Malformaciones del

Tubo Digestivo

Internado de Pediatria

Aparato Digestivo
Se desarrolla a partir del
INTESTINO PRIMITIVO, el
cual se forma por la
incorporacin de una porcin
del saco vitelino al embrin,
como consecuencia del
plegamiento cfalo-caudal y
lateral.
FORMACION DEL TRACTO DIGESTIVO semana 4 28
MADURACIN BIOQUMICA Y FISIOLGICA semana 28 - 38

1. Boca.
2. Faringe.
3. Esfago.
4. Estmago.
5. Intestino delgado.
6. Intestino grueso.
7. Ano.

MALFORMACIONES DEL
TRACTO DIGESTIVO
SIGNOS PREDICTORES DE
MALFORMACIONES DIGESTIVAS:

PRE-NATAL
Poli hidramnios:
exceso de liquido
amnitico
Peritonitis
meconial.
Defectos de
pared.

POST-NATAL
Vmitos.
Distensin(hincha
zn) abdominal.
No eliminacin de
meconio
Sialorrea

 Las
malformaciones
congnitas
digestivas
que
requieren
tratamiento quirrgico
en el periodo neonatal
se pueden dividir en tres
grandes
grupos
o
apartados:
1. Atresias del esfago y
del tracto
gastrointestinal.
2. Defectos de rotacin
del intestino.
3. Duplicaciones
digestivas.

ESOFAGO

ATRESIA ESOFGICA
Es un trastorno congnito caracterizado por
la falta de continuidad en el trayecto del
esfago.

50% son sindrmicos, mientras que el resto

presenta alteraciones asociadas, siendo
las mas frecuentes:

V ertebral
A norrectal
C ardiaco
T raqueal
E sofagico
R enal

DIAGNSTICO
A) Antecedentes prenatales:
Polihidramnios
Partos prematuros
ECO
B)Al nacer:
Sialorrea
Crisis de sofocacin
Incapacidad para pasar una SNG/SOG

TRATAMIENTO
Preoperatorio
Va area permeable
Aspiracin continua
Posicin a 45
Antibiticos

Quirrgico
Individualizado
Gastrostoma preliminar
Ligadura de la FTE y
anastomosis primaria t-t
del esfago

Pronostico
Waterston (1962) diferenci tres grupos de enfermos
en cuanto a su pronstico:

Pueden llevar vida sin

alteracin
Complicaciones
quirrgicas:
Goteo en la anastomosis
Refistulizacin
Estenosis de la anastomosis

ESTENOSIS ESOFGICA
Es una constriccin del tubo (esfago) que
conecta la garganta con el estmago.
Se caracteriza por disminucin de la luz .

CLASIFICACIN
Estenosis asociada a remanentes
ectpicos traqueobronquiales
Diafragma membranoso
Estenosis fibromuscular

CLNICA
Si la estenosis es severa se desarrollar :
Disfagia para lquidos en primeros
das/semanas de vida.
Infecciones respiratorias recurrentes
Saliveo incesante y perdida de peso

DIAGNOSTICO

Clnica
Tratamiento
Radiolgico
Esofagograma
- Si estenosis por remanentes
Endoscopia

traqueobronquiales: reseccin transtorcica

o transabdominal asociado a ciruga
antiRGE.
- Membranas: escisin o dilatacin.
- Estenosis fibromusculares: Dilataciones
sucesivas. Rara vez Ciruga.

Hipertrofia congnita
del ploro
Es el engrosamiento de
las paredes que
conforman el ploro
por hipertrofia e
hiperplasia, que se
acompaa de edema
de la mucosa y de
obstruccin progresiva
del lumen.

Anomalas congnitas del

intestino

ATRESIA Y ESTENOSIS
INTESTINAL
Oclusin
total
(atresia)
y
parcial
(estenosis) de la luz intestinal.
20-30% de los casos presentan sndrome
de down.

Atresia o estenosis yeyunoileal

Mas frecuente
Incidencia: 1: 330- 4000 nacidos
Generalmente son solitarias

CLASIFICACIN DE GROSFELD
-

Tipo I: Diafragma Intraluminal

-

Tipo II:

Atresia membranosa.
20% de los casos.
Hay interrupcin de la luz.
Hay dos bolsones ciegos separados
por un cordn fibroso.
30% de los casos.

