Tambin llamadas

craneoestenosis, son
deformidades craneales que
se producen por el cierre
precoz de una o ms de las
suturas cartilaginosas que
separan los huesos
membranosos del crneo. Se
denominan segn la sutura
que se cierra precozmente

Suturas: lneas que separan a los huesos constituyentes del

crneo (vida fetal y primeros 6 meses de vida).
Fontanelas: espacios que hay entre las confluencias de las
suturas

Proteccin y permite el crecimiento de un rgano tan delicado como el

cerebro.

Craneoestenosis (estrechez):
Alteraciones en el volumen y morfologa del

crneo y la cara
Alteraciones clnicas y de la funcin cerebral:
Vmitos, cefaleas, dficit neurolgicos, ceguera, etc.

A. Craneosinostosis de una sola sutura

a) Craneosinostosis sagital o escafocefalia
b) Craneosinostosis metpica o trigonocefalia
c) Craneosinostosis coronal o plagiocefalia anterior
d) Craneosinostosis lambdoidea o plagiocefalia posterior
B. Craneosinostosis de 2 o mas suturas
a) Craneosinostosis coronal bilateral o braquicefalia o
turricefalia
b) Oxicefalia

ESCAFOCEFALIA O
DOLICOCEFALIA
Cierre precoz exclusivo de la sutura sagital que separa los huesos

Cierre precoz exclusivo de la sutura sagital que separa los huesos

parietales.
parietales.
Clnica:
Clnica:Cabeza
Cabezaalargada
alargadaen
ensentido
sentidoAA- -PPque
querecuerda
recuerdaaaun
un
barco
barcovolcado,
volcado,correspondindose
correspondindoselalaquilla
quilladel
delmismo
mismocon
conlala
sutura
suturafusionada.
fusionada.
Diagnstico:
Diagnstico:Clnica.
Clnica.Rx.
Rx.TAC
TAC3D.
3D.

TRIGONOCEFALIA
Cierre
Cierreprematuro
prematurode
delalasutura
suturafrontal
frontaloometpica.
metpica.Se
Serelaciona
relaciona
con
conms
msfrecuencia
frecuenciacon
conanomalas
anomalasenceflicas,
enceflicas,como
comolalaholoprosencefalia.
holoprosencefalia.
Frecuencia:
Frecuencia:nica
nicaforma
formade
deque
quepuede
puedemejorar
mejorar
espontneamente
espontneamenteantes
antesde
delos
los 33meses.
meses.30%
30%de
delas
lassinostosis.
sinostosis.
Clnica:
Clnica:Estrechez
Estrechezyyprominencia
prominenciade
delalafrente.
frente.Se
Seaprecia
aprecia
Hipotelorismo
Hipotelorismo

PLAGIOCEFALIA
Plagiocefalia
Plagiocefaliaanterior:
anterior:cierre
cierreprecoz
precozde
delalasutura
suturacoronal
coronal
unilateral.
unilateral.
Plagiocefalia
Plagiocefaliaposterior:
posterior:cierre
cierreprecoz
precozde
delalasutura
suturalambdoidea
lambdoidea
En
muchas
ocasiones,
la
deformidad
es
de
etiologa
postural
En muchas ocasiones, la deformidad es de etiologa posturalyyno
no
por
cierre
verdadero
de
la
sutura
por cierre verdadero de la sutura

BRAQUICEFALIA O
TURRICEFALIA

Cierre
Cierreprecoz
precozde
delalasutura
suturacoronal
coronalbilateral.
bilateral.

Frecuencia:
Frecuencia:Participa
Participacon
confrecuencia
frecuenciaen
ensndromes
sndromesautosmicos
autosmicos
dominantes
dominantescon
condismorfia
dismorfiafacial
facial(Crouzon
(CrouzonyyApert).
Apert).25%
25%de
de
sinostosis
sinostosis

Clnica:
Clnica:Crneo
Crneotransversalmente
transversalmenteancho
anchopero
perocorto
cortoen
ensentido
sentido
longitudinal.
longitudinal.Puede
Puedeocasionar
ocasionarexoftalmos,
exoftalmos,hipertelorismo,
hipertelorismo,
aplanamiento
aplanamientode
delalacara
caraeeincluso
inclusodeficiencia
deficienciamental.
mental.

OXICEFALIA
Cierre
Cierreprecoz
precozde
demuchas
muchasootodas
todaslas
lassuturas
suturascraneales
craneales(crneo
(crneo
en
entorre).
torre).
Frecuencia:
Frecuencia:Poco
Pocofrecuentes.
frecuentes.Originan
Originanalteraciones
alteracionesvisuales
visualesyy
retraso
retrasomental.
mental.
Clnica:
Clnica:crecimiento
crecimientodel
delcrneo
crneoes
eshacia
haciaarriba
arribarecordando
recordandolala
forma
formafinal
finalalalde
deuna
unatorre.
torre.El
Elcrecimiento
crecimientoes
eshacia
hacialalazona
zona
fontanelar.
fontanelar.Provoca
Provocaun
unSd.
Sd.HIC.
HIC.

DIAGNOSTICO

Se establece al
nacimiento por
observacin de la
deformidad craneal.
Por palpacin, puede
apreciarse una cresta
sea sobre la sutura
cerrada precozmente.
El cierre de la sutura se
confirma mediante
tcnicas de imagen (Rx
simple de crneo o TC3D)

TRATAMIENTO

Reconstruccin quirrgica
Excepto en las formas ms
graves, en las que el cierre
de mltiples suturas
craneales puede dificultar
el crecimiento del cerebro,
la mayora de las veces la
indicacin es
fundamentalmente
esttica.
Algunas formas posturales
de plagiocefalia posterior
pueden corregirse con
"cascos ortopdicos que
remodelan el crneo.

El encefalocele es una herniacin del

tejido cerebral a travs de un defecto
congnito o adquirido del crneo

DIAGNSTICO

El diagnstico de encefalocele en la etapa prenatal se basa en la

demostracin ecogrfica del defecto craneano con diversos
grados de herniacin de parnquima cerebral. Generalmente se
observa como una masa en la lnea media del crneo.
El hallazgo de valores superiores a dos veces la concentracin
srica de alfafetoprotena tambin constituye un mtodo
diagnstico. Sin embargo la mayora de encefaloceles estn
cubiertos por piel, por lo que el diagnstico por estudio
ecogrfico es ms preciso.
La tomografa computada, resonancia magntica (RM),
radiografa y angiografa, son estudios usados en la evaluacin
del encefalocele en la etapa postnatal; en particular la RM, que
provee informacin mas precisa del sitio y de la naturaleza de la
lesin, as como tambin de las malformaciones asociadas. Sin
embargo los hallazgos histolgicos son esenciales para la
confirmacin diagnstica