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Carbohidratos

Los carbohidratos son biomolculas


orgnicas. Estn formados por Carbono,
Hidrgeno y Oxgeno, aunque adems, en
algunos compuestos tambin podemos
encontrar Nitrgeno y Fsforo.
Reciben tambin el nombre de azcares,
hidratos de carbono o glcidos.
La importancia biolgica principal de este tipo de molculas es que
actan como reserva de energa o pueden conferir estructura, tanto a
nivel molecular (forman nucletidos), como a nivel celular (pared
vegetal) o tisular (tejidos vegetales de sostn, con celulosa).

Dependiendo de la molcula que se trate, los Glcidos pueden servir


como:
Combustible: los monosacridos se pueden oxidar totalmente,
obteniendo unas 4 KCal/g.
Reserva energtica: el almidn y el glucgeno son polisacridos que
acumulan gran cantidad de energa en su estructura, por lo que
sirven para guardar energa excedente y utilizarla en momentos de
necesidad.
Formadores de estructuras: la celulosa o la quitina son ejemplos de
polisacridos que otorgan estructura resistente al organismo que las
posee.

Frmula general de los carbohidratos: (CH2O)n


Clasificacin de los carbohidratos
Triosas
Monosacridos
u
Osas

Tetrosas

Aldosas

Pentosas

Cetosas

Hexosas
Heptosas

Holsidos
sidos

Oligosacridos

Disacridos
Trisacridos

Polisacridos

Homopolisacridos
Heteropolisacridos

Hetersidos: glucoconjugados (glucoprotenas, glucolpidos)

Monosacridos:
Los monosacridos son sustancias blancas, con sabor dulce, cristalizables
y solubles en agua. Se oxidan fcilmente, transformndose en cidos,
por lo que se dice que poseen poder reductor (cuando ellos se oxidan,
reducen a otra molcula).
Se clasifican atendiendo al
grupo funcional (aldehdo o cetona)
en aldosas, con grupo aldehdo,
y cetosas, con grupo cetnico.

Los Monosacridos contienen entre tres a siete tomos de


carbono.
Tres carbonos (triosas): gliceraldehdo, dihidroxiacetona.

Son ismeros

Cuatro carbonos: tetrosas

Ismeros espaciales

Ismeros especulares

Cinco carbonos: pentosas (ribosa, desoxirribosa; componentes


de los cidos nucleicos).

Azcar de la que se compone Azcar de la que se compone


el RNA
el DNA

Seis carbonos: hexosas (glucosa, galactosa, fructosa).

Un aldehdo
Un aldehdo
Ismeros espaciales

Una cetona

Siete carbonos: heptosas

Monosacridos relevantes en el metabolismo:


Glucosa
Fructosa
Ribosa
Desoxirribosa

Ciclacin
En disolucin, los monosacridos pequeos se encuentran en forma lineal,
mientras que las molculas ms grandes ciclan su estructura.
La estructura lineal recibe el nombre de Proyeccin de Fisher;
la estructura ciclada de Proyeccin de Haworth.
En la representacin de Haworth la cadena carbonada se cicla situada sobre
un plano. Los radicales de la cadena se encuentran por encima o
por debajo de ese plano.
La estructura ciclada se consigue en aldopentosas y hexosas.
El enlace de ciclacin se genera entre el carbono que posee el grupo funcional
y el carbono asimtrico ms alejado del grupo funcional.
Cuando el carbono tiene un grupo aldehdo, como grupo funcional,
el enlace recibe el nombre de hemiacetlico.
Cuando el carbono tiene un grupo cetona, como grupo funcional, el enlace
recibe el nombre de hemicetlico.

La molcula ciclada puede adquirir el aspecto de un pentgono o de un hexgono.


Los monosacridos ciclados con aspecto de pentgono reciben el nombre de Furanosas.
Los monosacridos ciclados con aspecto de hexgono reciben el nombre de Piranosas.

Glucosa (C6H12O6):
Es el monosacrido ms comn.
Es el producto de la fotosntesis a partir de CO2 y H2O.
La glucosa en solucin suele presentarse en anillo de cinco
carbonos y un oxgeno.
El grupo hidroxilo del carbono 1 puede estar por debajo del
plano del anillo (alfa () glucosa). Cuando est por sobre el
plano del anillo se llama beta () glucosa.

sidos
sidos: glcidos formados por varios monosacridos. Los monosacridos se
Unen entre s por el enlace O-glucosdico, un enlace covalente.
Generalmente el enlace se forma entre el carbono 1 de una
molcula y el carbono 4 de la otra.
Holsidos: son sidos formados por varios monosacridos.
Hetersidos: son sidos formados por monosacridos y otras molculas
distintas de los glcidos, como lpidos o protenas.

