Dermatoses na infncia e

comorbidades clnicas
associadas
Hospital Regional da Asa Sul
Braslia, janeiro de 2007

Ncolas Thiago Nunes Cayres de

Souza

Interno da Escola Superior de Cincias da Sade

Dr Elisa de Carvalho
Orientadora

Caso Clnico (19/12/06)

1. IDENTIFICAO
T.L.R.C, feminina, DN.: 16/02/05, 1 ano e 10
meses, parda, natural de Braslia,
procedente de Santa Maria-DF.
Informante: M.R.O (me), 20 anos,
solteira, do lar.
2. QUEIXA PRINCIPAL
Febre e manchas no corpo h 4 dias

Caso Clnico (19/12/06)

3. HISTRIA DA DOENA ATUAL
Me refere que h aproximadamente 9 dias a
ca iniciou quadro de varicela (SIC), associada
a diarria lquida e febre (39 C), que no cedia
ao uso de Paracetamol. Procurou o servio
mdico local, onde foi dado o diagnstico
supracitado,
sendo
prescrito
apenas
Paracetamol SOS. Me refere ainda que no
perodo subseqente a ca apresentou
discreta melhora no quadro geral, porm
evoluiu com hiporexia.

Caso Clnico (19/12/06)

3. HISTRIA DA DOENA ATUAL
Evoluiu mantendo quadro at que h
aproximadamente 04 dias iniciou com
microppulas
eritematosas
em
regio
abdominal que posteriormente tornaram-se
disseminadas. Evoluiu mantendo quadro febril
e diarreico, associado a astenia e sonolncia.
Com este quadro, a me procurou o PSI do
HRAS, onde foi iniciado teraputica adequada.

Caso Clnico (19/12/06)

4. REVISO DE SISTEMAS
Sem queixas urinrias;
Sem queixas respiratrias;
Sem queixas articulares;
Negava alteraes neurolgicas;
Sem outros dados relevantes.
5. VACINAO
Em dia com calendrio vacinal, conforme visto
no Carto da Criana.

Caso Clnico (19/12/06)

6. ANTECEDENTES GESTACIONAIS /
PARTO / PUERPRIO
Me G2P1C0A1;
7 consultas de PN;
Leucorria durante todo perodo gestacional
uso de Nistatina tpica;
Parto normal, aos 8 meses (SIC), por TPP;
Tentada inibio com Aerolin, sem sucesso;
49 cm, 2680g, PC: 53 cm, Apgar 5: 10, chorou
ao nascer;
No necessitou de UTI neonatal.

Caso Clnico (19/12/06)

7. ANTECEDENTES ALIMENTARES
SME at os 5 meses,
SM at os 9 meses;
Me iniciou leite e vaca aos 5 meses, ca
desenvolveu aparente alergia protena do leite
de vaca;
Atualmente sob acompanhamento nutricional
devido a baixo ganho estatural,
Alimentao: 2 tipos de verdura, carne branca,
arroz integral, entre outros slidos e leite Supra
Soy, sem lactose.

Caso Clnico (19/12/06)

8. ANTECEDENTES PESSOAIS
Pcte asmtica, freqncia de 1 crise/ms;
Uso de Berotec (NBZ) e Prednisolona;
1 internao prvia aos 9 meses por
desidratao;
Portadora de Refluxo DRGE (SIC);
Traz dosagem de IgA (25/07/06 HFA) de 31,1
(VR: 70 400 mg/dL);
Nega outras alergias prvias;
Faz uso de Label, Ranitidina e Domoperidona
cronicamente.

Caso Clnico (19/12/06)

9. HBITOS DE VIDA E CONDIES
SOCIO-ECONMICAS
Reside em casa de alvenaria, zona rural, no
asfaltada, 05 cmodos, com 07 pessoas;
Consome gua encanada, filtrada para
consumo;
Possu fossa sptica e luz eltrica;
1 co em domiclio, me no sabe referir se o
animal vacinado.

Caso Clnico (19/12/06)

10. ANTECEDENTES FAMILIARES
Me submeteu-se exrese de tumor abaixo
da escpula D h aproximadamente 1 ano;
Nega etilismo e tabagismo;
Nega outras patologias prvias;
Pai asmtico. Nega outras patologias
prvias;
Av residente em domiclio tabagista, tem
gastrite e HAS;
Nega consanginidade familiar;
Um primo com LLA.

Caso Clnico (19/12/06)

EXAME FSICO
BEG, hipocorada (++/4+), hidratada, anictrica,
aciantica, afebril ao tato, eupneica.
FC: 106 bpm

FR: 22 irpm

Tax: 37,5C

OROFARINGE:Mucosa
corada, sem hipertrofia
OROFARINGE
/hiperemia tonsilar;
GNGLIOS:
GNGLIOS Adenomegalia indolor em cadeia
cervical posterior E;

Caso Clnico (19/12/06)

EXAME FSICO
PELE: pequenas leses (< 0,5 cm), crostosas,
com halo eritematoso, em face e abdome.
Abdome difusamente spero ao tato;
ACV: RCR, 2T, BNF, s/s ou desdobramentos.
Pulsos perifricos amplos e simtricos,
palpveis em 04 extremidades distais.
AR:
AR MVF (+), sem RA. Expansibilidade torcica
simtrica, sem TSC.

Caso Clnico (19/12/06)

EXAME FSICO
ABDOME:
ABDOME semi-globoso, flcido, depressvel,
indolor, Traube livre, hipertimpnico, sem VMG,
RHA (+);
EXTREMIDADES:
EXTREMIDADES Sem edema. Sem
deformidades. Enchimento capilar < 2.

Caso Clnico (19/12/06)

EXAMES LABORATORIAIS
HEMOGRAMA:
HEMOGRAMA
Leu: 7,3
Hm: 4,05
Hg: 10,0
Htc: 30,4
VCM: 75,1
HCM: 24,6
CHCM: 32,8
Plaqts: 205
Linf: 26,3

Seg: 58%
Bast: 09%
Linf: 30%
Mono: 02%
Eos: 01%

EAS:
CED

2-3 p/c
1-2 p/c
Flora bacteriana: escassa
Muco: escasso
Demais elementos: FALTA
REAGENTE
*SOLICITADA UROCULTURA

Resumo Clnico

DERMATOSE

Diarria lquida
Febre
IgA
Asma

Atopia

Alergia protena do
leite de vaca

Dermatoses Comuns na Criana

MICOSES SUPERFICIAIS;
DERMATOSES POR VRUS;
ALERGIAS;
ECZEMAS E DERMATITES;
DERMATOPARASITAS;
PIODERMITES.

