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SNDROME ICTRICO

ngel Gustavo Lpez


Castaeda
Uriel Guzmn Cruz

DEFINICIN
Sndrome Ictrico:
Todos los procesos (patolgicos) capaces de producir
ictericia.

Ictericia:
Pigmentacin amarilla que se presenta en piel, escleras,
membranas mucosas y plasma como resultado de la
acumulacin de bilirrubina en los tejidos.
A veces asociado a coluria y acolia.
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-

La ictericia puede ser clnicamente detectable cuando la


bilirrubina total es mayor a 1.6 mg/dL.
La ictericia se detecta mejor con luz natural que con luz
artificial y es ms fcil de diagnosticar en los pacientes
de raza blanca.

BILIRRUBINA
Producto de la degradacin del
componente Hemo.
Hemoglobina (80-90%)
Eritropoyesis inefectiva
Hemoprotenas (mioglobina, citocromo P450,
catalasa)

Produccin diaria en adulto sano: 4


mg/kg
Niveles sricos normales: 0.5-1.2 mg/dl
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-

Sistema Retculo
Endotelial o
Fagoctico
Mononuclear
Macrfagos Tisulares
Bazo, Hgado, Mdula
sea

Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-

BILIRRUBINA NO
CONJUGADA
Bilirrubina indirecta
Insoluble en agua
Unida a albmina srica
Libre (Atraviesa BHE)

Niveles sricos 0.4-1 mg/dl

Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-

BILIRRUBINA CONJUGADA
Hepatocito

Retculo
endoplsmico
membrana nuclear.
UDP Glucuronil Transferasa

c. Glucurnico

Mono/Diglucuronato
bilirrubina
Hidrosoluble
0.1-0.4 mg/dl
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-

de

HIPERBILIRRUBINEMIA
Niveles totales de bilirrubina en sangre que exceden
los lmites normales.
Defectos en el ciclo de la bilirrubina
Bilirrubina total:
Rango normal en suero: 0.5 1.2 mg/dl.
Clnicamente detectable: > 1.6 mg/dl

Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-

Pre-Heptica
Anomalas de formacin de
bilirrubina
Desrdenes hemolticos

Heptica

HIPERBILIRRUBINEMIA

Bilirrubina indirecta
o no conjugada

Anomalas de captacin,
conjugacin de bilirrubina
Dao Heptico

Posheptica
Anomalas de excrecin de
bilirrubina
Desordenes de vas biliares

Bilirrubina directa o
conjugada

Estructurales/Obstructivos
Vargas Domnguez A. Sndrome Ictrico. En Gastroenterologa, 2 Edicin. Mxico, Editorial McGrawHill Interamericnana, 1998. Pp. 388-

CLASIFICACIN Y
PATOLOGAS

Angel Gustavo Lpez


Castaeda

Longo DL, Kasper Dl, Larry-Jameson J, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En Harrison Principios de Medicina
Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana, 2012. Pp. 2531-2536

Longo DL, Kasper Dl, Larry-Jameson J, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En Harrison Principios de Medicina
Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana, 2012. Pp. 2531-2536

NIVELES NORMALES DE
BILIRRUBINA
Bilirrubina directa o conjugada: es la bilirrubina unida con el cido
glucurnico. Es hidrosoluble. Se elimina por la orina. Niveles
normales: 0 a 0,3mg/dL en adultos.
Bilirrubina indirecta, libre o no conjugada: comprende la bilirrubina
unida a la albmina. Es liposoluble. No se elimina por la orina.
Niveles normales: 0,1 a 0,5mg/dL en adultos.
Bilirrubina total es la suma de bilirrubina directa y bilirrubina
indirecta. Niveles normales de 0,3 a 1,0mg/dL.

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CLASIFICACION DE ICTERICIA
HEMOLTICAS
HEPATOCELULARES
OBSTRUCTIVAS
ICTERICIAS NEONATALES

OTRA CLASIFICACION
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA NO CONJUGADA
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA
DIRECTA O CONJUGADA
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Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana, 2012. Pp. 2531-2536

CLASIFICACION DE LAS
ICTERICIAS
I.

CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA

A. Prehepticas
Produccin excesiva: hemlisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de grandes
hematomas.
Disminucin del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardaca congestiva grave
B. Hepticas
Alteracin de la captacin: sndrome de Gilbert
Disminucin en la conjugacin: ausencia o deficiencia de glucuroniltransferasa.
Hereditaria: sndrome de Crigler-Najjar
Adquirida: frmacos, hepatopata grave
Inmadurez transitoria: ictericia neonatal
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CLASIFICACION DE LAS
ICTERICIAS
II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA
A. HEPTICAS
Trastornos hereditarios de la excrecin: sndrome de Dubin-Johnson y Rotor
Por lesin hepatocelular: hepatitis viral, por frmacos o alcohol, cirrosis
Por colestasis intraheptica:
Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, postoperatorio
Crnica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primara,
sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna
B. POSHEPTICAS
colestasis extraheptica: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de
pncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)

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ICTERICIA
PREHEPTICA

Hemolisis
Sndromes

ICTERICIA
HEMOLITICA
Es
la
destruccin
prematura
de
los
glbulos
rojos,
que
lleva a anemia cuando la
medula sea es incapaz
de compensar la prdida
de
eritrocitos.
Esto
ocasiona una aumento de
bilirrubina que supera la
capacidad
de
conjugacin del hgado
Disminucin de la vida
media de los Glbulos
Longo DL,(Kasper
Dl, Larry-Jameson
AS, Hauser SL, Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En Harrison Principios de Medicina
Rojos
menor
a J, Fauci
100
Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana, 2012. Pp. 2531-2536

SITIOS DE
DESTRUCCIN DE
LOS GLBULOS
ROJOS

SIGNOS

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CAUSAS
La destruccin
precoz del GR
puede deberse a:

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En Harrison Principios de Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-

FISIOPATOLOGA

DIAGNSTICO DE
LA HEMLISIS
Recuento reticulocitario elevado
(valor
normal es de 40.000120.000 reticulocitos/mm3 ) >
125.000
indican
eritropoyesis
acelerada.
Elevacin de la LDH. normal LDH es: 105 - 333 UI/l
Haptoglobina descendida. Normal 41 a 165 mg/dL
Aumento de la bilirrubina a expensas de la bilirrubina
indirecta
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SNDROME DE GILBERT
Actividad de la glucoronosil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-1)
Reduccin en la transcripcin del gen de la bilirrubina UGT-1

Disminucin de la conjugacin de la bilirrubina ( BI)


Concentracin srica de bilirrubina casi siempre menor a
6mg/dL
Presente en un 8% de la poblacin
Predominio de hombres
La accin de la enzima puede potenciarse con fenobarbital

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SNDROME DE
CRIGLER- NAJJAR
TIPO
I completa de la
Ausencia
actividad de la
glucuronosiltransferasa de UDP
Incapaces de conjugar bilirrubina

SNDROME DE
CRIGLER- NAJJAR
TIPO
II en la actividad
Reduccin
de la glucoronosil
transferasa de UDP

ICTERICIA HEPTICA

Hepatitis A, B C y D
Cirrosis
Sndromes

HEPATITIS
Es una afectacin o enfermedad
inflamatoria que afecta al hgado.
Su causa puede ser:
Infecciosa (viral, bacteriana, etc.)
Inmunolgica
anticuerpos)

(por

auto

Txica (alcohol, venenos o frmacos)


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FASES DE LA HEPATITIS

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HEPATITIS A

La afeccin lobular suele ser escasa y


predominan las necrosis en las reas
periportales. En la mayora de los casos
existeLongo
colestasis
tisularJ, Fauci
pronunciada.
DL, Kasper Dl, Larry-Jameson
AS, Hauser SL, Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En Harrison Principios de Medicina
Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana, 2012. Pp. 2531-2536

HEPATITIS B

Los cambios degenerativos se distribuyen


irregularmente en los lobulillos con presencia
de linfocitos y macrfagos adosados a
hepatocitos en fase de degeneracin o de
necrosis.
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HEPATITIS C

Suele cursar con escasa afectacin hepatocelular


y, en particular, pocas necrosis focales.
En general se observan microvacuolas de grasa y
un aumento de celularidad sinusoidal, hallazgos
similares a los observados en la mononucleosis
infecciosa-

HEPATITIS D

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CIRROSIS
La cirrosis es una enfermedad crnica, difusa e irreversible del
hgado.

