EPILEPSIA Y SX

EPILEPTICOS
R2PM Ebert Soberanis Cabrera

CONCEPTOS BSICOS
CONVULSIN
Contraccin involuntaria de la
musculatura del cuerpo . Puede
deberse a mecanismos diferentes
(anxico/sncopes o epilpticos). No
toda convulsin es una crisis
epilptica
CRISIS EPILPTICA
Afectacin aguda que se manifiesta
por la aparicin transitoria de signos
y sntomas secundarios a la actividad
anormal excesiva, sincrnica
neuronal del cerebro
EPILEPSIA
Afectacin crnica y originalemnte
repetitiva. Hay una tendencia a
cambiar el concepto repetitivo por la
predisposicin permanente de
generar crisis epilpticas

Etiologa

Etiologa de las Epilepsias

Sintomtica

Lesiones Cerebrales
Estructuradas Identificables

Prob. Sintomtica

Epilepsias en las que se

sospecha una causa
sintomtica pero que no se
puede determinar mediante
estudios de laboratorio o
gabinete

Idioptica

Epilepsia con determinacin

gentica como en el caso de

Sndromes Epilpticos
Se definen como el conjunto de signos y sntomas que
configuran un trastorno epilptico nico

SNDROMES
EPILPTICOS EN EL
LACTANTE

Sndrome de West
DEFINICIN
Sndrome generalizado criptognico y/o sintomtico. Se caracteriza
por la triada clsica: espasmos infantiles, deterioro psico- motor y
actividad hipsarrtmica en el EEG

EPIDEMIOLOGA
Las crisis se inician entre los 3
y 7 meses de la vida, con un
pico de incidencia a los 5
meses, generalmente siempre
por debajo del ano de edad.

ETIOLOGA
Afecta a 1 de cada 4-6.000 ninos. Existen
for- mas criptognicas, sin una causa
aparente y formas sintomticas,
provocadas por mltiples causas,
destacando la esclerosis tuberosa y la
encefalopata hipxicoisqumica
perinatal.

Sndrome de West
Espasmos infantiles.
Pueden ser en flexin o extensin,
simtricos o asimtricos, y mixtos. Se
agrupan en racimos de hasta 100
espasmos, que se repiten muchas
veces al da. Aparecen tanto en vigilia
como en sueno, pero con ms
frecuencia despus del despertar, o
en el adormecimiento.

Deterioro psicomotor.
En las formas criptognicas, existe
previo al inicio de los espasmos un
periodo de normalidad
neuropsicolgica, seguido de una
detencin de la maduracin y poco
despus, deterioro.

ELECTROENCEFALOGRAMA
El EEG de vigilia es muy
caracterstico, pre- sentando un
patrn hipsarrtmico, definido por una
mezcla anrquica de ondas lentas,
entre 1-7 Hz de gran amplitud hasta
ms de 200 ondas de perfil escarpado
y de puntas

Sndrome de West

Vigabatrina

200 mg/Kg/da en

dos dosis.

Si no se controlan los espasmos, se

puede ensayar el

Valproato

(VPA) a dosis altas 50-200

mg/Kg/da).

El ACTH sinttico
(tetracoxctido) se utiliza a dosis
media de 0.3-0.5 mg/da, por va
intramuscular.

Epilepsia mioclnica benigna del lactante

DEFINICIN
Sndrome generalizado idioptico, tambin
incluido en la lista de sndromes epilpticos
en la propuesta de Clasificacin y
Terminologa de la ILAE (2001). Se
caracteriza por mioclonias como nico tipo
de crisis.
EPIDEMIOLOGA
Las crisis se inician entre los 5 meses
y los 3 anos de la vida. Existe un solo
tipo de crisis: las mioclonias, que son
de corta duracin y muy frecuentes.
ETIOLOGA
Las convulsiones febriles (CF) previas
son frecuentes y existen
antecedentes familiares de epilepsia.

