Reporte de Caso Clnico

Profesor responsable:
Mg. Esp. Jhonny Canales
Residentes:
R2 Huayllani Uribe Roxana
R2 Jauregui Paredes Juliethe
R2 Quispe Macco Betty
R2 Tomairo Lpez Mirko

TITULO
TRATAMIENTO ODONTOLGICO INTEGRAL DE UN
PACIENTE CON SINDROME DE APERT

RESUMEN
El sndrome de APERT representa el 5% de todos los
sndromes de craneosinostosis y muestra una prevalencia
de 1/60 000 nacidos vivos, se caracteriza por el cierre
precoz de las suturas craneales, sindactilia simpetrica de
pies y manos y alteraciones de la lnea media facial. Es un
sndrome
que
requiere
tratamiento
mdico
multidisciplinario y atencin odontolgica especializada.

Unidad de PMC- INSN

OBJETIVO
Mostrar el manejo odontolgico integral en sala de
operaciones de un paciente con sindrome de Apert en
un nio de 5 aos de edad.
sugerencia
Recuperar la salud bucal del paciente peditrico con un
tratamiento
odontolgico integral, no traumtico bajo anestesia
general.
Unidad de PMC - INSN

Introduccin
El sndrome de apert conocido como acrocfalosindactilia, es
una enfermedad hereditaria asociado a mutaciones simples
en el gen 2
para el factor de crecimiento de fibroblastos(FGF-R2) en el
cromosoma 10.
El sndrome de APERT representa el 5% de todos los
sndromes de craneosinostosis y muestra una prevalencia de
1/60 000 nacidos vivos.(1) Este defecto gentico produce un
cierre precoz de las suturas craneales, durante la infancia
hay un defecto ancho en la lnea media facial que se
extiende hasta la fontanela posterior, la base craneal esta
malformada y asimtrica. Adems presentan sindactilia que
afecta frecuentemente a los cuatro miembros, se acompaa
de dismorfia facial y alteraciones neurales. Es frecuente que
aparezca el retardo mental(2)
Unidad de PMC - INSN

Entre las alteraciones crneo-faciales esta la braquicefalia, los

dos tercios superiores de la cara estn retrudos y
comnmente hipoplsicos, oocipucio plano, pequea pero
amplia nariz con punta protuberante, el arco palatino se
caracteriza por presentar tumefacciones bilaterales de los
procesos palatinos, resultando en una pseudohendidura del
rafe medio.
Pueden presentar labios hipotnicos, vula bfida, retraso o
erupcin ectpica y maloclusin(3)
Los pacientes con este sndrome deben ser evaluados por
equipos multidisciplinarios, donde es necesario mltiples
intervenciones quirrgicas que comienzan en la infancia con la
craneotoma descomprensiva, desobstruccin de vas areas y
otras en la adolescencia como separacin de dedos de manos,
cirugas odotolgicas y estticas.
Requieren de un apoyo psicolgico para incorporarse en la
sociedad y evitar la marginacin.
El propsito de este caso clnico es mostrar el manejo
odontolgico integral en sala de operaciones de un paciente
Unidad de PMC - INSN
con sindrome de Apert en un nio de 5 aos de edad.

Reporte de caso

Unidad de PMC - INSN

HISTORIA CLNICA
I. ANAMNESIS
1. FILIACIN
Paciente:

M.A.C

Edad:

5 aos

Sexo:

Masculino

Fecha de
Nacimiento:

09-06-2010

Procedencia:

Lima

Motivo de
Consulta

Madre refiere
que su hijito
tiene varias
caries y quiere
que le curen.

2. ANTECEDENTES PERSONALES
ANTECEDENTES FISIOLGICOS

Producto de 1era gestacin, CPN completos, durante su

PRE NATALES
gestacin
present episodios de clicos debido a que
presentaba clculos en la vescula..

Parto distcico, pre trmino, lloro al nacer, peso al nacer: 3,

NATALES
400 kg, talla: 52 cm.

LMA: hasta la actualidad, ablactancia: a los 8 meses,1er

POST NATALES
diente:
al 1 ao y 2 meses, 1er balbuceo: 7 meses, camin:
al ao 7 meses, inmunizaciones completas.
Unidad de PMC - INSN

2. ANTECEDENTES PERSONALES
ANTECEDENTES PATOLGICOS
Al 3er dia
de vida

A los 2 aos

Dx: Sd. De Apert

Dx: Principios de Neumona.

