INMUNOLOGIA

Universidad Autnoma del Estado de Baja
California
Escuela de Ciencias de la Salud
Unidad Valle Dorado
Enfermedades Del
sistema inmunitario.
Patologa Bsica, Dra. Wendolyn Flores.
BELTRN RAMREZ DANIELA F.

CRDOVA ULBRICH RAL
LEM QUIROZ ROGELIO
ORTIZ FLORES HCTOR M.
ROBLES RIDAURA KAREN
GPE.
Respuesta inmunitaria
normal
Respuesta
inmunitaria
normal
Inmunidad
innata
Primera lnea
de defensa
Lem Quiroz Rogelio
Inmunidad
adaptativa
Por mecanismos
de estimulacin
Inmunidad innata
Componentes :
Barreras
epiteliales
Lem Quiroz Rogelio
Clulas
fagociticas
Clulas
dendrticas,
natural killers ,
sistema de
complemento
Inmunidad innata
Dos reacciones celulares: inflamacin y

defensa antimicrobiana (virus, parsitos etc.)
Patrones moleculares
asociados al peligro
Receptores celulares.
Patrones moleculares
asociados a patgenos
Receptores para el reconocimientos de patrones

TLR
Lem Quiroz Rogelio
Tipos celulares de la
inmunidad innata
Lem Quiroz Rogelio
Inmunidad adaptativa
Formado por linfocitos y sus productos como

los anticuerpos.
Dos tipos:
Humoral
Celular
Lem Quiroz Rogelio
Protege contra microorganismos,

mediada por linfocitos B
Responsable de la defensa de
microorganismos
intracelulares
Principales linfocitos en
la inmunidad adaptativa
Lem Quiroz Rogelio
Componentes del sistema

inmunitario: clulas,
tejidos y molculas
Clulas del sistema

inmunitario
Principales:
Linfocitos T
Linfocitos B
Linfocitos NK
Clulas dendrticas
Macrfagos
Neutrfilos
Lem Quiroz Rogelio
Linfocitos T
Linfocitos T cooperadores CD4
Linfocitos T citotxicos CD8
Receptor de los linfocitos T
Lem Quiroz Rogelio
Linfocitos B
Los linfocitos B reconocen a los antgenos por medio del

complejo del receptor antignico de los linfocitos
Lem Quiroz Rogelio
Clulas dendrticas
Clulas dendrticas interdigitadas

de antgenos
presentadoras
Caractersticas y funciones:
Se encuentran debajo de los epitelios, expresan

receptores y son atradas por linfocitos T.
Clulas dendrticas foliculares

presentacin a linfocitos B
Lem Quiroz Rogelio
participan en la
macrfagos
Forma parte del sistema fagocitico

mononuclear
Funciones
Participan en la
Destruir
Fase efectora
activacin de
microorganismo de la inmunidad
linfocitos
s intracelulares
celular
Lem Quiroz Rogelio
Linfocitos citolticos
naturales
De 10 a 15 % de los linfocitos en sangre
Son la primera lnea de defensa frente a las infecciones

vricas
Tienen 2 molculas que los identifican:
CD16 CD56
Receptor Fc
para IgG
Lem Quiroz Rogelio
Tejidos del
sistema inmune
rganos linfticos generadores
rganos
generadores
Lem Quiroz Rogelio
Mdula
sea
Timo
rganos linfticos perifricos

Ganglios linfticos
Respuesta a antgenos localizados en la
linfa
Bazo
rgano abdominal, respuesta a antgenos
transportados en la sangre
Tejidos linfoides mucosos y

cutneos
Lem Quiroz Rogelio
GANGLIOS LINFTICOS
CPA y clulas
dendrticas captan
antgenos
de
microorganismos
que colonizan los
epitelios y los
transportan a los
ganglios linfticos
Lem Quiroz Rogelio
BAZO
Los antgenos de la sangre son atrapados por cel. dendrticas y
macrfagos
Lem Quiroz Rogelio
TEJIDOS LINFOIDES MUCOSOS Y

MALT BALT Y GALT
CUTANEOS
Responden a antgenos
que entran a travs de
aberturas de los epitelios.
Lem Quiroz Rogelio
Lem Quiroz Rogelio
Recirculacin de los linfocitos
Los linfocitos virgenes

atraviesan los rganos linfticos
perifricos e inician respuestas
inmunitarias
Lem Quiroz Rogelio
Los linfocitos efectores

migran hacia focos de
infeccin e inflamacin
Complejo Mayor de Presentacin de pptidos

Histocompatibilidad de la inmunidad adaptativa
Lem Quiroz Rogelio
CPH I
HLAA
HLAB
HLAC
Lem Quiroz Rogelio
Los pptidos son

reconocidos por
linfocitos T CD8+
Heterodmero
formado por
una cadena
(1, 2 y 3)
1 y 2
forman una
hendidura
Linfocitos Tc CD8+
reconocen virus o
tumores
Todas las clulas

nucleadas expresan
HLA clase I
CPH II HLA-D
HLA-DP
HLADQ
Procesan
microorganismos
EC y protenas
solubles
Lem Quiroz Rogelio
HLA-DR
El dominio 2
tiene unin para
CD4 (Acta como
correceptor)
Homodmero
formado por una
cadena y una
(1, 2, 1 y 2)
Linfocitos CD4+
estn
restringidos por
el CPH II
Genes
HLA
Lem Quiroz Rogelio
Se producen pptidos a
partir de protena del citosol
y se transportan hasta el RE
. Se reconocen por linfocitos
T CD8+
Lem Quiroz Rogelio
Las protenas son ingeridas

hacia el interior de las
vesiculas, se degradan.
Son reconocidos por linfocitos
T CD4+
LOCUS DEL CPH

Complemento
Combinacin de alelos de
HLA se denomina haplotipo
HLA
Lem Quiroz Rogelio
TNF
Linfotoxina
Injertos intercambiados por

diferentes individuos son
reconocidos como extraos
y atacados
HLA Asociacin con enfermedades

Asociacin de los alelos HLA con enfermedades inflamatorias
Enfermedad
Alelo HLA
Riesgo relativo (%)
Espondilitis anquilosante
Artritis posgonoccica
Uvetis anterior aguda
Artritis reumatoide
Hepatitis crnica activa
Sx de Sjorgren primario
B27
B27
B27
DR4
DR3
DR3
90 - 100
14
14
4
13
9
DM tipo 1
DR3
DR4
DR3/DR4
5
6
20
Lem Quiroz Rogelio
CITOCINAS
Molculas mensajeras
del sistema inmunitario
Lem Quiroz Rogelio
Factores estimulantes de colonias a

partir de precursoras de mdula
sea
Sintentizadas por linfocitos CD4+

En respuesta a antgenos
Lem Quiroz Rogelio

Hematopoyesis
Adaptativa
Respuesta rpida a microorganismos

Macrfagos, clulas dendrticas y
linfocitos NK
Inmunidad
innata
IL4
IL2
IL5
IL17
IFN
-
Il12
IFN
I
TN
F
INF
-
Il-1
Lem Quiroz Rogelio
Activacin de
linfocitos y
respuestas
inmunitarias
Presentacin y reconocimiento
de los antgenos
Linfocitos
especficos
para antgenos
Seleccin
clonal
107 - 109
especificidades
de 1012 en
conjunto
Lem Quiroz Rogelio
Lem Quiroz Rogelio
Lem Quiroz Rogelio
Microorganismo/antigeno
activa a las CPA
Expresin de
coestimuladores CD80 y
CD86 (B7)
Reconocimiento por CD28