Glcido + lpido

glucolpido

Glcido + protena

glucoprotena

Holsidos

Oligosacridos

Polisacridos

Oligosacridos:
Los oligosacridos son Glcidos formados por un nmero pequeo de
monosacridos, entre 2 y 10.
Disacridos, si estn compuestos por dos monosacridos
Trisacridos, si estn compuestos por tres monosacridos
Tetrasacridos, si estn compuestos por cuatro monosacridos
Etc.
Para nombrar el disacrido formado se debe indicar las molculas que lo
constituyen y el nmero de los carbonos implicados en el enlace.
Como el nombre qumico suele ser muy largo, se utiliza ms el nombre
ms comn.

Polisacridos:
Los polisacridos son polmeros de monosacridos, unidos mediante enlace
O-glucosdico.
Homopolisacrido: Cuando los monosacridos que forman la molcula son
todos iguales.
Heteropolisacrido: Cuando los monosacridos que forman la molcula son
distintos entre s, es decir, de ms de un tipo.
Los polisacridos no tienen sabor dulce, no cristalizan y no tienen poder reductor.
Su importancia biolgica reside en que pueden servir como reservas energticas
o pueden conferir estructura al ser vivo que los tiene. La funcin que cumplan
vendr determinada por el tipo de enlace que se establezca entre los
monosacridos formadores.

POLISACRIDOS MS ABUNDANTES EN LA NATURALEZA

Almidn
Glucgeno
Celulosa
Quitina

Almidn:
Es un homopolisacridos (polmero de subunidades de glucosa).
Es la forma de almacenar carbohidratos de las plantas (reserva
energtica).
Existe en dos formas: amilosa (polmero lineal, sin ramificaciones) y
amilopectina (ramificaciones cada 20 o 25 unidades de glucosa).
El almidn se almacena en los plstidos.

Enlace a 16
Enlaces 1-4

Enlace 14

Glucgeno:
Es un homopolisacrido con funcin de reserva energtica.
Es la forma cmo se almacena la glucosa en los tejidos animales
(equivalente al almidn). Es un polmero altamente ramificado y se almacena
en el hgado y en los tejidos musculares. Es ms soluble en agua que el almidn.
Celulosa:
Es el carbohidrato ms abundante en la naturaleza. La madera
es en un 50% celulosa y el algodn un 90%.
Es un homopolisacrido formado por glucosas unidas por enlace (14), el
cual no se hidroliza.
Es tpico de paredes celulares vegetales.
Su importancia biolgica reside en que otorga resistencia y dureza.
Confiere estructura al tejido que la contiene.
Las cadenas de celulosa se unen entre s, mediante puentes de hidrgeno,
formando fibras ms complejas y ms resistentes

Enlaces 1-4

Carbohidratos modificados:
La glucosamina es la unidad molecular presente en la quitina,
principal componente del equeleto de los insectos. Tambin
est presente en las paredes celulares de los hongos.

Glicoconjugados: proteoglicanos, glicoprotenas y glicolpidos


Almidn
Glicgeno

combustible almacenado

Celulosa
Quitina

materiales estructurales

Tambin cumplen una funcin como transportadores de


informacin:
Indican a algunas protena su destino final
Median interacciones clula-clula especficas
Median interacciones especficas entre la clulas y la matriz
extracelular.

Funciones de las molculas glicoconjugadas:


Reconocimiento clula-clula
Adhesin entre clulas
Migracin celular durante el desarrollo
Coagulacin sangunea
Respuesta inmune

Glicoconjugado: carbohidrato unido covalentemente


a una protena o a un lpido.

Glicosaminoglicanos:
Son los heteropolisacridos ms abundantes en el cuerpo
humano.
Son polisacridos largos, no ramificados en los cuales se
repite una unidad de disacrido.
Las unidades de disacrido contienen una de las dos siguientes unidades de azcares modificados: N-acetilgalactosamina
(GalNAc) o N-acetilglucosamina (GlcNAc), adems de cido
urnico como glucuronato o iduronato.
Los glicosaminoglicanos son molculas altamente negativas
de conformacin extendida que aporta viscosidad a las soluciones.

Los glicosaminoglicanos se encuentran en la superficie de las


clulas o en la matriz extracelular.
Disminuyen las fuerzas de compresin, lo que indica su importancia en la lubricacin de las articulaciones.
Paralelamente, su rigidez aporta integridad estructural a las
clulas y permite la migracin celular.