Inmunizaciones Completas
RAM (-)
ASMA(-)
TBC(-)

INT Qx (+)
HEP(-)

2. ANTECEDENTES PERSONALES
ANTECEDENTES ESTOMATOLGICOS
No refiere.

3. ANTECEDENTES FAMILIARES
Padre (30 aos) No refiere enfermedad.
Madre (33 aos) No refiere enfermedad.
Hermano No refiere enfermedad.

4. NIVEL SOCIOECONOMICO
Vivienda alquilada, de material noble, cuenta con servicios
bsicos.

II. EXAMEN CLINICO

1. EXAMEN CLNICO GENERAL
Ectoscopa:

ABESG, ABEN,ABEH.

Fascies:

Fascie caracterstica.

Piel y anexos:

Tez triguea, hidratada, elstica.

Cabello bien implantados.
Presencia de sibdactilia en manos
y pies.

TCSC

En cantidad y distribucin
adecuada.

Sistema
Linftico

Sin presencia de ganglios

palpables.

Funciones
Biolgicas

Conservadas.

2. EXAMEN PSQUICO ELEMENTAL

Conducta tipo 3 segn FRANKL

3. EXAMEN CLNICO REGIONAL

EXAMEN EXTRAORAL
Forma de
Crneo
Forma de

Dolicocfalo
Dolicofacial

Cara
Simetra
facial

Conservada

Perfil
anteroposteri

Convexo

or
Ojos
Odos
Nariz

Pupilas fotoreactivas,

ANLISIS FUNCIONAL
Respiracin

Bucal

Deglucin

Tpica

permeables

Fonacin

Normal

FN permeables. No

Hbitos

No presenta

exoftalmos.
No secreciones. CAEs

secreciones

3. EXAMEN CLNICO REGIONAL

EXAMEN INTRAORAL

TEJIDOS BLANDOS
Labios

Tnicos,
humectados,
incompetentes.

Vestbulo

Hidratado,
vascularizado.

Frenillos

Lengua

Piso de
boca

bien

Labial
superior:
nico,
mucoso, insercin media.
Labial
inferior:
nico,
mucoso, insercin media.
Lingual:
Insercin
nica
mediana, sin alteracin .
Rosada,
forma
ovalada,
tamao pequeo, movilidad
conservada. Saburral en 1/3
medio y posterior. Bordes
regulares
Bien vascularizado.

3. EXAMEN CLNICO REGIONAL

EXAMEN INTRAORAL

Paladar duro

Rosa coral, hidratado, parablico, profundo, rugas

palatinas de tamao adecuado. Hendido.

Paladar
blando

Hidratado, bien vascularizado, resilente, sin alteracin

evidente.

Orofaringe

Amgdalas no congestivas, sin alteracin evidente.

Uvula central y mvil.

Enca

Rosa coral, bien vascularizadas.

Leve inflamacin

3. EXAMEN CLNICO REGIONAL

EXAMEN INTRAORAL

TEJIDOS DUROS
Tipo de
denticin

Mixta

Anomala
s
dentarias

Retardo en la
erupcin.

Arcos
dentarios

Superior: Ovoide
Inferior : Ovoide

Confiabilidad de la deteccin de caries y

el sistema de evaluacin internacional
(ICDAS-II) en estudios epidemiolgicos y la
Articulo ICDAS
compatibilidad
con los criterios estndar
de la OMS

Fue evaluar la viabilidad de

utilizar criterios ICDAS-II en los
nios en la edad preescolar, y
ver que tan bien el ICDAS-II se
correlaciona con los criterios de
la OMS y para evaluar la
confiabilidad entre ambos
criterios

RESULTADOS
Segn los criterios de la OMS, la
mayoria de los nios que fueron
clasificados como los libres de
caries, tenian lesiones de caries
no cavitarias.
- Criterios de ICDAS-II son mas
especigicos que los de la OMS.

Unidad de PMC/Servicio CBMF INSN

Unidad de PMC - INSN

ODONTOGRAMA

Po

Po

PR

P
0 5 0R 5

0 4 0 5
PR
R

Po

Po

Po

PR

PR

0 5 0 5

0 5 0 5
PR P
Po R
Po
C
Unidad de PMC - INSN

3. EXAMEN CLNICO REGIONAL

Cuello

Cilndrico, mvil; no adenopatas

Trax

MV pasa bien por ACP

Corazn y Vasos Sanguneos

Conservados

Respiratorio

Sin datos contributorios

Abdomen

Sin datos contributorios

Genitales y Perin

Sin alteraciones

Linfticos

Sin datos contributorios

Sistema Locomotor y
Neurolgico

Moviliza extremidades

III. DIAGNOSTICO PRESUNTIVO

Del Estado General:
Paciente de sexo masculino, 5 aos de edad, ABESG, ABEH,
ABEN. Con diagnstico sistmico de Sindromde de Apert.
De las Condiciones Estomatolgicas:

Tejido blando

Gingivitis leve. Inflamacin gingival asociada a factor

sistmico.
Caries de esmalte:

Tejidos duros
C5: 54, 55, 64, 65, 74, 75, 84, 85
Oclusin
Conducta

Clase I
Tipo 3 segn Frankl

Exmenes complementarios
Radiografa
Panormica

16

15

14

13

46

45

44

43

12

11

21

42

41

31

22

23

24

25

26

32

33

34

35

36

Unidad
6 de PMC/Servicio
7
7
CBMF
6 INSN

IV. DIAGNOSTICO DEFINITIVO

Del Estado General:
Paciente de sexo masculino, 5 aos de edad, ABESG, ABEH, ABEN.
Con diagnstico sistmico de Sindromde de Apert.
De las Condiciones Estomatolgicas:

Tejido blando

Gingivitis leve. Inflamacin gingival asociada a factor

sistmico.
Caries de esmalte:

Tejidos duros
C5: 54, 55, 64, 65, 74, 75, 84, 85
Oclusin
Conducta

Clase I
Tipo 3 segn Frankl

V. PLAN DE TRATAMINETO
AMBULATORIO

1. Fase Educativa

Fisioterapia oral.
Aplicacin de Flor Gel

EN SALA DE OPERACIONES

2. Fase Preventiva

Aplicacin de sellantes Pzas. 16, 26, 46

3. Fase Curativa

Pulpotomia pzas 54, 55, 64, 65, 74, 75, 84, 85

V. PLAN DE TRATAMINETO
AMBULATORIO

5. Fase de
Mantenimiento

Higiene bucal 3 veces al da (pasta 1100 ppm)

Digluconato de clorhexidina al 0.12% en gel,
1v/sem por 3 meses.
Fluoruro de Na al 0,05% (colutorio)
Control al mes.

VI. ANLISIS PRE QUIRRGICOS

HEMOGRAMA COMPLETO (18/07/2015)
PRUEBA

VALOR DEL PCTE.

VALOR REFERENCIAL

HEMATOCRITO

41 %

32% - 42%

LEUCOCITOS

11,700 /mm3

4,500 13,500/mm3

Basfilos

0%

0 0.75%

Eosinfilos

4%

1-3%

Mielocitos

0%

0%

Juveniles

0%

0%

Abastonados

1%

3-5%

Segmentados

35%

54-62%

Linfocitos

52%

25-33%

Monocitos

8%

PLAQUETAS

352,000/mm3

HEMOGLOBINA

14,20 g/dl

3-7%
150,000400,000/mm3
10,9 - 14.4 g/dl

PERFIL DE COAGULACIN (18/07/2015)

PRUEBA

VALOR DEL PCTE.

VALOR
REFERENCIAL

TIEMPO DE COAGULACIN

6 min 30``

2 9 min

2 min

1 4 min

14 5

12,8 min

362 mg/dl

200 400 mg/dl

42.1

377

TIEMPO DE SANGRIA
TIEMPO
PROTROMBINA
FIBRINOGENO

DE

TIEMPO
TROMBOPLASTINA
PARCIAL ACTIVADA

DE

EXAMEN COMPLETO DE ORINA 18/07/2015

PRUEBA

VALOR DEL PCTE.

Reaccin
Color
Aspecto

pH: 7.5
Amarillo
Transparente

Densidad

1020

Protenas
Glucosa
Cuerpos cetnicos
Pigmentos biliares
Urobilingno
Bilirrubina
Hemoglobina
Leucocitos
Clulas epiteliales

Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
0-1 / campo
0 / campo

VALOR
REFERENCIAL
pH: 5
Amarillo
Transparente
1010-1032 (ayuno
> 15 hras >1025)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
0 x campo
0 x campo

OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ( 18/07 / 2015)

PRUEBA

VALOR DEL PCTE.

VALOR REFERENCIAL

GRUPO SANGUNEO

A1 POSITIVO

-----------

TEST ANTICORE HEPATITIS B

NO REACTIVO

-----------

TEST ANTIGENO DE SUPERFICIE

HEPATITIS B
TGP

NO REACTIVO

-----------

30 U/L

0 39 U/L

31 U/L

0 47 U/L

NO REACTIVO

-----------

TGO
VIH ANTGNO / ANTICUERPO

VII. INTERCONSULTAS Y TRANFERENCIAS

GENTICA

Sndrome De Apert

Unidad de PMC/Servicio CBMF INSN

VII. INTERCONSULTAS Y TRANFERENCIAS

PEDIATRIA

RQ I

Unidad de PMC/Servicio CBMF INSN

II. INTERCONSULTAS Y TRANFERENCIAS

NEUROLOGA
ASA I

ANESTESIOLOGA

ASA I

Firma del consentimiento informado

Unidad de PMC - INSN

Tratamiento odontolgico integral en sala de

operaciones

Unidad de PMC - INSN

amiento odontolgico integral en sala de operacion

Lavado y secado de manos

Preparacin del cirujano

y asistentes.