de linfocitos T vrgenes
Se requieren de 2 seales
para activar los linfocitos T
Lem Quiroz Rogelio
Inmunidad celular
Son activados y diferenciados a celulas

efectoras
Migracin a tejidos
Linfocitos CD4+ IL-2 proliferacin
CD40 + CD40L + Citocinas
CD4+(CD40L) + Macrfago/Linf.B(CD40)
Activacin
Lem Quiroz Rogelio
Funciones de clulas efectoras

de linfocitos T CD4+
Lem Quiroz Rogelio
Inmunidad humoral
Antgenos polisacridos y lipdicos Eptopos
Antgenos proteicos MHC
Activacin por CD4+ con CD40L y citocinas
Cambio de isotipo IFN- e IL-4
Maduracin de la afinidad
Centros
germinativos
IgG Opsonizacion
IgG e IgM Complemento
IgA Tejidos mucosos
IgE Parasitos
Lem Quiroz Rogelio
Lem Quiroz Rogelio
Deterioro de las respuestas inmunitarias

y memoria inmunitaria
La mayora de los
linfocitos
Mueren por apoptosis
Patgeno
Homeostasi
s
La activacin de los linfocitos

genera linfocitos de memoria
Hctor Miguel Ortiz Flores
Hipersensibilidad y trastornos
inmunitarios

336902
Hipersensibilidad: Cuando individuo con

exposicin repetida a un antgeno
desencadena una reaccin patolgica
Los trastornos de hipersensibilidad tienen varias

caractersticas generales
Antgenos tanto exgenos como endgenos pueden

desencadenar reacciones de hipersensibilidad
Vivimos en un
entorno
Exgenos
Polvo, polenes
alimentos,
frmacos
Abundan
sustancias
Respuesta
inmune
Endgenos
Por el sistema
inmune,
generan
enfermedades
autoinmunitaria
s
La aparicin de enfermedades por hipersensibilidad

con frecuencia se asocia a la herencia de
determinados genes de susceptibilidad
Se a implicado a genes de
los antgenos HLA y otros
genes distintos a los del
sistema HLA
Las enfermedades por hipersensibilidad se pueden clasificar

segn el mecanismo inmunitario que media la enfermedad
Los principales tipos de hipersensibilidad son los siguientes
Hipersensibilidad
Mediada por
linfocitos TH2,
anticuerpos
igE y
mastocitos
liberacin de
mediadores
tipo 1 (inmediata)
Actan

336902
Hipersensibilidad tipo 2 (trastornos mediados por

anticuerpos)
Participan
igG e IgM
Favoreciendo su
fagocitosis
Induciend
o
inflamaci
n en los
tejidos
lesionados
Hipersensibilidad
tipo 3 ( transtornos
mediados por inmunocomplejos)
igG e
igM
Se unen a
antgenos
Los complejos
antgeno anticuerpo se
depositan en los
tejidos e inducen
inflamacin
Hipersensibilidad tipo 4 ( trastornos inmunitarios mediados

por clulas)
Linfocitos t
sensibilizados
(linfocito th1 y el
th17 y LTC)
Son la causa de
lesin celular tisular
Hipersensibilidad tipo 1
Se caracteriza por
vasodilatacin aumento
de la permeabilidad
vascular y dependiendo
de la localizacin
espasmo del musculo
liso o secrecin
glandular
5 A 30 minutos
Alrgeno
Las Reacciones de
hipersensibilidad
inmediata
Activadas por
Clulas derivadas de la medula sea

Hay abundancia cerca de los vasos sanguneos, en los nervios
y en tejidos subepiteliales
Activacin de los mastocitos
Por reticulacion de los receptores

de la afinidad elevada para el Fc
de la igE
Anafilotoxinas
c5a c3a
Linfocitos Th2
Participacin
Reacciones de HS
Mediante la
estimulaci
n
IgE
Cooperadore
s CD4
vrgenes
Primer paso en su
generacin
Sintetizan citocinas
IL4
IL
5
IgE
Desarrollo y
activacin de
eosinofilos
IL1
3
Producen
quimiocinas
Favorec
e
Th2
Potencia la
produccin de igE
Atraen mas Th2

Y leucocitos al
punto de
reaccin
Mastocitos y
basfilos
Especifico
para Fc de
IgE
Expresan
FcERI
Interaccio
na con un
alrgeno
especifico
Activa vas de
transduccin de
seales
Secrecin de
los mediadores
perforados
Desgranulacion
de los
mastocitos
Sntomas
responsabl
es de la
HSI
Mediadores preformados :
Contenidos en los grnulos del mastocito se dividen
en 3 categoras
Aminas vasoactivas
Enzimas
Proteoglucanos
Histamina
Proteasas neutras e
hidrolasas acidas
Heparina
Mediadores lipdicos:
Responsables de la activacin de la fosfolipasa A2
esta acta sobre los fosfolpidos de la membrana
para generar acido araquidnico
Leucotrienos
C4, D4 y B4
Vasoactivo
Quimiotactico para
n,e,m
Prostaglandina D2
Broncoespasmo,
aumento en la
secrecin de moco
PAF
Agregacin de plaquetas,
liberacin de histamina,
Broncoespasmo
Citocinas
TNF, IL-1 y
quimiocinas
IL-4
Las reacciones de hipersensibilidad inmediata depende

de las acciones coordinadas de diversos compuestos
quimiotacticos vasoactivos y espasmogenos
Los eosinofilos son de gran importancia en la reaccin

de fase tarda
Son atrados a los

focos de Reaccin
de HS
Por medio de
quimiocinas
(eotaxina)
La supervivencia de los
eosinofilos en los tejidos
esta favorecida por la IL3 , IL-5 y el GM-CSF
As las clulas atradas

amplifican y mantienen la
respuesta inflamatoria sin una
exposicin adicional al antgeno
La
susceptibilidad a las reacciones de hipersensibilidad

inmediata esta determinada genticamente
Atopia
Mayores concentraciones
sricas de IgE y mas
linfocitos TH2 productores
de IL-4
Presentar
reacciones de HSI
ante diversos
alrgenos
inhalados e
ingeridos
Genes asociados al asma:

5q31 codifica citocinas (IL-3,
IL-4, IL-5, IL-9, IL-13 Y GM-CSF)
6p
11q13
Resumiendo la HSI es un
complejo trastorno debido a la:
Activacin de los mastocitos
mediada por la IgE
Acumulacin de clulas
inflamatorias en los focos de
deposito del antgeno
Las caractersticas clnicas se

deben a la liberacin de los
mediadores de los mastocitos
as como la inflamacin rica
en eosinofilos
Regulados por la induccin de

linfocitos T cooperadores TH2
que estimulan la produccin de
IgE (favorece la activacin de
mastocitos), producen
acumulacin de clulas
inflamatorias ( Eosinofilos) y
desencadena la secrecin de
moco
Anafilaxia sistmica
Es caracterizada por
Shock vascular
Edema
Dificultad respiratoria
Puede ocurrir tras la

administracin de
protenas ajenas
Hormonas
Enzimas
Polisacridos
Frmacos
( penicilina)
Alrgenos
alimentarios como
cacahuates,
A los pocos minutos
Prurito, habones y eritema

cutneo
Seguido poco despus

por
Contraccin de los
bronquiolos
respiratorios y
dificultad respiratoria,
edema larngeo el cual
produce ronquera
Posteriormente
Vomito, dolor
abdominal, diarrea ,
Obstruccin larngea
Al plazo de una hora el
paciente puede entrar en
shock e incluso morir
Hipersensibilidad mediada
por anticuerpos (Tipo 2)
Producida por:
Reaccion
an
Presentes en
superficies celulares
Opsonisacion y fagocitosis
La Fagocitosis es la
responsable de la
deplecin de clulas
recubiertas de
anticuerpos
La activacin del
complemento sobre la
clula tambin da lugar a la
formacin del complejo de
ataque de membrana
Resultado: la fagocitosis de las

clulas opsonisadas
La destruccin mediada por anticuerpos

puede ocurrir mediante otro proceso!
Citotoxicidad
celular
dependiente
de
anticuerpo
(CCDA)
CCDA esta mediada por:
Monocitos
Neutrofilos
Eosinofilos
Linfocitos NK
Cooperacin de
leucocitos
Sistema de
compleme
nto
Enfoque clnico
Reacciones
transfusionales
Enfermedad
hemoltica del
recin nacido
Anemia hemoltica,
agranulotosis y
trombocitopenia
autoinmunitaria
Diferencia antignica
entre el feto y la
madre
Anticuerpos de la madre
atraviesan la placenta y
producen destruccin de
los eritrocitos fetales
Destruidas
Inflamacin
Anticuerpo
Generando productos
intermedios como agentes
quimiotacticos (C5a) que
dirigen la migracion de los
leucocitos
La activacin de los
leucocitos da lugar a la
produccin de
sustancias que lesionan
los tejidos
La inflamacin mediada por anticuerpos es el

mecanismo responsable de la lesin tisular en
algunas formas de glomerulonefritis rechazo
vascular en injertos de rganos y otros trastornos
Disfuncin celular
Algunas veces los anticuerpos dirigidos
contra receptores de la superficie celular
reducen o alteran la regulacin de la
funcin sin producir lesin ni inflamacin
Miastenia grave
Lo opuesto en la
enfermedad de graves
Anticuerpos reactivos con los

receptores de la acetilcolina en las
placas terminales motoras de lo
msculos esquelticos bloquean la
transmisin neuromuscular (debilidad
muscular)
Hipersensibilidad mediada por

inmunocomplejos (tipo 3)
Los complejos
antgeno anticuerpo
producen
Lesin tisular
Antgeno
La reaccin
patolgica inicia:
Los inmunocomplejos se
depositan tpicamente en
las paredes vasculares
Los antgenos que

forman
inmunocomplejos
pueden ser
Localizaciones
extravasculares:
inmunocomple
jos in situ
Endgen
os
Generando
inflamacin
Las enfermedades mediadas por

inmunocomplejos pueden ser
Sistmicas
Localizadas
Inmunocomplejo
s que se forman
en la
circulacin
Y se
depositan
en muchos
rganos
rganos
particulares
Enfermedad sistmica por inmunocomplejos
Se divide en 3
fases
Formacin de los
complejos
antgeno
anticuerpo en la
circulacin
Deposito de los
inmunocomplejo
s en diversos
tejidos
Reaccin
inflamatori
a
Enfermedad local por inmunocomplejos (reaccin de arthus)
Zona localizada de
necrosis tisular debida
a una vasculitis aguda
por inmunocomplejos ,
en general afecta a la
piel
Los complejos producen
necrosis fibrinoide
Reaccin de
arthus
Experimentalmente
Inmunizado
Hipersensibilidad mediada por linfocitos T

(tipo IV)
Se inicia por los linfocitos t
activados por el antgeno
HS mediada
por
linfocitos t
CD4
En infecciones
vricas los
linfocitos T CD8
pueden ser las
clulas
efectoras
dominantes
Como
linfocitos T,
CD4 Y CD8
Inducid
a por
Pueden ser causa

de una
enfermedad
inflamatoria
crnica
Reacciones de linfocitos T CD4: Hipersensibilidad

retardada e inflamacin inmunitaria
Las reacciones
inflamatorias
Linfocitos
TH1 y TH17
Reaccin
inflamatoria
TH17
Tiene un
mayor
componente
neutrofilico
Producidas
por
Linfocitos
CD4
Contribuyen a
enfermedades en las
que la inflamacin es un
aspecto prominente de
la anatoma patolgica
Asociada
TH1
Caracterizadas por la
presencia de una
hipersensibilidad
retardada contra
antgenos
Dominada por
macrfagos
activados
La HS mediada por linfocitos T incluyen una serie de

reacciones en las que las citocinas tienen funciones
importantes Las reacciones se dividen las fases
siguientes:
Proliferacin y diferenciacin de los linfocitos T CD4.
T
CD4
Reconoce
n
Los pptidos que

representan las clulas
dendrticas
Secretan IL2
Que acta como
factor de crecimiento
autocrino
Favorece el
desarrollo
adicional de
linfocitos
aTH1
Su diferenciacin en linfocitos
TH1 O TH17
Esta dirigidas por las

citocinas producidas
por las CPA
IL-12
IL-1, IL-6 Y IL23
IFN-y
TH1
Acta
n
TGF-B
TH17
TH1
Respuestas de los linfocitos t efectores diferenciados

Secretar
IFNy
Mejor
capacidad
de fagocitar
y destruir
microrganis
mos
Producen
mas IL-12
Expresan mas
Molculas del
CPH de clase 2
Secretan TNF, IL1 y quimiocinas
TH17
Activado
s
IL-17, IL22,quimiocinas
Atraen
Antgenos
microbianos
Antgeno propio
Reacciones mediadas por linfocitos T CD8 citoxicidad celular
Destruye clulas
diana portadoras de
antgeno
LTC dirigidos contra

los antgenos de
histocompatibilidad
de membrana
celular
Rechazo de
injertos
Contra virus
Clula infectada por un virus

Los pptidos
vricos son
Presentados por
las molculas
del cph de clase
1
Complejo
reconocido por
RLT ( LT CD8)
Responsable de lesin
celular
Eliminacin de la
infeccin
LTC
Granzimas :
activan las
caspasas que
inducen a la
apoptosis
Complejo
Perforina,
granzimas y
serglicina
Endocitosis
C
Perforinas: liberan
granzimas en
citoplasma celular
LTC Activados expresan

el ligando fas que tiene
homologa por TNF y al
unirse se expresa sobre
las clulas diana en
forma de apoptosis
Enfermedades autoinmunitarias
Autoinmunidad patolgica
Presencia de una reaccin
inmunitaria especifica para
algn antgeno o tejido
propio
Datos de que dicha reaccin
no es secundaria a una lesin
tisular
Ausencia de otra causa bien
definida de la enfermedad
Enfermedades especificas de
rgano
Ejemplo diabetes
mellitus tipo 1
Enfermedades sistmicas o
generalizadas
Ejemplo LES
Tolerancia inmunitaria
Es el fenmeno de ausencia de respuesta a un
antgeno como consecuencia de la exposicin de los
linfocitos al mismo
Autotolerancia
Los mecanismos
se clasifican en 2
Tolerancia central
Tolerancia perifrica
Antgeno
s propios
Tolerancia central
Clones de linfocitos T y B
autorreactivos
inmaduros
Que reconocen
antgenos propios
durante su maduracin
Son destruidos o se
vuelven inofensivos
Linfocitos T
Linfocitos B
En los linfocitos T en desarrollo
Reordenamientos
gnicos que
generan
RLT
Producir
muchos
linfocitos
Cuando los
linfocitos
inmaduros entran
en contacto con
los antgenos en
el timo las
clulas mueren
mediante
apoptosis
Expresan
receptores de
alta afinidad
por antgenos
propios
Seleccin
negativa
AIRE
Estimula la expresin en el
timo de algunos antgenos
propios es critica para la
eliminacin
de linfocitos t inmaduros
especficos de dichos
cuando los Linfocitos B

