UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE

CENTRO DE CINCIAS DA SADE

DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
INTERNATO EM PEDIATRIA 2

Doutorandos:
Acynelly Nunes

VISITA VIRTUAL
ENFERMARIA DE
PEDIATRIA

Ana Clara Azevedo

Antnio Emdio Carvalho
Ibson Lyra

Natal, 22 de Maio de 2015

HISTRIA CLNICA
Admisso hospitalar: 04/05/15

Identificao:

LMA, masculino, 6 meses e 8 dias de idade, natural de Natal-RN,

procedente de So Gonalo do Amarante-RN, filho nico.

Queixa principal:

Aumento do volume abdominal h 3 meses

Histria da doena atual:

Genitora relata percepo de aumento progressivo do volume abdominal

aos 3 meses de vida da criana, associado a clicas. Cerca de 2 meses
depois, refere surgimento de ictercia contnua, colria e hipocolia fecal, o
que motivou a me a procurar atendimento mdico. Foi observada
hiperbilirrubinemia mista com predomnio da bilirrubina direta, elevao
das transaminases (mais de 5 vezes do limite superior da normalidade),
anemia normoctica e normocrmica, e leucocitose discreta. Em USG de
abdome total (30/04) foi evidenciado fgado homogneo discretamente
aumentado de volume, no sendo visualizada a vescula biliar. A criana
foi internada no hospital de So Gonalo do Amarante. No Durante o

HISTRIA CLNICA

Antecedentes pessoais fisiolgicos:

Nascido a termo, parto cesreo por desproporo cefalo-plvica, sem

intercorrncias, APGAR 9/9, pesando 3060 g, medindo 48 cm, PC de 31
cm. Tipo sanguneo A+. Realizadas 9 consultas de pr-natal. Gestao
sem intercorrncias, segundo a me. Genitora alega 3 consultas mdicas
e de enfermagem para o acompanhamento do crescimento e
desenvolvimento.
DNPM: Adequado para a idade.
Triagem neonatal: Testes do pezinho, do olhinho e da orelhinha normais.
Vacinao: Pendentes as vacinas do 6 ms (pentavalente, pneumoccica
e VOP).
Medicamentos em uso: Sulfato ferroso 6 gotas/dia e protovit 6 gotas/dia.
Em uso de ceftriaxone, EV, h 3 dias.

HISTRIA CLNICA

Antecedentes pessoais patolgicos:

Permaneceu internado na maternidade por 5 dias aps o parto devido a

hipoglicemia. Genitora alega pouca quantidade de leite materno aps o
nascimento. Nega qualquer tipo de tratamento na poca.
Aos 2 meses de vida, a me percebeu edema na gengiva. Desde ento
estava em acompanhamento com o servio de estomatologia do
departamento de odontologia da UFRN , com um quadro de hiperceratose
em rebordo alveolar superior e inferior do lado esquerdo, associado a
erupo precoce de um dente no rebordo alveolar superior.
Quadro de pneumonia aos 2 meses de vida, com internamento no hospital
de So Gonalo do Amarante para antibioticoterapia endovenosa
(genitora desconhece o antibiotico) durante 5 dias.

Antecedentes Familiares:

Genitora nega hepatopatia na famlia, sndromes e mortes precoces. Sem

consanguinidade entre os pais.

HISTRIA CLNICA
Hbitos

de vida:

Aleitamento materno complementado com frmula lctea de partida do

nascimento at os 15 dias de vida, com posterior suspenso do leite materno
e manuteno da frmula. Aos 2 meses de vida substituiu a frmula lctea
por leite integral acrescido de mucilagem. Tentativa de introduo de frutas,
sucos e caldo de feijo aos 5 meses de idade, sem boa aceitao pela
criana. Manuteno do leite integral associado a mucilagem a cada 3 horas.
Criana reside com o pai e a me em Serrinha, municpio de So Gonalo do
Amarante-RN. Casa de alvenaria, com 2 quartos, 1 sala, 1 cozinha e 1
banheiro, sem saneamento bsico. Pais ingerem gua diretamente da
torneira, mas alegam oferecer gua mineral ao filho. Sem animais
domsticos. Criana dorme em bero prprio.