Regio
interdigital/ sola
sola
dos
ps;
Regio
interdigital/
dos
ps;
Dermatoses
Comuns
na
Criana
Inflamao;
Inflamao;
rea
readas
dasfraldas;
fraldas;
Descamao
Descamao
Leses
Leseseritemato-descamativas;
eritemato-descamativas;
Macerao;
MICOSES
SUPERFICIAIS
Elevadas;
RARA
EM CRIANAS;
CRIANAS;
Macerao;
Elevadas;
RARA
EM
Vesculas;
ntidas;
Bordas
Substncia
branco-acinzentadasob
sob
Vesculas;
ntidas;
Tinea
Bordas
Substncia
branco-acinzentada
capitis;
lceras
lcerasrasas
rasas
c/fundo
fundobrilhante
brilhante
lceras
rasas;
unhas;
lceras
c/
rasas;
unhas;
Alopcia
Alopcia
tonsurante;
Tinea
corporis;

tonsurante;
(possveis);
Manchas
bem
delimitadas;

Fissuras;
Manchas
bem
delimitadas;
Progresso
p/
base;
(possveis);
Fissuras;
Acizentada;
Progresso
Acizentada; p/ base;
placa
placaou
extensa
c/aspecto
aspecto
Confluncia
geogrficas
ou
anulares;
Tonalidade
diversa;
Leses
Tinea
Prurido
intenso.

extensa
c/
inguinocrural;
Leses
Confluncia
geogrficas
anulares;
Tonalidade
diversa;
Elevao
e
deformao
da
unha;
Prurido
intenso.
Descamao
fina;
Elevao e fina;
deformao
da unha;
Descamao
descontnuo
e
leses
satlites
nas

Aspecto
Descamativas;
Descamao
furfurcea
fina;
descontnuo
e
leses
satlites
nas

Aspecto

tipo
de
fungo;

Descamativas;
Descamao
furfurcea
fina;
Afastamento
do
leito
ungueal.

Leses
eritematosas;
eritematosas;
tipo de
Tinea
Afastamento
dofungo;
leito ungueal.
pedis;

Leses
bordas;
bordas;
Progresso
centrfuga
cura
cura
central;
Epidemia
familiar/institucional;
Predomnio
em pescoo,
pescoo,
ombros
e
Progresso
Epidemia
centrfuga

central;
familiar/institucional;
Predomnio
em
ombros
e

Descamativas;
Predomnio
Descamativas;
Predomnio
em
dobras.
Tinea
unguium;

em
dobras.

Ces
e
gatos

contgio;
Bordas
eritemato-vsico-crostosas/
trax
superior;
trax
Bordas
Ces
esuperior;
gatos
contgio;
eritemato-vsico-crostosas/
Pruriginosas;
Pruriginosas;
FASE
AGUDA:
ertemato-papulosas.
Possvel
pruridoleve.
leve.
FASE
AGUDA:
Candidase;
Possvel
ertemato-papulosas.
prurido

Bordas
circinadas
regio:
regio:
Bordas
circinadas

Inflamatria;
Inflamatria;
inguinal,
perineal,
raizda
da coxa,
coxa,
Ptirase
vesicolor
. raiz
Infiltrao;
Infiltrao;
perineal,
inguinal,
Pus;
Pus;
perianal.
perianal.
Abscesso.
Abscesso.

Lesovegetante;
vegetante;
Leso
Dermatoses
Comuns
na Criana
Crescimento
lento;
Crescimento
lento;
Redonda;
Redonda;
Dura;
Dura;
Lesovesicular
vesicular
(1-7mm);
mm);
DERMATOSES
POR VRUS
Leso
(1-7
Slida;
Slida;
Consistente;
Consistente;

Hiperqueratsica;
Herpes
Hiperqueratsica;
simples;
Contedo
Contedo
lquido;

lquido;
Isolada
ou
em
grupos;
Infeco
primria:
primria
Isolada
ou
em
grupos;
Infeco primria:
primria

Resistente;
Gengivoestomatite
regio
Gengivoestomatite
Resistente;
regio
periungueal, joelhos,
joelhos,
Mos,
Mos,
periungueal,
Indolor.

Indolor.
Possvel
recidiva
Herpes
zoster;

Possvel
recidiva
cotovelos;
cotovelos;
Infeco
secundria:
secundria
Lisa;
Lisa;
Infeco
secundria:
secundria

Regio
plantar

calosdolorosos.
dolorosos.
Regio
plantar

calos

Dor
e
ardor
em
dermtomo;

Leso
labial/perioral
Leso
Dor elabial/perioral
em
dermtomo;
ardor
Cor da
da
pele;
Cor
pele;
Ardor;
Pode
ser
indolor;

Ardor;
Verruga
vulgar;
Pode
ser
indolor;

Isolada
ou em
em grupos;
grupos;

Isolada
ou

Queimao
Queimao
Vesculas
(1-3
mm) agrupadas
agrupadassob
sob
Vesculas
(1-3
mm)

Sem
flogose;
Sem flogose;
Eritema;
eritema;
Eritema;
eritema;
Vesculasfinas;
finas;

Vesculas
Moluscoespontnea
contagioso
. semanas.
Resoluo
espontnea
em
semanas.
Crostas;
Resoluo
em
Crostas;
Secameecicatrizam
cicatrizamem
em7-14
7-14dias
diassem
semdeixar
deixar
Secam
marcas.
marcas.

Dermatoses Comuns na Criana

Diversasformas;
formas;
ALERGIAS
Diversas
Exantema
Exantema
agudo
agudo
Prurigo
simples;

morbiliforme/rubeoliforme
morbiliforme/rubeoliforme
difuso;
Eritema
Ppulaeritematosa
eritematosa
aguda((0,5
0,5cm);
cm);
Eritema
difuso;
Ppula
aguda
Urticria;
Urticria;
Pruridointenso;
intenso;
Urticria;
Prurido
Edema;
devescula;
tamanhodiverso;
diverso;
Leses
Pequena
vescula;
Leses
Edema;
de
tamanho
Pequena
Edema
Eritematosas
angioneurtico
Eritema
polimorfo;
ou
plidas;
Eritematosas
Possvel
sinal
de
perfuraode
de
Eritema
polimorfo;
ou
plidas;
Possvel
sinal
de
perfurao
Bordas
Exantema
elevadas
bolhoso;
ntidas;
picada
de
inseto;
(Angioedema);
picada
Bordas
Exantema
elevadas
bolhoso;
eentidas;
de
inseto;
Penicilina,
desangue;
sulfa,
forma,
hidantona.
localizao
e
Mudam
Crosta
sangue;
Mudam
Penicilina,
forma,
sulfa,
hidantona.
localizao
e
Equivalente
Crosta
de
da
urticria
qdo
acomete
Equivalente da urticria qdo acomete
extenso;
Eventual
reao urticariforme.
urticariforme.
Eventual
gordura
subcutnea;
reao
extenso;
Farmacodermia.
gordura
subcutnea;
Prurido
intenso.
Prurido
intenso.
Edema
e
tumefaolocalizada;
localizada;
Edema e tumefao
Limitespouco
pouco precisos.
precisos.
Limites

Dermatoses Comuns na Criana

Efeito da
da amnia
amnia
degradao
degradao da
da uria,
uria, por
por bactrias
bactrias da
da
Efeito
fralda, fezes,
fezes, contato
contato de
de plstico,
plstico, ltex,
ltex, amaciantes,
amaciantes, diarria,
diarria,
fralda,
enzimasintestinais,
intestinais,calor,
calor,umidade.
umidade.
enzimas
Dermatite bolhosa;

Dermatite
bolhosa;
ECZEMAS
E
DERMATITES

Manchas
hipocrmicas;

