LUPUS ERITEMATOSO

SISTMICO

JUDITH PILAR OCHOA MIRANDA

LUPUS ERITEMATOSO
SISTMICO

Enfermedad autoinmunitaria en la
que los
rganos, tejidos y clulas se daan
por la
adherencia de diversos
autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.

ETIOLOGA Y PATOGENIA

El defecto fundamental es el
fracaso de los mecanismos para
mantener la autotolerancia.

o
o
o
o

Factores
Factores
Factores
Factores

hormonales
infecciosos
ambientales
genticos

Prepatognesis

Patognesis

Lupus

Horizonte clnico

Produccin sostenida de
Auto Ac. Patgenos

Mayor expresin de HLA-D y CD4OL

Formacin de complejos
inmunitarios que se unen
a ciertos tejidos

1. Secuestro y destruccin de
clulas
revestidas por Ig.tejidos
2. Fijacin y segregacin de las protenas que fijan el
complemento

3. Liberacin de
quimiotaxinas, pptidos
vasoactivos y enzimas
destructoras en los tejidos

ETIOLOGA Y PATOGENA

ETIOLOGA Y PATOGENIA

Anticuerpos

Especificidad

Sensibilidad

Utilidad Clnica

Anticuerpos
antinucleares

Alta

95

Mejor estudio de deteccin, los resultados negativos

reducen la posibilidad de LES.

Anti-dsDNA

Alta

60-80

La concentracin alta es especifica para LES y en

algunos pacientes se correlaciona con actividad de una
Nefritis y vasculitis.

Anti-Sm

Alta

30

Especifica para LES, no tiene una correlacin clnica

definida, la mayora de pacientes posee tambin antiRNP, mas comn es USA en personas afrodescendientes,
y asiticos.

Anti-RNP

30-40

Anti-Ro (SS-A)

Alta Lupus
Neonatal

30

No es especifica para LES, correlacin con Sndrome de

Sjogren, lupus cutneo subagudo, y lupus neonatal con
bloqueo cardiaco congnito, menor riesgo de padecer
nefritis.

Anti-La (SS-B)

Alta Lupus
Neonatal

15

Casi siempre conlleva anti-Ro, menor riesgo de padecer

nefritis.

No especifico de LES, su concentracin alta se

correlaciona con ciertos sndromes que tiene
caractersticas similares de los sndromes reumticos,
incluido el LES, mas frecuente en estadounidenses de
ascendencia africana.

Antihistona
Anti fosfolpido

Mas frecuente que en el lupus medicamentoso que en el

LES
30-40

Existen tres pruebas: Dos tipo ELISA para Cardiolipina y

B2G1, tiempo sensible de protrombina (DRVVT),
Predispone a hipercoagulacin, abortos y TCP.

Anticuerpos

Sensibilidad

Especificidad

Utilidad Clnica

Antieritrocito

Se mide como prueba de Coombs

directa, una pequea proporcin
desarrolla hemolisis manifiesta.

Antiplaqueta
rio

Conlleva trombocitopenia pero su

sensibilidad y especificidad no son
suficientes, no constituye una
prueba clnica til.

Antineuronal

En algunas series, el resulta positivo

en el LCR se correlaciona con lupus
activo del SNC.

Antirribosom
ico P

En algunas series, el resultado

positivo en suero se correlaciona con
depresin o psicosis por lupus del
SNC.

Epidemiologa
Incidencia:

2.4 a 4 / 100.000 hab. Por ao

Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000
3 a 6 veces ms frecuente en negros
2 a 5 veces ms fte en orientales?
Edad: 15 a 40 aos
Sexo: Femenino 90%

Sntomas Generales
Astenia
Fiebre
Anorexia
Prdida

o Aumento de Peso

Linfoadenopatas

Manifestaciones mucocutneas

Especficas:

a)

Lupus cutneo crnico:

paniculitis lpica y lupus discoide
Lupus cutneo subagudo
Lupus cutneo agudo: Rash
malar

b)
c)

Manifestaciones cutneas
Inespecficas: Indican actividad sistmica
a)
b)
c)
d)

Fotosensibilidad
Alopeca: difusa y cicatrizal
lceras mucosas
Otras: Raynaud, Livedo reticularis,
Vasculitis cutnea, onicolisis

Pleuropulmonares:
Pleuritis con y sin derrame

Neumonitis

MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES
a)Carditis

lpica primaria:
Pericarditis, miocarditis, infartos de
miocardio, valvulopatas.
b)Afeccin cardiovascular
secundaria: cardiopata isqumica

Trastornos neurolgicos:

a) Convulsiones
b) Psicosis (excluir otras causas)

 Neuropsiquitricas:

Por dao directo mediado por mecanismos

inmunolgicos o secundario a daos en otros
rganos o por complicaciones del tratamiento.
Convulsiones en la sexta parte de los casos
(coincidiendo con actividad del LES)
Neuropata perifrica (mononeuritis mltiple).
Estados depresivos y psicosis.

