Enfermedades

glomerulares

Dra. Denissa Pajuelo Garca

Facultad de Medicina
Universidad Nacional Pedro Ruiz
Gallo

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GLOMERULO NORMAL

70 100
nm

Lmina densa
Lmina rara
interna y
externa
Colgeno tipo
IV
Laminina
Proteoglucanos
fibronectina
glucoprotenas

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CATEGORIAS DE ENF GLOMERULAR

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Casos clnicos

Mujer 42 aos con

historia de hematuria
persistente
microscpica
y
proteinuria + desde
los 14 aos de edad

Paciente varn de 4
aos
de
edad
presenta
hematuria, edema
e HTA

Antecedentes:
Laboratorio:
Anatomopatologa:

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PATOGENIA GENERAL DEL SINDROME

GLOMERULONEFRITICO

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FISIOPATOLOGIA DEL SINDROME

NEFROTICO

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PRESENTACIN CLNICA DE
ENFERMEDADES GLOMERULARES
SINDROME
NEFRTICO

HALLAZGOS
CLINICOS

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Hipertensin
Edema
Tasa de filtracin
glomerular reducida
Sedimento urinario
(cilindros de
glbulos rojos)
Proteinuria < 3.5 g/24
h

SINDROME
NEFRTICO
Hipoalbuminemia
Edema
Hiperlipidemia
Cuerpos grasos
ovales en orina
Proteinuria > 3.5
g/24 h

CAUSAS DE ENFERMEDAD GLOMERULAR

SINDROME NEFRITICO

SINDROME NEFROTICO

ENFERMEDAD
RENAL
PRIMARIA

Nefropata IgA
GN Postestreptoccica*+
GN Necrotizante Idioptica
Enfermedad Anti GMB

Glomeruloesclerosis Focal
segmentaria
Nefropata membranosa
Enfermedad de cambios
mnimos
GN Membranoproliferativa*++

ENFERMEDAD
SISTMICA

Lupus eritematoso sistmico*+

Vasculitis (relacionado-ANCA):
Granulomatosis de Wegener
Poliarteritis microscpica
Vasculitis hipersensibilidad
Prpura de Henoch-Schonlein
Sd de Goodpasture
Crioglobulinemia

Diabetes mellitus
Amiloidosis

*Complemento bajo
1/1/16 presentarse con Sd
+Puede
nefrtico
++Pede presentarse con Sd

ANCA: Anticuerpo antineutrfilo citoplasmtico

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GMB: Membrana basal glomerular
GN: Glomerulonefritis

ENFERMEDADES GLOMERULARES ASOCIADAS A INFECCIN

Infecciones bacterianas

Streptococus Clsica enf glomerular

Staf aureus
Salmonella
Escherichia coli
Legionella
Mycoplasma

Infecciones virales

Hepatitis B
Hepatitis C En aumento en pases
HIV
desarrollados
Citomegalovirus

Infecciones parasitarias

Schistosoma
Plasmodium
Trypanosoma

Infecciones micticas

Aspergillus
Histoplasma
Cndida

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ENFERMEDADES GLOMERULARES :
CAUSAS
Mediada inmunolgicamente :
Depsito de Acs circulantes contra Ag especficos
en los glomrulos (Sd Goodpasture, Nmembranosa (idioptica).
Complejo AgAc se deposita en el espacio
subendotelial o mesangio durante el proceso normal
de filtracin (GN postestreptoccica, GNMPde hepC).

Hemodinmica : Hipertensin, reduccin de la

masa renal.

Metablica : Diabetes, Sd Metablico.

Hereditaria : Defectos en la MBG Sd de Alport.
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ENFERMEDADES GLOMERULARES :
DIAGNSTICO
Biopsia
Historia Clnica :
Historia Familiar : Sd de Alport, Nefropata IgA familiar, GSFS,
SHU.
Uso de Drogas : Enf. de Camb Mnimos (AINES, Interfern)
Nef Membranosa (Sales de oro, penicilamina, AINES,
Mercuriales)
Microangiopata Trombtica
(Ciclosporina,Tacrolimus,
Mitomicina C, contraceptivos orales.
Malignidad :
Nef. Membranosa (Ca de pulmn, ca de mama,
ca gastintest)
Enf de Cambios mnimos (Enf de Hodgkin)
GNMP (Linf No Hodgkin)
Amiloidea : ca de clulas renales
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Sntomas
y Signos : Sd Nefrtico y/o Nefrtico. 13

Afectacin renal en enfermedades

sistmicas

Vasculitis de pequeos vasos: Tipo ANCA

% ANCA

Especificidad

Granulomatosis de
Wegener

90

Anti PR 3 en 80 a 90%

Panarteritis nodosa

70

Anti MPO
mayoritariamente

Sd de Churg strauss

40 60

Anti MPO 70 75 %

Glomerulonefritis
pauciinmune

80 - 90

Anti MPO 75 80%

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Alteraciones tpicas del complemento

srico en la GMN

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Complemento normal

ECM
GMN focal y segmentaria
Nefropata x IgA
GMN membranosa primaria
Glomeruloesclerosis diabtica

Hipocomplementemia

GMN post estreptoccica

GMN lpica
GMN membrano proliferativa I II III
Crioglobulinemia

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*Clsicamente se presenta como Sd Nefrtico