en desarrollo
Reconocen de
manera intensa
los antgenos
propios
Proceso
llamado
edicin del
receptor
Muchos de ellos reactivan

la maquinaria de
reordenamiento y
comienzan a expresar
nuevos receptores
antignicos no especficos
de los antgenos propios
Si no se produce
edicin del receptor los
linfocitos autoreactivos
sufren apoptosis
Tolerancia perifrica
VARIOS MECANISMOS SILENCIAN A LOS LINFOCITOS T Y B POTENCIALMENTE
AUTORREACTIVOS EN LOS TEJIDOS PERIFRICOS
Anergia
Se refiere a la inactivacin
funcional prolongada o
irreversible de los linfocitos
inducida por el contacto con
antgenos en determinadas
condiciones
La activacin de los
linfocitos t especficos de
antgeno
Necesita
2 seales
Clula sin
coestimuladores
Reconocimiento
del antgeno
peptdico asociado
a molculas del
CPH propio en la
superficie de las
CPA
Conjunto de seales
coestimuladoras
procedentes de las
CPA
Seal
negativa
Clula
anergica
Se han demostrado dos mecanismos de anergia de los linfocitos t en

diversos sistemas experimentales
Clulas
Perdida de la capacidad
de desencadenar
seales bioqumicas
Clulas T
Que reconocen antgenos

propios reciben una seal
inbhidora procedente de
receptores que son
estructuralmente
homlogos a CD28 pero
que tienen funciones
contrarias
CTLA-4
Los linfocitos t necesitan de

CD28 para reconocer las
molculas de B7 y activarse o
CTLA-4 para reconocer las
mismas molculas y hacerse
Supresin por linfocitos T reguladores

Los linfocitos t reguladores
tienen una funcin
importante en la
prevencin de las
respuestas inmunitarias
frente a los antgenos
propios
Los linfocitos T
CD4
Expresan:
CD25, la cadena a del
receptor de la IL-2 y
un factor de
transcripcin Foxp3.
Mutacin del
Foxp3 produce
autoinmunidad
grave
Enfermedad
autoinmunitaria
sistmica IPEX
Los linfocitos t
reguladores
suprimen las
respuestas
inmunitarias, la
actividad de estos
puede estar
mediada por la
secrecin de
citosinas
inmunodepresoras
como IL-10 Y TGF-B
que inhiben la
activacin de los
linfocitos y sus
funciones efectoras
Eliminacin mediante muerte celular inducida por la activacin
Los linfocitos T CD4

que reconocen
antgenos propios
pueden recibir seales
que favorecen su
muerte mediante
apoptosis
Muerte celular
inducida por la
activacin
Se han propuesto dos
mecanismos de muerte
celular inducida por la
activacin
Si los linfocitos t
reconocen
antgenos propios
La accin de BIM no
contrarrestada desencadena la
apoptosis por va mitocondrial
Pueden expresar un
miembro proapoptosico
de la familia Bcl (BIM)
Sin miembros
antiapoptosicos de la familia
como Bcl-2 y Bcl-x
Los linfocitos
expresan fas, un
miembro de la
familia del
receptor del TNF
La ocupacin
de Fas por FasL
Fasl una protena de membrana

que es estructuralmente
homologa a la citocina TNF se
expresa principalmente en los
linfocitos t activados
Induce a la
apoptosis de los
linfocitos t
activados
Por la va del
receptor de
muerte
celular
Se a propuesto que si los antgenos propios ocupan los

receptores antignicos de los linfocitos t especficos de
antgenos propios, se coexpresan Fas y FasL lo que lleva a la
eliminacin de los linfocitos mediante apoptosis mediada por
fas
Crdova Ulbrich Ral Gemayel
Lupus Eritematoso Sistmico
1/2500
>mujeres
Edad frtil 1/700
(9:1)
Infancia/>65 (2:1)
2-3 > en negros e
hispanos.
Inicio agudo
Evolucin crnica
Remisiones
Recadas
Febril
Multisistmica
Autoinmunitaria
ANA
Rasgo definitorio
Algunos autoAc reconocen componentes

nucleares y citoplasmticos. Otros se
dirigen a Ag de sup. de cl. sanguineas.
til en el DX y Tx. Importancia patognica.
Espectro de autoAc. en
LES
ANA contra Ag nucleares:

Ac contra DNA
Ac contra histonas
Ac contra proteinas de hisonas unidas a
RNA
Ac contra Ag nucleolares
Deteccin con inmunofluorescencia indirecta.

(sensible pero NO especfico)
Patrn fluorescente tipo de Ac en suero:
Tincin nuclear homognea o difusa
Tincin anular o perifrica
Patrn moteado
Patrn nucleolar
Ac
contra AND bicantenario y

Ag Sm Dx
Adems de ANA, otros contra Ag cel. sanguineas. Otros

reaccionan con proteinas que forman complejos con
fosfolipidos. (40-50% en LE)
con pruebas de coagulacin (Ac.
Anticoagulante lpico)
Trombosis
asociados a abortos espontaneos (Sx. AFL
sec)
Sx
Interfieren
AFL primario.
Luz UV empeora enfermedad. Induce apoptosis y altera ADN. Modula

resp. Inmune.
Hormonas sexuales. Empeora en menstruacin y gestacin
Frmacos como hidralacina, procainamida y D-pricainamida,
inducen respuesta similar a LES
Eliminacin defectuosa de Linf. B a.reactivos fallo autotolerancia

CD4+ escapan de autotolerancia autoAc patogenicos
ADN y ARN nucleares activan Linf.B por TLR prod. De ANA
En cel.dendriticas estimulan pruduccin de INF , que las activan y
favorece resp. De linf Th1prod. aAc .
Otras citocinas como TNF y BAFF participan en activacion de linf B y
favorece su supervivencia.
Familia (20% con Ac y alteraciones inmunorreguladoras)

>en gemelos monocigticos (>20%)
Herencia de deficiencia del complemento
Factores
ambiental
es
Factores
Inmunitari
os
Factores
Genticos
Se desconoce. (fallo de mecanismos que mantiene autolerancia)
Etiologa y patogenia
Modelo de patogenia del LES

Fact. Ext.
apoptosis
Alteracin de linf
ByT
autotolerancia
defectuosa. Linf
estimulados por
Ag nucleares
propios (prod. Ac)
Inmunocolmplejo
s se unen a
recptores de Fc.
Ocupacin de
TLRs
Mecanismo de lesin tisular
AutoAc: mediadores. > de lesiones por

inmunocomplejos (glomrulo y pequeos vasos)
ANA no pueden penetrar clulas intactas.
En tejidos, ncleos de cel. Lesionadas reaccionan con

