TUMORES DERIVADOS DEL

NEUROEPITELIO

TUMORES ASTROCITARIOS
Formados por clulas que recuerdan los
astrocitos
Astrocitoma difuso
Astrocitoma
piloctico
Astrocitoma
subependimario de
clulas gigantes
Astrocitoma
anaplasico
Glioblastoma multiforme
Glioblastoma
cerebri

Nios
Tienen preferencia por:
Crecimiento
Nervio ptico,
circunscrito
diencefalo,
y lento
Algunos
troncoregresan
cerebral y cerebelo.
espontneamente
Bilgicamente
Esclerosis tuberosa
muy
benignos
Muy
vascularizados
y
Tumor
ms
expresan
gran cantidad
maligno
de VEGF

Astrocitoma
qustico

Astrocitoma
hemisfricos

Similar al piloctico

nicos, extienden
difusamente

Nios y en hemisferio
cerebeloso
Gran quiste con
ndulo tumoral en su
pared

Subtipos coexisten en
el mismo tumor

Astrocitoma Qustico Cerebeloso

GLIOMATOSIS
CEREBRI:
Tumor
glial
con
infiltracin difusa de al
menos 3 lbulos en
uno
o
ambos
hemisferios cerebrales.

Grados de los tumores del SNC de la OMS

ASTROCITOMA PILOCTICO
HEMISFERIO
S
CEREBELOS
OS

GRADO I DE LA
OMS
LA NEOPLASIA CEREBRAL
MS FRECUENTE EN LOS
NIOS
CON UNA INCIDENCIA MXIMA
EN LA SEGUNDA DCADA DE LA
VIDA 10-12 AOS COMO PICO
DE INCIDENCIA
Crecimiento
circunscrito y
lento

LAS FIBRAS DE ROSENTHAL

CONSTITUYEN UN DATO
ANATOMOPATOLGICO
CARACTERSTICO

Preferencia por el nervio ptico

(NFM1), diencefalo, tronco cerebral y
cerebelo.

Astrocitoma

Diagnstico y tratamiento
Dan lugar a sntomas
deficitarios segn
localizacin
El diagnstico es por
imagen
Producen una imagen
hipo densa en la TC

RESONANCIA
MAGNTICA

-lesin qustica

-con un ndulo
captante en su
interior.
Imagen de resonancia magntica en corte axial
donde se visualiza un tumor con origen en el
pednculo cerebeloso derecho.

Los que no se
pueden extirpar
completamente
que crecen de
nuevo sin
posibilidades
quirrgicas

RADIOTERAPI
A

LA EXTIRPACIN
QUIRRGICA
TOTAL
- consigue
curar a este
tipo de
pacientes
- sin
necesidad de
ms terapias
complementar
ias.

EL PRONSTICO

-es excelente
-reseccin
completa del
tumor.

ASTROCITOMA
S DE BAJO
GRADO

ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO

ASTROCITOMAS CIRCUNSCRITOS

Ms frecuente en nios
Localizacin: Cerebelo
Suele conseguirse reseccin completa.
Pronstico favorable.

Se dividen:

Astrocitoma pilocticos juvenil

Xantoastrocitoma pleomorfo
Astrocitoma de clulas gigantes
subependimario

 Indolente

Bien definido.

Parcialmente qustico.

Ndulo mural de
limites precisos (50
60%)

Muy frecuente
adherencia a las
meninges.

A veces son difusos.

Patrn giriforme ,
infiltrativo o
diseminacin por los
surcos.

INCIDENCIA ,

MANIFESTACIONES CLINICAS

Son infrecuentes.

Edad: Nios y adultos jvenes (2da y 3er.

Dcada de la vida).

Raro despus de la 5ta. Dcada de la vida.

MANIFESTACIONES CLINICAS:
Convulsiones ( crisis parciales de larga
evolucin).

Lesiones bien delimitadas

y deliniadas.

T1:

Parcialmente qusticas
Hipo o isodensa.

Ndulo perifrico
T2:

Hiperintenso
Tanto del componente
nodular, como del qustico.

POSTCONTRASTE:

Marcado realce del

ndulo.

ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO DE CELULAS

GIGANTES

Circunscrito

Se asocia a la esclerosis tuberosa, en la que es

frecuente:

Proliferaciones hamartomatosas subependimarias

a lo largo del surco caudotalmico.

A veces un ndulo localizado en el agujero de

Monro, prolifera hasta formar una masa, que puede
causar obstruccin ventricular y hacerse
sintomtica.

Lobuladas

Bien definidas

Calcificaciones frec.

Los quistes son

frec.

A menudo son
tumores
vasculares, con un
aspecto
macroscpico,
angiomatoso.

INCIDENCIA,
EDAD,
PRESENTACION CLINICA,
HISTORIA NATURAL.
LOCALIZACION

Se presenta en el 10-15 % de los pacientes con esclerosis

tuberosa.

Sintomticos antes de los 20 aos.

Sintomas relacionados con obstruccin ventricular.

Son de crecimiento lento

Supervivencia a largo plazo. Incluso despues, de una reseccin

subtotal del tumor.

Localizados frec. En el agujero de Monro.

IMAGEN
TC

Lesin tumoral focal, junto al

agujero de Monro.
Ventrculos laterales
ensanchados.
Frec. Ver ndulos
subependimarios
calcificados, a lo largo del
surco Tlamo estriado.
Heterogneas
Con regiones mixtas, hipo o
isodensas
Frecuente calcificaciones y
formacin de qustes
Postcontraste:
Realce hiperdenso,
heterogneo

T1 Y T2 heterogeneo

T1 hipo o isointensos

T2 iso o hiperdensos

Realce intenso y
heterogneo.

ASTROCITOMA ANAPLSICO
tumores grado
III
junto con el
glioblastoma
multiforme
se les denomina
astrocitomas de alto
grado

La incidencia mxima
de presentacin se
sita en torno a los 40
aos
son ms frecuentes
en varones

Tambin los lbulos

frontal y temporal
son los ms
afectados
constituye el 4% de todos los tumores primarios del sistema

HISTOPATOLOGA
Tiene una tendencia
importante a evolucionar a
GB con una mediana de
tiempo de dos aos.
Se caracteriza
histolgicamente por :

atipia nuclear,
aumento de la
celularidad
una actividad
proliferativa
significativa.

Diagnstico y tratamiento
.

En la RM
son tumores pocos circunscritos
Lesin solida expansiva con edema
asociado
no suelen captar contraste
si bien pueden hacerlo en ms que
los astrocitomas grado II.

El tratamiento
consiste en la reseccin
quirrgica

radioterapia
quimioterapia, ya sea sistmica o,
en los ltimos aos, local
(carmustina)
La mediana de supervivencia se sita entre 2,5 y
3 aos.

GLIOBLASTOMA
MULTIFORME

SON LOS TUMORES PRIMARIOS MS FRECUENTES EN LOS

ADULTOS.
LA EDAD MEDIA DE
PRESENTACIN SE SITA EN
TORNO A LOS 53 AOS
SON MS FRECUENTES EN
LOS HOMBRES.

ES UN TUMOR INFILTRATIVO
SUSTANCIA BLANCA DE LOS
HEMISFERIOS CEREBRALES
PUEDE EXTENDERSE A TRAVS
DEL CUERPO CALLOSO AL
HEMISFERIO CONTRALATERAL.

REALCE EN ANILLO TRAS LA

ADMINISTRACIN DE CONTRASTE

Caractersticas histopatolgicas

atipia nuclear
actividad mittica
proliferacin
microvascular
necrosis
La mayor parte surgen de
novo, sin que exista
evidencia de una lesin
precursora previa, y son los
denominados GBs primarios.
Los GBs secundarios se
desarrollan a partir de
astrocitomas de menor
grado

Historia clnica es
breve

De semanas o
meses

Aunque se
diagnostican:
gran tamao

sobre los
sntomas de
localizacin
topogrfica.

