INSTITUTO POLITCNICO NACIONAL

ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

HEMATOLOGA
ANEMIAS N-N

EQUIPO 3.
CALVILLO RICARDO ARTURO
FIERRO DE JESS HCTOR ELIAS
SANTIAGO GUERRA ANA CLAUDIA
TABARES MORENO DULCE OLIVIA

Disminucin de la concentracin de hemoglobina por debajo de los

lmites aceptados
como normales; variables segn edad, sexo y
Anemia
condiciones del medio ambiente. Se acompaa de un descenso del
hematocrito y casi siempre del nmero de glbulos rojos.

Suele manifestarse desde la infancia

Vida media de los eritrocitos es de 120 das

aproximadamente

La destruccin de los eritrocitos ocurre

antes de este periodo de tiempo

Desequilibrio entre la destruccin

eritrocitaria y la eritropoyesis

3 causas principales
Hemolisis
Hemorragia
Tumores

Cuadro clnico

SINTOMAS
GENERALES

Curso insidioso y crnico

Presentacin aguda:
Escalofri
Fiebre
Lumbalgia
Hemoglobinuria

Presentacin hereditaria:
Antecedente de un padecimiento crnico

Presentaion adquirida

Diagnstico

Clnicamente por ictericia aunque no es

patognomnico
Solicitar estudios de laboratorio
CH/BH
Reticulocitosis
GR nucleados
Frotis sanguneo
Menor dimetro
Aumento de densidad (esferocitos)

Microctic Normoctic Macrocti

a
a
ca
Hipocrm Normocr Normocr
mica
ica
mica
VcM < 80 VcM: 80
fl
100 fl
HCM < 27 HCM: 27
pg
- 32 pg

VcM: >
100 fl
HCM: 28
36 pg

PRINCIPALES CAUSAS DE
HEMOLISIS
Defectos en la
Sntesis de Hb
Defectos en la
Membrana del
eritrocito

Causas de
Hemolisis de
Origen conocido
60 80 %

Hemolisis de
Origen conocido
20 40 %

Talasemias
Hemoglobinopatas
Eliptocitosis
Esferocitosis
Estomatocitosis

Defectos enzimticos Deficit de G6PD

Dficit de Piruvato Kinasa (PK)
del eritrocito

Hemlisis
autoinmune

Infecciones

- Incompatibilidad a grupo ABO

- Incompatibilidad por Rh
- Formacin de neoantgenos
inducidos por medicamentos
-Dficit de CD55 y/o CD59
-Sndromes linfoproliferativos (Linfomas)
Epstein Barr
Hepatitis C
VIH
E. Coli O157

Un grupo heterogneo de
anemias en las cuales hay
DEFINICI
una destruccin prematura
Dividen en 2 grupos de eritrocitos
N

Anormalidades
intrnsecas

Anormalidades
extrnsecas

Glucosa-6P-deshidrogensa
y piruvato cinasa

a) Intrnseca: defecto en
los GR.
b) Extrnseca: GR sanos y
ms tarde son destruidos
al quedar atrapados en el
bazo , por una infeccin o
por frmacos.

CLASIFICACIN
Anemias hemolticas adquiridas
Ejemplos
Autoinmunes

Anemia hemoltica autoinmune

Sndrome de Evans
A.Hemoltica en lupus eritematoso generalizado
A. Hemoltica en lupus hepatitis viral
Mycplasma pneumonie
Mononucleosis infecciosa

Aloinmunes

Enfermedad hemoltica del recin nacido

Incompatibilidad del sistema ABO.

Medicamentos

Metildopa formacin de anticuerpos

Quinidina complejo antgeno anticuerpo

No inmunes

Anemia hemoltica angioptica coagulacin vascular

diseminada
Infecciones
Hipoxia grave
Purpura trombocitopnica
Vlvulas cardiacas protsicas
Malaria

Anemias Hemolticas
Hereditarias

ANEMIA
ICTERIA
ESPLENOMEGALIA

DATOS CLINICOS

Laboratorio

La destruccin eritrocitaria se confirma mediante estudios de

laboratorio. Posteriormente ayudan a comprobar la causa

Se debe determinar si la alteracin es exclusivamente de la

serie roja o si coexisten cambios en los leucocitos y/o en las
plaquetas

FORMA

CAUSA

SNDROMES

Esferocitos

Prdida de la membrana

Esferocitosis hereditaria,
anemia hemoltica
autoinmunitaria

Dianocitos

Aumento del cociente

superficie/volumen de los
eritrocitos

Hemoglobinopatas;
talasemias; hemoglobina
S, C etc; hepatopatas

Esquistocitos

Rotura traumtica de la
membrana

Procesos
microangiopticos,
prtesis intravasculares

Eritrocitos
falciformes

Polimerizacin de la
hemoglobina S

Sndromes drepanocticos

Acantocitos

Lpidos de la membrana
anormales?