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CIRROSIS

Proceso patolgico central es la fibrosis progresiva y


reorganizacin de la microarquitectura vascular del
hgado

Cirrosis
Depsito de colgenos
(tipos I y III) en el
lobulillo

Tractos fibrosos
finos o gruesos.

Hgado fibroso y
nodular

Cortocircuitos por los que la


sangre evita el parnquima
Canales vasculares nuevos en los
tabiques que comunican las
estructuras vasculares de la
regin portal con las venas
hepaticas terminales

Alteracin de la
interfase entre el
parnquima y los
espacios porta
Obliteracin de los
conductillos
biliares

Ictericia

COLESTASIS INTRAHEPTICA
Proceso donde existe impedimento en el normal
flujo de bilis desde el polo canalicular del
hepatocito hasta duodeno.
ALTERACIN DEL FLUJO BILIAR
Mecanismos principales
Disturbios en mecanismos
de transporte

Colestasis funcional

Obstruccin mecnica al
Flujo biliar normal

Colestasis mecnica

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CLASIFICACIN DE
LA COLESTASIS
Colestasis
intraheptica
Origen dentro del
hepatocitos)

hgado (

Hasta conductos biliares


intrahepticos mayores.
Descenso del flujo biliar

Colestasis
extraheptica
Origen fuera del hgado
Se producen retencin
bilis.
Desde heptico comn en
el hilio
Hasta la ampolla de Vter.

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COLESTASIS BENIGNA DEL


EMBARAZO
Factores de riesgo
Los estrgenos conjugados

Inhiben la va de
recaptacin de cidos
biliares
A nivel de la membrana baso
lateral del hepatocito
Una disminucin recaptacin de
los cidos biliares.

Mortinato anterior
Meconio L. Amnitico
Ictericia
Hipercontractibilidad
uterina
Amenaza de parto
prematuro
Cuadros Clnicos
* Embarazo Mltiple
* Diabetes mellitus

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COLESTASIS EXTRAHEPTICA
A) COLESTASIS NO NEOPLASICAS (BENIGNA)

B) COLESTASIS NEOPLASICAS (MALIGNAS)

COLESTASIS NO
NEOPLSICAS
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Principios de Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill Interamericana,

Colecistitis aguda
Sndrome de Mirizzi
Atresia Biliar
Quistes Coldocos
Hidatidosis Heptica
Pancreatitis Aguda
Hemobilia

Inflamacin aguda de la vescula biliar producida en la mayora de


los casos por obstruccin del cuello de la vescula o del conducto
cstico.
presin intraluminal
Fosfolipasa
y distensin

Escherichia Coli

accin sobre la lecitina

Klebsiella
Streptococcus
Clostriduin

Isquemia de la
mucosa y pared
vesicular

Inflamacin
mecnica

Lisolecitina

Inflamacin qumica

Inflamacin
bacteriana

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Harrison Principios de Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill

COLECISTITIS AGUDA

PANCREATITIS AGUDA
Es un grupo de lesiones reversibles e irreversibles que se caracterizan por una
inflamacin del pncreas
edema y necrosis del parnquima con
hemorragia

ICTERICIA

Vas biliares y
ganglios linfticos

Edema
inflamatorio

Desarrollo aberrante
intrauterino del rbol
biliar
Forma
fetal

Destruccin del rbol biliar


despus del nacimiento

Calculo impacta en
el conducto cstico o
en el cuello de la
vescula

Forma
perinatal

Obstruccin completa de la luz del


rbol biliar extraheptica dentro de los
3 meses de vida.