ADMISSO HOSPITALAR
Criana admitida na enfermaria do HUOL no dia 04/05, encaminhada
do ambulatrio da Gastroenterologia peditrica, para investigao
diagnstica. Apresentando tosse produtiva, em uso de ceftriaxona IV
h 4 dias.

Exame fsico:

Peso: 6220g (z= -2: adequado para a idade)

Comprimento: 63,5cm (z= -2: adequado para a idade)
IMC: 15,42kg/m2 (-2<z<0: eutrofia)
REG, hipocorado 2+/4+, hidratado, aciantico, ictrico 3+/4+, eupneico, afebril, boa
perfuso perifrica.
Presena de placas azuladas em dorso e membros, sugestivas de mancha monglica.
ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros.
AP: MV+, simtrico, sem RA.
ABD: RHA+, flcido, fgado palpvel a cerca de 8 cm do RCD e a 2 cm do RCE.
MMII: Sem edema e sem alteraes.
Genitlia: Testculos tpicos. Sem fimose. Eritema em regio de virilha bilateralmente .

ADMISSO HOSPITALAR
Hipotses
diagnsticas:
Sndrome colesttica
A/E;
Erro alimentar;
Vacinao
desatualizada;
Conduta:
Dermatite
de fralda.
Mantida ceftriaxona (D4/7);
Iniciado salbutamol spray;
Solicitados exames: sorologias para hepatite B e C, HIV,
toxoplasmose e CMV, urocultura, hemocultura, cultura de
orofaringe, hemograma, TGO, TGP, GGT, TAP, TTP,
eletroforese de protenas, reticulcitos, radiografia de trax e
de crnio, USG de abdome, TC de crnio, dosagem de cloro no
suor, dosagem de alfa1 anti-tripsina;
Solicitada avaliao da hematologia;
Programada bipsia heptica aps resultado dos exames.

EXAMES COMPLEMENTARES
Hto/Hb
Leuccit
os
(%seg/b
ast/linf)
Plaqueta
s

28/04

30/04

05/05

28,3/8,7

27,4/8,4

23,7/8,1

16900
13600
11530
(51/?/47) (67/?/31) (34/0/59)

336000

232000

Reticulc
it
TGO/TGP

PT/Alb/Gl
o

13/05

16/05

24,2/8,3

23,2/7,6

9810
5310
(35/0/56) (42/8/45)

285000

252000

257000

2,6%
141/182

229/218

FA/GGT
BT/BD/BI

06/05

5,9/4,0/1
,0

7,0/3,8/3
,2

1237/11
41

1075/10
38

?/975

?/988

10,4/8/2,
3

10,2/8,7
/1,4

106/88

14,4/13,
3/1,04
5,0/2,8/2
,2

EXAMES COMPLEMENTARES
17/05

18/05

Hto/Hb
Leuccit
os
(%seg/b
ast/linf)

20/05

21/05

23,2/7,8

24,8/8,3

16110
12930
(52/0/40) (57/1/35)

Plaqueta
s

217000

Reticulc
it
TGO/TGP

90/83

87/74

91/74

FA/GGT

1960/55
1

1796/56
4

2295/80
0

BT/BD/BI

14,37/
13,34/1,
03

11,76/9,
7/2,03

13,28/12
,9/1,09

PT/Alb/Gl 4,8/2,8/2
o
,0

5,1/2,8/2
,3

205000

EXAMES COMPLEMENTARES
Sorologias (05/05)

Culturas

Anti-HIV: NR
Anti-HBC: NR
Anti-HBs: Reagente
Anti-HCV: NR
CMV IgM/IgG: NR/NR
Toxoplasmose IgM NR

Hemocultura (03/05):
Negativa
Urocultura (05/05):
Negativa
Cultura de orofaringe
(05/05): Enterobacter
sp. (sensvel a
ceftriaxona)
Hemocultura (16/05):
Dosagem de cloro no suorNegativa
(08/05): Negativa

(laudo verbal)
Perfil lipdico (19/05): CT 314/ HDL 14/ LDL 258/ Trig
211

EXAMES COMPLEMENTARES
USG abdominal total
(30/04)
Fgado homogneo
discretamente
aumentado de
volume. Intensa
concentrao gasosa
em regio abdominal
que dificultou a
realizao do exame.
Vescula biliar no
visualizada.