Hepatopatas graves
(anemias con eritrocitos
espiculados)

Eritrocitos
aglutinados

Presencia de anticuerpos
IgM

Enfermedad por
crioglutininas

Cuerpos de Heinz

Hemoglobina precipitada

Hemoglobinas inestables,
agresin oxidantes

Hemolisis intravascular

Hb plasmtica
La Hb liberada puede convertirse a bilirrubina
indirecta o unirse a haptoglobinas plasmticas
Cuando los niveles de Hb rebasan el umbral renal
hemoglobinuria (coluria)
Hemolisis intravascular es crnica, puede presentarse
hemosidenuria

Extravascular

Intravascular

Frotis sanguneo
sistemtico

policromatofilia

policromatofilia

Recuento de
reticulocitos

Examen de mdula
sea

Hiperplasia eritroide

Hiperplasia eritroide

Bilirrubina

no conjugada

no conjugada

Heptoglobina

Ausente

ausente

Hemoglobina en
plasma

Deshidrogenasa de
lactato

(variable)

(variable)

DATOS
HEMATOLGICOS

PLASMA O SUERO

DATOS
HEMATOLGICOS

EXTRAVASCULAR

INTRAVASCULAR

Bilirrubina

hemosiderina

hemoglobina

+ en casos graves

ORINA

LABORATORIO

GEN AFECTADO

Codifica a la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.

Cromosoma X en la banda Xq28. Varones afectados heredan el
gen anormal de la madre (portadora-asintomtica).

Deficiencia de la enzima
Glucosa - 6 fosfato deshidrogenasa.

Interviene en la primera reaccin de la

ruta de las pentosas, catalizando la
conversin de glucosa 6-fosfato (G6P) en
6-fosfogluconolactona + NADPH a partir
de l (NADP).

Glucosa-6Fostato

6- Fosfogluconolactona

6- Fosfogluconato
NADP

NADP

NADPH
NADPH
Ribulosa 5fosfato

Ribosa-5-fosfato

Gliceraldehdo-3-fosfato

Fructosa-6-fosfato

3- aceto 6-fosfogluconato

Xilulosa-5-fosfato

Sedoheptulosa-7-fosfato

Eritrosa-4-fosfato

Gliceraldehido-3fosfato

FISIOPATOLOGIA

La hemlisis de los hemates deficientes ocurre como

consecuencia del aumento en la susceptibilidad al dao
oxidativo, debido a la incapacidad de las clulas para
reducir de forma normal el NADP a NADPH. En presencia
de agentes oxidantes

FRMACOS QUE PRODUCEN HEMLISIS EN LAS

PERSONAS CON DFICIT DE G6PD
ANTIPALDICOS

Primaquina, Pamaquina, Dapsona.

SULFAMIDAS

Sulfamentoxazol.

NITROFURANOS

NITROFURANTONA

ANALGSICOS

Acetanilida.

OTROS

Vitamina K (soluble), doxorrubicina,

cloruro de metiltioninio, cido nalxico,
furazolidona, niridazol, fenazopiridina.

CUADRO CLINICO

FASE AGUDA:8.10 DAS

Descenso brusco de Hematocrito
Incremento Plasmtico de Hb.
Incremento de Bilirrubina No Conjugada.
Disminucin de Haptoglobina del Plasma.

CUADRO CLINICO

FASE GRAVE:
Hemoglobinuria.
Ictericia.
Hemoglobinemia (2-10g/dl).
Oxidacin de Hb
Eritrocitos Mordidos.
Fragmentos Eritrocitarios.
Colapso Vascular Perifrico.

DIAGNOSTICO

Se puede hacer un examen de sangre

para verificar los niveles de G6PD.
Asi como exmenes que abarquen:
Nivel de bilirrubina
Conteo sanguneo completo (biometria
hemtica)
Examen de LDH
Examen de la reduccin de la
metahemoglobina
Conteo de reticulocitos

TRATAMIENTO
Medicamentos para infeccin si se
presenta
Suspensin de cualquier medicamento
que est causando la destruccin de
los glbulos rojos
Transfusiones y en algunos casos
ESPLENECTOMIA.

