM al momento

del diagnstico.

2.

Enfermedad pulmonar intersticial en 10 25%

3.
4.

Presentndose como tos y disnea

Puede encontrarse antes o despus del diagnstico del diagnstico de PM/DM

Miocarditis: 1/3 de los pacientes

Se manifiesta como anomalas en la conduccin e ICC

Cncer: Estos pacientes presentan mayor riesgo

13.8% DM
6.2% PM
Adenocarcinoma gastrointestinal y carcinoma pulmonar

Tratamiento
El

tratamiento consiste en:

1. Corticosteroides: Prednisona (primera lnea) 1 mg/kg/da (dosis nica o

dividida) durante 4 8 semanas hasta que niveles de CK se estabilicen.
2. Inmunosupresores: En pacientes que no responden a esteroides en un
periodo de 4 semanas; Metotrexate (segunda lnea), otros como
azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
3. Otros agentes: Anti-TNF (aun en estudio) como infliximab
4. Dieta: Alto contenido de protena presentan beneficio
5. Actividad fsica: (Cuando la sintomatologa esta inactiva) 15 30 min
de ejercicio aerbico.
6. Interoconsulta
Neumologa
Cardiologa
Terapia fsica