Vasculitis

Definicin:
Las vasculitis son un grupo de enfermedades
que se caracterizan por presentar
inflamacin de los vasos sanguneos,
determinando deterioro u obstruccin al flujo
de sangre y dao a la integridad de la pared
vascular.

ETIOPATOGENIA
IDIOPATICAS
FACTORES

GENETICOS

PORTADORES DE ALELOS HLA- DRB1 04

PORTADORES DE ALELOS HLA- BS 1
DEFICIT DE INHIBIDORES DE

PRROTEINASAS.

Patogenia de la
vasculitis:

1.
2.
3.

Tres mecanismos:
Noxa directa sobre el vaso por algn
agente.
Procesos inflamatorios dirigidos sobre
algn componente de la pared vascular.
Deposito de inmunocomplejos

Formacin de inmunocomplejos:

Se depositan en las paredes de los vasos

Aminas vasoactivas: histaminas, bradicinina y leucotrienos,

adems de mastocitos activados por la IgE

La permeabilidad aumenta
Activacin de los factores del complemento C5a.
Efecto quimiotctico intenso para los neutrfilos

eran enzimas intracitoplsmicas

Lesin en la pared vascular

Anticuerpos antineutrfilos
citoplsmicos
Existen
c

dos tipos:

ANCA: ANCA citoplasmico.

Antigeno principal: proteinasa 3

p-

ANCA: ANCA perinuclear.

Antigeno principal mieloperoxidasa

Respuestas patgenas de los linfocitos

T y formacin de granulomas
Los ms destacados son la hipersensibilidad
retardada y la lesin mediada por la
inmunidad celular, como se refleja en el
cuadro histopatolgico de la vasculitis
granulomatosa.

Clasificacin de las
vasculitis
Vasos grandes
Arteritis de la temporal
Enfermedad de takayasu

Vasos medianos
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de kawasaki

1. VASO PEQUEO:
ASOCIADAS ANCA

Granulomatosis de wegener
Micropoliangitis
Sindrome de Churg Strauss
Secundarias (infecciones y
medicamentos)

ASOCIADAS A COMPLEJOS
INMUNES

Purpura schonleich henoch

Crioglobulinemia
Sindrome de good pasture
Enferemedad de Behcet
Enfermedad del suero
Otras(LES)

Vaso pequeo
PARANEOPLSICAS

Neoplasia: linfoproliferativas,
mieloproliferativas y carcinoma.

ASOCIADAS A ENFERMEDAD INFLAMTORIA INTESTINAL.

Vasculitis primarias

Vasculitis secundaria

Arteristis de la temporal

LES

takayasu

Arteritis reumatoidea

Poliarteritis nodosa

Infecciones

Micropoliangitis

Neoplasias

Wegener

Medicamentos

Churg strauss
Leucocitoclasicas

Clinica de las vasculitis:

Vasculitis

de grandes vasos

Claudicacion intermitente.
Ausencia de pulsos
Soplos vasculares
Asimetra de la PA
Dilatacion de la aorta.

Vasculitis de vasos medianos

Nodulos cutaneos.
Ulceras
Livedo reticularis
Gangrena digital
Multineuritis
Microaneurismas

Clinica de las vasculitis:

Vasculitis

de pequeos vasos

Purpura palpable
Urticaria
Glomerulonefritis
Uveitis
Escleritis
Episcleritis
Hemorragia alveolar

Tratamiento de las vasculitis:

La

mayora de las vasculitis requiere

tratamiento esteroidal en dosis altas,
que puede ser dado en forma oral
(Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/da).

 Tratamiento

de manteniemiento y
recaidas: combina el uso de
corticoides con citotxicos como el:
Metotrexate, Azatioprina y/o
Ciclofosfamida. La eleccin de este
est dado por el tipo de vasculitis, la
extensin del compromiso clnico y
la respuesta al tratamiento.

Arteritis de la temporal
Se

extiende
en forma
caracterstica
hasta una o
ms ramas de
la arteria
cartida,
especialment
e la arteria
temporal,

Es casi exclusiva de personas mayores de

50 aos de edad.

Fisiopatologa: una panarteritis que conlleva

infiltrados inflamatorios formados por clulas
mononucleares situados en el seno de la pared
vascular y acompaados con frecuencia de la
formacin de clulas gigantes.

Diagnostico: Clnica:
Se

caracteriza por:
Manifestaciones sistemicas
Cefalea
Claudicacion mandibular
Manifestaciones oculares
Infartos cerebrales

El sndrome de la polimialgia reumtica

 CRITERIO

DIGNTICO
1) EDAD DE INICIO > O = 50 AOS.
2) CEFALEA DE RECIENTE COMIENZO.
3) ANORMALIDAD DE LA ARTERIA TEMPORAL AL
EXMEN CLNICO.
4) ERITROSEDIMENTACIN ELEVADA (> O= 50
mm/HORA).
5) BIOPSIA POSITIVA DE LA ARTERIA TEMPORAL.
SE REQUIEREN 3 O MS CRITERIOS.

El diagnstico se confirma por

medio de biopsia de la arteria
temporal.

Tratamiento:

El tratamiento comienza con prednisona, de 40 a

60 mg/ da durante un mes, seguida de su
reduccin gradual.
La finalidad del
tratamiento es
reducir los sntomas
y, principalmente,
prevenir la prdida
visual.

Arteritis de takayasu
Es una enfermedad inflamatoria y estenosante
de las arterias de mediano y grueso calibres que
muestra gran predileccin por el cayado artico
y sus ramas.
Predomina en mujeres adolescentes y jvenes.
Si bien es ms comn en Asia

Fisiopatologia:

Hay intensa proliferacin. Y fibrosis de la ntima.

cicatrizacin y vascularizacin de la media.
rotura y degeneracin de la lmina elstica.
La luz del vaso sufre un estrechamiento
acompaado o no de trombosis.

