Sndrome

extrapiramidal
Dr. Jos CASTRO
ZEVALLOS

Sistema motor
1. Sistema piramidal.
2. Sistema extrapiramidal.
3. Sistema cerebeloso.

1. Sistema piramidal
Funcin: Controla la motilidad
voluntaria de la musculatura
esqueltica del lado contralateral. Es
el responsable de la iniciacin de
actos voluntarios que permiten
movimientos circunscritos y de gran
precisin.

2. Sistema
extrapiramidal
Funcin: Mantener el balance, postura y
equilibrio mientras se realizan
movimientos voluntarios. Tambin
controla movimientos asociados o
involuntarios
Lesin del sistema extrapiramidal se
manifiesta en:
Alteraciones en la calidad de los movimientos,
Alteraciones de Tono Muscular (Rigidez),
Aparicin de Temblores.

3. Sistema cerebeloso
El cerebelo carece de vas que lo conecten
directamente con las motoneuronas del
asta anterior de la mdula espinal, no
ejerce influencia sobre las motoneuronas
en forma directa, sino slo a travs de
conexiones con la corteza motora o
mediante sus conexiones con ncleos
motores subcorticales.
Por lo tanto el cerebelo es ms bien un
centro regulador de las funciones motoras
corticales y subcorticales.

3. Sistema cerebeloso
Las funciones del cerebelo pueden
resumirse como sigue:
1. Coordinacin de los movimientos
musculares que se logra por medio de
la excitacin o inhibicin armnica de los
msculos protagonistas y antagonistas.
2. Mantencin del equilibrio, funcin
que es regulada principalmente por el
lbulo floculo-nodular y la zona medial
del vermis.

3. Sistema cerebeloso
3. Regulacin del tono muscular. La
extirpacin del cerebelo causa entre otros
efectos una disminucin del tono muscular.
4. Control de los movimientos
voluntarios realizado mediante la
interaccin de la corteza motora y
cerebelo
5. Funcin amortiguadora. por la cual se
evita que por inercia se realicen
movimientos exagerados de los miembros.

Sndromes
extrapiramidales
1. AKINETICO-HIPERTONICO
Enf de parkinson
2. HIPERKINETICO-HIPOTONICO
Atetosis
Balismo
Distonia
Enfermedad de wilson
Corea

SINDROME
AKINETICO-HIPERTONICO

SNDROME DE
PARKINSON
a) Hipocinesia y acinesia. Es la incapacidad
para iniciar modificaciones en la actividad y
para realizar de forma sencilla y rpida los
movimientos voluntarios habituales.
b) Hipertona que se manifiesta como
rigidez
c) Temblor. Es un temblor de reposo, que
desaparece al hacer movimientos voluntarios y
no los interfiere. Se produce en partes distales:
cabeza, lengua, mandbula y sobre todo manos
(parece como si estuviera contando monedas).

SNDROME DE
PARKINSON
La causa es una lesin en la
sustancia negra compacta, por la
cual deja de liberarse dopamina en el
neoestriado.

SNDROME DE
PARKINSON
se produce una activacin del GPM y
la sustancia negra reticular, lo cual
produce una inhibicin del tlamo
(bradicinesia).

SNDROME DE
PARKINSON
La lesin de la sustancia negra
compacta puede producirse por:
Isqumica, Inflamatoria, Txicos
conocidos (p.e. Mn).Pero la mayor
parte de las veces se desconoce la
causa. Probablemente se deba a una
gran liberacin de radicales libres

SINDROME
HIPERKINETICOHIPOTONICO

ATETOSIS
Son movimientos lentos, involuntarios,
incontrolados y sin objeto.
Lugar comprometido:
Mayormente distal
Puede afectar musculos axiales de la cara y de
lengua

trastornos del lenguaje: Al tener los msculos de

la boca afectados, pero son buenos formadores
de conceptos y su inteligencia no se ve tan
afectada

ATETOSIS
Se produce
degeneracin
del globo plido,
con ruptura del
circuito que
comprende los
ncleos basales
y la corteza
cerebral.

COREA
Movimiento involuntario, irregular,
abrupto y rpido, sin propsito, ni
ritmo, espontaneo, errtico, varia de
una parte del cuerpo a otra
Aumenta con la emocin y disminuye
parcialmente con el control
voluntario y el reposo, desaparece
con el sueo.

COREA
Segn su etiologa:
gentico: corea de Huntington,
metablico (hiperglicemia),
Infecciones (corea de Sydeham),
vasculares
Segn edad de aparicin: infantil,
juvenil, senil

COREA
se debe a una lesin
del N. caudado, en
la cual se observa
una menor actividad
colinrgica y GABAEnk. Como
consecuencia, se
dejan de inhibir los
movimientos
voluntarios.