+Frecuentemente
se presenta como Sd Nefrtico
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ENFERMEDADES GLOMERULARES : BIOPSIA

1. Sd. Nefrtico (excepto nios y diabticos)
2. Enfermedad renal en el contexto de desorden sistmico (LES,
Mieloma, Amiloidosis, Vasculitis)
3. Insuficiencia renal aguda en el contexto de enfermedad glomerular
4. Anormalidades renales en receptores de transplante renal
5. Insuficiencia renal > 15 das
6. Hematuria macroscpica > 4 semanas
7. Hematuria microscpica > 1 ao
8. Proteinuria nefrtica > 4 semanas
9. Hipertensin > 4 semanas
10. C3 descendido > 8 semanas
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MICROSCOPA DE LUZ

Flechas gruesas cels mesangiales, Flechas delgadas cels endoteliales, * lumen capilar, B
espacio de Bowman, Flechas interrumpidas podocitos, Cabezas de flecha cpsula de
1/1/16 T tbulos
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Bowman,

MICROSCOPIA DE LUZ DE GLOMERULONEFRITIS

POST ESTREPTOCOCICA

lesin histopatolgica caracterstica de una glomerulonefritis

proliferativa
intracapilar difusa exudativa
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MICROGRAFA ELECTRNICA : Depsitos

subepiteliales en forma de jorobas, en glomerulonefritis
post infecciosa

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NEFROPATA IgA : (Microscopa de luz)

hipercelularidad glomerular.

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INMUNOCOLORACIN IgA : Se muestra

depsitos de IgA en una tpica distribucin en
Nefropata IgA.

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a) Glomrulo
normal
b) Enf glomerular
que ocasiona
puertas u
orificios en la
MBG

c) Proliferacin
de clulas
epiteliales
parietales
d) Formacin de
medias lunas
fibrocelulares.
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Gran multicapa de clulas en el espacio de Bowman

(flechas) representan tpicas medias lunas en
enfermedad de la MBG

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CARACTERSTICAS DIFERENCIALES DE LA
NEFROPATA IgA Y GLOMERULONEFRITIS POSTINFECCIOSA
Nefropata IgA

Postinfecciosa

Latencia (das)

< 5 das

10 21 das

Hematuria recurrente

Muy frecuente

Raro

Hipocomplementemia

Raro

Muy frecuente

Curacin

No (microhematuria)

La mayora

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PATRN LINEAR DE INMUNOCOLORACIN A LO LARGO DE

LA MBG en un paciente con enfermedad anti MBG

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GLOMRULONEFRITIS RPIDAMENTE PROGRESIVA

20%

30%

*Asociado con ANCA (30% casos)

ANCA: Ac antineutrfilo citoplsmico
MBG:
Membrana Basal Glomerular
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50
%

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CAUSAS DE GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL

SEGMENTARIA

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a) Glomrulo normal
b) Prdida de podocitos o injuria, genera reas
denudadas de MBG el cual permite la
adhesin de mechones glomerulares
c) Formacin del rea esclertica, primer paso
en el desarrollo de glomeruloesclerosis y
hialinosis con obliteracin del asa capilar
adyacente.
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MICROGRAFA DE LUZ : Muestra caractersticas de

GSFS, con colapso de capilares, hialinosis y adhesin

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ALGORITMO
DEL TTO PARA
PACIENTES
CON GEFS

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CONDICIONES ASOCIADAS CON NEFROPATA

MEMBRANOSA

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MICROGRAFA ELECTRNICA: Depsitos celulares

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subepiteliales
en Nefropata Membranosa temprana
o tarda.

Coloracin de plata mostrando

engrosamiento de MBG y
formacin de puntas

Coloracin de
inmunofluorescencia
mostrando el patrn
granular tpico de la
nefropata membranosa
IgG

Inmunocoloracin C5b-9 en un
patrn similar a IgG.
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Algoritmo de
tratamiento para
pacientes con alto
riesgo de Nefropata
Membranosa

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1/1/16

Algoritmo
del
tratamiento
de la
Enfermedad
de Cambios
Mnimos

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CAUSAS DE
GLOMERULO
NEFRITIS
MEMBRANO
PROLIFERATIVA

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Patognesis de la Glomerulonefritis
Membranoproliferativa tipo 1 asociado
con infeccin con Hepatitis C. a)
Complejos inmunes circulantes b)
Proliferacin de clulas mesangiales e
infiltracin de leucocitos c) Interposicin
de cels mesangiales y leucocitos
permiten un doble contorno de MBG
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MANEJO GENERAL
Tratar complicaciones agudas de falla renal :
pericarditis, hiperkalemia, acidosis, hipertensin
con o sin compromiso miocrdico, cerebral u otra
crisis del lecho vascular y sobrecarga de volumen
(EAP).
Agentes terapeticos especficos para tratar
enfermedad glomerular primaria y secundaria.
Reducir el riesgo de dao glomerular - Estrategias
No
especficas
(
reducir
presin
capilar
intraglomerular, PASistmica, Colesterol srico )
Anticiparse y tratar potenciales complicaciones del
Sd Nefrtico ( hipercoagulabilidad, infecciones, etc).
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Gracias
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