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Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En Harrison Principios de
Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial

Compresin del conducto coldoco

Atresia Biliar

Sndrome de
Mirizzi

Sndrome de
Mirizzi

PANCREATITIS AGUDA
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Harrison Principios de Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial McGraw-Hill

Atresia Biliar

Fuga de liquido del


quiste hacia el rbol
biliar

Hidatidosis
heptica

Quiste en el
hgado

Rotura

Obstruccin
biliar (total o
parcial)
Prolongada
Hgado
Angiocolitis,
cirrosis

Compresin del
conducto biliar
(Crecimiento de larva)

Hemobilia

Longo DL, Kasper Dl, Larry-Jameson J, Fauci AS, Hauser SL,


Loscalzo J. Hiperbilirrubinemias. En Harrison Principios de
Medicina Interna Volumen 2. 18 Edicin. China, Editorial

ICTERICIA
Obstruccin del
conducto

Quist
e
Porcin libre

Inflamacin y estenosis
de los conductos
extrahepaticos
Reflujo crnico del jugo
pancretico hacia el rbol
biliar

Divertcul
o
Porcin
intraduodenal

Son dilataciones congnitas del conducto biliar comn

QUISTES DEL COLEDOCO

Hidatidosis
heptica

QUISTES DEL COLEDOCO

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COLEST
ASIS
NEOPL
SICAS

Colangiocarcinoma
Carcinoma pancretico
Ampuloma
Tumores Metastsicos
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COLANGIOCARCINOMA
Colangiocarcinoma
Masas tumorales en espacios
porta intrahepticos

Invasin linftica.

Tumor nodular
masivo

Invasin vascular

Metstasis
extrahepticas
Obstruccin del
Conducto heptico comn

ICTERICIA

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CARCINOMA PANCREATICO
Carcinoma pancretico
(60 80 a)

Invasivo

Reaccin no
neoplsica

Cabeza del pncreas

ICTERICIA

(Fibroblastos,
linfocitos)
Obstruccin del
coldoco.

Dilatacin del
rbol biliar

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COLESTASIS
EXTRAHEPTICAS
NEOPLASICAS
AMPULOMA
Mucosas

Conducto pancretico.
Coldoco terminal.
Ampolla de vater (Ampuloma)
Duodeno

Vegetantes:
plipo
Ulcerados:
Infiltrado
Nodular:
Confundirse con
Ca de pncreas.

ICTERICIA

Obstruccin
biliar

Total.
Coldoco dilatado con
paredes engrosadas

Parcial.
Dilatacin de vas
biliares
con
paredes finas

stasis biliar
Vescula biliar palpable.
Hepatomegalia

COLESTASIS EXTRAHEPTICAS
NEOPLASICAS
Tumores metastsicos o linfomas

Metstasis mltiples
nodulares
Hepatomegalia.

ICTERICIA

Crecimiento nodular

Necrosis,
Obstruccin de conductos biliares

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ICTERICIA DEL
NEONATO

Conjugacin Deficiente
(normal)
Ictericia por Lactancia
Organomegalias

Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug 2002; 73(3):143-145

CONJUGACIN DEFICIENTE

Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug 2002; 73(3):143-145

ICTERICIA POR LACTANCIA

Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug 2002; 73(3):143-145

ICTERICIA POR
ORGANOMEGALIAS

Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug 2002; 73(3):143-145

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

DIAGNOSTICO
Edad
Antecedentes familiares
Antecedentes personales
Uso de drogas
Medicamentos hepatotxicos
Alcoholismo
Viajes recientes
Prcticas sexuales

Cuadro clnico
Exploracin fsica
Estudios complementarios

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

ANAMNESIS
INICIO Y CURSO DE LAS ICTERICIAS
Brusco y progresivo: Hepatitis Agudas
Brusco y oscilante: Coledocolitiasis
Progresin rpida: Neoplasias de cabeza de
pncreas.
Progresin lenta: Colestasis crnica
Curso intermitente: Obstruccin biliar por litiasis
mvil y las ictericias de causa hereditaria

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

EXAMEN FSICO
Inspeccin
Ictericia de predominio amarillo
Trastornos hemolticos

Ictericia amarillo-verdosa
Procesos obstructivos de vas biliares

Ictericia color bronce caf


Procesos crnicos hepticos (cirrosis)

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

Palpacin
Hgado
doloroso
y
aumentado de tamao puede
corresponder a una hepatitis
viral o alcohlica
Una
intensa
hipersensibilidad al contacto y
un signo de Murphy positivo
sugieren una colecistitis o en
ocasiones
una
colangitis
ascendente.