COREA
Deplecin selectiva en los ganglios
basales del aa gamma-aminobutirico
(GABA) y la enzima decarboxilasa del
acido glutamico y una disminucion de la
actividad colin.acetil-transferasa (que
sintetiza acetilcolina)
HIPERFUNCION DOPAMINERGICA DE LOS
G. BASALES
MOVIMIENTOS COREICOS

BALISMO
Movimientos amplios, energicos,
irregulares, de tipo rotatorio,
Mayormente proximales
CAUSA: generalmente vascular, pero
puede ser por encefalitis, lesiones
expansivas, estados hiperosmolares,
toxo, SIDA, levodopa

BALISMO
LESION. N.SUBTALAMICO DE LUYS,
a veces N. caudado, putamen,
talamo

ASTERIXIS
DEFINICION
Temblor aleteante, perdida de tono de
msc. antigravitatorios.
Es lo contrario a la mioclonia, es decir;
episodios cortos de relajacin
muscular que interrumpen brevemente
el tono
Causas: encefalopatas metablicas

ASTERIXIS
Se produce en
encefalopatas
metablicas:
Encefalopata
heptica.
Hipercapnia
Uremia

MIOCLONAS

Son contracciones bruscas, breves y muy

rpidas que se producen de modo
aleatorio en fibras y msculos sueltos o en
grupos musculares

MIOCLONAS
Se producen por descarga espontnea de
motoneuronas que estn hiperexcitables
por fallo en el cualquier punto de control
del movimiento causado por:
Dficit de Serotonina.
Hipoxia.
Enfermedades de depsito lipdico: TaySachs, enfermedad de Krabbe,
Enfermedad de Gaucher

MIOCLONAS
Encefalopatas: Enfermedad de Wilsonm
Heptica, renal, respiratoria, gipolicemia,
hiponatremia.
Enfermedades infecciosas : Enfermedad
de Creutzfeld-Jakob. Panencefalitis
esclerosante subaguda. Encefalitis por virus
Enfermedades degenerativas : Parlisis
supranuclear progresiva, Enfermedad de
Huntington, Enfermedad de Alzheimer, etc.

MIOCLONAS
Segn su extensin, pueden ser
focales, multifocales o generalizadas.
Segn las caractersticas de aparicin
clnica, pueden ser espontneas,
sensibles a estmulos o de accin.
Segn la topografa de la descarga
neuronal originaria permite clasificar a
las mioclonas en corticales, de tronco
cerebral o espinales.

DISTONA
sndrome de contraccin muscular
involuntaria sostenida que frecuentemente
causa movimientos repetitivos y de torsin
o posturas anormales
Es la contraccin simultnea de msculos
agonistas y antagonistas de forma lenta y
sostenida, poniendo posturas extraas y
grotescas. La alteracin postural es ms
estable que la atetosis

DISTONA
Segn su extensin, pueden ser focales,
multifocales o Segmentarias
Segn su etiologa: Idioptica o primaria
o Sintomtica o secundaria debido a
Por un defecto enzimtico conocido.
Con degeneracin neuronal evidente, sin causa
identificada.
Por mecanismo que no es patologa degenerativa.
Trastornos que simulan distona

DISTONA
Enfermedad
Enfermedad de
Wilson
Gangliosidosis
GM1
Gangliosidosis
GM2
Leukodistrofia
metacromtica

Defecto
Bioqumico
(Ceruloplasmina,
cobre)
Galatosidasa
Hexosaminidasa
Aril sulfatasa A

DISTONA
Ejemplos
Tortcolis espasmdica.
Giro de la cabeza por
afectacin de los msculos
del cuello.
Blefarospasmo. Es el cierre
involuntario de los ojos, por
espasmos repetitivos y
prolongados de los musc
orbiculares de los ojos.

DISTONA
Calambres
profesionales. Uno de
ellos es el "espasmo
del escribiente
distonia
oromandibular
espasmo hemifacial
bruxismo

TICS
Un TIC es un movimiento involuntario,
arrtmicos, repetitivos y estereotipados
que carecen de objetivo. P.e. carraspeo,
guio de ojos, torcer boca.
Son intrascendentes, excepto en el
sndrome de Gilles de la Tourette que
se caracteriza por:
Tics muy intensos, frecuentes y
variados, que impiden llevar una vida
normal.
Coprolalia, que es la tendencia a
pronunciar palabras soeces.

TEMBLOR ESENCIAL
Son temblores
incontrolables, la
mayora de las
veces en las
manos y los
antebrazos
se produce con el mantenimiento de una
postura en contra de la gravedad, por
ejemplo, al extender los brazos paralelos al
piso

TEMBLOR ESENCIAL
Puede ser espordico (50% de los casos) o
hereditario, con una trasmisin autosmica
dominante con penetrancia variable
Es el temblor ms comn
Antecedente familiar
Evolucin temporal
Mejora con el alcohol y empeora en
situaciones de estrs.
Diagnstico clnico

FIN