Diagnostico: clnica:
Sintomas
Sintomas

generales

locales
Sopos vasculares,
Disminucion de los pulsos.
Claudicacion intermitente
HTA
Cefalea, vertigo
ECV, amaurosis,
Hipertension pulmonar, cardiopatia isquemica
VSG: elevada

 CRITERIO

DIGNTICO
1) EDAD DE INICIO < 0 = 40 AOS.
2) CLAUDICACIN DE EXTREMIDADES.
3) DISMINUCIN DEL PULSO DE LA ARTERIA
BRAQUIAL.
4) DISMINUCIN DE LA PA > 10 mmHg.
5) PRESENCIA DE SOPLO SOBRE LA ARTERIA
SUBCLAVIA O AORTA ABDOMINAL.
6) ARTERIOGRAMA ANORMAL.
SE REQUIEREN 3 O MS CRITERIOS.

 El

diagnstico se confirma por los signos caractersticos

de la arteriografa, como irregularidad de las paredes
vasculares, estenosis, dilataciones post - estenticas,
formacin de aneurismas, oclusiones y aumento de la
circulacin colateral.

tratamiento

Enfermedad de kawasaki
Es una enfermedad aguda y febril de los
nios que se extiende a varios aparatos y
sistemas. Afecta a las arteria coronarias.

Diagnostico: Clinica:
Se caracteriza por

Fiebre 38-40c
Exantema
Cambios en las extremidades
Lesiones orales
Adenopatias
Aneurismas coronarios

Suele ser un proceso benigno y que cura espontaneamente,

pero el 25% de los casos cursa con compromiso cardiaco:

Pericarditis, miocaditis e ICC.

 Laboratorios:
PCR

Y VSG : ELEVADAS.
Anemia normocitica, normocrmica y
trobocitosis.
ECG
La Rx trax
Ecocardiograma : aneurismas en rosario.

 CRITERIO

DIGNTICO
-FIEBRE DE CINCO O MS DAS SIN OTRA EXPLICACIN
Y MS 4 DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS:
1) RASH POLIMORFO.
2) INYECCIN CONJUNTIVAL BILATERAL.
3) UNO DE LOS SIGUIENTES CAMBIOS EN MUCOSAS:
-LABIOS FISURADOS Y EDEMATOSOS.
-EDEMA DE LA FARINGE. -LENGUA EN FRESA.
4) CAMBIOS EN LA EXTREMIDADES PERRIFERICAS.

 4)

LINFADENOPATA AGUDA NO SUPURATIVA

CERVICAL (MS DE 1,5 cm DE DIMETRO)
5) UNO O MS DE LOS SIGUIENTES CAMBIOS EN LAS
EXTREMIDADES:
-ERITEMA DE LAS PALMAS Y DE LAS PLANTAS.
-EDEMA INDURATIVO DE LAS MANOS Y DE LOS PIES.
-DESCAMACIN MEMBRANOSA DE LA PUNTA DE LOS
DEDOS.

Tratamiento:
Gamaglobulina endovenosa 400mg/kg/dia por,
Aspirina (3-5 mg/kg/da)
Metilprednisolona

Poliarteritis nodosa
Es una vasculitis poco frecuente.
Se presenta por igual en hombres y
mujeres, de cualquier raza.

Clnica:
Manifestaciones generales
Lesiones cutneas: prpura, infartos, lcera, lvedo
reticularis y cambios isqumicos en dedos manos y
pies.
Neuropata sensitiva y/o motora de predominio en
extremidades inferiores, pudiendo ser la
manifestacin inicial de la enfermedad.

Clnica:
Compromiso renal
Compromiso digestivo: dolor abdominal, alt
hepticas hemorragia digestiva y/o diarrea
Compromiso testicular con dolor u orquitis
Cardiomegalia en 20% e insuficiencia
cardaca, cardiopatia isquemica.

Laboratorio:
Marcadores

de inflamacin: VHS y PCR elevadas,

anemia n-n y trombocitosis. En un alto porcentaje
(hasta en 50%) hay antigenemia del virus de
Hepatitis B. Puede haber crioglobulinemia asociada
La angiografa: demuestra compromiso de arterias
de mediano tamao, estenosis con dilataciones
aneurismticas y trombosis.

Histopatologa:
Etapas

agudas: edema de la ntima y necrosis fibrinoide

de las arterias musculares con infiltrado de neutrfilos.

Etapa

crnica: hay infiltrado mononuclear, engrosamiento

de la ntima por fibrosis, destruccin de la lmina elstica.

 CRITERIO

DIGNSTICO
1) PRDIDA DE PESO > O = 4 KILOS.
2) LIVEDO RETICULARIS.
3) DOLOR O SENSIBILIDAD TESTICULAR.
4) MIALGIAS, DEBILIDAD O DOLOR EN MIEMBROS
INFERIORES.
5) MONONEUROPATA O POLINEUROPATA.
6)PRESINDIASTLICA > 90 mmHg.
7) ELEVACIN DEL BUN O CREATININA
8)VIRUSDE LAHEPATITISB
9) ARTERIOGRAFA ANORMAL
10) BIOPSIA DE ARTERIA DE PEQUEO O MEDIANO
TAMAO CONTENIENDO PMN.
SE REQUIEREN 3 O MS CRITERIOS.

Tratamiento:
Debe

evaluarse presencia de
Hepatitis B para evaluar tratamiento
con interferon alfa.
Uso de esteroides (dosis de 1
mg/kg/da) fraccionado,
habitualmente asociado a citotxicos
orales o endovenosos
(Ciclofosfamida).