Descripcin de los 19 Sndromes Clnicos referidos por el Colegio Americano de Reumatologa como
Nomenclatura para la denicin de Sndrome Neuropsiquitrico en Lupus Eritematoso Sistmico
(Arthritis & Rheumatology 1999; 42: 599-608).


a)
b)
c)
d)
e)

Trastornos hematolgicos:

Anemia de las enfermedades crnicas

Anemia hemoltica
Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en
dos o ms ocasiones
Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en
dos o ms ocasiones
Trombocitopenia o menos de
100.000/mm3

 Gastrointestin

ales:

Dolor abdominal (ms

frecuente en los nios)
Sntomas digestivos
altos
Pancreatitis
Arteritis mesentrica
Ascitis en 10% de los
pacientes
lcera pptica
Apendicitis
Diverticulitis
Hepatomegalia en cerca
del 30%, ms frecuente
en la infancia.

Miscelne

as:

Esplenomegalia
Conjuntivitis,

epiescleritis y
oclusin de la arteria central
de la retina.
Asociacin con sndrome de
Sjgren.
Amenorrea
El parto normal sin
complicaciones es lo habitual
en las pacientes lpicas bien
controladas pero LES puede
exacerbarse antes del parto y
con mayor frecuencia en el
posparto.
bitos y abortos son ms
frecuentes en LES
Lupus neonatal

Se
identifican
criterios.

17

Deben cumplirse al menos 4 criterios (al

menos uno clnico y otro inmunolgico)
nefritis lpica como nico criterio en
presencia de ANA anti DNA de doble
cadena.

 Criterios clnicos.

Piel.
Cualquiera de los siguientes se requiere para cumplir 1
criterio.
Rash malar y fotosensibilidad;
lupus cutneo agudo y sub-agudo;
lceras orales y
malar
alopecia que no deje cicatriz.
1.Lupus cutneo agudo.
*Lupus ampolloso, necrlisis epidrmica txica (variante lpica),
rash maculopapular lpico, rash fotosensible

2.Lupus cutneo crnico:incluye

*Rash discoide

*Lupus hipertrfico (verrucoso)

*Paniculitis lpica (lupus profundus)
* Lupus mucoso
* Lupus eritematoso tumidus
* Lupus chillblains

3.lceras orales
4.Alopecia sin cicatriz (non scarring):
5.Sinovitis
6.Serositis
7. Renal..
8.Neurolgico:Convulsiones sicosis mononeuritis

9. Anemia hemoltica coombs directo positivo.

10.
Leucopenia (<4000/mm3al menos una vez)
o linfopenia (<1000/mm3e infeccin
11. Trombocitopenia (<100 mil/mm3al menos una vez)
12
Criterios Inmunolgicos
1.ANA por encima del rango de referencia.
2.AntiDNA de doble cadena
3.Anti Sm
4.Anticuerpos anti fosfolpido:
5.Hipocomplementemia (C3/C4 CH50 bajos)
6.Coombs Directo Positivo en ausencia de anemia hemoltica

Mielitis etc

Tratamiento

Llevar una vida tranquila.

Evitar exponerse al sol
Seguir una dieta.
Medicamentos

Prepatognesis

Patognesis
Clnico
-Infecciones
-IRC
-Lesin SNC

LES
-Artralgia
-Erupciones
-Dolor pleural.
-Fotosensibilidad.
-Hemorragias.

Lesiones sistmicas:
-Dao renal.
-Cardiopatas.
-Dao articular
-Dao drmico.
-Inmunocompromiso
-Neumonas.

M
C
E

Horizonte clnico

-Leves cuadros febriles.

Prevencin Secundaria

Prevencin
Primaria
Promocin de la
Salud

Proteccin
Especifica

Diagnostico
Precoz.

Tratamiento
Oportuno

Subclnico

Terciaria
Limitacin
del Dao

Rehabilitacin

Prepatognesis

Patognesis

LES

Prevencin Primaria
Promocin de la Salud

-Dieta balanceada
-Evitar exposicin UV.
-Evitar infecciones.
-Evitar exposicin a qumicos.
-Verificar y no abusar de
frmacos.

Proteccin especifica.
?

Prevencin Secundaria
Diagnostico Precoz.
-No existe especificidad.
-Anlisis sanguneos y de funcin heptica.
-Sensibilidad cutnea.
Tratamiento Oportuno
Llevar una vida tranquila, evitar exponerse al
sol, seguir una dieta, medicamentos como
aspirina y AINES con uso mnimo de
corticoesteroides e inmunosupresores. Uso de
antipaldicos, plasmafresis y dilisis.

Terciaria
Rehabilitacin
-El cuadro
patolgico solo
disminuye su
intensidad.
-Se debe llevar un
seguimiento firme
sobre la condicin
del afectado.

Limitacin del Dao

-Se tratan complicaciones, tales como infecciones, dao renal, y
problemas dermicos.

Diagnstico Diferencial

GRACIAS