USG abdominal total

(12/05/15)
Hepatomegalia
homognea,
associada a aumento
difuso da
ecogenicidade,
podendo corresponder
a doena
parenquimatosa
heptica.
Vescula biliar
hipodistendida com
dimenses reduzidas.

Radiografia de crnio (05/05): Imagens arredondadas, bem

definidas, de bordas finas, radiotransparentes, medindo cerca de 2,0
cm e localizadas na regio parieto-occipital direita. As possibilidades
de cisto leptomenngeo e histiocitose das clulas de Langerhans
devem ser consideradas.

EVOLUO HOSPITALAR
Criana evoluiu com melhora do quadro respiratrio, manuteno da ictercia,
colria e hipocolia fecal, episdios espordicos de febre (Tax mx 38C),
aumento progressivo do volume abdominal, e surgimento de circulao
colateral. Sono preservado, algumas noites prejudicado por irritabilidade.
Aceitando bem a dieta (leite, papas de frutas e papas salgadas). Funes
eliminatrias presentes.

10 DIH (14/05): Realizada a bipsia heptica, procedimento sem

intercorrncias.
No 11 DIH (15/05) a criana recebeu a vacina pentavalente. Durante a noite
apresentou irritabilidade. Ao exame foram detectados abscessos na cavidade oral,
sendo prescrito clindamicina e morfina. Aps cerca de 4 horas da administrao
das medicaes, a criana apresentou rebaixamento da conscincia,
dessaturao e movimentos hipertnicos generalizados com movimentos
mastigatrios. Ficou hipoativo, com estridor em repouso, espasticidade de MSD,
hipertonia generalizada e desvio do olhar para cima. Colocado em MV 50%,
administrado diazepam (2x) e feito NBZ com adrenalina, com melhora. Trocada a
clindamicina por cefotaxima e metronidazol.
Aps a intercorrncia, o paciente evoluiu com aumento da irritabilidade,
prejudicando seu sono durante a noite.
15 DIH (19/05): Prurido discreto e edema em MMII 1+/4+. Iniciado cido
ursodesoxiclico e lactulose

Hoje (22/05) 18 DIH: D7/7 de Cefotaxima e Metronidazol.

PLANOS

Aguardo

Resultado da bipsia heptica realizada dia 14/05;

Eletroforese de protenas solicitada na admisso hospitalar;
Sorologias para EBV e HSV solicitadas na admisso hospitalar;
Alfa1 anti-tripsina solicitada dia 14/05 (prevista para o dia
26/05);
TC de crnio realizada dia 21/05;
Radiografia de esqueleto (laudo previsto para 25/05) e
cintilografia ssea;

Dieta hipercalrica (ganho de peso Tx?) e pobre em

aminocidos aromticos;
Uso de cido ursodesoxiclico e lactulose;
Solicitado parecer da bucomaxilo (sugerido pela
odontologia).

SNDROME COLESTTICA

COLESTASE

Termo inespecfico que designa bloqueio do

fluxo biliar, anatmico ou funcional

Aumento da BD superior a 20% da BT (se

BT>5mg/dL) ou BD>1mg/dL (se BT<5mg/dL).

Principais achados clnicos:

Ictercia
Colria
Hipocolia ou acolia
Prurido

CAUSAS DE COLESTASE

Lista extensa!