Manchas
hipocrmicas;

Pruriginosa;
Pruriginosa;
Placas
eritematosas;

Placas
Miliria;
eritematosas;

Planas,
arredondadasou
ouovais;
ovais;

Planas,
arredondadas

No
inflamatria;
No
inflamatria;
Aparncia
escaldada/
ulcerao
casos
casosgraves;
graves;
Aparncia
escaldada/
ulcerao

Assintomticas;

seborreica;

Dermatite
seborreica;
Erupo
eritematosa

vesculas
Assintomticas;
Erupo
eritematosa vesculas
Faces
Contedo
claro;

Contedo
claro;
convexas;
Faces
convexas;
Limites
Limites
nem
sempre
precisos;
contendo
suor
(cristalina);

nem
sempre
precisos;

Dermatite
atpica;
contendo
suor
(cristalina);

Incio
em
geral
no
1
ms
de
vida;
Descamativa;
Preserva
dobras;
Incio
em geral
no 1 ms de vida;
Descamativa;
Preserva
dobras;
Possvel
descamao
fina;

Pequenas
ppulas
eritematosas
(rubra);
Possvel
Mais
Antedentes
descamao
fina;
Mais
problemtica
no
1
ano;

Pequenas
ppulas
eritematosas
(rubra);

Antedentes

Macerao;
FASE
problemtica
CRNICA:
no
1
ano;
Dermatite
de
contato

Forma
irritativa;

Possvel
evoluo:
ppulas,
vesculas,
fissuras,
FASE
Comum
AGUDA:

5
10%
das
crianas;

Macerao;
FASE
CRNICA:

Possvel
evoluo:
ppulas,
vesculas,
fissuras,
FASE
Comum
AGUDA:

5
10%
das
crianas;
de
Explorar

Rosto,
pescoo,
partes
expostas
dos
braos
e
Escamas
de
Explorar
Escamas
secas
e
amareladas;

Predomnio
em
dobras,
pescoo,
face,

Rosto,
pescoo,
partes
expostas
dos
braos
e

secas
e
amareladas;

Histria
pessoal
e
familiar
de
atopia
->
eczema,
asma,
rinite

Predomnio
em
dobras,
pescoo,
face,

descamao
fina.
Possvel
infeco
secundria;
Pele
seca
e
espessada;
Atopia!!!
Anamnese!!!
Histria
Por
pessoal
eritematosas
familiar
deisoladas/confluentes;
isoladas/confluentes;
atopia
asma,Anamnese!!!
rinite
Por
ao
tpica-irritativa
: -> eczema,

Placas
Dermatite
de

Forma
alrgica;
fina.
Possvel
infeco
secundria;
Pele
seca
eecontato
espessada;
Atopia!!!descamao

Placas
eritematosas
ao
tpica-irritativa
:
Camadas
aderentes
porm
descamativas,
gordurosas
aotato;
tato;
trax
superior;
alrgica;
Camadas
aderentes
porm
descamativas,
gordurosas
ao
axilas
e
ndegas;
trax
superior;
alrgica;
e ndegas;
axilas
Recorrente;
Escamativa;
Vesculas;

Vesculas;
saliva
(peri-oral);

Recorrente;
Escamativa;

Base
eritematosa
ou
hipocrmica;

saliva
(peri-oral);
Dermatite
das
fraldas
Lactente:

Base
eritematosa
Eritema
ou
hipocrmica;
agudo
ou
crnico;

Acentua-se
c/
exposio
solar; de
Lactente:

Causas:
Eritema
calor,
agudo
febre,
ou
excesso
crnico;
deroupa;
roupa;

Acentua-se
c/
exposio
solar;
Causas:
calor,
febre,
excesso

Acomete
mos
e
ps;
Pruriginosa;

Descamao
fina;

suco
de
fruta;
Sem
vesculas,
sem
exudao;
Rosto;
vesculas,
Acomete
mos
efina;
ps;
Pruriginosa;
Rosto;
suco
Descamao
Sem
de
fruta;
sem
exudao;
Liquenificao;
(Amoniacal);

Causa
desconhecida.

tto:
Liquenificao;
medidas
p/diminuir
diminuir
o calor
calor roupas
roupas

Causa
desconhecida.
Regio
malar;
tto:
medidas
p/
o
Cheiro
ranoso;
Liquenificada;
Causa
desconhecida;
Liquenificada;
Regio

Prurido;
malar;
resduo
de
sabo;
Cheiro
ranoso;
Prurido;
Causa
desconhecida;
de
resduo
de
sabo;
Fissuras;

Dobras
flexo;

Intertrigo;
leves,
Fissuras;
banhos
refrescantes.

No
h
prurido;
Pele
edobras;
dobras;
Dobras
de
flexo;gentica;
leves,
banhos
refrescantes.

No

Predisposio
Acentuao
de
Pele
sulcos
e
cutneos;
h
prurido;

Escoriaes;
amaciante
na
roupa;

Predisposio
gentica;
Acentuao
de
sulcos
cutneos;

Escoriaes;
amaciante
na
roupa;

Pele
seca
c/
reatividade
vascular.

Alterao
cor;volante
Pele
c/ reatividade
vascular.
Tende
de
Hiperemia;
Tende
aseca
recidivar;

Alterao
de
cor;

Hiperemia;
a
recidivar;
Ptirase
alba
ou
dartro

Agravada
por
sabes,
detergentes,
e
contato
c/
Leses
crnicas
e
recidivantese
at
puberdade.
Infeco
secundria.
detergentes;
Criana
maior
: detergentes;
Agravada
Infeco
por
sabes,
detergentes,
contato
c/
Leses
crnicas
e
recidivantes
at
puberdade.

secundria.
Criana
maior
:

Macerao;
Outras
reas:

regio
posterior
da
orelha,
testa,
superclio,
Bijuterias,
sapatos,
roupas,
plantas,
nquel.
sapatos,
Macerao;
Outras
reas:
regio posterior
da orelha,
testa,
superclio,

Bijuterias,
roupas,
plantas,

Formas
arredondadas
e
isoladas
(eczema
numular)
(eczemtide);

Formas
arredondadas
e
isoladas
(eczema
numular)
abrasivos;
nquel.
Causas:
Causas:
umidade
efrico;
frico;
bordas
das
plpebras,
canal
auditivo,
regio
inguinal
,ndegas
ndegas
abrasivos;

cosmticos,
medicaes
umidade
tpicas,
e
etc.
bordas
das
plpebras,
canal
auditivo,
regio
inguinal
,

Leses
em
placas
cosmticos,
medicaes
tpicas,
etc.
Leses em
placas

Tto:
remover
agente.
Associao
c/miliria
miliriacomum.
comum.
e
axilas.

Desidrose.
Associao
Tto:
remover
oo agente.
c/
e axilas.
Dobrasde
flexo

Dermatoses Comuns na Criana

Prurido;
Prurido;
Lesessecundrias;
secundrias;
Leses
DERMATOPARASITAS
Eczema;
Eczema;
Escoriaes;
Escoriaes;
Clnica
no
condiz!
Clnica
no
condiz!

