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Organelas
Bioenergticas:
Mitocondrias y
cloroplastos
Blga. Milagros
Quintana Cceda, MSc.
Agosto 2016
1
Mitocondrias
Blefaroplasto, condrioplastos, condriosomas, grnulos
fucsinoflicos, mitogel, cuerpos parabasales, vermculas,
sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios,
bioblastos, etc.
Carl Benda,1889, denomin as a grnulos que brillaban en
tinciones de cristal violeta y alizarina. Hogeboon, Schneider y
Palade,1948, establecen que es el lugar de la respiracin celular.
M. Nass y S.Nass, 1963, presencia de ADN.
Encargados de suministrar la mayor parte de la energa necesaria
para la actividad celular.
En organismos eucariota (hongos, animales y plantas).
Estructuras mviles y muy plsticas que se deforman, se dividen
y fusionan.
Normalmente se las representa como Cilindros alargados.
Ocupan el 25% del volumen celular
Desplazamiento asociado a los microtbulos
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Estructura y Composicin
Tamao:
Longitud: 0.5 10 m
Dimetro: 0.5 1 m
N/clula: 1 1000
Condrioma celular: conjunto
de mitocondrias en la clula.
Ejm. Hepatocito de 1000 2000
mitocondrias (1/5 del
vol.celular).
Estructura:
Membrana interna
(Crestas)
Membrana externa
Composicin
Espacio Intermembranoso
Molecular:
Protenas
Matriz y fosfolpidos de las membranas son muy
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diferentes.
ATP Sintasa
(F F )
Cresta 0 1
Ribosomas
Canales Porina
VDAC
Canal Anionico
Dependiente de Voltaje
Espacio
Intermembranoso
Contiene Citocromo c
Enzimas dependientes de ATP
para fosforilar otros
nucletidos. (adenilato
quinasa, creatinina quinasa)
Matriz
Contiene:
Complejo Piruvato DH
Enzimas del Ciclo cidos
Tricarboxilicos
Enzimas - oxidacin
Enzimas de oxidacin de
Aminocidos
Ribosoma, ADN
Muchas otras enzimas
ATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+
Funciones
Produccin de la Energa
Respiracin celular
Integracin del metabolismo
de los azcares
Oxidacin del piruvato
Metabolismo de los cidos
grasos y esteroides
Metabolismo de los
aminocidos
Ciclo de los cidos
tricarboxilicos (Ciclo de
Krebs)
Fosforilacin oxidativa para
obtencin de ATP
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Termognesis
Vas Metablicas en
la Mitocondria
ANT=
Translocador de
nucletido de
adenina
CACT=
Translocasa
carnitina
acilcarnitina
CPT= Carnitina
palmitoil
transferasa
DIC=
Transportador de
Dicarboxilatos
ETF=
Flavoprotena
transportadora de
electrones
ETF-DH=
deshidrogenasa
transportadora de
electrones
PDHC= Complejo
Piruvato
deshidrogenasa
Blga. Milagros Quintana
Cceda
MSc.
6
TCA=
cidos
Citrocomo
Oxidasa
(Complejo IV)
10 unidades de
isoprenos en
mamferos y 6
unidades en bacterias.
Acepta electrones del
NADH y del Succinato
Succinato Deshidrogenasa
(Complejo II)
Coenzima Q
Oxido-reductasa y
Citocromo c
reductasa
(Complejo III)
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Determinacin del
Transporte de
Electrones de la
Cadena Respiratoria
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Translocacin de
protones a
travs del
gradiente de la
membrana
interna
mitocondrial
NADH
NAD+
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Quimiosmosis
Membrana externa
Membrana interna
ATP
Matriz
H+
Quimiosmosis
Es el termino dado al
proceso donde los
protones atraviesan una
membrana a travs de
una gradiente
electroqumico de
protones.
El protn usa un
complejo proteico
integral de membrana
llamado Complejo FoF1.
Este complejo contiene
una enzima que liga ADP
a Pi y sintetiza ATP.
La energa necesaria
para esta reaccin es
obtenida de la difusin
deBlga.
protones
a Cceda
travs
Milagros Quintana
MSc. de
12
ATP
Los enlaces fosfoanhidridos
del ATP representan el
Potencial Qumico de
Energa.
Los dos enlaces
fosfoanhidridos terminales,
son conocidos como enlaces
de alta energa, por que
cuando se hidrolizan ellos
liberan una gran cantidad de
energa.
La energa liberada se utiliza
para: transporte activo,
contraccin muscular,
movimiento celular,
movimiento intracelular de
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Sntesis de ATP
Hay muchas vas
metablicas por la cul
clulas de organismos
heterotrficos pueden
sintetizar ATP.
