Patologa de OI

Dao Coclear y/o

Vestibular

Flga. Karimma Lolas M.

2016

Odo Interno

CCI
CCE

Escuchan

Selectividad frecuencial
Proteccin de ruidos
fuertes
Nos ayudan a escuchar
sonidos de baja
intensidad

Dao en CCE

Reclutamiento

Dificultad en la
discriminacin
Selectividad
frecuencial

No escuchar
sonidos de baja
intensidad.

Hipoacus
ias
Hereditari
as
Congnita
s
Simples
(aplasias)

Adquirid
as

No congnitas
(prog, juvenil)

Complej
as (Sd)

TORCH

Congnitas
Erito
b.
fetal

Premature
z extrema

No congnitas
Presbiac
u

HA
subit
a

Trauma
acstic
o

Fractura
s

Ototox

Meniere

Metabol

Piel

Hueso

Tiroide
s

Albinismo

Crouson

Cretinismo

Vitiligo

Treacher
Collins

Bocio

Wanderbur
g

Rin
Alport

Displasias OI

Michel

Mondini

Scheibe

Ausencia OI

Desarrollo
incompleto
de cclea, 1
vuelta.

Ausencia
porcin
membranos
a sculo
coclear.

Alexander

BingSiebenma
nn

Hipoplasia
conducto
coclear

Ausencia
laberinto
posterior.
Puede o no
presentar
HA

Hipoacusias
sindrmicas

30% HA de origen gentico.

400 sndromes descritos con HA

Sndromes

Sndrome de Klippel - Feil (D)

Sndrome oto-palato digital (D)

Enanismo distrofico (R)
Sndrome de Apert (D)
Sndrome de Treacher-Collins-Franceschetti (D
Sndrome de Crouzon (D)
Sndrome de Marfan (D)
Sndrome de Pierre Robin (D)
Sndrome anemico de Fanconi (R)
Sndrome de Goldhenar
Sndrome de Moh

Osteognesis imperfecta (R)

Acondroplasia
Enfermedad de Pyle
Sndrome de Jervell y Lange Nielsen (R)
Sndrome de Richards-Rundel
Trisomia l3-l5
Trisomia l8
Sndrome de Turner.

Sindrome Usher

3 5 % de HA en nios
Autosmica recesiva
Retinitis Pigmentosa
3 tipos
Clnica

TIPO I

TIPO II

TIPO III

Prdida
Auditiva

Severa
profunda
Prelingual

Moderada
severa
No progresiva

Postlingual
progresiva

Funcin
vestibular

Anormal

Normal

Variable

Ret.
pigmentosa

prepuberal

Puberal o
posterior

Aparicin
tarda

Sndrome de CHARGE

C: Coloboma
H: anomala cardiaca
Heart
A: atresia coana
R: retardo del desarrollo
G: hipoplasia Genital
E: anomalas pabellones
(EAR) y/o sordera
Autosmica
dominante
Mutaciones en CHD7
1: 10000

Sndrome de
Goldenhar
1/5000 nacidos
Sndrome de primer y
segundo arco branquial

O: distorcin orbital
M: Hipoplasia mandibular
E: Anomalia ojos
N: compromiso nervio
S: Deficiencia tejido
blando

Hipoacusias
Adquiridas

Congnitas
Toxoplasmosis
Ototxicos en el embarazo
Rubola materna durante el primer
trimestre
CMV
Herpes
Sfilis
Eritroblastosis fetal
Prematurez
Anoxia

De baja incidencia

Rubola
Causa viral
HSN profunda y
permanente.
HA Bilateral y simtrica
incidencia actual por
vacunas

Herpes
Zoster
Causa viral (virus varicela
zoster VVZ)
HSN uni o bilateral
Hiperacusia transitoria
incidencia

De alta incidencia

Toxoplasma
Parsito
HA 14 28%
nios no
tratados

CMV
HSN profunda y
permanente.