Hiperemia
e
inflamao;

Piodermite
secundria
(couro
cabeludo,

Hiperemia
Escabiose;
esecundria
inflamao;
Piodermite
(couro
cabeludo,
Histria
desfavorvel!
Histria
desfavorvel!
Ppulas
(1-2
mm)
orelha,serpiginoso
nuca);
Tnel
serpiginoso
que progride
progride 1-2
1-2
Ppulas
(1-2
mm)
orelha,
nuca);
Tnel
que
aa infeco);
Prurido
(aps
30
dias
da
1

Piolhos
e
lndeas;
cm/dia
Prurido
(aps
30
dias
da
1
infeco);
Piolhos e lndeas;
cm/dia
Micro-crosta
sangunea;
Micro-crosta

sangunea;
Menos
comum
em cas
casnegras.
negras.

Menos
comum
em

Muito
pruriginosa;
Muito pruriginosa;

Escoriaespor
porcoadura;
coadura;
Escoriaes
Causada
por larvas
larvas
de ancilostomdeos
ancilostomdeos
Tnel
porpenetrao
penetrao
dafmea;
fmea;
Tnel
Causada
por
de
por
da
parasitas
RARAMENTE
formam-sede
vesculas;
parasitas
RARAMENTE
humanos,
formam-se
vesculas;
ces ee de
de gatos;
gatos;
humanos,
de
ces
Acomteaxila,
axila,abdome,regio
abdome,regiointerdigital,
interdigital,ndegas,
ndegas,
Acomte
Eosinofilia

incomum.
raiz
Eosinofilia

incomum.
da
coxa
e
pnis;
raiz da coxa e pnis;
Podepredispor
predisporaaimpetigo,
impetigo,foliculite,
foliculite,furunculose
furunculoseee
Pode
celulite.
celulite.

Pediculose;

Larva Migrans cutnea.

Eritemadifuso;
difuso;
Eritema
Edema;
Edema;
Calor;
Leses tpicas
tpicas em
em face,
face, ombros,
ombros, trax
trax ee

Leses

Calor;
dorso;
Hiperestesia;
dorso;
Hiperestesia;
Borda
Abcesso
drmico/hipodrmico;
elevadae
ntida;
Borda
Abcesso
drmico/hipodrmico;
Adolescentes
(incio 22 anos
anos antes
antes da
da

elevadae
ntida;
Adolescentes
(incio
Linfadenite
aguda
satlite;
puberdade);
Infecoaguda
necrose
do folculo
folculo pilosebceo;
pilosebceo;
PIODERMITES
Linfadenite
satlite;
puberdade);
Infeco
ee necrose
do
PODE
PODE
EVOLUIR
COM
BOLHAS;
BOLHAS

EVOLUIR
COM
BOLHAS;
BOLHAS

Possvel
!!!
Impetigo
estreptoccico;

Ndulo
drmico,
eritematoso, doloroso,
doloroso,
Possvel
!!!
Febre;
Ndulo
drmico, eritematoso,
Comedonal;

Comedonal;

Febre;
Pstula
Tratamento:
Pstula
ouvsico-pstula
vsico-pstulaou
oueroso
eroso

quente,
necrose
central;
Impetigo
estafiloccico;

Tratamento:
ou
quente,

necrose
central;
Papulopustular
leve;

Prostrao;
Papulopustular
leve;
Prostrao;

Limpeza
com
guaeesabo;
sabo;
coberta
por
secreo
que forma
formacrosta
crosta

Limpeza
com
gua
coberta
por
secreo
que

Tratamento:
Frequente
em
RN;
Evolu
at
drenagem
do
contedo;
Toxemia.

Celulite
no
necrotizante;

Toxemia.
Frequente
em
RN;
Tratamento:
Evolu
at
drenagem
do
contedo;

Papulopustular
severa;
Removercrostas;
crostas;
Papulopustular
severa;
melicrica
Remover
(caramelo-sangue)
aderente;
melicrica
(caramelo-sangue)
aderente;

Tpico
Bolha
nos
clara
casos
e
amarelada;
leves:
hexaclorofeno
a

Quase
sempre
estafiloccico.
Tpico
Bolha
nos
clara
casos
e
amarelada;
leves:
hexaclorofeno
a

Compressas
com
anti-spticos:
gua
boricada

Quase
Erisipela;

sempre
estafiloccico.
Edema;
Nodular;

Compressas
com
anti-spticos:
gua
boricada
Edema;
Nodular;
Fase
aguda:
hiperemia
perifrica;
Fase
aguda:
hiperemia
perifrica;

3%
ou
Contedo
mupirocina
lquido;
ou
cido
fusdico
3X/dia
a
3%
e
permanganato
de
potssio
a1:20.000
1:20.000
a

3%
ou
Contedo
mupirocina
lquido;
ou
cido
fusdico
3X/dia

a
3%
e
permanganato
de
potssio
a
a
Eritema;

Eritema;
Furunculose;
Seqelas:
eritema,
pigmentao,
cicatriz

Impetigo
nasal:
leses
em
volta
da
Seqelas:
eritema,
pigmentao,
cicatriz
1:40.000;

Impetigo
nasal:
leses
em
volta
da

ATB
Halo
sistmica
eritematoso;
oral
nos
casos
leves:
1:40.000;

Tumefao;
ATBHalo
sistmica
eritematoso;
oral nos casos leves:
Tumefao;

narina
c/
secreo
hialina.
Tto
tpico
com
pomadas
deneomicinaneomicinaresidual.

Antraz;

narina
c/
secreo
hialina.

Tto
tpico
com
pomadas
de
residual.
eritromicina
Rompe-se
oral
deixando
30-40
mg/dia
lcera
por
rasa;
07dias.
dias.

Dor
difusa
com
hiperestesia;

eritromicina
Rompe-se
oral
deixando
30-40
mg/dia
lcera
por
rasa;
07
Dor difusa
com
hiperestesia;
bacitracina,
mupirocina,
fusidato,
gentamicina;

Forma
perineal:
ppulas
nodulares
bacitracina,
mupirocina,
fusidato,
gentamicina;

Forma
perineal:
ppulas
nodulares

Opces:
Confirmao:
amoxacilina/clavulanato,
cultura
/Gram
do
Delimitao
Delimitao
Acne
imprecisa;
vulgar.
de
de
pequenos
furculos
foliculares;
Opces:
Confirmao:
amoxacilina/clavulanato,
cultura
/Gram
do
Coleo
imprecisa;
Coleo
pequenos
furculos
foliculares;
Casos
mais
extensos/
impetigo
nasal/
eritematosas,
Casos mais extensos/
impetigo
nasal/
altas,
algumas
com

eritematosas,
altas,
algumas
com
Calor;
clindamicina,
aspirado.
cefalexina,
cefalexina,

Calor;
clindamicina,
aspirado.
cefalexina,
cefalexina,
perineal:
penicilina
orla
ou
parenteral
Fatoresperineal:
predisponentes:
imunodepresso,
penicilina
orla imunodepresso,
ou
parenteral
Fatores
predisponentes:
crostas
impetiginizadas
e ulceraes.
ulceraes.

