GLOMERULOPATIAS

PRIMARIAS

CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

Glomerulopatia De
Cambios Minimos

80% nios (< 16 aos)

20 % adultos

Sindrome
Nefrtico

Insuf
cienc
Incidencia: 6 8 aos.
ia
Rena
le
H
i
perte
Presenta:
nsin
Arter
ial:
Sindrome Nefrtico
Exce
pcion
Sedimento Urinario Benigno !!! es

Microhematuria: 20% casos

Causas

Idiopatica
Asociada a Enfermedades
Generales o Medicamentos
Nefritis Intersticial por AINES,
Rifampicina, IFN
Enfermedad de Hodgkin y otras
Enfermedades Malignas
Linfoproliferativas
Infeccion por VIH

Puede producirse despus de:

Infeccion de Vias Respiratorias

Altas,
Vacunas y
Crisis Atpica + GCM Incidencia
CMH B12 sugiere:
GCM remite con:
Predisposicion Genetica.
Infecciones viricas recurrentes
(Sarampin) o
Inmunodepresores
Etiologia Inmunitaria

Nios: Proteinuria Selectiva:

Albumina,
Protenas de alto Peso Molecular (Ig G,
2- Macroglobulina)
Borramiento difuso de Podocitos
sugiere:
Lesion de Podocitos.
Perdida de Carga Negativa de Barrera
de FG para Proteinas.
Adultos: Proteinuria No Selectiva:
Mayor Alteracion de Permeabilidad de

Microscopio Optico

Denominada enfermedad:
Nula
Nefritis Lipoidea
Enfermedad de Podocitos
Tamao y Estructura de los
glomrulos se encuentran:
NORMALES.

Inmunofluorescencia

No existe deposito de:

C3
Hipercelularidad
Mesangial, Depsito
Ig
de C3 Ig G: PEOR
PRONOSTICO

Microscopio Electrnico
Borramiento Difuso y
caracterstico de Podocitos de
clulas del Epitelio Visceral

Tratamiento

30 40% nios: remision

espontanea.
90% nios
remision a
las 8 s de
Mitad de adultos
tto con GC
Nios: 60mg/m2 x 4 s 40
a altas dosis
mg/m2 dias alternos x 4 s
Prednisona:
Adultos: 1 1.5 mg/Kg/d x 4 s
1 mg/Kg/d dias alternos x 4 s

Alquilantes no logran remision

duradera, en pctes en tto con GC
remision despues de tto con GC,
mayor de 3 recidivas por aos.
Ciclofosfamida (2 3 mg/Kg/d)
Clorambucilo (0.1 0.2 mg/Kg/d)
Por 8 12 semanas, riesgo de: cistitis,
alopecia, esterilidad, infeccion,
enfermedades Malignas Secundarias.
Citostticos: Ciclosporina riesgo:
Nefrotoxicidad

Glomeruloesclerosis
Segmentaria y Focal
Deposito de esclerosis y
hialinosis:

Etiologia
Incidencia:
Idioptica: 1/3 adultos, mitad: raza
negra
Secundaria: asociada a enfermedades
generales e Hipertensin Glomerular
Sindrome Nefrtico
Capilar Sostenida (relacionada con
Proteinuria
prdida de mas de la mitad de
Subnefrtica
nefronas)
Hipertensin Arterial
Presenta:
Insufciencia Renal
leve.
Sedimento Urinario

Idiopatica
Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos
Infeccion por VIH
DM
Enfermedad de Fabry
Enfermedad de Charcot Marie Tooth
Secundaria a Hipertension Glomerular Capilar Sostenida
Oligonefropatia Congenita:
Agenesia Renal Unilateral
Oligomeganefronia
Perdida Adquirida de Nefronas:
Extirpacion Qx
Nefropata por Reflujo
GN Tubulointersticial
Respuestas Adaptativas:
Nefropatia Drepanoctica
Obesidad con Sd. De Apnea de Sueo
Disautonoma Familiar
Otras:
Consumo de Herona

Microscopio
Optico

Atrapamiento de Material
Hialino amorfo con
predileccin en
Glomrulos
Yuxtamedulares

Microscopio
Electrnico

Dao de clulas de
epitelio Visceral

Tratamiento

Proteinuria remite 20 40% de

pctes tratados con GC por 8s.
Ciclofosfamida: 2 3mg/Kg/d
remision
Ciclosporina total o parcial con
tto GC
Mofetil de Micofenolato casos
resistentes
Trasplante Renal: complica en la
casos recidiva en aloinjerto

Factor Pronstico
Desfavorable:
Raza negra
Hipertensin Arterial
Proteinuria Masiva y
Resistente
Anomala de Funcin
Renal

Glomerulopata
Membranosa

Adultos (30 40%)

Nios (<5%)

Sndrome
Nefrtico

Incidencia: 30 50 aos, varonmujer:2:1

Presenta:
Sindrome Nefrtico (>80%)
Proteinuria No Selectiva
Microhematuria (50%)
10 30% HTA, progresa en pacientes

Pruebas Serologicas:
ANCA
Valo
res
n
orm
anti MBG
en f ales
Titulos de CrioglobulinaIDI orma
OPA
TICA
Valores de complemento

Microscopio
Optico

Engrosamiento Difuso de la
MBG, sin signos de
Inflamacin, ni Proliferacin
Celular.