Glicosaminoglicanos de importancia biolgica


Hialuronatos
compuestos de
D-glucuronato + GlcNAc
enlace es (1, 3)
Dermatan sulfatos
compuestos de L-iduronato
(muchos son sulfatados) +
GalNAc-4-sulfate
enlace es (1, 3)
Condroitin 4- y 6-sulfatos
compuestos de D-glucuronato +
GalNAc-4- o 6-sulfato
enlace es (1, 3)
(la figura contiene GalNAc 4-sulfato)

Heparina y Heparan sulfatos


compuestos de D-glucuronato-2sulfato (o iduronato-2-sulfato) + Nsulfo-D-glucosamina-6-sulfato
enlace es (1, 4)
(heparanos tienen menos sulfato
que heparinas)
Keratan sulfatos
compuestos de galactosa +
GlcNAc-6-sulfato
enlace es (1, 4)

Caractersticas de los glicosaminoglicanos


Glicosaminoglicano

Localizacin

Comentarios

Hialuronato

Lquido sinovial, humor


vtreo, matriz extracelular de
tejido conectivo laxo

Polmeros largos, absorben


presin

Condroitn sulfato

Cartlago, hueso, vlvulas


cardiacas

Son los glicosaminoglicanos


ms abundantes

Heparn sulfato

Membranas basales,
componentes de la superficie
de las clulas

Contiene mayor cantidad de


glucosamina acetilada que
de heparina

Heparina

Componente de los grnulos


intracelulares de los
mastocitos que bordean las
arterias de los pulmones,
hgado y piel

Ms sulfatada que los


heparn sulfato

Dermatn sulfato

Piel, vasos sanguneos,


vlvulas cardacas

Keratn sulfato

Crnea, hueso, cartlago en


asociacin con condroitn
sulfato

Proteoglicanos:
La mayora de los glucosaminoglicanos en el organismo estn
unidos a protenas, formando los proteoglicanos (tambin
llamados mucopolisacridos). Los glicosaminoglicanos se
extienden perpendicularmente desde el ncleo de la protena
en una estructura tipo cepillo.
La unin de los glicosaminoglicanos al ncleo proteico depende
de un trisacrido formado por dos residuos de galactosa y
un residuo de xilosa. El triscrido-puente est unido al ncleo
proteico a travs de un enlace O-glicosdico a un residuo de
serina en la protena. Algunas formas de keratn sulfato estn
unidos al ncleo de protena a travs de un enlace N-asparaginil.
Los ncleos proteicos de los proteoglicanos son ricos en residuos
de serina y treonina que permiten muchas uniones de glicosaminoglicanos.

Importancia clnica de los proteoglicanos y


glicosaminoglicanos:
Los proteoglicanos y los glicosaminoglicanos desarrollan
funciones importantes en el organismo.
La heparina previene la coagulacin sangunea. Cuando la
heparina se libera a la sangre luego de dao vascular, sta
forma complejos y activa a la antitrombina III, la cual a su vez
inhibe todas las serina proteasas de la cascada de
caogulacin. Este fenmeno ha sido aprovechado desde el
punto de vista clnico en las terapias anticoagulantes mediante
inyeccin de heparina.

Muchas enfermedades genticamente heredadas como


las enfermedades relacionadas con el almacenamiento de
lisosomas, resultan del defecto de las enzimas
lisosmicas responsbles del emtabolismo de
glicosaminoglicanos complejos asociados a membrana.
Estas enfermedades se llaman mucopolsacaridosis y
conducen a una acumulacin de glicosaminoglicanos
dentro de las clulas.

Al menos existen 14 tipos de enfermedades asociadas al


almacenamiento de lisosomas que afectan el catabolismo
de los glicosaminoglicanos, la mayora se heredan de
forma autosmica recesiva.

Enfermedades del metabolismo de los glicosaminoglicanos


(mucopolisacridos)
Tipo de sndrome

Hurler

Defecto enzimtico

-L-iduronidasa

Glucosaminoglicano
afectado

Sntomas

dermatn sulfato, heparn


sulfato

corneal clouding, dystosis


multiplex, organomegaly,
heart disease, dwarfism,
mental retardation; early
mortality

Scheie

-L-iduronidase

dermatan sulfate, heparan


sulfate

corneal clouding; aortic valve


disease; joint stiffening;
normal intelligence and life
span

Huler/Scheie

-L-iduronidase

dermatan sulfate, heparan


sulfate

intermediate between I H
and I S

dermatan sulfate, heparan


sulfate

mild and severe forms, only


X-linked MPS, dystosis
multiplex, organomegaly,
facial and physical
deformities, no corneal
clouding, mental retardation,
death before 15 except in
mild form then survival to 20
- 60