Pele
e
subcutneo;
crostas
impetiginizadas
e
sempre
por
07
dias.
Pele cefacor,
(Benzatina);
ecefacor,
subcutneo;
sempre
por
07
dias.
(Benzatina);
obesidade,
anemia,
m nutrio,
nutrio,
m higiene,
higiene,
obesidade,
anemia,
m
m
Muito
dolorosa.
Possveis
febre
e
linfangite-linfadenite
satlite;

Opes:
amoxacilina,
eritromicina,
Muito
dolorosa.
Possveis
febre
e
linfangite-linfadenite
satlite;
Opes: amoxacilina, eritromicina,
escabiose-pediculose.
Abcessocefalosporina
secundrioexige
exige
drenagem
cirrgica.
cefalosporina
deprimeiria
primeiria
gerao.
escabiose-pediculose.
Abcesso
secundrio
drenagem
cirrgica.
de
gerao.

Dermatoses Comuns na Criana

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

ASMA

Doena
inflamatria
crnica
potencialmente reversvel das vias
areas,
marcada
pela
hiperreatividade da rvore traqueobrnquica
que
se
expressa
clinicamente por uma doena
episdica.

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

ASMA

Sintomas:
Dispnia;
Aperto no peito;
Tosse;
Sibilncia.

BRONCOESPASMO + HIPERSECREO +
EDEMA + INFILTRAO INFLAMATRIA +
BRONQUITE DESCAMATIVA =

CRISE !!!

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

ASMA

Fatores de risco:
Rinite e conjuntivite;
Dermatite atpica;
Alergia alimentar;
Alergias diversas;
Bronquiolite anterior grave por vrus
sincicial respiratrio;
Pneumonia grave anterior;
Broncoespasmo na ausncia de IVAS;

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

ASMA

Fatores de risco:
Histria familiar positiva;
Sexo masculino;
Prematuridade e baixo peso ao nascer;
Exposio fumaa de cigarro;
Poeira;
Bolor;
Baratas;
Refluxo gastro-esofgico.

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

DRGE

Afeco crnica decorrente do refluxo

de parte do contedo gstrico ( e por
vezes gastroduodenal) para o esfago
ou rgo adjacentes (faringe, laringe,
brnquios), acarretando um espectro
varivel de sintomas e sinais esofgicos
e/ou extra-esofgicos, associados ou
no a leses teciduais.

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

DRGE em pediatria
Incio: 2 meses de vida;
Melhora aps 2-3 anos de idade;
Postura ereta;
Resposta dramtica s medidas
anti-refluxo.

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

DRGE em pediatria

Sintomas:
Dfict de crescimento;
Irritabilidade ou equivalentes dolorosos
aps alimentao, em decbito ou noite,
no bero;
Evidncias de hemorragia digestiva
(sangue oculto nas fezes, hematmese,
melena);
Vmitos;

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

DRGE em pediatria

Sintomas:
Sintomas pulmonares apnia, PN
recorrente, resfriados freqentes, doena do
aparelho respiratrio superior, estridor
Sindrome asmatiforme,
asmatiforme de predomnio
noturno.
Sindrome de Sandifer movimentos de
extenso da cabea e do pescoo
associados a alimentao, sem vmitos.

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

DRGE em pediatria

SNDROME ASMATIFORME

3 fator de asma no beb chiador;

Refluxo
de
pequenas
qqdes
p/
vias
respiratrias tosse, engasgo e sufocao,
durante ou logo aps as mamadas;
Esofagite choro e inquietao ps mamadas;
Asma de difcil controle;
Tosse espstica prevalente;
Pneumonite associada;
Piora c/ uso de teofilina.

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

DRGE em pediatria

SNDROME ASMATIFORME

Dois mecanismos propostos:

1) Aspirao de material refludo do estmago
p/ esfago e da p/ vias areas inflamao
asma.
2) Esofagite provocada por material cido do
estmago sobre o esfago nervo vago
broncoespasmo por via reflexa.

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

DRGE em pediatria

MEDIDAS ANTI-REFLUXO

Elevao da cabeceira do leito (15-20 cm);

Na dependncia dos sintomas, moderar ingesto
de: gorduras, ctricos, caf, bebidas alcolicas e
gasosas, menta, hortel, molho de tomate,
chocolate, condimetos em excesso;
Alimentaao engrossada;
Abandono da mamadeira noturna;
Aps refeies, esperar ao menos 2-3 h p/ colocar
ca p/ dormir/deitada;
Evitar refeies antes de deitar;

Doena do Refluxo Gastroesofgico x Asma Brnquica

DRGE em pediatria

MEDIDAS ANTI-REFLUXO

Fracionar dieta;
Evitar exposio ao tabagismo;
Evitar lquidos s refeies;
Evitar atitudes que aumentem a presso intraabdominal;
Reduo de peso em obesos;
Restrio de drogas que diminuem a presso do
esfincter esofagiano inferior (antagonistas de Ca,
nitratos,
derivados
da
morfina,
diazepam,
barbitricos, teofilina).

Alergia ao Leite de Vaca x

Asma Brnquica
ALERGIA AO LEITE DE VACA

4 possibilidade etiolgica de asma no lactente;

Pequena prevalncia;
Histria de alimentao artificial precoce;
Vrus, inalantes e refluxo devem ser descartados;
Diag. firmado qdo a excluso do leite da dieta por
3 semanas faz desaparecer os sintomas asmticos;
Confirmao definitiva: reexposio ao leite de vaca
= reaparecimento dos sintomas;
Testes cutneos e precipitinas sricas positivos.
Dieta isenta de leite de vaca por perodo no
inferiror a 6 meses;

Alergia ao Leite de Vaca x

Asma Brnquica
ALERGIA AO LEITE DE VACA

Quadro Clnico:
Asma com abundante secreo;
Tosse mida;
Estertorao;
Sintomas nasais de obstruo e secreo;
Manifestaes GI prvias ou concomitantes.

Alergia ao Leite de Vaca x

Asma Brnquica

Possvel
etiologia
Possvel
etiologia
ALERGIA
AO LEITE DE
VACA
Mecanismo
do imunolgico
quadro???
do
quadro???
1)IgE/mastcito fase aguda histaminodependente fase tardia
inflamatria
cls
inflamatrias e seus
Efeito
sinrgico
Efeito
sinrgico
produtos celulares = sintomatologia
com
DRGE???
com
DRGE???
persistente.
2)Complexos imunes IgG/protenas
difcil comprovao.

Imunodeficincias Primrias
Congnitas ou adquiridas;
Classificao

Modo de herana;
Cls T;
Cls B;
Ambas.

Imunodeficincias Primrias

Defeitos da
diferenciao
celular

Desenvolvimento
primrio das cls B ou T;
Fases da diferenciao
das cls B/T dependentes
de antgenos;
Defeitos da diferenciao
de cls B problemas na
colaborao T-B.