Que
frecuentemente
predominan

Muchos sntomas
inespecficos

Trastornos
mentales:

crece en la
profundidad de
los hemisferios e
infiltra el cuerpo
calloso

 Aparecen como masas lobuladas

En la TC/
RM

Captan contraste de forma irregular

Con reas necrticas o qusticas

El tratamiento consiste en:

ciruga, radioterapia y quimioterapia (local o sistmica).
La mediana de supervivencia es de
un ao.
Por esta razn, en muchas ocasiones se decide la
abstencin teraputica por la posibilidad de dejar
secuelas al paciente

Glioblastoma multiforme

OLIGODENDROGLIOMA
10 17% de los tumores gliales
+ en lbulo frontal y temporal
Masas bien delimitadas de
aspecto homogeneo

Raro: zonas quisticas o hemorragicas

Celulas con citoplasma vacio
y nucleo pequeo en el centro

Gran tendencia a calcificarse

Grado II de malignidad

Invade la
corteza
Pronostico mejor que el astrocitoma

CUADRO CLINICO
PROMEDIO DE 1 AO

Tumor en
sistema
ventricular

Hidrocefa
lia
Lesiones
tumorales
calcificadas
aspecto
residual

EPILEPSIA

VIGILANCIA PERIODICA POR

CRECIMIENTO TUMORAL

de

DIAGNSTICO
TAC

RNM

Redondeado
Homogn
eo
Escaso
edema
peritumoral

TRATAMIENTO

NO ANAPLSICOS

ANAPLSICOS

CIRUGIA

CIRUGIA
+
RADIOTERAPIA
USO
CONTROVERTIDO

Procarbacina
Vincristina
Temozolamida

EPENDIMOMA
4% de los tumores gliales Benigno o maligno

Bien delimitados y
curables
quirrgicamente
Crecen a lo largo del sistema ventricular
Rosetas
Pseudorrosetas

SUBEPENDIMOMA

EPENDIMOMA
MAXILOPAPILAR

ADRO CLINICO Y DIAGNOSTICO

Vara con la localizacin

Adultos Hemisferios cerebrales y medula espin

Jvenes Fosa posterior

FOSA POSTERIOR

Cefalea

Hidrocefalia

Sntomas cerebelosos

Hemorragia subaracnoidea (variedad

maxilopapilar de la cola de caballo)

 Hemorragias
Calcificaciones

TRATAMIENTO

SUPERVIVENCIA

Curativo si se extirpa todo el tumo

Radioterapia de complemento
EJEMPLO
Topografa
Edad

Ependimoma del 4to ventriculo

(supervivencia a 5 aos):
76% adultos
14% Nios

PAPILOMA DE LOS
PLEXOS COROIDEOS
Se presenta en personas jvenes

Tumores raros

Frecuentes en la enfermedad de Hippel - Landau

IV Ventrculo

HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA
HTIC

TUMORES DE LA REGIN
PINEAL
PINEOCITOMA Y
PINEOBLASTOMA

PINEOCITOMA
REPRESENTA < 1% DE
LOS TUMORES
CEREBRALES.

LOS ADULTOS DE 25 A 35 AOS

SON LOS AFECTADOS CON
MAYOR FRECUENCIA.

ES DE LENTO CRECIMIENTO Y
APARECE PRINCIPALMENTE EN
ADULTOS JVENES.

TUMORES DE LA REGIN
PINEAL
PINEOBLASTOMA
SON TUMORES EMBRIONARIOS PRIMITIVOS DE LA GLNDULA
PINEAL QUE MUESTRAN UN ELEVADO PLEOMORFISMO.

PRESENTAN UN COMPORTAMIENTO
AGRESIVO Y METASTASIS A TRAVS DEL
LCR.

SE MANIFIESTA PRINCIPALMENTE EN
LOS NIOS. SON POCO FRECUENTES

TUMORES DE LA REGIN
PINEAL
CLNICA Y
CEFAL
EA

DIAGNOSTICO
HIDROCEFAL
HTI
IA
C

SX DE PARINAUD:
PARECIA DE LA MIRADA
VERTICAL, PUPILAS
DILATADAS QUE NO
RESPONDE A LA LUZ,
PTOSIS, NISTAGMO DE
RETRACION.

DX
RM

TRATAMIENTO
CX Y RADIO
TERAPIA

DERIVACIO
N
VENTRICUL
AR

TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA

SE TRATA DEL TUMOR ENCEFLICO

MS FRECUENTE EN NIOS MENORES
DE CINCO AOS Y LA NEOPLASIA
INTRACRANEAL MALIGNA MS
FRECUENTE EN LA EDAD INFANTIL.

