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HIPOGONADISMO

QU ES?
EL HIPOGONADISMO (hipo-: carencia o
defecto de; -gnada: rgano sexual). Es
un trastorno en que los testculos u
ovarios no son funcionales o hay
incapacidad del hipotlamo para
secretar cantidades normales de GnRH.

HIPOGONADISMO MASCULINO
El hipogonadismo masculino es comn y ni se diagnostica ni se trata con
frecuencia . Este trastorno endocrino afecta a 4 millones de norteamericanos, de
los cuales slo 5% reciben tratamiento1 , y su incidencia aumenta de 12% a los
50 aos a 50% a los 80.
La concentracin de testosterona plasmtica tambin disminuye de 0.5% a 2.0%
por ao despus de los 50 aos.

SOBREPESO Y
DIABETES

CAUSAS
El hipogonadismo masculino se presenta cuando los testculos dejan de
producir espermatozoides, la testosterona o ambos.
Hay tres mecanismos bsicos:
1. Un dao testicular intrnseco (hipogonadismo primario).
2. Una anomala del eje hipotlamo- hipfisis (hipogonadismo secundario).
3. Una respuesta disminuida o ausente de los rganos blanco (piel, vello y
prstata) a los andrgenos (resistencia andrognica).

GENETICOS
LESIONES
DESTRUCTI
VAS
ENFERMED
AD
SISTEMICA
OTRAS

HIPOGONADISMO
SECUNDARIO

La clasificacin del hipogonadismo est


centrada
tradicionalmente
en
el
comportamiento
del
eje
hipotlamohipfiso-gonadal (HHG), y aunque esa visin
endocrinolgica del hipogonadismo permite
cubrir una amplia gama de enfermedades.

HIPOGONADISMO PRIMARIO

CLASIFICACION

TUMORES
SX
KALLMANN
LESIONES
INFILTRATIV
AS
RADIOTERA
PIA

HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTROPICO
Sndrome de Klinefelter
Sndrome de Reifenstein
Sndrome de Ullrich-Noonan
Sndrome de Clulas de Sertoli
Deficiencia de 5- alfa reductasa

Sndrome de Klinefelter
47XXY
Ausencia del desarrollo sexual.
Testculos pequeos , fibroticos
Ginecomastia
Proporciones esquelticas anormales
Habito eunicoide
Hipotiroidismo primario
Testosterona bajas . GnRH elevadas.

Sndrome de Reifenstein
Deteccin al nacer hipospadias, criptorquidia y fusin de escroto.
Deficiencia de receptores andrognicos.
El aumento de secrecin de testosterona, sustrato, para producir estrgenos
en hgado, apareciendo la ginecomastia.

SINDROME DE ULRICH- NOONAN


Estatura baja
Cuello alado implantacin baja
Retraso mental
Testosterona baja, FSH y LH altas

DEFICIENCIA DE 5- ALFA
REDUCTASA
enzima que convierte la testosterona en dihidrotestosterona.
escroto bfido, pene pequeo con hipospadias.
El defecto se produce por mutaciones en el gen SRD5A2, que codifica la
sntesis de la enzima17

LESIONES
DESTRUCTIVAS
TENSION DEL
CORDON
ESPERMATICO
CA. PROSTATA
HODKING

ENFERMEDADE
S SISTEMICAS
ALCOHOLISMO
INSUFICIENCIA
RENAL
FALLA
TESTICULAR
AUTOINMUNE
ANORQUIA

HIPOGONADISMO
HIPOGONADOTROPICO
TUMORES DE
HIPOFISIS

SX KALLANN

LESIONES
INFILTRATIVAS

OBESIDAD

HIPERPROLACTINE
MIA

HEMOCROMATOSI
S

Retraso o
interrupci
n del
desarrollo
sexual.

CONGENIT
OS
ADQUIRID
OS

CLASIFICACION

Ausencia
completa
de
desarrollo
pubescent
e,
infantilism
o sexual,
hipospadia
sy
criptorquid
ia

DEFICIENCIA PARCIAL

Disminuci
n de
testostero
na +
valores
bajos de
LH y FSH

DEFICIENCIAS MAS
GRAVES

HIPOGONADISMO
SECUNDARIO

HIPOGONADISMO
HIPOGONADOTROPICO

ENFERMEDADES GRAVES,
ESTRS, DESNUTRICION Y
EJERCICIO
DEFICIENCIAS REVERSIBLES DE LAS GONADOTROPINAS
DISMINUCION DE TESTOSTERONA AL INICIO DE LA ENFERMEDAD.
FISOPATOLOGIA ES DESCONOCIDA .
CITOCINAS
GLUCOCORTICOIDES

VIH, NEFROPATIA,EPOC, CA.

OBESIDAD
LA DISMINUCION SHBG, GENERAN VALORES MENORES TOTALES DE
TESTOSTERONA.
ESTRADIOL AUMENTADO POR LA AROMATIZACION DE LA TESTOSTERONA.
EL AUMENTO DE LA OBESIDAD PUEDE ACELERAR EL DESCENSO DE
TESTOSTERONA.

