SNDROME DE

HEMORRAGIA ALVEOLAR
DIFUSA

CONCEPTO:
El sndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD) se
caracteriza por la presencia de sangre en el espacio alveolar
procedente de arteriolas, vnulas y capilares pulmonares,
como consecuencia de la lesin de la pared de los alveolos.
Clnica: Triada clsica
- Hemoptisis
- Anemia
- Infiltrados alveolares bilaterales difusos

Entidad poco frecuente pero potencialmente mortal.

CLASIFICACIN ETIOLGICA:
Las enfermedades con capacidad para producir un SHAD se
clasifican en dos grupos en funcin de la existencia o
ausencia de capilaritis pulmonar.
Capilaritis pulmonar: Concepto anatomopatolgico.
- Infiltrado intersticial neutroflico
- Necrosis fibrinoide de la pared de
los capilares.
- Prdida de integridad de la
membrana basal de la unin
alveolocapilar.
La capilaritis pulmonar suele ser expresin de una
vasculitis subyacente

Entidades que cursan con

SHAD y capilaritis

Entidades que cursan con

SHAD sin capilaritis

Granulomatosis de Wegener

Hemosiderosis pulmonar idioptica

Poliangetis microscpica

Sndrome de Goodpasture

Sndrome de Churg-Strauss

Dao alveolar difuso

Prpura de Schnlein- Henoch

Ingestin de penicilamina

Sndrome de Behet

Inhalacin de anhdrico trimeltico

Crioglobulinemia mixta

Estenosis mitral

Sndrome de pulmn-rin idioptico

Enfermedad pulmonar venooclusiva

Enfermedades del colgeno

Hemangiomatosis capilar pulmonar

Linfangioleiomiomatosis

Clasificacin de las vasculitis

sistmicas segn el Consenso de
Chapel Hill:

Vasculitis de grandes vasos:

Arteritis de la temporal o de clulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de mediano vaso:
Poliarteritis nodosa clsica
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeo vaso:
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg Strauss
Poliangetis microscpica
Prpura de Schnlein-Henoch
Crioglobulinemia mixta
Angetis cutnea leucocitoclstica

MANIFESTACIONES CLNICAS:
Sntomas:
Hemoptisis: su aparicin puede ser tarda. Ausente en 1/3 de
los casos.
Disnea: intensidad muy variable, especialmente en fases
iniciales. Puede presentarse en forma de insuficiencia respiratoria
aguda severa.
Fiebre, dolor torcico.
Manifestaciones extrapulmonares: hematuria macro o
microscpica, lesiones drmicas, artralgias, trastornos de va
area superior

Exploracin fsica: Inespecfica

AP: Estertores crepitantes difusos.

MANIFESTACIONES CLNICAS:
Laboratorio:
Hemograma:
- Anemia microctica hipocrmica, secundaria al sangrado.
- Leucocitosis. Elevacin de RFA.
Gasometra arterial:
- Hipoxemia IRA grave.
- Aumento del gradiente alveolo-arterial de oxgeno.
Bioqumica: Elevacin de urea y creatinina.
Si
Sistemtico y sedimento de orina: Proteinuria, hematuria
afectacin
renal

Pruebas de funcin pulmonar:

Aumento de DLCO.
Hemorragia alveolar recurrente: Alteracin ventilatoria
restrictiva.

MANIFESTACIONES CLNICAS:
Manifestaciones radiolgicas:

SNDROME DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA CON
CAPILARITIS:
1. Granulomatosis de Wegener
Vasculitis sistmica que afecta a vasos de pequeo calibre.
Se caracteriza por la formacin de granulomas
necrotizantes.
Manifestaciones clnicas:
- Afectacin ORL: rinosinusitis crnica, otitis
nariz en silla de montar

- Afectacin pulmonar: disnea, tos y hemoptisis.

Complicacin frecuente: hemorragia
alveolar

Ndulos pulmonares mltiples

cavitados

Infiltrados alveolares
bilaterales

- Afectacin renal: GN necrotizante focal y segmentaria.

 Diagnstico: Vasculitis pauci-inmune

- Determinacin de C ANCA ( S:90%, E: 95%)
- Mayor S y E en formas generalizadas.
- Ttulo se correlaciona con actividad de la enfermedad.
- Diagnstico de certeza: Biopsia pulmonar

Granuloma con necrosis

central e histiocitos en
empalizada.

Tratamiento: CTs y ciclofosfamida.

SNDROME DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA CON
CAPILARITIS:
2. Poliangetis microscpica:
Vasculitis de pequeo vaso, no granulomatosa.
Manifestaciones clnicas:
- Afectacin pulmonar: hemorragia alveolar (20 30%).
Evolucin rpidamente progresiva, muy grave.
- Afectacin renal: GN rpidamente progresiva.
Muy frecuente.

- Afectacin musculoesqueltica, gastrointestinal, cutnea

 Diagnstico: Vasculitis pauci-inmune

- Determinacin de P ANCA ( S:50%)

Tratamiento: Inicio precoz

- CTs y ciclofosfamida (va oral o iv).
- Plasmafresis como terapia adyuvante (escasa evidencia)

Pronstico:
- Si tratamiento precoz, pronstico favorable en 60% de los
casos.
- SHAD se asocia con mortalidad precoz hasta en un 25%
- Puede evolucionar a fibrosis pulmonar y a obstruccin grave
de va area.