MEDULOBLASTOMA
CLINICA Y
DIAGNOSTICO
OBSTRUCCIN
IV
VENTRCULO

D
X

TAC - RM

CEFALEA, VOMITOS BRUSCOS , EDEMA

DE PAPILA Y ATAXIA.

MEDULOBLASTOMA
TRATAMIENTO

QX, RADIO QUIMIOTERAPI

A

SOBREVIDA 85% A
5 AOS Y 50% A 10
AOS

TUMORES DE LA
VAINA DE LOS
NERVIOS

SCHWANNOMA

Fibroblastos
de la vaina
neural

NEUROFIBROMA

Se asientan en el V y VIII par craneal

SCHWANNOMA

NEUROFIBROMAS DEL VIII PAR

Sndromes hereditarios con

tendencia a la formacin de
tumores

Neurinoma del acstico

Schwannoma
Nervio vestibular

Neurofibromatosis tipo 2

ANATOMA PATOLGICA
Punto de unin de la
aracnoides con la vaina de las
clulas de schwann

CAI

DOS TIPOS DE TEJIDO

TIPO A

Clulas
fusiformes
agrupadas en
haces
compactos

TIPO B

Tejido mas laxo con

estroma mucinosa y
microqustica

Schwannomas
del VIII par

NEUROFIBROMA

SCHWANNOMA

CUADRO CLINICO
PROGRESIVA
SUBITA

De tipo neurosensorial

HIPOFUNCION VESTIBULAR UNILATERAL

Nistagmus
< reflejo oculovestibular
Maniobra de Romberg (+)

POTENCIALES EVOCADOS
PRESERVACION DE ONDA I
(Origen coclear)
RETRASO A PARTIR DE ONDAS II Y III
(Origen retrococlear)

RNM
FASE AUDIOLOGICA

Pronostico quirrgico
o radiolgico
excelente
Preservacin del
nervio

FASE NEUROLOGICA

Diplopa (parestesia del VIII par)

Neuralgia o hipoestesia del trigmino
Espasmo
Paresia hemifacial
Disfagia
Ronquera
Ataxia cerebelosa
Cefalea
Hidrocefalia
Edema de la papila

TRATAMIENTO
Extirpacin del tumor

OBJETIVO

Preservacion del nervio facial

TUMORES
GRANDES

RADIACION CON
GAMMA KNIFE

25% reduccin de audicin

< 1% parlisis facial en 1ros 18 meses

OBJETIVO:
respetar el nervio
facial

TUMORES DERIVADOS DE LAS MENINGES

MENINGIOMA
El meningioma sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los
tumores intracraneales primarios en adultos ( 20 % )
ms frecuente de los tumores
intracraneales
extraparenquimatosos
Afecta principalmente a mujeres
durante la quinta y sexta dcadas
de la vida.
Mayor frecuencia en mujeres que
padecen cncer de mama.

Cuando se asocian a
neurofibromatosis tipo II
aparecen en la infancia y, con
frecuencia, en
forma de lesiones mltiples.

Se han asociado a traumas craneales

previos y a radiaciones ionizantes.

MENINGIOMAS
Son tumores extraaxiales
de lento crecimiento

Crecen a partir de la aracnoides

Su localizacin ms frecuente es
a nivel de la convexidad

generalmente benignos.

Pueden aparecer en cualquier lugar donde existan

clulas aracnoideas:
hoz cerebral
convexidad cerebral lateral
surco olfatorio
ala mayor del esfenoides

 Tienen tendencia a la calcificacin.

Los cuerpos de psamoma son un hallazgo anatomopatolgico
caracterstico.

La vimentina y el EMA (antgeno epitelial de membrana) son dos

Se asocian a una
Clnica
mayor frecuencia de
Hay algunas presentaciones clnicas peculiares: trombosis venosa
profunda y tumores de
mama

DIAGNSTICO
A veces producen
hiperostosis y
fenmeno blistering en
el hueso del crneo
vecino.

Pueden presentar calcificaciones

visibles en la
TC y la RX de crneo.
En la TC y la RM.