Imunodeficincias
Primrias

IgA
eIgG
IgGreduzidas;
reduzidas;
fisiolgica
normal
da
Deficincias
IgA
seletivas defisiolgica
1 ou maisnormal
das 4 subclasses
Hipogamaglobulinemia
eHipogamaglobulinemia
da

Deficincias
seletivas de 1 ou mais das 4 subclasses
QUADRO
CLNICO
QUADRO
CLNICO
IgM
lactncia
pode
ser
prolongada
alta;
intensa;
Incapacidade
IgM
Incapacidade
de
produzir
IgA1
eIgA2;
IgA2;
de
IgG

pctes
c/
infeces
repetidas;
lactncia
pode
ser
prolongada
alta;
eeintensa;

de
produzir
IgA1
e
de
IgG
pctes
c/
infeces
repetidas;
N
aumentado
de
infeces
respiratrias
gravidade
gravidade
N
aumentado
de
infeces
respiratrias

SNDROMES
DE
DEFICINCIAS
DE
3
linf
linf
3

B
6
IgA
m
de
e
IgG
idade

defeito
IgG
materna
na
mudana

catabolizada
de
istopos;

varivel;
IgG2,
Incidncia:
1/600
indivduos
caucasianos;
IgG2,
IgG3
e
IgG4
=
30-40%
IgG

B
6
IgA
m
de
e
IgG
idade

defeito
IgG
materna
na
mudana

catabolizada
de
istopos;

Incidncia:
1/600
indivduos
caucasianos;
IgG3
e
IgG4
=
30-40%
IgG
varivel;
Mutaes
nveis
de
gnicas
IgG
entre

reduzidos
impedem
p/
cooperao
3,0
4,0
4,0g/L;
g/L;
normal
das
IMUNOGLOBULINAS
Afeta
Afetapulmonar
ADULTOS
deimpedem
ambos
os
sexos;
Deficincia
Mutaes
Menos
comum
entre
negros
e
asiticos;
Deficincia
isolada
de
IgG1

mascarada
por
nveis
de
gnicas
IgG

reduzidos
p/
cooperao
3,0

normal
das

ADULTOS
de
ambos
os
sexos;

Menos
comum
negros
e
asiticos;
isolada
de
IgG1

mascarada
por
Doena
progressiva

broquiectasia;
Doena
pulmonar
progressiva
broquiectasia;

cls
Aumento
T
e
B

formao
posterior
=
de
aumento
centros
germinativos
da
capacidade
ena
de
mudana

Tratamento:
Comum
em
famlias;
Bases
genticas
desconhecidas

bloqueio
aumento
nos
demais
istopos;
cls
Aumento
T
e
B

formao
posterior
=
de
aumento
centros
germinativos
da
capacidade
e
de
mudana
Tratamento:

Comum
em
famlias;
Diarria
crnica;
Bases
genticas
desconhecidas

bloqueio
na
aumento
nos
demais
istopos;
Diarria crnica;
de
istopos;
sntese
do
lactente;
Sintomtico;
diferenciao
CLNICO:
Sintomtico;
Produo
deficiente
de
TODAS
as
classes
de Ig
Ig(PAN(PANistopos;
terminal
dos
linfcitos

interao
Possveis
defeitos
da
regulao
que
impedem
de
sntese
do
lactente;
LIGADA
AO
X;
AGAMAGLOBULINEMIA
QUADRO
CLNICO:
Aumento
da
incidncia
de
asma
doenas
atpicas
Produo
deficiente
de
TODAS
as
classes
de
QUADRO
diferenciao
terminal
dos
linfcitos
BB

interao
Possveis
defeitos
da
regulao
que
impedem
Aumento
da incidncia
de
asma
eedoenas
atpicas
Avaliao
Avaliao
das
imunolgica
cls
Tcomprometidas
comprometidas
peridica
crnicas

diferenciar
provadas
de
de
diferenciao
Adultos
com
infeces
pulmonares
crnicas
AntiAntes
de
infundir
IgA
exgenas
pesquisar
Ac
AntiHIPO-GLOBULINEMIA)
Deficincia

defeituosa
entre
cls
T
e
B;
diferenciao
normal
de
cls
B

PODE
extender-se
Respostas
das
imunolgica
cls
T
peridica

diferenciar
provadas
de
de
Antes
AGAMAGLOBULINEMIA
AUTOSSMICA
RECESSIVA;
Respostas
Deficincia
de
IgA
entre
cas
atpicas
20X

populao
Adultos
com
infeces
pulmonares

de
infundir
IgA
exgenas

pesquisar
Ac
HIPO-GLOBULINEMIA)

defeituosa
entre
cls
T
e
B;
normal
de
cls
B
PODE
extender-se
Sexo
masculino;

de
IgA
entre
cas
atpicas
20X

populao
Sexo masculino;
estmulo
outras
por
formas
feedback
de
deficincia
devido
interaes
humoral.
defeituosas
das
Qqdes
bronquiectasia
inexplicada;
IgA
dessensibilizar
dessensibilizar
p/
evitar
reaes
anafilticas;
Qqdes
normais
de
linf

fenotipicamente
imaturos;
Quadro
familiar;
p/
outros
istopos!
estmulo
outras
por
formas
feedback
de
deficincia
devido
interaes
humoral.
defeituosas
das
normal;

bronquiectasia
inexplicada;
HIPOGAMAGLOBULINEMIA
TRANSITRIA
DA
IgA

p/
evitar
reaes
anafilticas;
normais
de
linf

fenotipicamente
imaturos;
Quadro
familiar;
p/
outros
istopos!
Infeces
bacterianas
recorrentes
ao
final
do
1

ano

normal;
Mutaes
n
genes

produtos

diferenciao
linhagem
B;
Infeces
bacterianas
recorrentes
ao
final
do
1

ano
cls
Mutaes
n
genes

produtos

diferenciao
linhagem
B;
T,vida
CD
eps
B;transfundir
Doenas
Idealmente:
Doenas
GI

giardase
crnica,
m
absoro
Idealmente:
transfundir
sangue
APENAS
de
doadores
Hiperplasia
Hiperplasia
nodular
beta

esplenomegalia
e
de
Associa-se
alinfide
infeces
congnitas

Deficincia
de
IgA
nodular
deficincia
de
IgG2
e IgG4;
IgG4;
cls
T,
CD
e
B;
Reaes
transfuses
de
sangue
eIgG2
hemoderivados

GI

giardase
crnica,
m
absoro
sangue
APENAS
de
doadores

linfide
beta

esplenomegalia
e

LACTNCIA
;
Reaes
Associa-se
a
infeces
congnitas

Deficincia
de
IgA

deficincia
de
e
IgG
materna;
ps
transfuses
de
sangue
e
hemoderivados

Alterao
nos
genes
codificadores
do
receptor
pr-B;
de vida
IgG
materna;
Alterao
nos
genes
codificadores do receptor pr-B;
QUADRO
CLNICO
intestinal,
gastrite
atrfica
c/anemia
anemia
perniciosa;
com
deficincia
de
IgA.
hiperplasia
linfide
intestinal;

anti-IgA.
TOXOPLASMOSE,
RUBOLA,
CMV.
Qqde
pequena
de
pctes
se
beneficia
c/administrao
administrao
QUADRO
CLNICO
intestinal,
gastrite
atrfica
c/
perniciosa;
com
deficincia
de
IgA.
linfide
intestinal;
Alterao
hiperplasia
Bloqueio
auto-Ac

anti-IgA.
TOXOPLASMOSE,
RUBOLA,
CMV.
Alterao
nos
genes
codificadores
de
fatores
delinf
transcrio
Qqde
pequena
de
pctes
se
beneficia
c/
Bloqueio
no
desenvolvimento
cls
pr-B

linf
Bque
que
DEFICINCIA
ISOLADA
DE
IgA;
auto-Ac
nos
genes
codificadores
de
fatores
de
transcrio
no
desenvolvimento
cls
pr-B