ANA
Morfologa
LesionesDepsito de inmunocomplejos en vasos

sanguneos, riones, TC, piel.
Vasculitis necrosante
Arteritis
Inmunocomplejos en glomrulos, memb. Basales, capilares tubulares o

peritubulares, y vasos de mayor tamao
20-35%
Afectacin
<50%
Lesiones
segmentarias
o globales
Semilunas,
necrosis
fibrinoide,
prolifracion
de c.endo. y
mes.
Infiltracin
leucocitica,
depositos
eosin.
35-60%
Glomerulo
afectado
<50%=c III ,
>50= c IV
Hematutia,
proteinuria
HT e
insuficiencia
leve-grave
ASA DE
ALAMBRE
(subendotelial
)
Clase IV
G.
M
e
m
br
a
n
o
s
a
Clase I y II
G.
Pr
ol
if
er
at
iv
a
fo
c
al
10-25%
Proliferacin
cel.
Mesangiales
Depsito de
inmunocompl
ejos
No dao
glomrular
Aumento
ligero a
moderado de
matriz y cel
mes.
Nefritis lpica 50% de pac LES
G.
Pr
ol
if
er
at
iv
a
di
fu
s
a
Rion
Engrosamient
o de paredes
capilares
10-25%
Proteinuria
grave (Sx
nefrtico)
Depsito de
Ac y
complemento
(inmunofluore
cencia)
subepiteliales.
Clase V
G.
m
e
s
a
n
gi
al
m
in
m
a
Piel
Eritema facial
Uticaria, ampollas,
lesiones
maculopapulares, ulceras.
Histologia. Degeneracion
vacuolar en capa basal de
ep.
Edema e inflamacin en
dermis
Ig y compl. en union
dermoepiderimica
(inmunof)
Articulaciones
Sinovitis no erosiva con Poca deformidad

SNC
Oclusin no inflamatoria de vasos pequeos por

prolif. de la intima por lesin el endotelio por Ac.antiF.
Bazo
Esplenomegalia, engrosamiento capsular e
hiperplasia folicular
Pulmones
Pleuritis y derrames pleurales 50%
Otros
Cuerpos de LE en MO y otros org. Ganglios aumentados de

tamao,
Pericarditis y afeccin a cavidades serosas

Agudas, subagudas, crnicas
Sist. Cardiovascuar (capas) 50% pac.
Miocarditis (<frecuente) taquicardia
Alteraciones
valvularesengrosamiento de los velos
(disfuncin)
Endocarditis de Libman-Sacks
(berrugosa no bacteriana)
Arteriopatia coronaria por

ateroesclerosis
Caractersticas clnicas
Multisistmica
Mujer joven
Exantema malar, dolor torcico, fotosensible
ANA (100%/no especificos)
Trastorno hematolgico, inmunitario, neurolgico, renal.
Evolucin variable
Casos agudos muerte en semanas
Con tx se presentan exacerbaciones y remisiones (5-10aos)
Insuficiencia renal e infecciones recurrentes, arteriopatias
LE discide crnico
(manif. Sistmicas en <frec)
Placas cutaneas con edema,
eritema, descamacin,
tapones foliculares y atrofia
cutanea (borde erit. elevado)
Ig y c3 en union dermoep.
LE cutaneo
subagudo
Exantema
generalizado
Intermedio
LES y LEDC
LE inducido por frmacos

Hidralacina, procaidemina, isoniacida, Dpenicilamina
ANA y > nosintomas de LE
>frec Ac contra histonas. Ac contra ADN bic.

<frevuencia
Pac. Con alelo HLA-DR4 >riesgo de LE con

admn. De hidelicina.
Artritis reumatoide
Artritis reumatoide
Enfermedad multisistmica que afecta principalmente las
articulaciones con sinovitis inflamatoria y proliferativa no
supurativa que progresa a destruccin de cartlago articular
y anquilosis articular.
Causa desconocida. Predisposicin gentica, ambiente,

autoinmunidad.
Sx de SJGREN
Sx de SJGREN
Enf. crnica.
Queratoconjuntivitis seca y xerostoma
Destruccin de mecanismo inmunitario de gland.

lagrimales y salivales
Forma primaria (Sx seco) y secundaria, asociada a enf.

Auto inmunes.
Etiologa y patognia
de lagrimas y saliva por infiltracin linfoctica (CD40, B, c.plas) y
fibrosis de las glndulas.
75% pac con factor reumatoide.
ANA en 85%
Ac especficos y no especficos de rgano
Ac contra Ag ribonucleoproticos, SS-A(RO) y SS-B(LA) (90% pac)
Asociado a loci HLA-B8, HLA-DR3 y DRW52, HLA-DQA1, HLA-DB1.
Patogenia no definida. Implicada

activacin de linf B y T.
Desencadenacin por inf vrica
de G. salivalesmuerte
celautoAg
CD4 y linf B
autorreact.inflamacin, lesin
tisularfibrosis
Morfologa
G. salivales, lagrimales; exocrinas en aparato
respiratorio, digestivo y vagina.
Infiltracin linfoctica periductal y perivascular.
Infiltrado extenso (folculos linfticos con centro germinativo)
Hiperplasia de cel epit. de conductos (obstruccin) atrofia,

fibrosis, hialinizacin de acinos, sist.de parenquima por grasa
Ausencia de lgrimas
desecacin de epitelio corneal,
mucosa oral puede atrofiar con
fisuras inflamatorias y ulceracin
Sequedad y costras en nariz
lceras (perforacin de tabique)
>mujeres 50-60 aos
Sntomas por destruccin de glndulas
Queratoconjuntivitis, xerostomia (sequedad mucosa nasal, bronquitis, neumonitis)
30% pac con enf extraglandular (sinovitis, fibrosis pulmonar difusa, neumopatia
perifrica) >frec en pac con titulos elevados de Ac conta SS-A
Alteracin de funcin tubular (sin dao glomerular)
60% tienen trastornos adjuntos (artr. Reumatoide)
Ganglios linf hiperplsicos
Infiltrado de linf B y T policlonales.
Clones individuales de poblacin de linf B crecen
Clon dominante de Lf B indica linfoma marginal.
Esclerosis sistmica (Esclerodermia)
Esclerosis sistmica (Esclerodermia)
Lesin generalizada de vasos pequeos

Fibrrsis intersticial y perivascular en piel, multiorgnica
(insuficienciasmuerte)
Esclerodermia difusa:
afectacin cutnea (progresin
rpida), afect. viceral temprana
Esclerodermia limitada:
cutnea en manos, antebrazo y
cara. Afect. viceral tarda. Sx
CREST.
Inflamacin crnica por autoinmunidad
Etiologa y patogenia
Causas desconocidas
Resp. Autoinm., tensin vascular y depsito de colgeno lesin tisular final
Lesin vascular
CD4+ reaccionan y
acumulan en piel.
Liberan citocinas que
activan cel. Linf y
fibroblstos.
Activ. Inadecuada de
inm. Humoral. AutoAc.
ANA contra ADN
topoisomerasa I, en
20% con esclersis dif.
Ac anticentromricos
(20-30%) Sx
CREST
Lesin microvascular
constantelesin
inicial.
Proliferacin de la
intima en arterias
digitales.
Dilatacin capilar,
>permeabilidad
destruccin capilar
Lesin por inflamacin
Lesin endo. y agreg
plaq. liberacin de
fact. Plaq. Y endotelial
Fibrsis
Respuestas autoinm.
anormales
Culminacin de
alteracines
Alteracin en
produccin de
colgeno
Morfologa
Multiorgnico
Atrfia esclertica difusa (proximal/distal) >pac

Edema e infiltracin de CD4+, tumefaccin y degeneracin de
fibras de colgeno.
Engrosamiento de lmina basal en art. pequeas. (lesin y oclusin)
Piel
Fibrosis en dermis
> colgeno en dermis. (adelgazamiento de epidermis, perdida de
crestas, atrofia de anexos, engrosamiento de paredes de art y
capilares.
Calcificaciones subcutneas
Dedos afilados, limitacin de movimiento
articular. Cara de mascara.
Tubo digestivo
90%
Sistema steo muscular

Infl. De membrana sinovial Fibrosis
Corazn
Pericarditis con derrame y fibrosis miocrdica
Engrosamiento de arterias intramiocrdicas
Sustitucin de capa muscular por tej. fibroso.

