Amenorrea Primaria.

Causas ms frecuentes

La causa ms frecuente de amenorrea primaria es el Sndrome de Turner .

La segunda causa ms frecuente de amenorrea primaria es el Sndrome

de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser.

La tercera causa ms frecuente de amenorrea primaria es la insensibilidad

a los andrgenos,
sndrome de feminizacin testicular completa o
Sndrome de Morris.

ASRM Practice Committee. Amenorrhea. Fertil Steril 2008.

Evaluacin de amenorrea primaria

Como en toda patologa la anamnesis
fundamentales para el diagnstico

la

exploracin

fsica

son

Historia Clnica.
Antecedentes heredofamiliares

Edad de la menarquia de la madre y las hermanas (orientaran hacia un

posible retraso constitucional).

Antecedentes de menopausia precoz.

Antecedentes de anomalas genticas.

Antecedentes familiares de anosmia.

Enfermedades autoinmunes (diabetes, patologa tiroidea, vitligo).

Uso materno de frmacos durante su embarazo.

Historia Clnica.
Antecedentes personales
Edad.
Enfermedades
crnicas
(diabetes,
tiroiditis,
intestinal inflamatoria crnica, hepatopatas).

enfermedad

Historia de traumatismos craneoenceflicos.

Infecciones, tumores del SNC.
Tratamientos con RT o QT.
Tratamientos
actuales:
antihipertensivos

corticoides,

psicofrmacos,

Historia Clnica.

Historia sexual.

Estilo de vida, ejercicio fsico y hbitos alimentarios. Hbitos txicos.

Prdidas importantes de peso o fluctuaciones.

Interrogatorio por Sistemas

Galactorrea espontanea.

Cefalea, alteraciones visuales, disminucin de la capacidad olfatoria)

Hirsutismo, acn.

Patologa actual: hipotiroidismo, hipertiroidismo, diabetes, trastornos del

SNC.

Exploracin
fsica

Fenotipo, talla, peso, ndice de masa corporal, ndice cintura/cadera.

Tensin arterial, pulso.

Caracteres sexuales secundarios.

Exploracin de la piel que descarte signos de androgenizacin:

hirsutismo, acn, hipertricosis, alopecia, acantosis nigricans)

Exploracin fsica

Examen de mamas.

Exploracin de genitales externos para descartar: clitoromegalia, himen

imperforado, ausencia de vagina.

Exploracin de genitales internos para valorar

estrogenizacin y descartar patologa uterina u ovrica.

la

correcta

Exploracin
fsica

Palpacin abdominal e inguinal para descartar posibles hernias (que pueden

corresponder a testes inguinales en el sndrome de Morris).

Posible interrelacin con otras glndulas, evaluando signos clnicos de patologa

tiroidea, o suprarrenal (enfermedad de Cushing).

Examen neurolgico si procede por interrogatorio (pares craneales, campo

visual)

Algoritmo de la Amenorrea Primaria

The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine.

evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9

Current

Causas ms frecuentes de amenorrea

primaria

Caracteres sexuales
secundarios

Hipogonadismo
hipergonadotrpico

Hipogonadismo
hipogonadotrpico

Agenesia mlleriana

Se produce por la ausencia total de los conductos de Mller.

Su prevalencia es baja, slo del 5-10%.

La principal entidad dentro de este grupo es el Sndrome de Rokitansky.

Son pacientes con ausencia de tero y en muchas ocasiones dficit de

tercio superior de vagina (vagina corta).

Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian
anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154

Agenesia mulleriana

Agenesia mlleriana

Encontraremos una paciente con amenorrea

caracteres sexuales secundarios normales.

primaria

pero

En ocasiones hay dficit de uno de los dos riones, esto ltimo por el
origen embriolgico comn entre conductos de Mller y mesonfricos
(de los que derivan los riones).

Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian
anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154

con

Agenesia mlleriana

Las malformaciones renales incluyen: agenesia renal, rin plvico, rin en

herradura, hidronefrosis u duplicacin ureteral.

The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of
amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9

Agenesia mlleriana

El Sndrome de Mayer-von Rokitansky-Kster Hauser (MRKH) tiene una

incidencia de ~ 1:5.000 nacidas vivas.

Se caracteriza por agenesia de tero y vagina.

Pero puede variar desde la total ausencia de estas dos estructuras,

hasta la presencia de remanentes uterinos (mllerianos) con o sin tejido
endometrial.

Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian
anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154

Agenesia mlleriana
Puede
existir
el
tercio inferior de la
vagina, que puede
consistir
en
simplemente
una
pequea depresin
entre los labios, o
tener una longitud
de hasta 5 a 6 cm.

Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian
anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154

Agenesia mlleriana

El sndrome de MRKH es la
segunda causa ms frecuente
de amenorrea.