SNDROME DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA CON
CAPILARITIS:
3. Enfermedad de Churg-Strauss:
Vasculitis sistmica que afecta a vasos de pequeo y mediano
calibre.
Se caracteriza por una inflamacin granulomatosa con
abundantes eosinfilos.
Clnica: Triada clsica

1. Asma alrgica (95% de los pacientes)

2. Eosinofilia perifrica
3. Infiltrados pulmonares bilaterales, migratorios, no cavitados.

- Afectacin pulmonar:

Infiltrados alveolares
parcheados

reas de vidrio deslustrado.

Infiltrado LID

- Afectacin neurolgica: Mononeuritis mltiple (2 en

frecuencia).
- Afectacin renal poco frecuente.

 Diagnstico: Vasculitis pauci-inmune

- Determinacin de P ANCA ( S:40-70%)
- Leucocitosis con marcada eosinofilia. Aumento de RFA e
IgE.
- Diagnstico de certeza: Biopsia pulmonar
- Granulomas extra e
intravasculares
- Vasculitis
necrotizante
fibrinoide
- Infiltrados
eosinoflicos

SNDROME DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA CON
CAPILARITIS:
4. Prpura de Schnlein Henoch:
Vasculitis que afecta vasos de pequeo calibre.
Patogenia: mediada por depsito de inmunocomplejos (IgA).
Manifestaciones clnicas: Tpica de la infancia y adultos jvenes.
- Frecuentemente precedido de infeccin respiratoria.
- Afectacin cutnea: prpura palpable
- Afectacin renal: GN mesangial IgA
- Afectacin pulmonar poco frecuente.
Casos descritos de SHAD grave
Tratamiento de eleccin: CTs. Buen pronstico.

SNDROME DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA CON
CAPILARITIS:
5. Enfermedades del colgeno:
Lupus eritematoso sistmico: Principal colagenosis asociada a
SHAD.
Afectacin pulmonar lpica:
- SHAD
-

Neumonitis lpica aguda

Hipertensin pulmonar
Vasculitis necrotizante
Edema de pulmn o derrame pleural

SHAD: - Aparicin tarda. Mortalidad de hasta 60%

- Suele asociarse a nefritis activa.
- Ttulos elevados de anti-DNA ds. Hipocomplementemia.
- Biopsia pulmonar: depsito granular de inmunocomplejos en
paredes alveolares y capilares pulmonares.
- Tratamiento: CTs iv a altas dosis, azatioprina, ciclofosfamida

SNDROME DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA SIN
CAPILARITIS:
1. Hemosiderosis pulmonar idioptica:
Episodios recurrentes de hemorragia alveolar que cursan
sin afectacin renal ni sistmica.
Predomina en nios. 30% en adultos (varones).
Patogenia: Posible trastorno autoinmune (IgA srica
elevada en 50%)
Manifestaciones clnicas y radiolgicas tpicas.
Diagnstico:
- LBA: Predominio de hemosiderfagos.

- Biopsia pulmonar: Hemorragia pulmonar blanda

- No capilaritis. Pared alveolar preservada.
- Acmulos de hemosiderina, hiperplasia de neumocitos
tipo II.

Tratamiento: CTs/azatioprina: 25% llega a estabilizarse

25% evoluciona a fibrosis pulmonar
50% episodios recurrentes de
hemoptisis masiva

SNDROME DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA SIN
CAPILARITIS:
2. Sndrome de Goodpasture:
Causa poco habitual de SHAD. Excepcional en ausencia de
enfermedad renal.
Patogenia: Autoanticuerpos dirigidos frente al dominio no
colgeno de la cadena alfa3 de las fibras colgenas de
tipo IV de las membranas basales alveolares y
glomerulares (Ac antiMBG)
Afecta fundamentalmente a varones jvenes fumadores.
Relacin con HLA-DRw2 y HLA B7 (90-60% de los
casos).

 AP:
- Hemorragia pulmonar blanda. No existe necrosis de
la pared vascular. Puede existir algn poco aislado de
capilaritis pulmonar.
- Lesin renal: GN necrotizante segmentaria con formacin
de semilunas epiteliales.
Depsito lineal de
inmunoglobulinas y
complemento a lo largo de la
membrana basal glomerular.

Tratamiento: CTs, agentes citotxicos y plasmafresis.

Supervivencia global en pacientes tratados: 50% a los 2
aos.
Causa ms frecuente de muerte: SHAD.

SNDROME DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA SIN
CAPILARITIS:
3. Dao alveolar difuso:
Lesin histopatolgica propia del sndrome del distrs
respiratorio del adulto.
Dao en espacio alveolo-capilar que da lugar a:
- Paso de eritrocitos al espacio areo
hemorragia
alveolar.
- Descamacin del epitelio alveolar (neumocitos tipo II).
Proliferacin de fibroblastos en intersticio y material
colgeno.
Incremento de membranas hialinas.

SNDROME DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA SIN
CAPILARITIS:
4. Ingestin de penicilamina:
SHAD y glomerulonefritis mediadas por el depsito granular de
inmunocomplejos (IgG y complemento).
Buena respuesta a tratamiento inmunosupresor y plasmafresis.

5. Inhalacin de anhdrico trimeltico:

Utilizado para pinturas, resinas y plsticos
Su inhalacin cursa con SHAD (1-3 meses de latencia) sin
afectacin de otros rganos

6. Estenosis mitral:
Debe descartarse en todo SHAD que no se acompaa de
afectacin renal o sistmica.
Puede dar lugar a una hipertensin pulmonar y a episodios
recurrentes de hemoptisis leves o moderadas.