(esfago de Barrett)
Riones
Pulmones
Lesines vasculares. Engrosamiento de la intima de arterias

interlobulillares
Proliferacin de cl. de la intima
HT en 30%.
Alteraciones vasculares pronunciadas asociadas a necrosis
fibrinoide, trombsis, infarto
Muerte por insuficiencia renal en 50%
50% de afectados manifiestan HT pulmonar y fibrosis intersticial
Mujeres-hombres 3:1 (5060aos,afroamericanos)
Cambios cutneos (engrosamiento)
Fenmeno de Raynaud
Disfgia por fibrosis esofgica
Afectacin de intestino delgado
Dificultad respiratoria por fibrosis

pulmonar
Fibrosis miocardica
(arritmias, insuficiencia)
Proteinuria (30% pac)
Hipertensin maligna con
posterior insuficiencia
renal mortal
Sx CREST (limitado a la
piel. Dedos de las manos,
antebrazos y cara)
Miopatas Inflamatorias
Son un grupo infrecuente y heterogneo de trastornos que se
caracterizan por lesin e inflamacin de los msculos,
principalmente
esquelticos,
probablemente
de
mecanismo inmunitario.
En esta categora se incluyen tres trastornos diferentes:
Dermatomiositis.
Polimiositis.
Miositis por cuerpos de inclusin.
Pueden aparecer de forma aislada o con otras enfermedades
de mecanismo inmunitario, particularmente esclerosis
sistmica.
Karen Robles
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO

-
Esta presenta caractersticas clnicas

que son una mezcla de las
caractersticas de LES, esclerosis
sistmica, y polimiositis.
Se
caracteriza
por
elevados
anticuerpos frente a partculas de
ribonucleoprotena que contienen la
ribonucleoprotena U1.
Produce afeccin renal y responde

bien al tratamiento con corticoides.
las complicaciones ms frecuentes
son HTP y nefropata.
Karen Robles
Rechazo de los
trasplantes de
rganos
Karen
Rechazo de trasplante de
rganos
Reacciones mediadas por los linfocitos T, se denomina rechazo
celular, donde la destruccin de la clula est dada por los LTC
CD8 y por reacciones de hipersensibilidad retardada (por Lc CD4).
Hay dos vas por las cuales los LT del receptor van a reconocer los
antgenos del donante (alognicos o aloantgenos).
- Directa.
-
Indirecta.
Karen
Karen
Reacciones Mediadas por anticuerpos

Rechazo humoral:
- Se produce rechazo hiperagudo
cuando en la circulacin del
receptor
hay
anticuerpos
preformados contra el donante.
- La
diana
inicial
de
estos
anticuerpos en el rechazo parece
ser la vasculatura del injerto.
Karen
Karen
Mtodos para aumentar la supervivencia del injerto.

-
Alelos HLA polimorfos

compatibles
entre
donante y receptor.
Terapia
Inmunodepresora
(ciclosporina,
azatioprina, rampicina,
micofelonato).
Impedir que los LT del

receptor
reciban
seales estimuladoras
de clulas dndriticas.
Karen
Trasplante de rganos
slidos.
En el trasplante
de hgado no
es tan intensa
la reaccin de
rechazo.
Se desconoce la
base molecular
de
este
privilegio.
Karen
Trasplante de Clulas Hematopoyticas

-
Para el tratamiento de neoplasias malignas hematolgicas, algunos cnceres no

hematolgicos, anemias aplsicas, talasemias y algunos estados de inmunodeficiencia.
Para enfermedades que requieren trasplante de mdula sea, se irradia al receptor para
destruir el sistema inmunitario (y, en ocasiones, las clulas cancerosas) y crear un lecho para
el injerto.
Dos problemas que son exclusivos del trasplante de mdula sea son:
- La enfermedad del injerto contra el anfitrin (ICH o rechazo inverso, aguda o crnica).
- La inmunodeficiencia.
Karen
La enfermedad del ICH aguda.

Se produce en un plazo de das a semanas despus de un trasplante
de mdula sea alognica. Aunque puede estar afectado cualquier
rgano, las principales manifestaciones clnicas se deben a la
afectacin del sistema inmunitario y de los epitelios de la piel, el
hgado y el intestino.
La enfermedad del ICH crnica.

Despus de sndrome agudo o puede aparecer de forma insidiosa.
Estos pacientes tienen una lesin cutnea extensa con
destruccin de los anexos
cutneos y fibrosis de la dermis. Los cambios pueden recordar a la
esclerosis sistmica.
Karen
La inmunodeficiencia en el trasplante de mdula

sea.
Puede ser la consecuencia de un tratamiento previo, de la
preparacin mieloablativa para el injerto, de un retraso de la
repoblacin del sistema inmunitario del receptor o del ataque a las
clulas inmunitarias anfitrin por los linfocitos infectados.
Karen
Sndromes de
inmunodeficiencia
Karen
Inmunodeficiencias primarias.
-
Estn determinadas genticamente y afectan a las ramas humoral y/o celular de la

inmunidad adaptativa o a los mecanismos de defensa de la inmunidad innata.
Los defectos de la inmunidad adaptativa con frecuencia se clasifican segn el
principal componente afectado.
La mayora de las inmunodeficiencias primarias se manifiestan en la lactancia, entre
los 6 meses y los 2 aos de vida, y se detectan porque los lactantes afectados son
susceptibles a infecciones de repeticin.
Con los avances en los anlisis gnicos, actualmente se han identificado las
mutaciones responsables de muchas de las inmunodeficiencias primarias frecuentes
Karen
Karen
Agammaglobulinemia ligada a X
(agammaglobulinemia de Bruton)
Es una de las formas ms frecuentes de inmunodefi ciencia primaria.
Se caracteriza por la ausencia de maduracin de los precursores
de los linfocitos B (linfocitos pro-B y linfocitos pre-B) en linfocitos B
maduros.
Como enfermedad ligada a X, este trastorno se ve casi totalmente en
varones, aunque se han descrito casos espordicos en mujeres,
posiblemente producidos por mutaciones en algn otro gen que
acta por la misma va. La enfermedad habitualmente no se hace
evidente hasta aproximadamente los 6 meses de edad, cuando se
produce deplecin de las inmunoglobulinas maternas.
Karen
La forma clsica de esta enfermedad tiene las

caractersticas siguientes:
-
Hay ausencia o marcada disminucin de linfocitos B en la circulacin, y disminucin

de la concentracin srica de todas las clases de inmunoglobulinas. Los linfocitos
pre-B, que expresan el marcador de la lnea B CD19, pero no Ig de membrana, se
encuentran en cantidades normales en la mdula sea.
Los centros germinativos de los ganglios linfticos, las placas de Peyer, el apndice
y las amgdalas estn desarrollados de forma insuficiente.
Hay ausencia de clulas plasmticas en todo el cuerpo.
Las reacciones mediadas por linfocitos T son normales.
Karen
Inmunodeficiencia variable
comn
La caracterstica comn de todos los pacientes es la
hipogammaglobulinemia,
que
generalmente
afecta a todas las clases de anticuerpos, aunque
en ocasiones slo a la IgG. El diagnstico de
inmunodeficiencia variable comn se basa en la
exclusin de otras causas bien definidas de
disminucin de la produccin de anticuerpos
Karen
Deficiencia aislada de IgA