Causas de colestase em crianas com menos de 4 meses de idade

Extra-heptica
Intra-heptica
Atresia de vias biliares
Cisto do coldoco

Colestase fisiolgica do recm nascido

Prematuridade

Coledocolitase

Hipxia e / ou isquemia heptica perinatal

Colangite esclerosante primria (forma neonatal)

Infeces congnitas:
- Sfilis, Toxoplasmose, Rubola, Citomegalovrus, Herpes simples, Parvovrus
B19, Herpesvrus tipo 6, Doena de Chagas, Listeriose, Hepatite de clulas
gigantes com incluses semelhantes a Paramixovrus

Colangite infecciosa

Infeces adquiridas:
- Bacterianas (endotoxinas) ou Virais (vrus das hepatites A ,B e C)

Colangite associada a histiocitose de clulas de Langerhans

Doenas metablicas genticas:

- Deficincia de alfa-1 antitripsina
- Galactosemia
- Intolerncia hereditria frutose
- Tirosinemia congnita
- Sndrome de Zellweger
- Erros inatos do metabolismo dos cidos biliares
- Hemocromatose neonatal
- Coagulopatia e hipoproteinemia congnitas associadas a hipertirosinemia
- Doena de NiemanPick tipo C
- Deficincia de transportador mitocondrial de aspartato glutamate (citrina)

Perfurao do coldoco

Colestases intrahepticas familiares progressivas

Estenose congnita do coldoco

Colestase associada nutrio parenteral total

Tumor de vias biliares

Colestase por drogas administradas me ou criana

Infiltrao leucmica do pncreas

Colestase associada Incompatibilidade sangunea materno-fetal

Colestase intraheptica neonatal associada a siderose e esteatose heptica

Doena de Aagenaes

Colestase neonatal associada a displasia medular focal dos rins

Colestase crnica com nefropatia tubulointersticial

Hipopituitarismo congnito associado displasia septo-ptica

Hepatite neonatal idioptica, colestase neonatal bengna ou colestase

transitria do recm nascido

Sndromes ductopnicas:
- Sndrome de Alagille
- Ductopenia no sindrmica

Causas de colestase em crianas com mais de 4 meses de idade e adultos

Intra-heptica
Extra-heptica

Hepatoctica

Ductais

Cisto do coldoco

Drogas

Doena de Caroli

Litase de vias biliares

Nutrio parenteral total

Cirrose biliar primria

Neoplasias extrabiliar

Hipotireoidismo

Colangite esclerosante

Estenose ps-cirrgica

Induzida por sepse ou endotoxinas

Vrus da imunodeficincia adquirida

- Colangiopatia por Citomegalovrus ou
por Criptosporidium

Parasitoses (ascaridase)

Hepatites alcolica

Doena enxerto versos hospedeiro

Compresso extrnseca

Colestase da gestao

Histiocitose de clulas de Langerhans

Colangite esclerosante
primria

Choque

Sndrome ductopnica idioptica do

adulto

Neoplasias do trato biliar

Insuficincia cardaca congestiva

Sndrome ductopnica tipo adulto por

drogas

Colestase intraheptica benigna

recorrente

Hepatites virais A (hepatite colesttica

ou fase colesttica de uma hepatite
bifsica), B e C

Hepatites autoimunes

Sarcoidose

RELEMBRANDO...

Ictercia com incio aps 4 meses de vida + Colria +

Hipocolia fecal
Hiperbilirrubinemia mista com predomnio de bilirrubina
direta
Aumento importante das transaminases seguido por
reduo
Grande aumento de FA e GGT
USG abdominal total (12/05/15)

Hepatomegalia homognea, associada a aumento difuso da

ecogenicidade, podendo corresponder a doena
parenquimatosa heptica.
Vescula biliar hipodistendida com dimenses reduzidas.
Ausncia de dilatao das vias biliares intra ou extrahepticas.