La angiografa permite conocer los aportes

arteriales

TRATAMIENTO

HEMANGIOBLASTOMA
ES UN TUMOR BENIGNO QUE
APARECE CON MS FRECUENCIA EN
LA FOSA POSTERIOR. ES EL MS
FRECUENTE DE LOS TUMORES
PRIMARIOS EN EL ADULTO.

HEMANGIOBLASTOMA
CLNICA Y
DIAGNOSTICO
EL 90% CRECE EN
CEREBELO,
PRESENTA CEFALEA,
VOMITOS, ATAXIA E
HTIC

DX: TC Y
RM

HEMANGIOBLASTOMA
TRATAMIENTO

RADIOCIRUGIA ESTEREOTAXICA

TUMORES Y PROCESOS
PATOLOGICOS DE LA
REGION SELAR

CRANEOFARINGIOMA
Tumor ectodrmico

RESTOS DE
LA BOLSA DE
RATKE

SIMILAR A QUISTE EPIDERMOIDE

Slida Calcificaciones
2 Zonas diferentes
Qustica contenido oscuro y oleoso

CUADRO CLINICO
SINTOMAS ENDOCRINOS
Retraso sexual
Panhipopituitarismo
Diabetes inspida

Alteraciones visuales

CEFALEA Y

Epitelio escamoso con formacin de

queratina y calcificaciones que pueden ser
visibles en radiografas y TAC

TRATAMIENTO
Extirpable
quirurgicamente

Morbilidad elevada
por localizacin

Diabetes inspida
Insuficiencia hipofisiaria

CASOS RECIDIVAN POR EXTIRPACION INCOMPLETA

ADENOMAS DE LA HIPOFISIS

CUADRO CLNICO
Expande hacia arriba
Compresin del quiasma

Compresin del 3er ventrculo

CUADRO CLINICO

EXTENSION LATERAL
Crisis epilpticas focales
Oftalmoplejia
Exoftalmos
Dolor periocular

Rinorrea
Riesgo de meningitis

NECROSIS
HEMORRAGICA
INTRATUMORAL

Cefalea sbita
Ceguera
Estupor o coma
Vmitos
Rigidez de nuca
Parlisis de pares craneales
LCR hemorrgico

TRATAMIENTO
PROLACTINO
MA

Bromocriptina
Cabergolina

Remisin clnica

Agonistas dopaminergicos
inhibidores de su factor
liberador

Niveles de prolactina
Desaparece galactorrea
Reaparece la menstruacin

Si se planifica
embarazo

Suspender los agonistas

Vigilar el crecimiento del tumor

Adenomas secretantes de
Hormona de Crecimiento

Agonistas dopaminergicos

Anlogos de somatostatina

Remisin parcial de la
clnica y el tumor
Tambin se utiliza en
tumores secretantes de
TSH

PEGVISOMANT

ACTH (ENFERMEDAD DE CUSHING)

1. CIRUGIA
2. KETOCONAZOL - METIRAPONA

< Niveles de cortisol

Va quirrgica transesfenoidal

Otras tcnicas microquirrgicas

SINDROME DE SILLA TURCA VACIA

ETIOLOGIA

Mediana edad

Necrosis de
adenoma previo

CUADRO CLINICO
ASINTOMATICAS
Cefalea
Ansiedad
Nerviosismo
Alteraciones visuales

Hiperprolactinemia

Entrada de
aracnoides por
orificio dilatado de
diafragma selar

DIAGNOSTICO

HIPOFISITIS
Trastorno inflamatorio
Periparto

CUADRO CLINICO
Insuficiencia hipofisiaria
Hiperprolactinemia

TRATAMIENTO
Corticoide Regresa imagen patologica
Recupera funcion hipofisiaria

DIAGNOSTICO
TC Y RNM
Biopsia: infiltrado
linfoplasmocitario con
algunos eosinofilos sin
vasculitis ni clulas tumorales

COMPLICACIONES
NEUROLOGICAS DEL CNCER
SISTEMICO
(METASTASIS)

MECANISMOS

Metastasis hematogenas o por via linfatica 60%

Sindromes paraneoplasicos 1%

esiones vasculares isquemicas o hemorragicas.

ndrome de encefalopatia posterior reversible 5-10%

Iatrogenia quirurgica quimioterapia o radioterapi

Alteraciones metabolicas y carenciales 5-10%

Infecciones oportunistas

METASTASIS CEREBRALES
Procesos neoplsico mas
frecuente
Incidencia

Prolongacin de vida media de pacientes con neoplasias viscerales

Mejores mtodos de deteccin

Antiblasticos que atraviesan mal la BHE no evitan crecimiento tumora

3 VARIEDADES
1.

2.

