MALFORMACIONES

RIONES

FORMA:
Frijol.

UBICACIN:
Retroperitoneal (Entre
T11-12 a L3).

PESO:
150 g.

URTER
Mide de 25 30 cms

Estrechamientos
Unin
ureteroplvica

Al cruzar
sobre la
arteria iliaca

Al atravesar la
pared del a
vejiga

MACROPATOLOGA DEL
APARATO URINARIO
En el 10% de las autopsias se
descubren malformaciones renales
que suelen ser inocuas
AGENESIA : Existe esbozo
renal, vasos y urteres
APLASIA : Existe esbozo
renal
unilateral: hipertrofia
compensadora del otro
rion
Bilateral : incompatible
con la vida
HIPOPLASIA : Riones y
arterias renales enanos

Anomalas congnitas de
riones y urteres

Agenes
ia
renal

Unilateral
1 de c/1000
Sexo
masculino
Rin izq.
No
sntomas
Bilateral
Arteria
umbilical
Oligohidramnios
nica
1 de c/3000
Hipoplasia
pulmonar asociada
Aspecto facial
Fallo del
desarrollo de los
divertculos o
degeneracin de
rudimentos de
urteres

3Forma
y posicin
4%
Ecograf
a

Mesoderm
o
metanfri
co

vejig
a

Ausencia de
yema ureteral

QUISTE RENALES
Llenos de un liquido amarillo
ambar, muy frecuentes en adultos

RION EN HERRADURA
Por fusin de los polos inferiores
En el hipograstrio delante de las
vrtebras lumbares
Ascenso imposible raz de la
arteria mesonfrica
No sntomas: sistema colector
normal
7% en personas con s. de Turner
Se encuentra delante de la cava y
la aorta , a la altura de la 2-3
vrtebra lumbar.

RION POLIQUISTICOS(NEFROHIDROSIS)
Malformacin renal de incidencia
familiar con numerosos quistes
renales

Nefropatas
poliqusticas
autosmicas recesivas
Diagnosticada
por
ecografa
Riones
quistes
pequeos= insuficiencia
renal

Nefropata displsica multiqustica

Morfologa anormal desarrollo del
aparato renal
Pronostico bueno: enfermedad es
unilateral
Menor nmero de quistes, tamao
vara

Rin ectpico

ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL

RION
RION PELVICO
Se sitan en la pelvis, en
oposicin al sacro o por
debajo de la bifurcacin
de la aorta. Es la
localizacin
ms
frecuente de los riones
ectpicos. Normalmente
es unilateral y ms
frecuente en el lado
izquierdo.

Riones supernumerarios
Una

de las anomalas ms
raras.
Existe un rin anatmicamente
independiente y sin ninguna
continuidad parenquimatosa
con el rin del mismo lado.
Pueden ser intratorcicos o
intraabdominales, superiores o
inferiores al rin sano.
Se caracterizan por:
Cpsula propia independiente
Vascularizacin independiente
Va excretora independiente

TUMOR DE WILMS
Esta gran masa circunscrita, con una
superficie de corte lobulada, surgio
en el rion de un nio. La edad
media al hacer el diagnostico es de 3
aos. En el 25% de los casos hay
hipertension por aumento de la
actividad de la renina . Entre los
tumores de wilms, el 60% de los
bilaterales y el 4% de lo sunilaterales
se asocian a malformaciones con
congenitas como el sindrome de
WAGR, Tumor de Wilms, aniridia, etc
Esta neoplasia es muy suceptible de
tratamiento

VISTA MICROSCPICA
El tumor de wilms, desde el punto
de vista microscopico, se aprece a
la zona negrogenica primitiva del
rion fetal en desarrollo, con
estructuras
glomeruloides
primitivas y una estroma celular

Malformaciones de la uretra

Hipospadias

clasifican

Epispadias
Megalouretra
Estenosis
Bulbar
Plipos de la
Uretra Posterior
Divertculos de
Uretra Anterior
Vlvulas de
Uretra Posterior

Hipospadias
Se

produce cuando la fusin de los pliegues

uretrales es incompleta y se observan en la cara

ventral del pene aberturas anormales de la
uretra.
La

incidencia de hipospadia es de 3 a 5 por cada

1000 nacidos vivos.

Se

ha duplicado en los ltimos 15 aos debido a

los estrgenos ambientales.

Tto

: Quirrgico.

En

esta la desembocadura de meato de la

uretra se encuentra en el dorso del pene. Se

acompaa con frecuencia de extrofia vesical.
Afecta
En

a varones y mujeres (5:1).

mujeres:

asocia

cltoris

aplanamiento del monte de venus.

Tto

: Quirrgico.

Epispadia

bfido,

 Los pacientes tienen epispadia como

caracterstica constante y la mucosa de la
vejiga queda expuesta al exterior.

Es poco frecuente y se presenta en 2 de cada

100.000 nacidos vivos

Extrofia vesical

Megalouretra

Estenosis bulbar

*Es rara .
*Dilatacin sacular de
la uretra peneana.
*No es obstructiva.

*Localizada en la unin
de la uretra
membranosa y bulbar.
*Es una alteracin de la
unin de ambas
estructuras.
*Es una estenosis
blanda y corta

Plipos de uretra
posterior
*Tumoracin solida,
pediculada, benigna,
congnita.
*Compuesta de tejido
conjuntivo y musculo
liso.
*Se origina en la zona
Verumontanun.
*Es obstructiva.

Divertculos de uretra
anterior
*Dilataciones
a
expensas de la cara
ventral uretral.
*Pueden
ser
obstructivas.
*Estan a lo largo de la
uretra bulbar y peneana

Vlvulas de uretra
posterior
*Son
repliegues
membranosos
consistentes
que
se
dirigen por el tubo
uretra y llegan a la cara
dorsal de la uretra
posterior.
*Obstruyen el paso de la
orina

MALFORMACIONES
RENALES
ARTERIOSCLEROSIS

RENALES
HIPOPLASIA

RENAL

VEJIGA

AGENESIA

DE VEJIGA

En la agenesia vesical la uretra no se forma y los urteres terminan en el tero, vagina o vestbulo en la mujer, y en el recto
en el varn.

HIPOPLASIA

DE VEJIGA
La vejiga ha perdido su capacidad de
reservorio, como en:
- ectopia ureteral extravesical
bilateral
- epispadias proximal

DUPLICIDAD

VESICAL

Duplicidad vesical completa

Duplicidad incompleta
Tabique sagital completo
Tabique sagital incompleto

REFLUJO

URETER

VESICOURETERAL

URETER

ECTOPICO

MEGA

URETER

AGENESIA

VEJIGA

VESICAL