Sfilis
Bacteria
Tto Penicilina

HA Bilateral y
simtrica
Pasa al feto por
la placenta

Mayora
asintomtica

Hipoacusias
Adquiridas

No Congnitas

HA sbita
Trauma Acstico
Lesiones por: Virus, Bacterias
Traumatismos
Enfermedades metablicas
Ototxicos
Meningitis
Presbiacusia

Meningitis

Causa bacteriana (meningococo)

5 40% HSN severa a profunda bilateral.
Post natal osificacin coclear.

Meningitis

Lesiones Cocleares

PRESBIACUSIA

Cambios en la
anatoma coclear

Estrechamiento y degeneracin hialina de la MB

Disminucin del numero de clulas
Disminucin del nmero de neuronas del
ganglio espiral.
Atrofia de la Estra Vascular y de las fibras del
nervio coclear

4 formas de
Presbiacusia

Sensorial
Neural
Metablica o Estrial
Mecnica o conductiva
coclear


Sensorial
Afectacin O.Corti.
Degeneracin en Lmina
espiral
Caida brusca de los agudos
Discriminacin en relacin
con grado de prdida.

LOGOAUDIOMETRIA

Neural
Prdida de poblacin
neuronal del ganglio
espiral.
Alteracin en la
discriminacin
Discriminacin no se
relaciona con grado de
prdida.

AUDIOMETRA


Metablica o
Estrial
Dao en Estra vascular.
Alteracin global en todas las
frecuencias.
Buena discriminacin
Curva plana.

Mecnica o
conductiva
coclear

Prdida elasticidad
de MB.
Atrofiamiento de
Ligamento espiral
Curva recta
descendete

Evolucin..

Inicial
(bajan agudos,
leves
modificaciones
en percepcin)

Incidencia
social
(prdidas
>30dB, desde
2000Hz)

Aislamiento
(prdida mayor,
dificulta
comunicacin
social)

Lesiones Cocleares

OTOTOXICIDAD

Dao en el neuro-epitelio
por

Agentes
externos

Agentes
internos

Medicament
os

Sd.
Diabticos

Insecticidas

Sd. urmicos

Agentes
qcos
industriales

Mecanismos de accin
Aminoglucsidos
Lesionan primero las clulas CCE y despus
las CCI
Se inicia en la espira basal, por eso la prdida
auditiva parte
en los agudos.
Diurticos
de Asa

Alteran la funcin de la estras vascular

alterando equilibrio ionico de la endolinfa
Prdida auditiva pantonal
Salicilatos
Altas dosis sordera precoz - temporal.
Cede 2 -4 das suspensin tto.

Lesiones Cocleares

TRAUMA
ACSTICO


Dao irreversible de la audicin por exposicin
a ruido.
Prdida secundaria a ruido fractura de cilios

Trauma acstico
agudo

Ante sonidos mayores de 140 dB.

Tras la exposicin sonora el paciente percibe
intenso Acufeno e Hipoacusia con gran
perdida de inteligibilidad.
Tras unos das el acufeno cede o se suaviza y
mejora parcialmente la audicin, pero
quedando un importante dao irreversible.

Trauma acstico
crnico

Ante sonidos prximos a 80 dB, pero con

exposicin durante horas, durante aos.
En algunas profesiones: metalrgicos,
trabajadores con maquinaria ruidosa,
trabajadores de la construccin.
Adems del dao auditivo se dan alteraciones
psquicas.
Los pacientes presentan sobre todo alteracin
en la discriminacin auditiva en ambiente
ruidoso

Lesiones cocleares

HIPOACUSIA SBITA

HSN aparicin
instantnea

Suele asociarse a
acufenos,
taponamiento
tico y vrtigo

Audiometra baja
30 dB en 3
frecuencias
consecutivas

Etiologa de HA
Sbita

FACTORES PREDISPONENTES:

Cambios de presin atmosfrica

Enfermedades endocrinas: diabetes, embarazo
Medicamentos
Esfuerzo fsico.