Unidad de PMC - INSN

Preparacin de la mesa de mayo

Materiales e instrumentos para el tratamiento en sala de

operaciones

Unidad de PMC - INSN

atamiento odontolgico integral en sala de operacio

Ingreso del paciente a la sala de operacin y su preparacin.
03/09/2015

Unidad de PMC - INSN

atamiento odontolgico integral en sala de operacio

Tratamientos pulpares
Pulpotomia pzas
84-85

Apertura
cameral

Unidad de PMC - INSN

atamiento odontolgico integral en sala de operacio

Aplicacin de electro
bistur (Coagulacin)

Unidad de PMC - INSN

atamiento odontolgico integral en sala de operacio

Tratamientos pulpares
Pulpotomia pzas
74-75

Apertura
cameral

Aplicacin de electro
bistur
(Coagulacin)
Unidad de PMC - INSN

atamiento odontolgico integral en sala de operacio

Pulpotomia Pzas
74-75

Obturacion
de la camara
pulpar con
OZE
Unidad de PMC - INSN

Terapia pulpar en dientes deciduos

posibilidades teraputicas basadas en
evidencias.

Evaluaron
la
eficacia
del
electrocauterio,
utilizando 80 molares
primarios que se
sometieron a la terapia pulpar con formocresol y
electrocauterio en nios de 4 a 7 aos. Los
resultados mostraron que 40 de los dientes para
Pulpotomia con formocresol, slo tres (7,5%)
tenan signos o sntomas clnicos y radiogrficos
de fracasos a los 6 meses. El mismo nmero de
dientes afectados se encontr en el grupo que se
realizo con el electrocauterio.
Aunque la diferencia en la tasa de xito entre las
dos tcnicas no fue estadsticamente significativo,
el electrocauterio presenta como ventajas
ser
una tcnica ms rpida y que no
produce
efectos
secundarios
en
comparacin con la terapia con formocresol.

Loureno Neto, Fernandes, Marques et al. Terapia pulpar em dentes decduos: possibilidades teraputicas baseadas em
evidncias Rev Odontol UNESP. 2013 Mar-Apr; 42(2): 130-137

Unidad de PMC - INSN

Comparacin
de
Pulpotomias
por
electrofulguracin y formocresol en
molares primarios: estudio clnico

Cincuenta molares primarios tratados con estas

dos tcnicas de Pulpotomia fueron evaluados
clnica y radiogrficamente durante doce
meses,
la
tcnica
de
Pulpotomia
por
electrofulguracin mostro ser eficaz en terapia
pulpar vital de denticin primaria. Los
resultados de ambas tcnicas de Pulpotomia
fueron similares; sin diferencias estadsticas
significativas.
La
tcnica
de
Pulpotomia
con
electrofulguracin podra ser considerada
como una alternativa viable y rutinaria al
uso convencional del formocresol.

Sanchez, OJ, Bolaos, CM.V., Gonzales, LS., Comparacin de Pulpotomias por electrofulguracin y formocresol en
molares primarios : estudio clnico. Oral ao 13. Num . 40. 2012.835-839.

Unidad de PMC - INSN

Anlisis de los estudios clnicos sobre la

eficacia de las tcnicas alternativas al
formocresol en las Pulpotomias de
dientes temporales

Electrocoagulacin: Esta tcnica tambin

denominada
electrofulguracin
o
electrobistur, se comenz a utilizar en
Pulpotomias de dientes temporales en
1965. Los resultados de cuatro estudios
clnicos que abarcan un tiempo de
controles entre los seis meses a los dos
aos y los estudios con controles a ms
largo plazo los resultados clnicos y
radiolgicos mejoran en contra de la lgica
de mantenerse o disminuir. La obliteracin
de conductos slo aparece en uno de los
estudios a seis meses y no hay datos de
alteracin en el sucesor permanente.

Calatayud J, Casado I, lvarez C. Anlisis de los estudios clnicos sobre la eficacia de las tcnicas alternativas al
formocresol en las Pulpotomias de dientes temporales. Av. Odontoestomatol 2006; 22 (4): 229-239.

