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Actualizacin en

Crisis Febriles
Dra. Pamela Argollo

Definiciones
NIH (1980): un evento en la infancia o niez
que ocurre usualmente entre los 3 meses y 5
aos de edad, asociado a fiebre, pero sin
evidencia de infeccin intracraneana o causa
definida de la crisis
ILAE (1993): una crisis que ocurre en la
niez despus del mes de vida, asociada a
una enfermedad febril no causada por una
infeccin del SNC, sin crisis neonatales o una
crisis previa no provocada, y no cumpliendo
criterios por otras convulsiones
sintomticas

Definiciones
Tres componentes principales en
cada definicin:

Edad
Fiebre
Crisis

Edad
Mayora ocurre entre 6 meses y 3 aos
con peak a los 18 meses.
6-15% ocurren despus de los 4 aos
Muy raro despus de los 6 aos
Modelos animales sugieren excitabilidad
neuronal aumentada durante la
maduracin normal del cerebro

Fiebre
Durante o despus del inicio de la fiebre.
Se desconoce qu afecta ms: si la velocidad del
alza o el peak de temperatura.
Tambin se desconoce si hay lmite inferior (38?
38,4?)
Nios con t<38,9C tienden a tener CF inicial con
rasgos focales o que se repite.
Antipirticos no han mostrado prevenir CF.
Estudios animales sugieren rol patognico de
pirgenos endgenos como IL-1.
Estudios iniciales en nios apoyaran esto.

Crisis
El consenso del NIH define evento
Dg diferencial: sncope febril, crisis reflejas
anxicas, apneas emotivas, etc.
simples o complejas
Simple: T-C generalizada sin focalizacin, menor a
10-15 minutos, sin recurrencia en las siguientes 24
horas y con resolucin espontnea.
Compleja: focalizacin, mayor a 10-15 minutos,
recurrencia en 24 horas o durante misma
enfermedad febril.

Simple vs Compleja
Trmino compleja podra ser reemplazado
por complicada o mejor an por la
descripcin precisa (mltiple, prolongada,
etc.)
Entre 9 y 35% de primeras CF son complejas.
Nios con CF prolongadas o mltiples tendran
ms riesgo de epilepsia (4-12% vs 2% de
simples)
Status febril representa 25% de los status
epilpticos en nios.

Factores de Riesgo: para primera CF


Familiar de primer grado
Dao neurolgico previo?
Algunas infecciones (HHV-6) y vacunas
(MMR)
Ferritina bajo 30 ug/L en 65% de CF vs
32% de controles en un estudio.

Factores de Riesgo: para recurrencia


30-40% recurren
Factor de riesgo ms fuerte y consistente es la edad:
de los que recurren, 50% al ao y 90% a los 2 aos
Familiar con historia de CF (no epilepsia)
Fiebre ms baja en evento inicial
Cercana entre crisis e inicio de fiebre
Si se tiene los 4 anteriores: 70% de riesgo de recurrir.
Status febril no sera factor de riesgo

Factores de Riesgo: para epilepsia


Es discutible si las CF aumentan riesgo de epilepsia?

Fuerte evidencia epidemiolgica muestra que las


CF estn asociadas con crisis subsecuentes
afebriles o no provocadas
Baulac, et al. Lancet Neurol. 3: 421-430, 2004.

Factores de Riesgo: para epilepsia


2-7% tendran crisis afebriles (riesgo 2-10x)
Depende de tiempo de seguimiento de cohorte:
3% a los 7 aos, pero 7% a los 25 aos.
Annegers et al. N Engl J Med 1987; 316: 49398.

Factores de Riesgo: historia familiar de epi, CF


complejas, anomalas tempranas del DSM.

Factores de Riesgo: para epilepsia

La epilepsia mioclnica severa de la infancia


comienza casi siempre con CF.