Es una inmunodeficiencia frecuente. En los EE. UU.
aparece aproximadamente en 1 de cada 600
personas de origen europeo. Es mucho menos
frecuente en negros y asiticos. Las personas
afectadas tienen concentraciones muy bajas de
IgA srica y secretora. Puede ser familiar o puede
ser
adquirida,
asociada
a
toxoplasmosis,
parotiditis o alguna otra infeccin vrica.
Karen
Sndrome de DiGeorge (hipoplasia tmica)

Es una deficiencia de linfocitos T que se debe a la
ausencia de desarrollo de la tercera y la cuarta
bolsas farngeas. Esta ltima da lugar al timo, las
paratiroides, algunas de las clulas claras del
tiroides y el cuerpo ultimobranquial.
Karen
Inmunodeficiencia combinada
grave
Representa una constelacin de sndromes diferentes desde el punto
de vista gentico que tienen todos ellos en comn defectos de las
respuestas inmunitarias humorales y celulares.
Algunos pacientes presentan exantema morbiliforme poco despus
del nacimiento, porque se transfieren linfocitos T maternos a
travs de la placenta y afectan al feto, produciendo enfermedad
del ICH.
Los pacientes con IDCG son muy susceptibles a infecciones
recurrentes y graves por una amplia gama de patgenos
Karen
Se han descubierto otras formas menos frecuentes

de IDCG recesiva autosmica:
-
Las mutaciones de los genes activadores de la recombinasa

impiden as reordenamientos gnicos somticos esenciales para
el ensamblaje de los receptores de los linfocitos T y de los genes
de las Ig.
Una cinasa intracelular llamada Jak3 es esencial para la
transduccin de seales en la cadena comn del receptor de las
citocinas.
Se han descrito varias mutaciones de las molculas de
transduccin de seales, como las cinasas asociadas al receptor
antignico de los linfocitos T.
Las mutaciones que reducen la expresin de las molculas del
CPH de clase II impiden el desarrollo de los linfocitos T CD4+.
Karen
Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eccema (sndrome de

Wiskott-Aldrich)
Es una enfermedad recesiva ligada a X que se

caracteriza por trombocitopenia, edema y una
marcada
vulnerabilidad
a
infecciones
de
repeticin, que lleva a la muerte precoz.
Karen
Deficiencias genticas del sistema del

complemento
Se asocia a infecciones pigenas recurrentes. El
componente C3 del complemento es necesario
para las vas clsica y alternativa, por lo que una
deficiencia de esta protena se asocia a
susceptibilidad a infecciones pigenas graves y
recurrentes. Tambin hay aumento de la
incidencia de glomerulonefritis mediada por
inmunocomplejos.
Karen
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
- Se
pueden
encontrar
inmunodeficiencias
secundarias en pacientes con cncer, diabetes y
otras enfermedades metablicas, malnutricin,
infeccin crnica y nefropata.
- En conjunto, las inmunodeficiencias secundarias
son ms frecuentes que los trastornos de origen
gentico primario. La inmunodeficiencia
secundaria ms importante es el sida
Karen
SNDROME DE
INMUNODEFICIENCIA
ADQUIRIDA (SIDA)
Karen
Es una enfermedad producida por el retrovirus

llamado virus de inmunodeficiencia humana (VIH)
y
se
caracteriza
por
una
profunda
inmunodepresin que da lugar a infecciones
oportunistas,
neoplasias
secundarias
y
manifestaciones neurolgicas.
Karen
Epidemiologa
-
Los hombres homosexuales o bisexuales.

Los pacientes que consumen drogas por va intravenosa.
Los hemoflicos.
Los receptores de sangre y hemoderivados que no son
hemoflicos.
Los contactos heterosexuales de los miembros de otros
grupos de riesgo elevado.
La transmisin sexual.
Transmisin de madre a hijo.
Karen
Karen
Karen Robles
Patogenia de la infeccin
por VIH en el sida
Sistema
inmunitari
o
El sida es una inmunodeficiencia

profunda que afecta a las clulas
Esto se debe a la infeccin y la perdida

grave de los linfocitos T CD4+
Sistema
nervioso
central
Daniela Fernanda Beltrn

Ramrez
Ciclo vital del VIH

Infeccin de las clulas
Integracin del provirus en el genoma

de la clula anfitriona
Activacin de la replicacin vrica
Produccin y liberacin de virus

infeccioso
Ramrez
Infeccin de las clulas

por VIH
El VIH infecta a las

clulas utilizando a
los linfocitos T CD4+
y algunos receptores
de Quimiocinas
Gp120 y gp41

Ramrez
Replicacin vrica
Transcripcin inversa = sntesis de una ADN complementario

Ramrez
Mecanismo de la inmunodeficiencia
de linfocitos T en la infeccin por el
VIH
Colonizacin de
rgano linfticos
Activacin crnica
de los linfocitos no
infectados
Fusin de clulas
infectadas y no
infectadas con
formacin de
sincitios
Infeccin directa
de las clulas de
clulas
progenitoras
tmicas
Apoptosis de
linfocitos T CD4+
no infectados por
la unin de gp 120
Defectos cualitativos de los linfocitos T
Infeccin por VIH de clulas distintas a los

linfocitos T
La infeccin de macrfagos y clulas dendrticas

tambin son importantes en la patogenia de la
infeccin del VIH.
El VIH-1 puede infectar a los macrfagos con diferenciacin

terminal y puede multiplicarse en ellos.
Macrfagos infectados liberan por gemacin cantidades

pequeas de virus, aunque tambin son resistentes a los
efectos citopaticos del VIH
Los macrfagos actan como porteros de la infeccin, el 90%

de los casos de infeccin aguda.
Clulas
dendrticas
mucosas
Son infectadas por el virus y lo

transportan hasta los ganglios
linfticos regionales donde el virus
se transmite a los linfocitos T
CD4+
Clulas
dendrticas
foliculares
Son posibles reservorios del virus

al igual que los macrfagos.
Patogenia de la afeccin
del SNC
Diana importante de la infeccin (SN)
Monocitos
infectados
Macrfagos
y microgla
Algunos factores solubles: IL-1, TNF e IL-6, oxido ntrico

inducido por gp120.
Evolucin natural de la
infeccin por VIH
Infeccin primaria, diseminacin del virus y

sndrome retrovrico agudo
Infeccin aguda
caracterizada por la
infeccin de los linfocitos
T CD4+ de memoria en
los tejidos mucosos
Diseminacim del virus y

aparicin de respuestas
inmunitarias
Manifestacin de la
propagacin del virus
(sndrome retrovrico
agudo)
Niveles de ARN de
VIH,marcador de la
progresin del virus
Deteccion de los
linfocitos T CD8
Infeccin crnica: fase de latencia clnica

- Replicacin continua de VIH
- Destruccin celular
Pocas manifestaciones clnicas o

ninguna
El 10% de los linfocitos T CD 4
infectados
Las defensas del anfitrin
disminuyes
Desorganizacin de las
defensas del anfitrin,
aumento importante
de la viremia
plasmtica y
enfermedad grave o
Sida
potencialmente
mortal
Presenta
del SIDA
Infecciones
oportunistas
Son responsables de la
mayora de las muertes de
pacientes con SIDA no
tratados.