Unidad de PMC - INSN

atamiento odontolgico integral en sala de operacio

Tratamiento restaurador
Colocacin de ionomero restauracin con resina
pzas 84- 85
Post pulpotomia

Unidad de PMC/Servicio CBMF INSN

atamiento odontolgico integral en sala de operacio

Tratamiento restaurador
Restauracin con resina pzas 84- 85 post
pulpotomia

Unidad de PMC/Servicio CBMF INSN

tamiento odontolgico integral en sala de operacion

Tratamiento restaurador

Colocacin de ionomero restauracin con resina pzas 74- 75 post

pulpotomia

Unidad de PMC/Servicio CBMF INSN

atamiento odontolgico integral en sala de operacio

Culminacin del procedimiento quirrgico y
pase a sala de recuperacin

Paciente es dado de alta por

anestesiologa

Controles Post TOI en SOP

17/09/201
5

Discusin
El sndrome de Apert es una patologa del grupo de las
craneosinostosis, por lo tanto, entre los diagnsticos
diferenciales se deben considerar otros sndromes como el
de Cruzon, Chotzen, Pfeiffer, Noack, Carpenter y Goodman.
La influencia gentica de la mutacin del receptor 2 del FGF
en el sndrome de Apert induce la activacin de mltiples
vas de sealizacin que contribuyen a la funcin anmala
de los osteoblastos. Por el momento, el tratamiento
disponible es fundamentalmente quirrgico paliativo, y
consta, bsicamente, en separar las sinostosis presentes en
el crneo y las sindactilias en los miembros plvicos y
torcicos.
Unidad de PMC - INSN

DISCUSIN
Como parte de la evaluacin multidisciplinaria el
paciente fue referido al Servicio de Odontopediatra.
Pocos estudios han informado sobre las caractersticas
orales del Sndrome de Apert. La cavidad oral es de
tamao reducido, especialmente en la dimensin
anteroposterior de la maxila. La mandbula no presenta
forma ni tamao normal, produciendo un prognatismo
relativo. El inusual paladar muestra tumefacciones
laterales que inducen a una pseudohendidura de tejido
blando en la lnea media.

Unidad de PMC - INSN

CONCLUSIONES
Responde al objetivo
Los individuos afectados con el Sndrome de Apert
requieren el control permanente de un equipo
multidisciplinario donde el odontlogo general y a su vez
los especialistas como odontopeditra, ortodoncista, y
cirujano bucal y maxilofacial juegan un papel muy
importante en lo que se refiere al manejo de todos los
problemas dentales y esquelticos de los maxilares que
estos pacientes presentan.
La evaluacin apropiada y las caractersticas clnicas son
de suma importancia para el correcto diagnstico y
tratamiento de los pacientes afectados con este sndrome.
La atencin bajo anestesia general permite a la poblacin
recuperar su estado de salud bucal
Unidad de PMC - INSN

CONCLUSIONES

La cavidad oral es de tamao reducido, especialmente en la

dimensin anteroposterior de la maxila. La mandbula no
presenta forma ni tamao normal, produciendo un
prognatismo
relativo.
El
inusual
paladar
muestra
tumefacciones laterales que inducen a una pseudohendidura
de tejido blando en la lnea media

La apertura bucal limitada y el leve retardo mental son

algunas
caractersticas
que
dificultan
la
atencin
odontolgica en los pacientes con sndrome de Apert, por lo
que se plantea la opcin de realizarles tratamiento
odontolgico integral en sala de operaciones..

Unidad de PMC/Servicio CBMF INSN

BIBLIOGRAFA
1.Corstiaan C, at al Monozigotic twins whit apert syndromeThe cleft
palate craniofacial Journal 2008
2. Yoon S, Qin J. at al The ups and downs of mutation frequencies during
aging can account for the apert sndrome paternal age effect.PLoS
Genetic.2009
3. S. Benmiloud et al, Syndrome de apert The Pan African Medical
Journal.2013; 14:66
4. Loureno Neto, Fernandes, Marques et al. Terapia pulpar em dentes
decduos: possibilidades teraputicas baseadas em evidncias Rev
Odontol UNESP. 2013 Mar-Apr; 42(2): 130-137
5. Sanchez, OJ, Bolaos, CM.V., Gonzales, LS.,
Comparacin de
Pulpotomias
por electrofulguracin y formocresol en molares
primarios : estudio clnico. Oral ao 13. Num . 40. 2012.835-839.
6. Calatayud J, Casado I, lvarez C. Anlisis de los estudios clnicos
sobre la eficacia de las tcnicas
al formocresol en las
Unidad dealternativas
PMC - INSN
Pulpotomias de dientes temporales. Av. Odontoestomatol 2006; 22 (4):