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

LABORATORIO
Biometra hemtica
Bajo conteo eritrocitos
Hematocrito bajo
Hemoglobina alta

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

El perfil heptico bsico:


-Bilirrubina total
-Bilirrubina directa
-Bilirrubina indirecta

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

Parcial de Orina.
Niveles de urobilingeno
Aumentado:
lesin
hepatocelular
Disminuido
o
ausente:
obstruccin parcial o completa
de la va biliar

Coluria
Proceso
(preheptico)

extraheptico

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

ESTUDIOS POR IMGENES


La mayor utilidad en pacientes ictricos es en determinar si
hay obstruccin biliar, determinada por la dilatacin de los
conductos biliares.
Ultrasonido
Gammagrafa heptica
TAC
Resonancia Magntica
Colangiopancreatografa Retrgrada Endoscpica (CPRE)

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

DX DIFERENCIAL
Carotenodermia
Excesiva ingesta de zanahorias, papaya o
tomates que contienen caroteno.
En ella se puede apreciar el color amarillo en
la piel, sobre todo en las palmas de las manos
y plantas de los pies, pero no hay
pigmentacin de las escleras.

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

DX DIFERENCIAL
Uso de Quinacrina
Antipaldico
Antiparasitario (Giardia)
Lupus eritematoso
Tie piel, escleras y oscurece orina

Estrada-Alvarez Francisco. Diagnstico Diferencial de la Ictericia [presentacin]. Servicio de Medicina Interna CAULE

TRATAMIENTO
Depende de la causa de la ictericia
Quirrgico
Medicamentos
Fototerapia

CASOS CLNICOS

CASO 1
Paciente femenina de 67 aos con antecedentes de salud,
que un mes atrs haba comenzado con dolor en hipocondrio
derecho, al principio de moderada intensidad, intolerancia a
los alimentos grasos, prdida del apetito y de peso.
Posteriormente los familiares le notaron coloracin
amarilla de la piel y las mucosas que se fue intensificando.
Hace una semana el dolor aumento en intensidad y se
acompaa de vmitos desde hace dos das.

En el momento del ingreso:


Mucosas ictricas.
Frecuencia cardiaca: 92 x minuto.
Presin Arterial: 160/90.
Frecuencia Respiratoria: 20 x minuto.
Abdomen sigue los movimientos respiratorios, doloroso a
la palpacin superficial y profunda en hipocondrio derecho.
No visceromegalia.

Laboratorio muestra los siguientes resultados:


Hemoglobina 100 mg/dl.
Leucograma 11.3x109
Polimorfonucleares 65%
Linfocitos 30%
Monocitos 5%

GOT: 170 U/L GPT: 105 U/L


Fosfatasa Alcalina 546 U/L - GGT 205 U/L
Bilirrubina 136 umol/L - Bilirrubina directa 87 umol/L

TAC y Ultrasonido de abdomen.


Presencia de vescula biliar dilatada con mltiples
clculos en su interior. Coldoco muy dilatado (4 cm)
con imgenes de litiasis en su interior.

Tx. Quirrgico
Colecistectomia
Coledocotoma

CASO 2
Se trata de un varn de 63 aos de edad, con
antecedentes personales de hipertensin arterial,
hiperlipidemia, hipotiroidismo, litiasis renal bilateral,
prostatismo, que consulta por astenia, coloracin
amarillenta de piel y mucosas y orinas oscuras.
En la exploracin presenta ictericia de piel y mucosas.

En la analtica destacaba: hemoglobina 8 g/dl,


hematocrito 23,9%, volumen corpuscular medio (VCM)
104 fl, bilirrubina total 2 y directa 0,3 mg/dl, LDH 971,
estudio de hormonas tiroideas, prueba de de Coombs
directa e indirecta negativa y ecografa abdominal normal.
Se sospecha de anemia hemoltica de origen enzimtico.

Durante la interrogacin al paciente, este mencion


haber comido habas dos das antes.
Se realiz electroforesis de hemoglobina sin observarse
aumento de banda anmala. La determinacin de plomo,
haptoglobina, piruvatocinasa en hemates fue normal,
detectndose
niveles
de
glucosa
6
fosfato
deshidrogenasa: 0,54 (normal 6,9-20,4).
El paciente fue diagnosticado de anemia hemoltica por
dficit de G6PD con crisis hemoltica tras la ingesta de
habas (favismo).