Ramrez
Tumores
Pacientes con SIDA incidencia elevada para algunos

tumores
Sarcoma
de Kaposi
Linfoma
no
Hodgkian
o de
linfocitos
B
Cncer
cervical
El aument del riego de neoplasias

malignas de pacientes con SIDA, se debe
a la imposibilidad de contener las
infecciones y a la reactivacin de los
Cncer
anal
Sarcoma de Kaposi
Linfomas
Linfomas
primarios
del SNC
Linfomas
sistmicos
- Ganglios linfticos
- 80%
- Orbitas, glndulas
salivales y pulmn
- Infeccion latente
por VEB
Linfomas
de las
cavidades
corporales
- Derrames
pleurales,
peritoneales o
pericrdicos
- Infectados de
forma latente por el
VHSK
Efecto del tratamiento

antirretrovrico
Actan sobre: transcriptasa inversa, proteasa e integrasa del virus
Se administran en combinados para reducir la aparicin de mutaciones

que presenten resistencia a cualquiera de ellos en forma aislada
Tratamiento antirretrovirico de gran actividad (TARGA) o tratamiento

antirretrovirico combinado
Aun cuando aparezca un virus resistente a un frmaco, hay opciones de

segunda y tercera lnea para suprimir al nuevo virus
Amiloidosis
DANIELA FDA. BELTRN RAMREZ
Enfermedad sistmica que

se caracteriza por:
Depsitos extracelulares
de protenas fibrilares
Agregacin de protenas
mal plegadas
EL AMILOIDE ES UNA
SUSTANCIA PROTEINACEA
PATOLOGICA QUE SE DEPOSITA
EN EL ESPACIO EXTRACELULAR
DE DIVERSOS TEJIDOS Y
ORGANOS DEL CUERPO.

Ramrez
Tincin
hematoxilina y
eosina:
sustancia
extracelular
hialina,
eosinfilo y
amorfa
Tincin de rojo
Congo
Ramrez
Propiedades de las
protenas del amiloide
Naturaleza fsica
Fibras continuas y no ramificadas
Dimetro de 7.5 a 10 nm
Conformacin en lamina plegada beta con

reticulacion

Ramrez
Naturaleza qumica
El 95% del amiloide esta formado por protenas fibrilares

y el otro 5% por componente P y otras protenas.
20 formas bioqumicas descritas, de mayor importancia 3

Producido a
partir de la
protena
precursora del
amiloide y se
encuentra en
lesiones
cerebrales de la
enfermedad del
Alzheimer
Amiloide A
Amiloidosis
secundaria
Se originan de las
protelisis de
protena SAA que
se sintetiza en el
hgado. Circula
asociada a HDL.
Aumenta en caso
de inflacin aguada
Amiloide AA
Amiloide AL
Formada por
cadenas
ligeras de Ig
producidas por
clulas
plasmticas

Ramrez
Otras protenas
Se agregan en
el espacio
extracelular y
adquieren
caractersticas
de la protena
amiloide .
Protenas del prion
Subunidad de
la fibrilla del
amiloide de la
Amiloidosis en
pacientes
sometidos a
hemodilisis a
largo plazo.
2-microglobulina
Transtiretina
Mutada en
polineuropatas
amiloidoticas
familiares.
Normal en
Amiloidosis
sistmica senil
Patogenia de la Amiloidosis
Clasificacin de la
Amiloidosis
Amiloidosis primaria: discrasia de inmunocitos con
amiliodosis
Amiloidosis sistmica reactiva
Amiloidosis asociada a la hemodilisis
Amiloidosis heredofamiliar
Amiloidosis localizada
Amiloide endocrino
Amiloide senil

Ramrez
Discrasia de inmunocitos con

Amiloidosis
Amiloidosis primaria,
distribucin sistmica.
Protenas tipo AL
Amiloidosis sistmica reactiva

Tipo AA
- Artritis reumatoide ,
espondilitis anquilosante,
enfermedad de Crohn
Amiloidosis asociada a
hemodilisis
Pacientes con insuficiencia

renal
Consecuencia del depsitos

de 2- microglobulina
Amiloidosis heredofamiliar
sndrome del tnel carpiano

Proteinas AA
Fiebre mediterrnea
familiar
Gen codifica protena

pirina
Amiloide senil
Amilioidosis localizada
Proteima AL
Masas nodulares detectables

macroscpicamente
Se encuentran en : pulmn,
laringe, piel, vejiga urinaria,
etc.
Formado TTR
Deposito sistmico amiloide
Pacientes sintomticos
presentan miocardiopatas
restrictivas y arritmias

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Universidad Autnoma del Estado de Baja

BELTRN RAMREZ DANIELA F.

Lem Quiroz Rogelio

Lem Quiroz Rogelio

Dos reacciones celulares: inflamacin y

Receptores para el reconocimientos de patrones

Lem Quiroz Rogelio

Lem Quiroz Rogelio

Formado por linfocitos y sus productos como

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Protege contra microorganismos,

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Componentes del sistema

Clulas del sistema

Lem Quiroz Rogelio

Linfocitos T cooperadores CD4

Linfocitos T citotxicos CD8

Receptor de los linfocitos T

Lem Quiroz Rogelio

Los linfocitos B reconocen a los antgenos por medio del

Lem Quiroz Rogelio

Clulas dendrticas interdigitadas

Se encuentran debajo de los epitelios, expresan

Clulas dendrticas foliculares

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Forma parte del sistema fagocitico

Lem Quiroz Rogelio

De 10 a 15 % de los linfocitos en sangre

Son la primera lnea de defensa frente a las infecciones

Tienen 2 molculas que los identifican:

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rganos linfticos generadores

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rganos linfticos perifricos

Tejidos linfoides mucosos y

Lem Quiroz Rogelio

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TEJIDOS LINFOIDES MUCOSOS Y

Lem Quiroz Rogelio

Lem Quiroz Rogelio

Recirculacin de los linfocitos

Los linfocitos virgenes

Los linfocitos efectores

Complejo Mayor de Presentacin de pptidos

Lem Quiroz Rogelio

Lem Quiroz Rogelio

Los pptidos son

Todas las clulas

Lem Quiroz Rogelio

Lem Quiroz Rogelio

Lem Quiroz Rogelio

Las protenas son ingeridas

LOCUS DEL CPH

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Injertos intercambiados por

HLA Asociacin con enfermedades

Lem Quiroz Rogelio

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Factores estimulantes de colonias a

Sintentizadas por linfocitos CD4+

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Respuesta rpida a microorganismos

Lem Quiroz Rogelio

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