Epilepsia mioclnica benigna del lactante

ELECTROENCEFALOGRAMA
El trazado intercrtico de vigilia es
normal. Las mioclonias se
correlacionan con paroxismos de
punta-polipunta-onda generalizadas.
DIAGNSTICO
Un nino pequeno que ha tenido CF
durante la lactancia, que comienza
con mioclonias axiales como nico
tipo de crisis, con EEG de vigilia
normal y EEG de sueno con
paroxismos generalizados de puntapolipunta-onda
El
es el frmaco
antiepilptico de primera eleccin
El fenobarbital (PB) y las
benzodiacepinas (BZD) pueden

Valproato

Epilepsia miocnica severa del lactante (Dravet)

ETIOLOGA
a) Existen antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones febriles en el
20-25% de los casos. Hay un discreto predominio de ninos sobre ninas.
b) Mutacin en el gen SCN1A de la subunidad 1 del canal de sodio
dependiente de voltaje.

CLNICA
Fase febril.
Fase catastrfica.
Las crisis se inician antes de los 6
A partir del segundo o tercer ano de
meses, con convulsiones febriles. Las vida, aparecen las mioclonias que son
crisis son clnicas hemi o
muy frecuentes, y se pueden
generalizadas, siendo su duracin
preceder de una crisis tnico-clnica
variable y con frecuencia presentan
generalizada. Variables
estados de mal. Las crisis se repiten
de forma muy frecuente.
Fase de deterioro neurolgico lento.
A partir de los 7-8 anos.

Epilepsia mioclnica severa del lactante

El EEG es normal hasta los 2 anos, con presencia de actividad theta a 4-5 Hz
de localizacin fronto-central. A partir de los 2 anos, se observan descargas
de punta-onda o poli- punta-onda generalizadas, de corta duracin.
Posteriormente aparecen anomalas focales y multifocales. Existe
fotosensibilidad y la fotoestimulacin luminosa intermitente puede
desencadenar las crisis.

Epilepsia mioclnica del

lactante
DIAGNSTICO
Las CF de inicio precoz, muy frecuentes e
intercaladas con crisis afebriles, y estado de mal
hipertrmico, son los sntomas fundamentales para
la sospecha diagnstica. Durante la evolucin la
aparicin de mioclonias, el deterioro de la
maduracin y las anomalas del EEG certifican el
diagnstico
TRATAMIENTO
Es una forma de epilepsia refractaria. El
VPA a veces disminuyen la frecuencia de
las CF. El clo- nazepam (CZP) puede
mejorar las mioclonias.
PRONSTICO
Siempre es desfavorable. Las crisis parciales
con o sin generalizacin, permanecen durante
mucho tiempo. Se presentn retraso mental y
alteraciones conductuales con hiperactividad

SNDROMES EPILPTICOS
EN EL PACIENTE
PREESCOLAR Y ESCOLAR

TRASTORNOS
PAROXSTICOS NO
EPILPTICOS

Definicin

Se trata de fenmenos con alteracin

brusca y transitoria de las funciones
neurolgicas y que suelen recurrir tras
un intervalo libre de sntomas.

Porqu se le denominan no
epilpticos ?

Clasificacin

Sncope
Es una prdida transitoria de la conciencia y el tono postural debido al cese
abrupto del sustrato energtico cerebral. Existen dos grupos principales:

Cardiognico
Sus causas son disfuncin miocrdica,
obstruccin del flujo de salida
sangunea y arritmias

Neurocardiaco o Vasovagal

Se caracteriza por la presencia de un

desencadenante, seguido de
prdromos y una rpida recuperacin
poscrisis.

Diferencias entre sncope y

cc.

Espasmo del sollozo

Afecta hasta el 5% de la
poblacin infantil. Aparece entre
el primer y quinto ano de vida y
se resuelve de manera
espontnea en la edad escolar.
1. Llanto vigoroso tras un factor precipitante como dolor,
enojo, frustracin o traumatismo leve.
2. De forma brusca retiene la respiracin, se queda
ciantico y pierde el conocimiento.
3. Si el episodio es prolongado puede aparecer rigidez e
incluso clonas pero el nino se recupera pronto.


S
A
I
C
A
R
G