Inmunofluores
cencia

Deposito Granuloso de Ig G
y C3, componentes
Terminales del
Complemento (C5b C9)
en pared Capilar
Glomerular

G.N. Membranosa: detalle de un

glomrulo con engrosamiento de las
paredes capilares

Idioptica
Asociada a Enfermedades o Medicamentos
Infecciosa:
Hepatitis B o C, Sfilis Secundaria o congnita,
Paludismo, Lepra
Enfermedades Autoinmunitarias Generales:
LES, AR, Sd. De Sjgren, Cirrosis Biliar Primaria,
Miastenia Grave
Neoplasia:
Carcinoma de Mama, Pulmn, Colon, Estmago,
Melanoma, Carcinoma de Clulas Renales,
Medicamentos:
Oro, Penicilamina, Captoprilo, AINES, Probenecida.
Otros:
Sarcoidosis, DM, Anemia Drepanoctica, Enfermedad
de Crohn, Dficit de 1 antitripsina.

40% Sd. Nefrtico remite

espontneamente
30 % recidiva y remisiones
constantes
30% Pronstico
Factor
descenso de FG produciendo
Desfavorable:
IRT en 10 15 aos

Sexo Masculino
Edad Avanzada
HTA
Proteinuria
Hiperlipidemia Grave.
Alteracion de Funcin
Renal

Tratamiento

Ciclofosfamida, Ciclosporina,
Clorambucilo: disminuyen
Proteinuria y retrasan la
Disminucion de FGR
Trasplante Renal: eficaz en
pacientes con IRT

Glomerulonefritis
Membranoproliferativa

Caracterizado por:
Engrosamiento de la MBG
Microscopio
Alteraciones Proliferativas
Optico
2 tipos; Caracteristicas:
Aumento difuso celularidad, matriz
mesangial, engrosamiento y repliegue
de MBG.
Conocida como
MesangioCapilar

Exagera el Patron Lobulillar del Ovillo

Tipo I
Deposito subendotelial y
mesangial:
C3, Ig G, Ig M
GN
por
I
n
A veces Ig A
mun
oco
m
plej
Presenta:
os
Proteinuria Masiva
Sedimento Urinario Activo
FG normal o minimamente
alterado
Valores de C3 disminuidos, C1q y

Causas:
Infeccion Cronica (Endocarditis
Bacteriana, VIH, Hepatitis B y C)
Enfermedad por IC (LES,
Crioglobulinemia)
Enfermedades Malignas (Leucemia,
Linfomas)
Curso Prolongado 50% IRT en 10
aos
Tratamiento:

Tipo II

Enfermedad por Depsitos Densos, dentro de

MBG y Membrana Basal Renal
C3, escaso Ig
Presenta:
Proteinuria y Sd. Nefrtico
Algunos Sd. Nefrtico: GNRP
Macrohematuria Recidivantes
Enfermedad Autoinmunitaria AutoAcIgG (fc.
Nefrtico C3), la cual se une a convertasa C3
y produce resistencia a desactivacion

FGR estable y va a ir disminuyendo

hasta IRT entre 5 10 aos.
No existe Tratamiento eficaz,
Enfermedad va acompaada por
Lipodistrofia Parcial

Tipo III

Rara.
Depsito Inmunitario Subepitelial.

Nefropatia por Ig A (Enfermedad

de Berger)

+ frecuente.
+ frecuente en personas de raza
negra.
Anomalias renales y serologicas de
la N. por Ig A y Purpura de Henoch
Schonlein, no se distinguen
espectro de 1 sola Enfermedad.

Idiopatica:
Limitada al rin o Secundaria a Purpura de Henoch
Schonlein
Asociada a Enfermedades o Medicamentos:
Higado:
Hepatopata Crnica con afeccin del Arbol biliar
Aparato digestivo:
Enfermedad Celiaca, Enfermedad de Crohn,
Adenocarcinoma
Aparato Respiratorio:
Neumonitis Intersticial Idioptica, Bronquiolitis
Obstructiva, Adenocarcinoma
Piel:
Dermatitis Herpetiforme, Micosis Fungoide, Lepra
Ojos:
Epiescleritis, Uveitis Anterior
Otros:
Espondilitis Anquilosante, Sd. Sjogren, Gammapata

Presenta:
Macrohematuria a las 24 48
horas de:
Infeccion faringea o digestiva,
Vacunacion
Esfuerzo agotador
HTA 20 30%
Sd. Nefrtico 10%

M.O

IF

Expansion del
Mesangio con
aumento de
matriz y clulas.
Avanza el
proceso:
proliferacion
difusa, semilunas
celulares,
inflamacin
intersticial y rea
de
glomeruloesclero
sis.

Desposito de Ig A
en mesangio
C3 en zona de
depsitos
Inmunitarios e Ig
G 50 %casos

M.E
Depsito
electrodenso en
Mesangio, casos
graves se
extiende hasta
espacio
subendotelial
Paramesangial

Desfavorable:
Edad Avanzada
Sexo masculino
HTA
Proteinuria Rango
Nefrtico
IR al momento de
Caractersticas
Histolgicas de
Presentacion
Mal Pronstico:
Enfermedad Difusa Grave
Proliferacin Extracapilar
(Semilunas)
glomeruloesclerosis
Fibrosis Intersticial

Tratamiento

IECA pacientes con enfermedad

mas grave
50% pacientes IRT plazo 20 aos

Gracias