Las mujeres que padecen este

sndrome tienen un cariotipo
46XX.

El fenotipo femenino normal con

desarrollo
espontneo
de
caractersticas
sexuales
secundarias.

Agenesia mlleriana

El tratamiento hormonal es
innecesario ya que la produccin
de estrgenos es normal.

Presentan ciclos ovulatorios.

La
reproduccin
asistida,
mediante estimulacin

ovrica, aspiracin de ovocitos y

tero subrogado es factible.

Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for
pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.

Agenesia mlleriana
La edad promedio al diagnstico
es de 15 a 18 aos.
Importancia
de
un
ginecolgico cuidadoso

examen

Por la variabilidad en la longitud

del canal vaginal, es importante
tener en cuenta que un examen
fsico en apariencia normal, no
descarta
por
completo
el
diagnstico de MRKH

Colmenares Belkis, Colmenares Jess, Vilela Ottoniel, Alonso Jos Francisco. Sndrome de Mayer-RokitanskyKuster-Hauser: a propsito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [serial on the Internet]. 2007 June [cited

Agenesia mlleriana
Resonancia Magntica
Actualmente es el mtodo de
eleccin para el diagnostico de
estas anomalas uterinas, ya
que nos aporta informacin de
las caractersticas externas e
internas de las mismas.
Elevada
sensibilidad
y
especificidad
(100%),
la
desventaja es su elevado costo.

Colmenares Belkis, Colmenares Jess, Vilela Ottoniel, Alonso Jos Francisco. Sndrome de Mayer-RokitanskyKuster-Hauser: a propsito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [serial on the Internet]. 2007 June [cited

Agenesia mlleriana
El aspecto psicolgico de
esta patologa no recibe toda
la atencin que se merece.
Se les debe enfatizar que
posterior
al
tratamiento
practicado
no
existirn
diferencias entre ellas y las
mujeres a quienes se les
realiz histerectoma.

Colmenares Belkis, Colmenares Jess, Vilela Ottoniel, Alonso Jos Francisco. Sndrome de Mayer-RokitanskyKuster-Hauser: a propsito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [serial on the Internet]. 2007 June [cited

Agenesia mlleriana

El tratamiento del sndrome de MRKH

quirrgico.

es multidisciplinario y un reto

La incidencia de malformaciones mayores de las vas urinarias es ~ 15

40 %.

Presentan adems, anormalidades esquelticas en ~ 5 a 10%.

Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian
anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154

Agenesia mlleriana
No existe una opinin
unnime con respecto a la
creacin de una vagina en
dichas pacientes.
Lo que ha dirigido el
tratamiento hacia mtodos
no quirrgicos y quirrgicos.

Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for
pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.

Agenesia mlleriana
La dilatacin activa y pasiva
de
los
mtodos
no
quirrgicos deben ser el
tratamiento inicial para la
creacin de una vagina.
Si
este
mtodo
es
infructuoso est indicada la
vaginoplasta.

Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for
pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.

Agenesia mlleriana
Se utilizan dilatadores
vaginales de dimetros y
longitudes crecientes que la
paciente utiliza 20 minutos,
tres veces por da durante 6
a 12 semanas.
Despus del uso del dilatador
de mximo calibre durante 1
2 meses puede sugerirse
un intento de relacin sexual.

Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for
pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.

Agenesia mlleriana
Cuando la paciente no est
motivada, el perin es plano o
fracasa el mtodo anterior, se
requiere la correccin quirrgica.

La tcnica de vulvovaginoplasta
ms utilizadas es la de Abble
Wharton Mc Indoe . (Colgajo
glteo)

Con un xito de 75 % 85 %

Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for
pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.

Agenesia mlleriana
El mtodo de Williams para la
creacin
de
una
bolsa
vulvovaginal
o
el
trasplante
sigmoideo de Pratt.
Despus
de
una
adecuada
evaluacin
psicolgica
y
multidisciplinaria y por eleccin de
la paciente, se lleva a ciruga,
donde
se
realiza
una
neovaginoplasta sigmoidea en
tres tiempos sucesivos, dentro de
la misma intervencin.
Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for
pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.

Agenesia mlleriana
La histerectoma total
abdominal, sin
salpingooferectoma bilateral o
amenorrea ginecolgica con
agonistas de hormona liberadora
de gonadotropinas (GnRH), es
un tratamiento temporal.

Es una opcin cuando no se

acepte la histerectoma como
tiempo complementario en las
pacientes con tero funcional
debido a hematmetra crnica.

Snchez Contreras J y col. Correccin quirrgica de la agenesia vaginal Ginecol Obstet Mex 2006;74:37-47

Algoritmo de la Amenorrea Primaria

The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine.

evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9

Current