Epilepsia severa mioclnica de la infancia


Comienza alrededor de los 6 meses en nios previamente
sanos
Primer evento es una CF
Crisis generalizadas prolongadas o hemiclnicas
Mltiples tipos de crisis (mioclnicas, ausencias atpicas,
focales), status frecuente.
Alteraciones focales y multifocales en EEG
RDSM progresivo con alteracin de marcha y coordinacin
Farmacoresistencia, mal pronstico, 15% mortalidad

Epilepsia Temporal Mesial


Frecuente CF antecedente (prolongadas, complejas)
Inicio de crisis afebriles despus de varios aos
Crisis parciales: aura (epigstrico), sntomas
autonmicos o psquicos, comp. conciencia, mirada
fija, automatismos, distona exts, disfasia post-ictal
Foco ictal e interictal temporal
Esclerosis hipocampal en RNM
Farmacoresistencia, alteracin de memoria
Buen pronstico quirrgico

Crisis Febriles plus


Se define por tener CF despus de los 6
aos o por tener CF y afebriles.
GEFS+ se define por asociacin familiar
de CF y epilepsia.

Etiopatogenia
Estudios de formas familiares de CF sugieren
componente gentico.
En pacientes con GEFS+ se han detectado
mutaciones en canal de sodio voltaje dependiente
(SCNIA) y en subunidad 2 del receptor GABA A.
Pacientes con epi mioclnica severa de la infancia
tambin tienen mutacin en canal de sodio
En epilepsia mesial temporal (CF complejas,
esclerosis hipocampal y convulsiones refractarias
de LT) se estn estudiando varios genes
susceptibles.
No hay evidencia an de ninguno de estos genes
en CF simples no familiares.

Pronstico de CF
No habra asociacin con deficit del
desarrollo cognitivo, psicomotor o
memoria.
No hay mayor mortalidad ni relacin con
muerte sbita.
Riesgo de epilepsia ya discutido.

Estudio
Anamnesis y exmen fsico neurolgico.
Se debe contestar varias preguntas:
Fue una CF y no una crisis anxica refleja
u otro evento no convulsivo?
Fue febril? Dnde est la infeccin?
No hay set de exmenes pre-hechos
No hay mayor riesgo de bacteremia

Hay alguna posibilidad de meningits,


encefalitis o encefalopata?

Hay alguna posibilidad de meningits,


encefalitis o encefalopata?
Se debe siempre considerar y cuando es apropiado
descartar.
Riesgo de meningitis en CF aparente sera de 2-5%.
Considerar particularmente en:
Historia de irritabilidad, letargia o rechazo
alimentario
CF prolongada, focal o mltiple
Examen fsico compatible
Post-ictal prolongado o deficit neurolgico
Pretratamiento con ATB orales
Guas clnicas varias consideran obligatoria PL en
nios menores de 6, 12 o 18 meses.

Puede haber una anomala


subyacente esttica o progresiva?
A no ser que el nio tenga una encefalopata no
explicada, no hay indicacin para EEG en CF simples
ni complejas.
EEG no detecta anomalas estructurales ni predice
recurrencias o epilepsia futura.
Neuroimgenes no estn indicadas en CF simple,
quizs en algunas complejas:
Micro/Macrocefalia, sd. Neurocutneo, deficit
neurolgico pre-existente
Post-ictal prolongado
CF complejas recurrentes o si existe duda de si
fueron febriles o no.
Enfermedades metablicas son raras.

Tratamiento: SOS vs profilctico


Para nios con umbral muy bajo para convulsionar
se puede indicar Diazepam rectal en dos
situaciones:
Cuando tiene fiebre
Cuando empieza a convulsionar
Evidencia es conflictiva sobre diazepam
preventivo aunque se cree puede ser efectivo.
Sin embargo, efectos adversos +++.
Disminuye capacidad del mdico de reconocer
enfermedades potencialmente serias (meningitis)

Tratamiento: SOS vs profilctico


Comit de la AAP concluy que aunque el
FNB y valproco pueden reducir incidencia
de recurrencias, los efectos adversos
superan beneficios.
No hay ninguna evidencia que el
tratamiento con FNB, fenitoina, valproico
o carbamazepina reduce incidencia de
epilepsia a futuro.
Actualmente no se recomiendan en CF ni
simples ni complejas.

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