FACTORES DOCUMENTADOS:
Parotiditis, sarampin, influenza, adenovirus
Herpes Zoster


Diagnstico
Descartar patologa
de OE y/o OM.
Audiometra y
pruebas para
confirmar HS

Pronstico
1/3 recupera
1/3 con HA
moderada
1/3 con Anacusia

Retraso en diagnstico y tratamiento MAL PRONSTICO

Hipoacusia
Autoinmune

El origen de la enfermedad hay una

reaccin inflamatoria anmala ante
protenas del propio odo interno.
Puede Manifestarse con enfermedad
de Meniere o como hipoacusia sbita
o de evolucin rpida.


El sistema inmunitario reconoce como extraas alguna
estructura del odo interno y desencadena una respuesta
inflamatoria inmunomediada, que produce destruccin
del odo interno y por tanto sordera permanente.
Esta forma clnica es mas frecuente en mujeres, de 20 a
60 aos.
Forma primaria u rgano especifica, si solo hay sntomas
del odo interno.
Forma secundaria o no rgano especifica, si los sntomas
otolgicos se acompaa de otros sntomas en otros
rganos, ej. En enfermedades ,reumticas, vasculitis, etc.

Fracturas de
temporal

Hay dos >pos de fracturas del penasco:

Longitudinales: estan suponen el 80% de las fracturas
del penasco. Por lo general so benignas.. Suelen causar
hipoacusia de transmision

Transversas al eje mayor del penasco: son poco frecuentes,

pero son las mas graves, pues suelen danar la coclea

Enfermedad de
Mniere

HSN unilateral.
Perfil ascendente (alteracin
graves)
Reclutamiento.
Tonalidad grave

Crisis vertiginosas de minutos a horas.

Precedidas de sensacin de plenitud
tica.
Seguidas de perodo de somnolencia.
Nuseas, vmitos, sudoracin fra,
palidez, etc.

HA fluctuante
neurosensorial

Acfenos fluctuantes
Vrtigos
Presin en el odo
(taponamiento).

Enfermedad del laberinto membranoso, caracterizada por hipoacusia,

vrtigos y generalmente tinnitus, que tiene correlacin patolgica con
una distensin hidrpica del sistema endolinftico
Academia Americana de Oftalmologa y Otorrinolaringologa; 1972 .


El vrtigo dura de 30 minutos a 2 horas.
Suele existir una remisin completa de los sntomas
al inicio de la enfermedad.
Conforme se repiten los ataques, la hipoacusia
coclear se recupera cada vez menos.
En el 85% de los pacientes la enfermedad ser
unilateral.
Cuando es bilateral la manifestacin en el odo
contralateral se produce antes de 36 meses.
En un 60% de los casos hay una remisin espontanea
y completa de la enfermedad.

Enfermedad de
Mniere

Hidrops endolinftico

Los tratamientos mdicos

ms habituales emplean
supresores vestibulares,
vasodilatadores y diurticos.

Laberintitis

Se debe a una diseminacin de la infeccin hacia el

hueso temporal.
Hay 3 etapas de la inflamacion:
Perilaberintitis o Fstulas laberntica

OM Colesteomatosa
Diagnstico se realiza buscando el signo de la fstula HA mixta

Laberintitis serosa

Inflamacion intralaberintica difusa sin pus y en evolucin no hay

prdida de audicin, ni trastorno vestibular permanente. HA mixta

Laberintitis supurativa o purulenta

Infeccin intralaberintica difusa con pus, que provoca prdida completa

y permanente de la audicin y funcin vestibular.
Cofosis

Lesiones Neurales

Neuropata auditiva


Existe un problema en la
conexin entre la cclea y
el cerebro. El nervio que
transporta la informacin
sonora desde la cclea
est daado.
El cerebro no procesa los
impulsos elctricos
sonoros o no los
interpreta correctamente.
disincrona auditiva