ESCLERODERMIA

BR . ILIANA ABIGAIL ROMERO CAUICH

Definicin
La
esclerodermia
es
una
enfermedad
multisistmica
caracterizada
por
cambios
inflamatorios,
vasculares
y
esclerticos de la piel y de
rganos internos, particularmente
pulmn,
corazn
y
tracto
gastrointestinal. Se desencadena
por un conjunto de factores
genticos,
ambientales
e
infecciosos y se considera una
enfermedad tripartita en la que
se
asocian
defectos
de
autoinmunidad humoral, celular,
fibrosis y cambios vasculares

 Laesclerodermia localizada. Por lo regular afecta solo la piel

en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy
pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas
serios.
Laesclerodermia o esclerosis sistmica.Puede afectar
zonas grandes de la piel y rganos como el corazn, los
pulmones o los riones. Hay dos tipos principales: enfermedad
limitada (sndrome CREST) y enfermedad difusa.

Epidemiologia
Inicio de la enfermedad entre los 30 y 50 aos de edad. La tasa
de prevalencia es de 30 personas por cada 100.000 habitantes
y la proporcin es de cuatro mujeres por cada hombre afectado

Etiologa
Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con
esta enfermedad presentan una acumulacin de una sustancia
llamada colgeno en la piel y otros rganos. Esta acumulacin
lleva a que se presenten sntomas de la enfermedad.

Periodo de incubacin
No cuenta con un periodo
definido para su desarrollo, ya
que esta se debe a factores
autos inmunitarios

Fisiopatologa
Parecen existir lesiones bsicamente en tres niveles:
El endotelio vascular (dao) formacin de anticuerpos y liberacin de
mediadores celulares= proliferacin de fibroblastos sntesis y deposito de
colgeno= dao orgnico
El sistema inmune: auto anticuerpos contra protenas, que se encuentran
en las paredes vasculares
El tejido conectivo

Manifestaciones clnicas
Los sntomas cutneos de la esclerodermia pueden incluir:
Fenmeno de Raynaud
Prdida del cabello
Piel ms clara o ms oscura de lo normal
Rigidez y tensin de la piel de los dedos de las manos, las manos,
los antebrazos, y la cara
Tumoraciones blancas y pequeas por debajo de la piel, algunas
veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o
de los pies
Piel facial tensa y con aspecto de mscara

Los sntomas musculares y seos pueden incluir:

Dolor articular
Entumecimiento y dolor en los pies
Dolor, rigidez e inflamacin de los dedos y articulaciones
Dolor de mueca

Los problemas
incluir:

del

tubo

digestivo

Distensin despus de las comidas

Estreimiento

Diarrea

Dificultad para tragar

Reflujo esofgicooacidez gstrica

Problemas para controlar las heces

pueden

Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrizacin de los

pulmones y pueden incluir:
Tos seca
Dificultad respiratoria
Sibilancias
Hipertensin pulmonar

Complicaciones
Cncer
Insuficiencia cardaca
Presin arterial alta en los pulmones
(hipertensin pulmonar)
Insuficiencia renal
Problemas para absorber los
nutrientes de los alimentos
(malabsorcin)

Los exmenes de sangre pueden abarcar:

Anticuerpos antinucleares
Tasa de sedimentacin eritroctica
Factor reumatoideo
Otros exmenes pueden abarcar:
Radiografa de trax
Tomografa computarizada de los
pulmones
Ecocardiografa
Anlisis de orina
Estudios de la funcin pulmonar
Biopsia de piel

Tratamiento

Tratamiento
Corticosteroides (pednisona)
Inmunodepresores (mextotrexato)
Antiinflamatorios
Fototerapia
Oxigenoterapia

Prevencin
No existe forma conocida de prevencin. Reducir la exposicin al polvo de
slice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo para esta
enfermedad.

RAZONAMIENTO DIAGNOSTICO
(MTODO CLNICO)
Datos significativos
(evidencia)Caractersticas
definitorias
Dificultad respiratoria

Dolor articular

Dificultad para deglutir

Anlisis deductivo
(patrones o dominios
involucrados)
DOMINIO: 4 actividad/reposo
CLASE: 4 respuestas
cardiovasculares/ pulmonares

Interpretacin del
problema
(Etiqueta diagnostica)
00031 patrn respiratorio
ineficaz

DOMINIO:
12 confort
CLASE:1 confort fsico

00132 dolor agudo

DOMINIO: 2 nutricin
CLASE: 1 ingestin

00103 deterioro de la
deglucin

ELABORACIN Y REGISTRO DE DIAGNSTICOS

Dx.1

00032 patrn respiratorio ineficaz R/C fatiga de los msculos de la respiratorios M/P
disnea, patrn respiratorio anormal, uso de msculos accesorios para respirar

Dx.2
00132 dolor agudo R/C lesin por agentes biolgicos M/P expresin facial de dolor,
cambio de parmetros fisiolgicos

JERARQUIZACIN DE DIAGNSTICOS
1

00032 patrn respiratorio ineficaz R/C fatiga de los msculos de la

respiratorios M/P disnea, patrn respiratorio anormal, uso de msculos
accesorios para respirar

00132 dolor agudo R/C lesin por agentes biolgicos M/P expresin facial
de dolor, cambio de parmetros fisiolgicos