B
p/
Infeces
mais
graves
diminuda
outras
hipogamaglobulinemias;
Sinais/sintomas
Pode
Sinais/sintomas
neoplasia
maligna
linfide
subjacente
febre,
Pode
dever-se
ao
mesmo
defeito
gentico
subjacente
p/
de
Ig

avaliao
imunolgica
minuciosa.
Infeces
mais
graves

outras
hipogamaglobulinemias;
genes

neoplasia
maligna
linfide

febre,
dever-se
ao
mesmo
defeito
gentico
genes
do
receptor
pr-B;
de
Ig
avaliao
imunolgica
minuciosa.
escapam

resposta
ao
estmulo
DEFICINCIAS
DE
SUBCLASSES
DE
IgG;
do receptor
pr-B;diminuda ao estmulo
escapam
Aspergillus,
resposta

PN:
P.
carinii;
Cryptosporidium,
CMV,outros.
outros.
anemia,
perda
ponderal,
esplenomegalia,
linfadenopatia
que
a
Deficincia
Isolada
de
IgA

extremidades

PN:
P.
carinii;
Aspergillus,
Cryptosporidium,
CMV,

elementos-chave
na
via
de
sinalizao
do
receptor
pr-B;
anemia,
perda
ponderal,
esplenomegalia,
linfadenopatia
que
a
Deficincia
Isolada
de
IgA

extremidades
antignco;
IMUNODEFICINCIA
LIGADA
AO
X
COM
HIPER-IgM;
elementos-chave na via de sinalizao do receptor pr-B;
antignco;
Enterite
por
criptosporidiose
trato
trato
biliar

colangite
generalizada,
linfocitose.
polares
de
uma
mesma
patologia

evoluo
lenta
linfocitose

Enterite
por
criptosporidiose

biliar

colangite

congnita
de
cls
B,
agamaglobulinemia,
infeces
generalizada,
linfocitose.
polares
de
uma
mesma
patologia

evoluo
lenta
linfocitose

Sntese
de
Ig

padro
varivel:
nveis
considerveis
congnita
de
cls
B,
agamaglobulinemia,
infeces
IMUNODEFICINCIA
VARIVEL
COMUM.
Sntese de Ig padro
varivel:
nveis
considerveis
esclerosante
ecirrose
cirrose
heptica.
(anos).
esclerosante
e
heptica.
bacterianas
recorrentes.
(anos).
de
IgM,
IgG
e
IgA
at
agamaglobulinemiacompleta.
completa.
bacterianas
recorrentes.
de IgM, IgG e IgA at agamaglobulinemia

Doena Celaca
Etiologia desconhecida;
Fatores

Ambientais sensibilidade a
gliadina(componente do glten)
arroz, trigo, cevada, aveia;
Genticos;
Imunolgicos> IgA antigliadina, IgA anti-endomsio.

Doena Celaca
Causa comum de m absoro de um ou mais
nutrientes
inmeras
manifestaes
secundrias;
Comum em caucasianos;
Incio dos sintomas 1 ano at 8 dcada de
vida introduo de cereais na dieta;
Remisso espontnea na 2 dcada de vida
permanente ou recruscedente aps anos;
Adultos: Espru Celaco, Espru no tropical,
Doena Celaca do adulto, enteropatia por
hipersensibilidade ao glten.

Deficincia
Deficinciasecundria
secundriade
de
lactase
lactase
alterao
alteraona
nafuno
funo
enzimtica
enzimticada
daborda
bordaem
em
escova
escovajejunal;
jejunal;
Secreo
Secreoendgena
endgenade
de
lquidos
lquidos
hiperplasia
hiperplasiadas
das
SINTOMAS:
criptas;
M absoro de vrioscriptas;
nutrientes; esteatorria
Secundria
Secundriaaaesteatorria

alterao
Esteatorria;
alteraona
nafuno
funoda
da
mucosa
mucosaintestinal;
intestinal;
Diarria;
Ileal
Ileal::m
mabsoro
absorode
decidos
cidos
Perda de peso;
biliares
biliares
secreo
secreode
de
lquidos
p/
Conseqncias da perda
de nutrientes

lquidos
p/oointerior
interiordo
doclon;
clon;
diabtica
Diarria
diabtica;;
anemia, doena sseaDiarria
metablica;

Doena Celaca

sintomas GI depleo
de um DE
nico
RESTRIO
LACTOSE
RESTRIODE
LACTOSEEE
LIPDEOS
NA
nutriente (ex.: deficincia
de folato,
LIPDEOS
NADIETA=
DIETA=ALVIO
ALVIO
TEMPORRIO
osteomalcia, edema devido TEMPORRIO
perda
de protena).

Doena Celaca
DIAGNSTICO
Bipsia do intestino delgado pacientes
com sintomas e achados laboratoriais
sugestivos de m absoro e/ou
deficincia de nutrientes.

Doena Celaca
DIAGNSTICO

ALTERAES HISTOPATOLGICAS NA
Espru
tropical;
Espru
tropical;
BIPSIA
DUODENAL / JEJUNAL
ou diminuio
da altura das vilosidades aspecto
Enterite
eosinoflica;
Enterite
eosinoflica;
plano;
Intolerncia
protena
protena do
do leite
leite de
de vaca;
vaca;
Intolerncia

Atrofia/perda das vilosidades;

Linfoma;
Linfoma;
Hiperplasia das criptas;
Proliferao
bacteriana
excessiva;
Cls epiteliais
superficiais excessiva;

aspecto cubide;
Proliferao
bacteriana
Perda da
Doena
deorientao
Crown; basal dos ncleos;
Doena
de
Crown;
Aumento dos linfcitos intra-epiteliais;

Gastrinoma
com
hipersecreo
de
cido.
Gastrinoma
com
hipersecreo
de
cido.
Aumento dos
linfcitos e plasmcitos na lmina prpria.
Alteraes tpicas, porm NO diagnsticas ! ! !

Doena Celaca
DIAGNSTICO
Confirmao: normalizao clnica e
histopatolgica rpida aps retirada do glten
90% pctes com achados tpicos
10% Espru refratrio

Restrio de outras protenas da

dieta SOJA!!!
Resposta glicocorticides;
Achados temporrios
remisso espontnea meses
ou anos;
Sem qq resposta ao tto morte.
morte

Doena Celaca
DOENAS ASSOCIADAS

Dermatite herpetiforme leses

papulovesiculares;
Deficincia de IgA
DM tipo I;

Fibrose Cstica
Doena multissitmica;
Manifestaes precoces na infncia 7%
na vida adulta;
Infeco crnica das vias respiratrias
bronquiectasia e bronquiolectasia;
Insuficincia pancretica excrina;
Disfuno intestinal;
Funo anormal das glndulas sudorparas;
Disfuno urogenital.