MECANISMO:
Fosforilacin a
nivel de sustrato
(Gluclisis y
Creatina fosfato)
Quimiosmosis
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Termognesis
Flagelo
Rotacin del
flagelo
bacteriano
Gradiente de
protones a
travs de la
membrana
plasmtica es
utilizada para:
Impulsar la
sntesis de ATP.
Transporte de
metabolitos.
Rotacin del
flagelo para
desplazarse.
Espacio Extracelular
Membrana
bacteriana
externa
Membrana
bacteriana
interna
(Membrana
plasmtica)
Estativo
Proteico
Bomba de protones
Rotor
Proteico
Citoplasma
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ADN Mitocondrial
ADN es circular, bicatenario, cerrado, sin
extremos.
En los seres humanos tiene un tamao de 16569
pares de bases, conteniendo un pequeo nmero
de genes (que codifican para13 protenas
mitocondriales y algunos ARN) distribuidos entre
la cadena H y la cadena L.
Cadena H: Composicin en bases (total bases:
16569): 4096 A ; 2171 C ; 5180 G ; 5122 T. Peso
molecular: 5168.726 daltons
Cadena L: Composicin en bases (total bases:
16569): 5122 A ; 5180 C ; 2171 G ; 4096 T. Peso
molecular: 5060.609 daltons.
Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias
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de la molcula de ADN.
Caractersticas
Especficas de la
Gentica Mitocondrial
Localizado en un
organelo
citoplasmtico
16,569 pb
Herencia materna
Segregacin
mittica
Alta velocidad de
mutacin
No presenta
intrones
Poliplasmia
(alto
Mapa gentico del DNA mitocondrial humano. se representa
las dos hebras del
DNA con los
genes que codifican: rRNA (12s y 16s), tRNA, sealados con
la abreviatura
del aminocido
nmero
de copias
el
el
el
el
En el ADN mitocondrial
humano estn codificados
37 genes (frente a los
20,000 25,000 genes
ADN cromosmico
nuclear):
2 ARNr ribosmicos,
22 ARNt de transferencia
y
13 ARNm para protenas
que participan en la
28 de los
genes estn
en la
fosforilacin
oxidativa
cadena pesada: 2 ARNr, 14
ARNt, 12 polipptidos
9 estn en la cadena liviana: 1
polipptido, 8 ARNt.
complejo I de NADH deshidrogenasa
complejo IV de citocromo oxidasa
complejo V (ATP-sintasa)
complejo III (ubiquinona-citocromo b
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Adapted from Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England Journal of Medicine;
Nervios
Msculo
s
Riones
Corazn
Hgado
Ojos
Odos
Pncrea
Enfermedade
s
Mitocondrial
es
22
Grupo
Mutaciones
Puntuales en
ADNmt
Reorganizaciones
en el ADNmt
Deplesiones ADNm
Nombre de Enfermedad
Mutacin
ADNmt
Gen
Afectado
Caracterstica de la
enfermedad
G3460 A
G11778 A
T14484 C
ND1
ND4
ND6
T8993 G
ATPasa 6
T8993 G
T8993 C
ATPasa 6
ATPasa 6
Retraso desarrollo
Degeneracin multisistmica
Ataxia
Convulsiones
Neuropata perifrica.
A8344 G
T8356 C
tRNALis
tRNALis
Epilepsia mioclnica.
Convulsiones
Miopata
Demencia
Sordera
Neuropata
Sndrome de encefalomiopata
mitocondrial con cidosis lctica y
episodios de accidentes cerebro-vasculares
(MELAS)
A3243 G
C3256 T
T3271 C
T3291 C
T9957 C
tRNALeu
tRNALeu
tRNALeu
tRNALeu
CO III
Convulsiones generalizadas.
Dolor de cabeza.
Sordera
Demencia
A3243 G
tRNALeu
Sordera
Deleccin
nica
Anemia macroctica
Muerte
Delecin
5000pb
Relacionada con el nmero de copias del ADNmt por mutaciones en genes del ADNn.
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Organelas bioenergticas
son
presentes en
formados por
presenta
realiz
an
Crestas
Mitorribosomas Protenas
transmembranamitocondriales
Enzimas
Como
la
Porina
realizan la
Procesos
metablicos
contienen
Pigmentos
fotosintticos
absorben
la
Plastorribosomas Protenas
translocadoras
Enzimas
realizan la
contiene
posee
contiene
Membrana
Membrana
Tilacoides
Estroma
Plastidial interna
Plastidial extern
los
pequeos
posee
ADN
forman la
plastidial
Grana
contiene
Membrana
Membrana
Mitocondrial externa
Mitocondria interna
ADN
mitocondrial
Cloroplastos
Vegetales
formadas por
Matriz
Animales
poseen
Mitocondrias
Transportadores
ATP-sintetasa Energa
luminosa
de electrones
donde
sebase para
se
como
sintetizarealizar la
encuentran
en la
ATP
Clorofila Carotenoides
liberan
mediante
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PLASTOS
Estructuras membranosas de
composicin qumica lipoproteica,
que en su interior pueden
contener pigmentos, enzimas y/o
iones.
