Leucemia de

Clulas
Plasmticas
Camila Vargas Vera.
Hematologia.
Osorno.

Definicin
Trastorno linfoproliferativo raro que implica al subtipo de
clulas blancas llamadas clulas plasmticas
La leucemia de clulas plasmticas (LCP) constituye la forma
ms agresiva de las neoplasias de clulas plasmticas.
Poco frecuente y representa aproximadamente el 2-4% de
todos los diagnsticos de mieloma mltiple y el 0,2% de los
casos de leucemia.
Extremadamente agresiva y de muy mal pronstico, con una
mediana de supervivencia menor a 6 meses

Es frecuente
la enfermedad
extramedular,
citopenias
por
Mayor incidencia
de alteraciones
citogenticas
en LCP
fallocomparado
medular y con
visceromegalias.
el mieloma mltiple.
El pronstico es muy adverso, siendo la supervivencia
global mayor en las formas primarias que en las
secundarias.

Definicin

Definicin

Criterio Diagnostico
El criterio de la OMS para el diagnstico de LCP es que las

clulas plasmticas constituyan ms del 20% de las

clulas en la sangre perifrica con un recuento de
clulas plasmticas absoluto de ms de 2 x /L.

Clasificacin
LCP primaria (pLCP) (60%):
De novo en pacientes sin evidencia previa de MM.

LCP secundaria (sLCP) (40%):

Como transformacin leucmica de un mieloma
previamente diagnosticado, probablemente por evolucin
clonal de la clula plasmtica.
La mediana de tiempo de progresin de MM a sLCP se
estima que es de unos 20,8 meses.

Caractersticas Clnicas

Protena monoclonal implicada con ms frecuencia en LCP es

IgG (33%)
Seguida de IgA (20%), IgD (3%) e IgE (1%).
Elevada frecuencia de pacientes con enfermedad slo de
cadenas ligeras, hasta en un 35% (en MM solo 15%)
Amplio espectro en el grado de diferenciacin celular: desde

Diagnostico
Frotis Sangre Periferica
Clulas plasmticas en sp (ms de 2000/microl o >20%)
Morfologa desde clulas plasmaticas maduras hasta algunos blastos
indiferenciados que semejan mieloblastos.
67% sndrome leucoeritroblstico (presencia de eritroblastos y celulas
mieloides inmaduras como mielocitos, metamielocitos, aveces
Aspirado
y/o biopsia de Medula Osea
promielocitos y algn blasto).
Indistinguible del mieloma.
Infiltracin por clulas plasmticas clonales.
Afectacin ms comnmente difusa

Proteinograma e inmunofijacion
Restriccin de cadenas ligeras kappa o lambda: clonales
Paraprotena monoclonal
IgG 33%
IgA 20%
IgD 3%
IgE 1%
Cadena ligera 35%

El CD38 y CD138 son

marcadores
de
clula
plasmtica y su expresin
no difiere entre MM y LCP5.
Como
marcadores
inmunofenotpicos,
suelen
carecer de expresin de
CD56
y
con
mayor
frecuencia expresan CD20 y
CD27.
La expresin de CD28 se ha
observado
con
mayor
frecuencia en formas de LCP
secundarias
Se ha comunicado tambin
un aumento de los niveles
de CD95 soluble.
Los marcadores CD9, CD117

Inmunofenotipo

Gentica
Se observa una mayor incidencia de alteraciones
citogenticas en LCP comparado con MM estadio III.
En la LCP el 63-67% de los cariotipos son hipodiploides complejos
(en contraste con el MM en que el 60% son hiperdiploides).
Cariotipos mas comunes hipodiploides complejos (67%) o
pseudodiploides (63%),
Muy raro hiperdiploide a diferencia del mieloma mltiple donde
supone el 60%.

Gentica
Por FISH se encuentran con mayor frecuencia
translocaciones, implicando al cromosoma
14: t(11;14), t(14;16), t(4;14);

Gentica

Pero tambin encontramos delecion del cromosoma

13q y 17p

Pronostico
Supervivencia Global (Periodo que transcurre desde la
administracin del tratamiento hasta el ltimo control realizado o
el fallecimiento del paciente). de 7-10 meses.
El 28% muere en el primer mes.
Supervivencia global media para pLCP 11.2 meses y para
sLCP: 1.3 meses.
Tiene peor supervivencia que MM, pero similar a la de MM
estado III de peor pronstico:
pLCP : 8 meses
MM : 36 meses
MM-est.III : 13 meses

Tratamiento
El tratamiento de la LCP no est del todo establecido. Al igual que en el
mieloma, va dirigido principalmente a prolongar la supervivencia de
los pacientes y a maximizar su calidad de vida. No se dispone de
regmenes curativos. Se desconoce cul es el mejor esquema de
induccin, existiendo una gran variabilidad en la prctica clnica

Tratamiento convencional
La respuesta al tratamiento convencional es muy pobre: con
alquilantes y esteroides (melafan y prednisona) la tasa de respuesta
global est en torno al 40%, con medianas de supervivencia global
inferiores al ao.
Con regmenes de poliquimioterapia (VAD, VCMP, VBAD)* son
superiores pero se consigue slo un leve incremento en la tasa de
respuesta y en la supervivencia global.

Tratamiento
Nuevos Agentes
El papel de nuevos agentes en el tratamiento de la LCP clulas
plasmticas an no est definido.
Las publicaciones incluyen slo informes de casos aislados o con
nmero muy bajos de pacientes, en donde los medicamentos que
resaltan son el bortezomib y lenalidomida los cuales adquieren
inters al ser combinado con la poliquimioterapia.

Tratamiento
Trasplante autlogo
La mediana de supervivencia global es de 25,7 meses para LCP vs. 62,3
meses para mieloma mltiple.
La SG alentadora despus del trasplante autlogo, establece la seguridad
y la viabilidad de esta opcin despus de la terapia de induccin inicial
de pLCP.
El autotrasplante puede, por tanto, mejorar los resultados en LCP, aunque
con un impacto marcadamente inferior que en MM.
Los nuevos agentes han permitido mejorar los resultados del tratamiento
de este proceso, aunque se precisa ms experiencia y no est definido el
esquema ms ptimo.

FIN