Fibrose Cstica
PATOGENIA

Regulador transmembrana da Fibrose Cstica =

Protena CFTR canal regulador de Cl( e outros ons)
regulado por AMPc membrana plasmtica do epitlio
normal;
Mutao: de fenilalanina na posio do aminocido
508 (entre 1480 aa) processamento indadequado e
degradao/disfuno intracelular da protena CFTR;
FC: efeitos muitos diferentes sobre os padres de
transporte hidroeletroltico funo do epitlio nativo
funo anormal no transporte de ons.

Fibrose Cstica
PULMO

Epitlio das vias respiratrias: taxas absoro e

permeabilidade diminuda ao Cl ;
Aumento transporte Na+ = funo reguladora
inibitria tnica da CFTR sobre atividade do canal
Na desequilbrio absoro Na+/secreo Cl ;
Diminuio sal e gua do muco e grande diminuio
volume lquido perciliar (LPC) incapacidade de
remover muco das vias respiratrias por mecanismos
ciliares ou dependentes do fluxo de ar(tosse);
Predisposio infeco crnica por Staphylococus
aureus e Pseudomonas aeruginosa anormalidades
indefinidas-> diminuio defesa pulmonar.

Fibrose Cstica
PULMO

Manifestaes clnicas:
TRATO RESPIRATRIO SUPERIOR
Sinusite crnica na infncia obstruo nasal e
rinorria;
Plipos nasais 25% casos conduta cirrgica.
TRATO RESPIRATRIO INFERIOR
Tosse: 1o sintoma persistente escarro viscoso,
purulento, esverdado;
Perodos de exacerbaes aumento tosse; perda
de peso, aumento volume escarro, diminuio f
pulmonar;

Fibrose Cstica
PULMO

Manifestaes clnicas:
TRATO RESPIRATRIO INFERIOR
F
pulmonar
piora
progressiva
gradual:
insuficincia respiratria (anos);
Anormalidades f pulmonar da ca capacidade vital
forada / volume expiratrio forado 1s:
Reversveis (40-60%) acmulo de secrees
luminais/ reatividade das vias respiratrias;
Irreversveis destruio crnica da parede das
vias respiratrias e a bronquilite;

Fibrose Cstica
PULMO
R-X de trax

Hiperinsuflao = obstruo de
pequenas vias respiratrias;
Sombras anelares = impactao luminal
de muco, tmaponamento brnquico,
bronquiectasia;
LSD = mais precoces, mais graves.

Complicaes: hemoptise, pneumotrax,

baqueteamento digital, insuficincia
respiratria, cor pulmonale.

Fibrose Cstica
TRATO GASTRINTESTINAL

Efeitos diversificados;
Pncreas excrino:
canal Cl da CFTR na membrana apical do endotlio
do ducto pancretico incapacidade de secretar
Na+ /HCO3 reteno de enzimas pancreticas
destruio de quase todo tecido pancretico;
Padro tpico de m absoro protenas e lipdios
fezes freqentes, volumosas de odor ftido;
Sinais/sintomas
m
absoro
de
vitaminas
lipossolveis;
Cls Beta poupadas f diminu c/ idade
hiperglicemia necessidades crescentes de insulina.

Fibrose Cstica
TRATO GASTRINTESTINAL

Epitlio intestinal
secreo de Cl e gua eliminao mucinas
secretadas e outras macromolculas pelas criptas
intestinais;
Secreo diminuda de lquido exacerbada por
absoro excessiva de lquidos no intestino distal
anormalidade na regulao mediada pela CFTR da
absoro de Na+ = ressecamento do contedo
intraluminal e obstruo dos intestinos delgado e
grosso;

Fibrose Cstica
TRATO GASTRINTESTINAL

Epitlio intestinal
*Sndrome do leo meconial lactentes:
distenso abdominal;
falha em eliminar fezes;
vmitos;
placa abdominal plana diagnstico;
nveis hidroareos no intestino delgado;
aspecto granuloso= mecnio;
pequeno clon.grosso;

Fibrose Cstica
TRATO GASTRINTESTINAL

Epitlio intestinal
*Sndrome leo-meconial equivalente (obstruo do
intestino distal) cas e adultos jovens:
dor em FID;
perda de apetite;
vmitos (ocasionalmente);
massa palpvel;
diagnstico diferencial apendicite (freqente em
pctes com FC).

Fibrose Cstica
TRATO GASTRINTESTINAL
Sistema hepatobiliar
reteno das secrees biliares;
cirrose biliar focal;
proliferao de ductos biliares 25 30%
pctes;
incapacidade epitlio da vescula biliar secretar
sal/gua colecistectomia/ colelitase.

Fibrose Cstica
GLNDULAS SUDORPARAS

Volumes normais de suor;

Incapacidade absorver NaCl do suor desolocamento no
ducto sudorparo incapacidade de absorver Cl das
cls epiteliais ductais .

Fibrose Cstica
SISTEMA GENITURINRIO

Puberdade tardia ambos os sexos;

Maturao tardia secundrio efeitos doena
pulmonar crnica e nutrio inadequada sobre f
endcrina e reprodutiva;
> 95% homens azoospermia obliterao
deferentes(secreo defeituosa de lquido);
20% mulheres esterilidade efeito doena
pulmonar crnica sobre ciclo menstrual muco
cervical espesso e viscoso bloqueio na tuba
uterina/parede uterina;
90% gestaes completas lactentes viveis/
amamentao preservada.

Fibrose Cstica
SISTEMA GENITURINRIO
Diagnstico:
critrios clnicos + anlises de Cl no suor;
Valor [Na+] e [Cl ]suor varia c/ idade;
Adultos: Cl70< mEq/L;
1-2 % pctes valores normais de Cl no suor
COM sndrome clnica de FC DP
transepitelial nasal aumentada dentro da faixa
diagnstica para FC.

Fibrose Cstica
SISTEMA GENITURINRIO
Tratamento:
Promover a remoo das secrees;
Controlar infeco no pulmo;
Fornecer nutrio adequada;
Evitar obstruo intestinal;
Evitar complicaes.

Evoluo do caso
Ca foi submetida terapia emprica com
cefazolina, sendo aventado o diagnstico
de Streptococcia aguda ps varicela;
Evoluiu com sensvel melhora do quadro
clnico, recebendo alta mdica no D3 de
ATB, finalizando o tto em ambiente
domiciliar, com cafalexina;

Evoluo do caso
Encaminhada
ao
ambulatrio
de
gastroenterologia
peditrica
para
posterior seguimento e investigao da(s)
patologia(s) de base.

Referncias Bibliogrficas
BRAWNVALD, et al_ Harrison, Tratado de Medicina
Interna; 15 edio; 2002; ed McGraw-Hill; vol I e II.
LIMA, Azor Jos de; Pediatria Essencial; 5 edio; 2000,
ed Atheneu.
OLIVEIRA, Reinaldo Gomes; BlackBook Pediatria, 3
edio; 2005, ed.BlackBook.

Obrigado!!!