ENFERMEDAD DE

ADDISON

CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

INSUFICIENCIA ADRENAL
Definicin :
Es la manifestacin clnica de una
deficiente produccin o accin de los
esteroides adrenales.

HIPOFUNCIN DE LA CORTEZA
SUPRARRENAL
Los casos de insuficiencia suprarrenal se
pueden dividir en dos grandes grupos:

1) los relacionados con incapacidad

primaria de la suprarrenal para elaborar
hormonas en cuanta suficiente.
2) los secundarios a formacin o
liberacin inadecuada de ACTH

Los sntomas cardinales:

Languidez
Debilidad general
Irritacion Gstrica
Actividad
Hipocintica del
corazn
Hiperpigmentacin
en piel.

INCIDENCIA

La insuficiencia primaria es bastante

rara, puede aparecer a cualquier
edad y afecta a ambos sexos por
igual.
Insuficiencia suprarrenal secundaria
es bastante frecuente, debido a la
frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes
teraputicos.

CLASIFICACIN

INSUFICIENCIA ADRENAL
PRIMARIA
INSUFICIENCIA ADRENAL
SECUNDARIA

INSUFICIENCIA ADRENAL
PRIMARIA AUTOINMUNE

SINDROME
POLIGLANDULAR
AUTOINMUNE TIPO 1:

Carcter Autosmico
Recesivo

Candidiasis
mucocutnea
Hipoparatiroidismo
Enfermedad de Addison

No relacion con HLA

Anemia perniciosa
Hepatitis B cronica
Alopecia
Insuficiencia Gonadal
Prematura
Hipotiroidismo Primario

Mutacion
gen:poliendocrinopat
a, candidosis,
distrofia ectodrmica
Localizado en
cromosoma 21q22.3

SINDROME
POLIGLANDULAR
AUTOINMUNE TIPO2:

Enfermedad de Addison
Diabetes Mellius tipo I
Tiroiditis linfocitica crnica.
Insuficiencia Ovrica
Prematura.
Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
Anemia Perniciosa
Vitiligo
Alopecia
Esprue no tropical
Miastenia Grave

Gen mutante situado

en cromosoma 6

HLA B8 DR3

SIGNOS Y SNTOMAS

DATOS DE LABORATORIO

Fases Iniciales: no existe alteraciones

evidentes Reserva Suprarrenal
disminuda.
Secrecion Basal de esteroides: N
estrs la [] sera inferior a lo normal.
(+) ACTH alteraciones (inferior a lo
normal o falta de elevaciones de los
niveles de cortisol)

Fases Avanzadas:
Disminucin srica de:
Sodio, Bicarbonato y Cloruro.
Potasio: eleva
*Hiponatremia prdida por orina
dficit de Aldosterona, paso de Na+
a compartimento IC
Esta prdida del sodio extravascular
reduce el volumen de lquido
extracelular y acenta la
hipotensin.

Las concentraciones plasmticas elevadas

de vasopresina y angiotensina II favorecen
la hiponatriemia al disminuir la depuracin
de agua libre.
La hiperpotasiemia se debe a los efectos
combinados de dficit de aldosterona,
reduccin del filtrado glomerular y acidosis.
Los niveles bsales de cortisol y
aldosterona son ms bajos de lo normal y
no aumentan despus de administrar ACTH.

Por razones desconocidas, 10 a 20% de

los pacientes tienen hipercalciemia ligera
a moderada. Los cambios en el
electrocardiograma son inespecficos, y el
electroencefalograma muestra una
reduccin y lentificacin generalizada del
trazado.

Tambin puede haber anemia normoctica,

linfocitosis relativay eosinofilia moderada.

TRATAMIENTO
Glucocorticoides
Hidrocortisona (Cortisol)
Dosis: 20 30 mg/d
Ingerir con alimentos o leche o
antiacidos: aumenta la acidez
estomacal
Ritmo Diurno: 2/3 dosis por
maana
Tarde: 1/3 dosis
Producir: insomnio, irritbilidad,
excitacin mental.
Aumentar dosis: obesos y uso
de farmacos antiepilpticos.

Mineralocorticoides
Fludocortisona
Dosis: 0.05 - 0.1 mg/d VO
Ingesta de Sal: 3 4 g/d
Determinar si dosis es
eficiente: determinar PA y
electrolitos Sricos, BUN,
creatinina.
Mujeres: DHEA 25 50 mg/d:
mejora calidad de vida y
densidad sea.
Produce: ICC, Hipopotasemia,
Hipertensin, Cardiomegalia.

Educacin del paciente

Ante un stress menor (fiebre, infeccin banal,

diarrea)

DUPLICAR DOSIS DE GC, si es grave: aumentar a 75

150 mg/d

Ante situaciones de mayor compromiso

(vmitos, quemaduras, traumatismo severo,
abdomen agudo)

APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA

PARENTERAL

Frente a un procedimiento de diagnstico

invasivo se recomienda:

HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR

Educacin del paciente

Ante un acto quirrgico, inclusive el parto

HIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y

LUEGO 300 MG EN 24 HS
Disminucin de la dosis:
50 mg de hidrocortisona cada 8 hs
Luego 75 mg/ da
Luego 50 mg/da, hasta llegar a la dosis habitual de la va oral.

Insuficiencia Adrenal
Secundaria
Etiologa:

Enfermedad hipotlamo
hipofisaria

Macroadenoma hipofisario
Sarcoidosis
Apopleja hipofisaria
Hipofisitis

Ciruga
Administracin de
glucocorticoides sintticos
Dficit aislado de ACTH

Insuficiencia adrenal
En qu difiere el cuadro clnico de IS
primaria de la IS Secundaria?
IS Secundaria

No se observa
hiperpigmentacin

ni
hiperpotasemia.
(ACTH suprimida, la zona glomerulosa mantiene su respuesta al
sistema de angiotensina)

MUCHAS GRACIAS!