Causas de colestase em crianas com mais de 4 meses de idade e adultos

Intra-heptica
Extra-heptica

Hepatoctica

Ductais

Cisto do coldoco

Drogas

Doena de Caroli

Litase de vias biliares

Nutrio parenteral total

Cirrose biliar primria

Neoplasias extrabiliar

Hipotireoidismo

Colangite esclerosante

Estenose ps-cirrgica

Induzida por sepse ou endotoxinas

Vrus da imunodeficincia adquirida

- Colangiopatia por Citomegalovrus ou
por Criptosporidium

Parasitoses (ascaridase)

Hepatites alcolica

Doena enxerto versos hospedeiro

Compresso extrnseca

Colestase da gestao

Histiocitose de clulas de Langerhans

Colangite esclerosante
primria

Choque

Sndrome ductopnica idioptica do

adulto

Neoplasias do trato biliar

Insuficincia cardaca congestiva

Sndrome ductopnica tipo adulto por

drogas

Colestase intraheptica benigna

recorrente

Hepatites virais A (hepatite colesttica

ou fase colesttica de uma hepatite
bifsica), B e C

Hepatites autoimunes

Sarcoidose

COLANGITE ESCLEROSANTE

Processo inflamatrio fibrosante, progressivo estenosante

das grandes vias biliares intra e extra-heptica
Condio primria, pode estar associada a DII (retocolite
ulcerativa)
Predomina no sexo masculino, entre 40-50 anos
Infncia: 2-3 anos, associada colite ulcerativa infantil
Incio insidioso, pode permanecer assintomtica por longos
perodos
Sintomas: fadiga progressiva, dor em quadrante superior
direito, prurido, ictercia.
Episdios de colangite bacteriana de repetio
Inicialmente FA elevado, posteriormente bilirrubinas elevamse, transaminases podem ter aumento moderado
Nveis elevados de IgM, presena de imunocomplexos,
anticorpo p-ANCA
Metabolismo do cobre alterado: ceruloplasmina e cobre

DOENA DE CAROLI

Doena autossmica recessiva rara

Normalmente aps os 25 anos
Dilataes dos canais biliares intra-hepticos, mltiplos
cistos biliares em comunicao com a via biliar, estase
biliar e hepatolitase
Funo heptica degradada progressivamente por leses
causadas por colangites bacterianas, recorrentes (bacilos
Gram-negativo) e obstruo biliar, levando a cirrose biliar
secundria
Sintomas: dor abdominal, febre, ictercia, colangite grave,
abcessos hepticos e septicemia.
Teraputica

Analgesia, antibiticos de largo espectro na colangite, cido

ursodesoxiclico e controle da hipertenso portal

Resseco heptica para DC localizada

RELEMBRANDO...

Anemia normoctica normocrmica

Sorologias para hepatites infecciosas
negativas
Sorologias para Toxoplasmose e CMV
negativas
Hepatomegalia importante
Leses lticas bem delimitadas
em ossos do crnio

Direcionam
para a principal
hiptese
diagnstica...

HISTIOCITOSE
Diagnstico diferencial mais
provvel

HISTIOCITOSE
O termo histiocitose engloba uma variedade de desordens
proliferativas de clulas dendrticas ou macrfagos. Alguns distrbios,
tais como os linfomas de histicitos, so nitidamente malignos,
enquanto outras, tais como as proliferaes reativas de macrfagos
nos linfonodos, so evidentemente benignas. Situada entre os dois
extremos esto as histiocitoses das clulas de Langerhans, pequeno
grupo de condies caracterizadas pela proliferao de um tipo
especial de histicito, denominado clula de Langerhans.

HISTIOCITOSE
As clulas de Langerhans so clulas mononucleares, dendrticas,
normalmente encontradas na epiderme, mucosas, linfonodos e medula
ssea. Essas clulas processam e fixam antgenos a linfcitos T
auxiliando a direcionar a resposta imune local.

HISTIOCITOSE
No h consenso na
literatura quando a sua
etiopatogenia,
mas
discuti-se as seguintes
possibilidades:
Neoplasia verdadeira;
Reao

de

hipersensibilidade
imunolgica(Auto-imune);
Inflamatria.