UNICA

MULTIPLES

MILIAR

3.
METASTASIS
MENINGORRADICULAR

METASTASIS
INTRAPARENQUIMATOSAS

ETIOLOGA
Adenocarcinomas de pulmn 60%
Mama
Melanoma
Rin
Tracto digestivo
15% de las neoplasias sistemicas

Seminoma
Coriocarcinoma
Hepatocarcinoma

Rx y TAC de torax

Tacto rectal
Tacto y Ecografia de testiculo
Tacto y mamografia
Sangre en heces
Colonoscopia

ANATOMIA
PATOLOGICA

Vs
HEMATGENA

LINFTICA

CLINICA
Segn topografa

Comienzo agudo Ictus isqumico

Edema peritumoral

HTIC con

20% asintomaticas
15-20% 1ra manifestacion de
enfermedad neoplasica

Cefalea
Torpeza mental
vomito

ALIVIO
CON
CORTICOI
DES

DIAGNSTICO
Imgenes inespecficas
Granulomas

Tuberculosos
Micticos

Angiomas
Abscesos
Gliomas malignos

BIOP
SIA
Ante duda
anatomopatolgica

TRATAMIENTO
METASTAS
IS NICAS

Radioterapia holocraneal

No prolonga supervivencia
Reduce recidivas y aparicin de nuevas metstasis

SUPERVIVENCIA
TRATAMIENTO

TIEMPO

SIN TRATAMIENTO

1 MES

CORTICOIDES

2 MESES

RADIACION HOLOCRANEAL

3 6 MESES

FACTORES PRONOSTICO
1. Edad inferior a 60 aos
2. Ausencia de progresin del tumor primario
3. Buen estado funcional segn escala de Karnofsky

OMPLICACIONES EXPANSIVAS DE
LOS TUMORES CEREBRALES

EDEMA CEREBRA

MENINGIOMAS
GLIOMAS
MALIGNOS
METSTASIS

REACCIN
EDEMATOSA
CONSIDERABLE

EDEMA VASO
GNICO

LOS FENMENOS
DE PER
OXIDACIN DE
LOS LPIDOS

DESORDENES DE PERMEABILIDAD CAPILAR

FUGA DE MARCADORES PROTEICOS
MEDIO DE CONTRASTE

EDEMA
UTILIZADOS COMO

Dinmica del edema

ANATMICAMENTE EL EDEMA
SE DESARROLLA EN LA
SUSTANCIA BLANCA
A LO LARGO DE LAS
GRANDES VAS
INTERHEMISFERICAS

DESPLAZAMIENTOS
ENCLAVAMIENTOS
COMPRESIONES

SLIZAMIENTO DEL PARENQUIMA CEREBRA

Propiedades elsticas
Cambios en gradientes de presin
Adaptacin

Velocidad
evolutiva
de la lesin

Distensibilid
ad del tejido

DESPLAZAMIENTO
LCR movilizable

Espacios colapsados del

parnquima cerebral

ENCLAVAMIENTO

BIBLIOGRAFA

Micheli Federico. NEUROLOGA . Editorial Medica panamericana. Capitulo

16 , pg. 331-346.
J.J ZARRANS. NEUROLOGA. Elsevier. Pag 475- 508
http://zl.elsevier.es/es/revista/anales-pediatria-37/el-torticolis-comomanifestacion-inicial-un-tumor-13117538-cartas-al-editor-2008
www.somospacientes.com
http://neurocirugia.univalle.edu.co/Academia/gm_tumores.htm
http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2007/06/06/tumorescerebrales-primera-parte/
http://www.smrirad.org/caso2.shtml
http://ligadepatologiaufc.blogspot.com/2011/07/astrocitomas.html