HIPERPROLACTINEMIA
INHIBE LA PRODUCCIONDE GnRH DE MANERA DIRECTA POR VIA
DOPAMINERGICA.
PROLACTINOMA.

LESIONES OCUPATIVAS DE LA
SILLA TURCA
ADENOMAS HIPOFISARIOS

SINDROME DE KALLMANN
Este sndrome se caracteriza por deficiencia aislada de gonadotropinas y
anosmia o hiposmia debido a un desarrollo defectuoso del bulbo olfatorio.
Hay hbito eunucoide, ginecomastia, atrofia testicular, masa prepuberal y
ausencia de vello corporal.
Las gonadotropinas sricas estn disminuidas y se normalizan con la
administracin de GnRH pulstil; esto indica que el defecto es a nivel
hipotalmico

OTRAS CONDICIONES
ASOCIADAS CON
HIPOGONADISMO
Tratamientos con ketoconazol o espirolactona
Tratamientos con esteroides
Tratamientos con opiceos
HIV
Enfermedades renales
Quemaduras
Diabetes mellitus tipo 2
Sarcopenia

Evaluacin clnica
Los signos de alerta del retraso puberal:
Volumen testicular < 4 ml en un nio a los 13-14 aos.
Falta de progresin de la pubertad

Historia
clnica
Pubertad retrasada en padres y hermanos
Edad de menarquia materna
Infertilidad o anosmia en la familia
Datos perinatales:

Sufrimiento fetal, traumatismos


Anomalas de rganos genitales
Estigmas malformativos: anomalas cardacas, renales
Longitud y peso al nacer

Datos posnatales:

Tallas anteriores
Sntomas de enfermedad crnica, nutricin, actividad fsica,
alt neurolgicas, psiquiatricas, olfacin
Antecedentes de qx, radio-quimiotx, drogas

Examen
Exploracin fsica
fsico
general

Fenotipo y bsqueda de signos dismrficos


Valorar edo nutricional
Exploracin neurolgica
Estudio de olfacin y de la visin

Exploracin genital
Evaluacin del estadio puberal-Tanner
Volumen testicular con orquidmetro de Prader
Exploracin del botn mamario
Medicin de longitud del pene

Examen auxolgico
Medicin de talla, segmentos corporales, peso, evaluacin
de edad sea

Estudios
de Laboratorio
Niveles sricos basales
LH, FSH, testosterona

Test dinmicos
Test de GnRH
Adm 100 mcgr IV hay respuesta de LH multiplicada 3-6 veces y de 1.5-2 veces el de
FSH
No til en el de tipo hipergonadotropo

Test de hGC (slo en hombres)


Mide la respuesta de testosterona y la funcin testicular
En ocasiones no distingue entre prepubertad y pubertad
En la pubertad aumenta 2-3 veces el nivel de testosterona.

TRATAMIENTO
Induccin y mantenimiento de
secundarios: esteroides sexuales.

los

caracteres

sexuales

Inyectables:
Accin corta: Propionato de testosterona IM c/2-3 d
Accin larga:
(13 aos) Enantato de testosterona 50 mg IM c/mes x 6-12 meses y aumentar
hasta 200 mg IM c/3 sem
Undecanoato de testosterona 1 gr c/6 semanas
Buciclato de testosterona : 600-1000 mg c/12-20 sem

Tratamiento
Esteroides sexuales:
Va oral y sublingual:

Undecanoato de testosterona: 40-80 mg 2-3 veces/da


Ciclodextrina testosterona: sublingual, accin x 4-5 hrs

Va tpica:
Testosterona en parche: 6mg de testosterona/da
Aplicacin escrotal y mantienen niveles estables x 24 hrs
En el 30% de los px producen irritacin en la piel

Gel de dihidrotestosterona (DHT): 2% de DHT


Forman un reservorio en la dermis
Alcanzan un nivel pico de DHT a los 2-3 das
Utiles en el tx de dficit de 5 alfa-reductasa, ginecomastia, micropene y
el retraso constitucional

Implantes
Microesferas de testosterona SC:600-800mg c/6meses

TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento son:

Desarrollar los caracteres sexuales secundarios


Evitar el dao psicolgico y social del retraso puberal
Acelerar el crecimiento
Inducir el estirn puberal y optimizar la talla adulta
Asegurar una lbido y potencia sexual normal
Conseguir fertilidad
Evitar el riesgo cardiovascular

Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son:

Desarrollar los caracteres sexuales secundarios


Evitar el dao psicolgico y social del retraso puberal
Acelerar el crecimiento
Inducir el estirn puberal y optimizar la talla adulta
Asegurar una lbido y potencia sexual normal
Conseguir fertilidad
Evitar el riesgo cardiovascular

CLASIFICACION

CLASIFICACION TRADICIONAL

NUEVA CLASIFICACION

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