HISTIOCITOSE
A Histiocitose de Clulas de Langerhans (HCL) uma doena rara
que pode manifestar-se em qualquer idade, porm, h franca
preferncia por crianas, principalmente do sexo masculino (2:1).
Clinicamente, a doena pode apresentar-se sobre trs formas
distintas:
Doena de Letterer-Siwe;
Doena de Hand-Schller-Christian;
Granuloma eosinoflico.
O diagnstico feito com base nas caractersticas clnicas e
microscpicas.

HISTIOCITOSE
A Doena de Leterrer-Siwe representa forma disseminada da doena
e consiste em uma alterao histiocitria aguda frequentemente
fulminante que ocorre, invariavelmente, e crianas abaixo dos 3
anos. Os autores concordam que trata-se de uma doena de
prognstico sombrio. Cursa com:
Importante envolvimento cutneo, com leses
semelhantes a dermatite seborrica;
Hepatomegalia;
Esplenomagalia;
Linfadenopatia;
Envolvimento medular que cursa com pancitopenia;
Infeces recorrentes;

HISTIOCITOSE
Manifestaes bucais mais comuns:
Leses ulcerativas;
Hiperplasia gengival;
Destruio ssea alveolar difusa(que causa abaulamento e
perda prematura dos dentes);

HISTIOCITOSE
A Doena de Hand-Schller-Christian tambm denominada granuloma
eosinoflico multifocal representa a forma disseminada crnica da
doena, que ocorre preferencialmente em crianas e adultos jovens.
Cursa com:
Envolvimento e pele, visceras e multiplos ossos;
Trade (diabetes inspido,exoftalmia e defeitos da calota craniana);
Assimetria facial;
Acometimento Bucal (Sinal precoce) lees ulceradas, halitose e
gengivite, alm de dentes abalados e esfoliao precoce.
Linfadenopatia discreta;
Hepatoesplenomegalia.

Prognstico reservado, porm

alguns pacientes apresentam
remisso espontnea. Tratamento
com corticosterides, radiao e/ou
curetagem das leses sseas.

HISTIOCITOSE
O Granuloma Eosinoflico, tambm denominado Histiocitose de
clulas de Langerhans uni e multifocal, consiste na forma benigna,
localizada, com leses sseas principalmente na mandbula e crnio.
No ocorre envolvimento visceral e ocorre principalmente em
crianas e adultos jovens. Cursa com:
Leses sseas + fraturas patolgicas;
Infiltrado eosiniflico em regio posterior da mandbula;
Dentes que parecem estar flutuando no ar (grande destruio
periodontal com exposio de razes sseas);
Prognstico excelente
e tendncia a remisso
espontnea.
Tratamento consiste na
curetagem das leses.

Radiograficamente,
apresenta-se como
reas radiolcidas,
arredondadas, com
limites no muito bem
definidos.

HISTIOCITOSE
Diagnsticos diferenciais:
Cistos sseos;
Doena periodontal avanada;
Osteomielite;
Linfoma de Burkitt;
Sarcomas;
Tumor de clulas gigantes;
Displasia fibrosa ssea;
Mieloma;
Metstases tumorais.

BIBLIOGRAFIA
1.http://www.actaodontologica.com/ediciones/2005/2/histiocitosis_
celulas_langerhans_cronica_focal.asp
2. ASTER, J.; KUMAR,V. Leuccitos, linfonodos, bao e timo. In:
COTRAN,R.S.; KUMAR, V.; COLLINS, T. Patologia estrutural e
funcional. 6.ed. Rio de Janeiro:Guanabara. Koogan, 2000. Cap. 15 p
580-625.
3. OLIVEIRA, A.J.; RAMOS, A.A.; IMPARATO J.C.P.; ALENCAR, A.R.;
FILHO, J.F.M. Histiocitose de clulas de Langerhans: Reviso de
literatura e apresentao de um caso. R. Fac. Odonto., Porto
Alegre, v.45, n.1, p55-59, Jul 2004.

OBRIGADO!