SINONIMOS

Anemia Hemoltica Por Defectos De La Va De La

Gluclisis
Eritroenzimopata por dficit PK
Dficit de anemia hemoltica No esferoctica.

Trastorno de rasgo autosmico

recesivo.
El gen afectado se ha localizado
en el brazo largo del cromosoma
1 (en la banda 1q21).

REACCION QUE
CATALIZA

La piruvato quinasa (PK) es una enzima

reguladora clave de la ruta glicoltica, implicada
en la transformacin de fosfoenol piruvato (PEP)
en piruvato y en la produccin de ATP (energa).

FISIOPATOLOGIA

Los eritrocitos que presenta esta deficiencia enzimtica

tienen dificultades para conservar cantidades adecuadas
de ATP en su interior.
La aparicin de crisis hemolticas graves no se relaciona
con la ingesta de frmacos u otros factores
desencadenantes

CUADRO CLINICO
Las principales manifestaciones clnica
son:
Orina oscura
Esplenomegalia
Fatiga
Palidez
Taquicardia
Disnea
ictericia

DIAGNOSTICO

La deficiencia de PK requiere siempre de la medida de la

actividad enzimtica en el hemolisado.
Se debe tomar la precaucin de eliminar por completo los
leucocitos ya que estas clulas poseen una actividad PK
normal y podran enmascarar la carencia de la PK en los
eritrocitos.

TRATAMIENTO

La mayora de los casos no

requieren tratamiento pero en casos
de hemolisis intensa debe realizarse
la esplenectoma, aunque los
resultados no son tan satisfactorios
como los que se obtienen en la
esferocitosis hereditaria.

DIAGNOSTICO
Clnicamente puede sospecharse hemolisis en un paciente con ictericia, sin
embargo, la ausencia de esta no descarta hemolisis, ya que esta depende
tambin de la reserva heptica, la cual permite la excrecin de la sobrecarga de
bilirrubina.

La
destruccin
eritrocitaria
puede
confirmarse
La citometria
hematica y el
frotis sanguneo

En los eritrocitos

pruebas de
laboratorio

1. Citometria hematica
2. Estudios qumicos

1. permite orientar si se trata de

alteracin exclusiva de la serie roja.
2. coexisten cambios patolgicos
leucocitos y/o en las plaquetas.

se
puede
encontrar
reticulocitosi
s
por
la
respuesta
eritropoyetic
a

en

una
los

glbulos rojos nucleados

enfermedad hemoltica del

recin nacido y en la talasemia

cambios en la morfologa de los

eritrocitos que orientan sobre la
patogenia de la hemolisis

1. eritrocitos con porciones seccionadas en su

periferia en las anemias hemolticas
microangiopaticas o macroangiopaticas

la observacin de eritrocitos de menor diametro,

con aumento de su densidad

(esquistocitos)

(esferocitos)

eritrocitos en forma de luna creciente) en la anemia de celulas

falciformes, de eritrocitos de forma ovalada en la ovalocitosis, de
eritrocitos deformados en la acantocitosis

Eritrocitos grandes de color

normal

Eritroblastos de mayor tamao,

con ncleo grande de estructura
muy fina

(megalocitos)

(megaloblastos)

En deficiencia de acido flico o de

vitamina B12, que tambin pueden
cursar con hemolisis.

PRUEBAS DE USO COMN QUE

INDICAN LA PRESENCIA DE
HEMLISIS
PRUEBA
Reticulocitos
Bilirrubina indirecta srica
Deshidrogenasa lctica srica
(LDH)
Haptoglobina en plasma
Hemosiderina en orina
Hemoglobina en orina

Tomado de Goldman & Ausiello. Cecil Medicine. 2007

RESULTADO
Aumentados
Aumento
Aumento
Disminucin
Existe
Existe

Prueba de antiglobulina
directa o
Prueba de Coombs

Tomado de Torres G. Medicine 2004; 9: 1269-1276

TRATAMIENTO
Fototerapia
Esplenotectomia
La enfermedad causa
Farmacolgico: corticoides,
Inmunosupresores.

Tratamiento
Anemia hemoltica inmune

Tratar patologa subyacente

Esteroides
Esplenectoma
Gammaglobulinas
Inmunosupresores
Rituximab

Anemia microangioptica

Tratar patologa subyacente

Deficiencia de G6PD

Suspender y evitar factores

desencadenantes

Esferocitosis

Esplenectoma en algunos casos

moderados y en casos graves

Hemoglobinopatas

Transfusiones y cido flico

Hemoglobinuria paroxstica
nocturna

Eculizumab