Se encuentran en el citoplasma
de las clulas tanto de algas como
de plantas.
Sirven como almacn de
protenas,
o almidn
Los
plastos selpidos
clasifican
en:
Leucoplastos,
(leucoplastos) ,formados
o bien depor una membrana;
Cromoplastos,
que almacenan pigmentos rojo,
pigmentos (cromoplastos).
amarillo y anaranjado;
Cloroplastos, que en su interior encontramos la grana,
intergrana y los tilacoides, dentro de los cuales esta
contenida la molcula de clorofila
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Cloroplasto
Realizan fotosntesis en
horas de luz.
Son descendientes de
bacterias fotosintticas
productoras O2
Miembro ms destacado
de la familia de los
plastidos .
Todos los plastidos de una
misma especie contienen
mltiples copias del
mismo genoma.
Rodeado por envoltura de
membranas.
Realizan sus
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Estructura
Hoja
Cloroplasto
Contiene:
Enzimas
metablicas; RNA,
ADN, ribosomas;
Lpidos, grnulos de
Estroma almidn y otras
sustancias
Grana
Grana
Membra
na
Espacio
Membra
tilacoida
Membrana
externa
tilacoida
Altamente
na l
l
Espacio Intermembrana
permeable
interna
(Porinas)
Menos permeable
Cadena de transporte
Contiene protenas de
de e Sistema de captacin de
transporte.
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Funciones
Realizar la fotosntesis que
comprende:
Cloroplasto
Reacciones fotosintticas de
Reacciones
fotosintticas de
transferencia de electrones Fase
transferencia de e- en
la Membrana
luminosa: Se realiza en la membrana
Tilacoidal
de los tilacoides, donde se halla la
cadena de transporte de e- y la ATPsintasa responsables de la
Reacciones de
fijacin de C en
conversin de la energa lumnica en
el estroma
energa qumica (ATP) y de la
generacin del poder reductor
Azcares,
Aminocidos,
(NADPH).
cidos grasos
Reacciones de fijacin de Carbono
Fase oscura: Se produce en el
estroma, donde se halla el enzima Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.
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Reacciones
Fotosintticas de
En los cloroplastos,
los pigmentos fotosintticos (clorofila a,
transferencia
de en
e- estructuras de
clorofila b y carotenoides)
son encerrados
membranas llamadas Fotosistema I (PSI) y Fotosistema II
(PSII).
Los e- son transportados de PSII a PSI va la cadena de
transporte de e-.
Espacio Tilacoide
ADP + Pi
ATP
Estroma
Estroma
Fotosistema II
Fotosistema I
Fase luminosa
aciclica
(FS II y FS I)
Fotolisis del
agua,
produccin de
ATP y NADPH
Fase luminosa
ciclica
(FS I)
Genera solo ATP
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Reacciones de
Fijacin de
Carbono
3 Molculas de CO2
se fijan y dan una
produccin neta de 1
molcula de 3-fosfato
y un costo neto de 9
molculas de ATP y 6
molculas de NADPH
La fijacin
del CO2
ocurre en
tres estados
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Reduccin del
3PG
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Teora endosimbitica
Hace unos 1.500 millones de aos, una clula procariota
capaz de obtener energa de los nutrientes orgnicos
aprovechando como oxidante al O2 fue fagocitada por otra
clula procariota o eucariota primitiva sin ser digerida
inmediatamente, fusionndose en un momento de la
evolucin.
Simbiosis : la procariota fagocitada proporcionaba energa
(ATP )y la clula hospedera ofreca un medio estable y rico en
nutrientes. Este mutuo beneficio hizo que la clula invasora se
convirtiera en parte del organismo mayor: la mitocondria.
Factores que apoyan esta teora:
Bacterias y mitocondrias tienen en comn: el tamao, la
estructura, componentes de su membrana, la forma en que
producen energa, etc.
Las mitocondrias poseen su propio ADN y est recubierta
por su propia membrana.
El cdigo gentico del ADN mitocondrial no suele ser el
mismo que el cdigo gentico del ADNBlga.
nuclear.
A lo largo de
Milagros Quintana Cceda MSc.
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