Tipo IIIa:

separacin de bolsones con defecto

de mesenterico en V.
Es el ms frecuente. (35%).
Tipo IIIb: rbol de navidad
10% de casos.
El intestino dilstal se enrosca en
forma de cascara de manzana sobre
un vaso

Tipo IV:

Atresia mltiple
5% de casos
Incluye atresias de diferentes tipos.

CLNICA

A) DIAGNOSTICO PRENATAL
Antecedentes de polihimdranios (24%).
Ecografa fetal
Asas dilatadas
B) DIAGNOSTICO POSTNATAL
Distensin abdominal
60-70% no meconiza las. 24 h.
Ictericia 30% atresia yeyunal.
Dificultad respiratoria.
Vmitos biliosos (85%) mayor atresia ileal.
Radio grafa simple de abdomen

DIVERTICULOSIS
Presencia de bolsas o diverticulos en el
intestino grueso, por la presin interior
sobre una de las paredes musculares

CLINICA
Dolor tipo calambre en parte izquierda
inferior del abdomen.
Fiebre
Melena (deposicin sanguinolenta)
Vomito
Diarreas

ANO IMPERFORADO
Es un defecto congnito (presente al
nacer) en el cual hay ausencia u
obstruccin del orificio anal

 Incidencia: 1:4000 - 5000 nacidos vivos.

Frecuencia:
masculino.

3:1

predomino

de

sexo

El defecto ms comn:
hombres ano imperforado con
fstula recto-uretral
mujeres fstula recto-vestibular.

CLINICA
Ausencia de ano.
Sin salida de meconio (salvo si hay fstula).
las deposiciones salen a travs de la
vagina, la base del pene o el escroto, o la
uretra salida de meconio por otro lugar:
orificio fistuloso, uretra, vagina.
no pasa termmetro.
Distensin abdominal progresiva.
vmitos

ENFERMEDAD DE
HIRSCHPRUNG

 Ausencia de clulas en los plexos de

auerbach y meissner.
Incidencia:
1: 1200 2000 nacidos.
4:1 (sexo masculino/femenino).
Etiologa exacta desconocida.
80% solo regin rectosigmoidea.
30% todo el colon.
Aganglionosis total es rara

CLINICA
Recien nacidos
Dificultad para eliminar
el meconio dentro de
las 24 y 48 h despues
del nacimiento
Distension abdominal.
Vmitos
Ausencia
de
las
deposiciones

Neonatal
Diarrea/ estreimientos
Enterocolitis fulminante
Deshidratacin, Shock

DIAGNSTICO
RADIOLGICO:

Enema baritado.

ANATOMO-PATOLGICO:

biopsia rectal con tincin de

acetilcolinesterasa.

OTROS:

Manometra rectal

Enfermedad de Hirschprung

Enema baritado de colon muestra disminucin de

calibre de todo el coln, desde el recto hasta el ciego
(c). Hubo pasaje de contraste al len distal (I),
moderadamente dilatado.

Tratamiento
Quirurgico
Se realiza en 2 tiempos
Laparotomia + biopsias multiples + colostomia
Reparacion completa a los 12 meses de edad

ONFALOCELE Y GASTROQUISIS

GASTROSQUISIS

ONFALOCELE

CARACTERISTICAS

ONFALOCELE

GASTROSQUISIS

LOCALIZACION
DEFECTO

ANILLO
UMBILICAL

LATERAL AL
CORDON ( DER.)

TAMAO DEL
DEFECTO

4 10 CM

< 4 CM

LOCALIZACION
DEL CORDON

SOBRE EL SACO

SOBRE LA PIEL

POSICION DEL HIGADO

HERNIADO

IN SITU

APARIENCIA DEL
INTESTINO

NORMAL

EDEMATOSO

CARACTERISTICAS

ONFALOCELE

GASTROSQUISIS

CAVIDAD ABDOMINAL

PEQUEA

CASI NORMAL

MALROTACION
INTESTINAL

PRESENTE

PRESENTE

ATRESIA INTESTINAL

RARO

COMUN

ISQUEMIA MESENTERIO

RARO

COMUN

ANOMALIAS ASOCIADAS

40 80 %

RARO

GASTROSQUISIS

ONFALOCELE CON SACO ROTO

TRATAMIENTO
MANEJO INICIAL
Proteccion asas evisceradas
Venoclisis (gastrosquisis :
180cc/kg/dia)
Mantenimiento temperatura
Descompresion gastrica
Decubito lateral
Antibioticos
Transferencia coordinada