Hunter

L-iduronate-2-sulfatase

MPS VIII, a designation no longer used

Sanfilippo A

Heparan N-sulfatase

heparan sulfate

profound mental
deterioration, hyperactivity,
skin, brain, lungs, heart and
skeletal muscle are affected
in all 4 types of MPS-III

Sanfilippo B

-N-acetyl-D-glucosaminidase

heparan sulfate

phenotype similar to III A

Sanfilippo C

AcetylCoA:
-glucosaminideacetyltransferase

heparan sulfate

phenotype similar to III A

Sanfilippo D

N-acetylglucosamine-6sulfatase

heparan sulfate

phenotype similar to III A

Morquio A

Galactose-6-sulfatase

keratan sulfate, chondroitin


6-sulfate

Morquio B

-Galactosidase

keratan sulfate

severity of disease similar to


IV A

dermatan sulfate

3 distinct forms from mild to


severe, aortic valve disease,
dystosis multiplex, normal
intelligence, corneal
clouding, coarse facial
features

corneal clouding, odontoid


hypoplasia, aortic valve
disease, distinctive skeletal
abnormalities

MPS V, a designation no longer used

Maroteaux-Lamy

Sly

N-acetylgalactosamine-4sulfatase
also called arylsulfatase B

-Glucuronidase

heparan sulfate, dermatan


sulfate, chondroitin 4-, 6sulfates

hepatosplenomegaly,
dystosis multiplex, wide
spectrum of severity,
hydrops fetalis

Proteoglicanos:
Son macromolculas de la superficie
celular o de la matriz
extracelular. Corresponden a cadenas
de glicosaminoglicanos
(carbohidratos) que se unen
covalentemente a una protena.
Son los principales componentes del
tejido conectivo como el
cartlago. Ayudan a la interacciones
no covalentes con otros proteoglicanos y protenas, otorgndole al
tejido fuerza y resistencia.
Sindecan, una protena de membrana conjugada
que corresponde a un proteoglicano.

Algunos proteoglicanos pueden


formar agregados enormes a travs
de la interaccin de varias protenas
con una nica molcula de
cido hialurnico.
Estos complejos interactan con
el colgeno en la matriz extracelular.
En el dibujo, una molcula larga de
cido hialurnico est asociada en forma
no covalente con varias protenas
llamadas aggrecan.
Cada aggrecan contiene unidas covalentemente
varias cadenas de condroitin sulfato y keratan
sulfato.

La fuerza y resistencia de la
matriz extracelular est dada
por la intrincada red de
interacciones entre
protenas como el colgeno,
la elastina y la fibronectina
con los proteoglicanos.
La fibronectina, por ejemplo,
es capaz de unirse a heparan
sulfato, fibrina, colgeno y a una
familia de protenas de
membrana llamadas
integrinas.

Glicoprotenas:
Los carbohidratos
conjugados a las glicoprotenas son ms
pequeos que los
glicosaminoglicanos de
los proteoglicanos.
El carbohidrato se une a
travs de un enlace glucosdico al OH de un
residuo de serina o
treonina en la protena, o
al N del grupo amino de
un residuo de asparagina.
Cada protena puede unir
una o varias cadenas de
carbohidrato.

Las glicoprotenas se encuentran comnmente en la superficie de las


clulas, y muchas protenas secretadas son glicoprotenas, ej.:
algunas hormonas, las inmunoglobulinas.
Las agrupaciones de carbohidratos sobre las protenas les confiere
un carcter ms hidroflico, debido a que incrementan su polaridad
y su solubilidad.
La adicin de carbohidratos a las protenas tambin altera su
estructura terciaria.
Tambin las glicoprotenas representan una etiqueta de epecificidad
tisular.

Glicolpidos:
Ganglisidos: son lpidos de las membranas de eucariontes. Los oligosacridos de los ganglisidos determinan los grupos sanguneos.
Lipopolisacridos: Se encuentran en la superficie de la membrana
externa de las bacterias gram negativas, como E. coli y Salmonella
typhi. Son los blancos primarios de accin de los anticuerpos
producidos por el sistema inmune de los vertebrados en respuesta
a las infecciones.

P-selectina

Lectinas: se encuentran en todos los organismos. Unen carbohidratos


con alta afinidad y especificidad.

Otros lpidos de membrana:

glicolpidos

fosfolpidos

triacilgliceroles

glicerofosfolpidos

Esfingolpidos

Esfingolpidos

Esfingolpidos:

Grupos
sanguneos.

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